Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Reyev sindrom
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
[ Kaj povzroča Reyev sindrom?
Patogeneza Reyevega sindroma temelji na prirojeni mitohondrijski insuficienci. Pomembna je tudi prirojena okvara encimov, ki sodelujejo pri sintezi sečnine - ornitinskega cikla (ornitin transkarbaminaza, karbamin fosfat sintetaza itd.). Sindrom lahko izzovejo zdravila (salicilati), hepatotropni strupi in druge snovi.
Simptomi Reyevega sindroma
Možno je prodromalno obdobje, ki poteka kot akutna respiratorna virusna okužba ali akutna črevesna okužba. Bruhanje je pogosto glavni klinični simptom pred razvojem kome. Značilnost kome pri bolnikih z Reyevim sindromom je zgodnje povečanje mišičnega tonusa do decerebracijske okorelosti. Skoraj vsi bolniki imajo slabo nadzorovan tonični konvulzivni napad. Meningealni simptomski kompleks ni v celoti izražen, je nestalen. Hepatomegalija je maksimalno izražena do 5. do 7. dne razvoja kome. Značilni so znaki možganskega edema.
Resnost nevroloških motenj glede na globino nevroloških motenj je razdeljena na 4 stopnje: I - zaspanost, II - stupor, III - lastna koma, IV - terminalna koma. Poškodba je lahko različnih stopenj resnosti: za I. stopnjo je značilno povečanje aktivnosti aminotransferaz in ravni amoniaka, za II. stopnjo - dodatek znakov insuficience beljakovinsko-sintetične funkcije (zmanjšane ravni albumina, protrombina itd.), za III. stopnjo - pojav kompleksa hemoragičnega sindroma.
Diagnoza Reyevega sindroma
Laboratorijske ugotovitve: povišane ravni aminotransferaze (2-5-krat), kratkotrajna hiperamonemija (predhodi komi), hipoglikemija (do 2,5 mmol/l), hipofibrinogenemija brez prisotnosti produktov razgradnje fibrina v krvi (brez DIC), hipoalbuminemija itd. Zlatenica in hiperbilirubinemija nista značilni.
Povišane ravni encimov in amoniaka vztrajajo 3-4 dni. Za pojasnitev diagnoze Reyevega sindroma je pogosto potrebna biopsija jeter. Najpogosteje so prizadeti otroci, stari od 3 mesecev do 3 let.
Использованная литература