Sarkoidoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sarkoidoze (besede: bolezen Bene-Beck-Schaumann, benigna sarkoidoze, Boeck bolezen) - sistemska bolezen neznane etiologije, ki prizadene različne tkiv in organov, ki temelji na histopathology epiteliodno granulom celic brez kazeoznega simptomov nekrozo.

Bolezen sarkoidoze je najprej opisal norveški dermatolog Bek (1899).

[1], [2], [3], [4]

Kaj povzroča sarkoidozo?

Vzroki in patogeneza sarkoidoze niso pojasnjeni. Že več desetletij s teorijo o izvoru tuberkuloze sarkoidozo, prevladujejo t. E. Smo verjeli, da sarkoidozo je posebna oblika tuberkuloze. Pri razvoju bolezni pomembno vlogo genetskih faktorjev, kot je prikazano z veliko skladnosti z monozygotic dvojčkov za bolezni, v primerjavi z dizygotic dvojčkov, neenaki populacije Zveza sarkoidoza z nekaterimi antigenov histokompatibilnih (npr HLA B8, DR3), rasnih razlik v pojavnosti.

Prisotnost družinskih primerov, poraz mono- in heterozigotnih dvojčkov potrjuje genetsko nagnjenost k granulomatoznemu vnetju. Nekateri avtorji verjamejo, da ima neravnovesje v sistemu imunitete pomembno vlogo pri razvoju sarkoidoze.

Če povzamemo vse poglede na etiologijo in patogenezo sarkoidoze, lahko sklepamo, da gre za poli-čustveni sindrom.

Histopatologija sarkoidoze

Pri vseh oblikah sarkoidoze opazimo enako vrsto sprememb. Sredi in globoki deli dermisov najdemo granulome, ki so sestavljeni iz epitelioidnih histiocitov z dodatkom limfocitov, enojnih velikanskih celic, kot so Langhans ali tuja telesa. V nasprotju s tuberkulozo je praviloma sirast nekroza odsotna. V fazi reševanja opazimo zamenjavo granulomatoznih otočkov s veznim tkivom.

Patomorfologija sarkoidoze

Običajno je prisotnost številnih monotipsko zgrajenih močno omejenih granuloma, ki sestojijo pretežno iz histiocitičnih elementov. Nekroza ni tipična. V središču posameznih granuloma so vidne ogromne celice tipa Pirogov-Langhans in najdene so celice tujih teles. V citoplazmi teh celic so pogosto najdeni kristalidni vključki in asteroidi Shaumann, ki pa niso specifični za sarkoidozo. Periferni rob limfoidnih elementov v tej fazi je majhen ali popolnoma odsoten. Značilno za te granulome je prisotnost okrog njih koncentrično razporejenih kolagenskih vlaken, obarvana s pikrofusinom v rdeči barvi, in daje šibko Schick-pozitivno reakcijo. Impregnacija s srebrovim nitratom po Fugovi metodi razkriva vlakna retikulina okoli granuloma in znotraj nje. V stadiju fibrotičnih sprememb se granulomske celice nadomestijo s fibroblastnimi elementi, retikulinska vlakna se pretvorijo v kolagene.

Pri sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye otočkov lokaliziran v zgornji tretjini usnjice bližje povrhnjice v sarcoid Darierjeve-Roussy - predvsem v podkožnem sloj maščobe. Lumbalni lupus se razlikuje od sarkoma Bek-Shaumann le s prisotnostjo močno razširjenih kapilar v zgornjem delu dermisov. V eritrodermični obliki infiltrat sestavljajo majhne žarišča epitelioidnih celic in določeno število histiocitih in limfocitov, ki se nahajajo okoli površinskih kapilar.

Sarkoidoza je treba ločiti od lupus, pri kateri obstajajo tudi zaleti epithelioid strukturo, prisotnost v granulomi in caseation večjega števila limfnih celic razlikovanje sarkoidoze tuberkulozo, je zelo težko. Vendar tuberkuloza granulematoeny infiltrirajo tesno sosednji povrhnjice, pogosto jo uničuje, da medtem ko je v sarkoidozo infiltrirajo povrhnjico ločen od traku nemodificirani kolagena. Sarcoid granulomi v običajno zelo malo limfoidnih celic, odsotna ali zelo šibko izrazita nekroze, povrhnjica ali normalne debeline atrofichen. Z tuberkulozne lupus je pogosto označena acanthosis, včasih z znaki razjede psevdoepiteliomatoznoy hiperplazijo. Pomembno bakteriološka preiskava. Zato je težko ločiti od sarkoidoze tuberculoid tipa gobavosti, kot Mycobacterium leprae kjer je vrh določen le 7% primerov. Vendar granulom v gobavostjo, ki se nahajajo predvsem okoli in vzdolž kožnih živcev. Kar ima za posledico, da so nepravilnih oblik, v njihovi sredini pogosto vidne nekroze.

Histogeneza ni jasna. Trenutno se sarkoidoza šteje za polietološko bolezen, predvsem imunopatološko genezo. Število T-limfocitov se zmanjšuje, pri njihovi glavni populaciji pa je neravnovesje; zmanjšan odziv T celic na mitogene; oslabelih reakcij preobčutljivostne reakcije; povečanje števila in hiperaktivacija B-limfocitov z nespecifično poliklonalno hipergamaglobulinemijo, povečano raven protiteles v obtoku, zlasti v prisotnosti nodozuma eritema. V fazi nastanka granuloma v njih prevladujejo T-pomočniki z relativnim povečanjem števila kirurških T supresorjev.

Pri razvoju sarkoidne granulome kože KA. Makarov in N.A. Shapiro (1973) razlikuje tri stopnje: hiperplastično, granulomatozno in stopnjo fibrozno-hialinskih sprememb. V hiperplastični stopnji opazimo proliferacijo celic mononuklearno-makrofagnega sistema, med katerimi se pojavljajo epitelioidni elementi. Oblikovanje granuloma je praviloma še vedno nejasno. V tej fazi postopka večinoklearne celice običajno niso prisotne. Menijo, da hiperplastični in granulomatozne korak narašča napetost izražanje celične imunosti, in spremembe FIBRO-gialinoznye - morfološki znaki izčrpanosti faze imuno na. Elektronskim mikroskopska preiskava je pokazala, da so okrogle celice, ki se nahajajo na obodu granulomi, ki štejejo limfocitov lizosome, ki je kisla fosfltaza in druge lizosomski encimi. So monociti krvi, iz katerih se nato tvorijo epitelioidne celice. Dokazi bakterijskih fragmentov v epitheloid celicah ni, čeprav vsebujejo elektronske bogatih elektronov in svetlobe Lizosomi, več autophagic votlinic in preostale organe kompleksne. Ogromne celice so oblikovane iz epitelioida, Shaumann's Taurus se oblikujejo iz preostalih gelov lizosomov. Asteroidna telesa so sestavljena iz komolcev kolagena, ki imajo tipično (od 64 do 70) periodičnost. To je posledica dejstva, da se kolagen pojavlja med epitelioidnimi celicami v času nastanka velikanskih ktst. Imunomorfološki pregled v nekaterih primerih kaže depozicijo IgM v coni dermo-epidermalne meje in v stenah posod ter IgG v samih granuloma in v okoliškem dermisu.

Simptomi sarkoidoze

Kožne spremembe opazimo pri manj kot 50% bolnikov, morda polimorfna (npr nodozni eritem, lisasta rdečina), vendar je bolj verjetno, da se pojavljajo v različnih velikostih Bugorkova elementov, edinstvenost, ki so podlaga za izbiro kliničnih možnosti kot kožnega sarcoid Beck angiolyupoid Brock -Potrie, chilblains lupus Besnier-Tenneseona, subkutano sarcoid Darierjeve-Roussy. Sarcoid Boeck lahko manifestira v obliki melkobugorkovyh in vključno lichenoid, krupnouzlovatyh in razpršenih plaketo poškodb. V redkih primerih se lahko proces zasede celotno kožo (eritrodermična oblika sarkoidozo). Značilna barva tubercles: modrikasto, rumenkasto-rjave barve, z diascopy pojavi rumeno-rjave lise. Ko so perfrigeration eritematozus Besnier-Tenneseona spremembe opazili predvsem na koži nosu in obdaja dele licih kot difuzna plošča žarišč modrikasto-rdeče barve; podkožna sarcoid-Darja Ruesi hypodermal odkrili vozlišč, koža nad katerim postane rožnato-modrikast. Redki (atipičnih) variante sarkoidozo: eritematozni (neenakomerno), eritrodermičnimi lichenoid (klinično podobnih lihen planus), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, obročasta in ugotovil (tsirtsinarny), erozivni in ulcerativni. Nekrotizirajoči ulceroznega, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttravmatski (brazgotin) elefantiatichesky klinično podoben tuberculoid obliki gobavosti, lupoidnega nekrobioze, eritematozni-skvamoznega (ihtiozo- in psoriazi), atrofični, angiomatous s sod., ki je lahko podoben različne dermatoz, pri vključno s takimi značilnostmi v kliničnih manifestacijah, kot ekcem.

Sarkoidoza je pogostejša pri ženskah in se kaže v velikem kliničnem polimorfizmu. Izpuščaj na koži je lahko nespecifičen ali specifičen. Slednje najdemo v histološkem pregledu prizadete kože.

Odvisno od dermatoze razlikovati tipično manifestacijo (melkouzelkovy, krupnouzelkovy difuzno-infilyprativny, nodose sarcoid, Besnier-perfrigeration eritematozni Tenessona) in atipične oblike sarkoidoza.

Melkouzelkovaya oblika je najpogostejša in je značilna po izbruhu številnih rožnato rdeče lise, ki se sčasoma spremenijo v gomoljev plotnoelasticheskoy doslednosti rjavo-modro barvo, velikost pinhead do graha, polkroglasto oblike, z ostrimi robovi in gladko površino, visok nad okoliško kožo. Elementi so pogosto lokalizirani na obrazu in zgornjih okončinah. Ko diascopy odkrite majhne rumenkasto-rjavkaste lise ( "motes", ali pojav prahu). Ko je regresije vozlički na mestu še vedno površno hiperpigmentacijo ali atrofijo, telangiektazije.

Krupnouzelkovaya oblika sarkoidoze kaže eno ali več, ostro razmejeno in razločno štrli nad okoliško kožo ploščati polkrožni vozlišča vijolično-rjavo-rjavo ali modro barvo, ki segajo od 10- do 20-peni kovanec ali več. Elementi imajo gosto konsistenco, gladko površino, včasih prekrita s telangiektazijo, lahko pride do ulkusa velikih vozlišč. Pri diaskopiji opazimo pojav prahu.

Difuzna je infiltracijsko sarcoid bolj pogosto lokalizirana na obrazu, redko - na vratu, lasišča in prikazuje razvoj gosto doslednost plaki rjavo ali rdeče-modre barve, z gladko površino, ne ostro razmejena, nekoliko štrli nad kožo. Površina je lahko prekrita z mrežo kapilar. Z diaskopijo najdemo rumenkasto rjavo barvo (simptom "pepela prahu").

Angioleukoid Broca-Potry se običajno razvije na nosu, lica in izjemoma redko na drugih delih telesa. Na začetku bolezni so okrogle, neboleče pike velikosti fižola ali kovancev srednje velikosti, rdeče ali vijolično rdeče. Postopoma se preoblikujejo v rahlo štrleče plakete okrogle oblike z razločnimi mejami, z rjavo ali zarjavelim odtenkom z gladko površino. Redko palpacija, lahko se počutite enostavno zbijanje mesta, in z diaskopijo glej rjavkaste točke (simptom "jabolčni žele"). Včasih so telangiektasije vidne na površini elementov. Plakete trajajo dlje časa.

Biliary-Tennesonov lupus eritematozus. Na koži ličnic, nosu, brade, hrbtne strani prstov in čela so majhne eritemsko-toksične infiltrirane lezije. Zaradi rasti in fuzije elementov se oblikujejo vijolično-rdeči vozli ali plošče s precej različnimi mejami. Opažene so podaljšane odprtine lojnic in lasnih mešičkov. Postopek se poslabša v hladnem obdobju. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo poškodbe pljuč, kosti, sklepov, povečane bezgavke. Pri diaskopiji se pojavijo rumene lise.

Nodularna sarcoid (subkutano sarcoid Dere-Roussy) se klinično označen s tvorbo na kožo trupa, stegna in spodnjega abdomna podkožnih vozlov, ki variira od 1 do 3 cm v premeru. Praviloma so majhni, neboleči, mobilni pri palpaciji in ko se združi obliki infrtratov velikih velikosti, ki spominjajo na pomarančno lupino. Koža nad vozlišči ima normalno ali rahlo cianotično barvo, ki prekriva žareče, dolgočasno rožnate barve.

Atipične oblike sarkoidoze. V klinični praksi obstaja več atipične oblike: ulcerozni, makulopapularne, psoriaziformnye, ihtioziformnih, sklerodermopodobnye, skofulo dermatološki, paiillomatoznye, angiomatous podobni karcinoma bazalnih celic, lupus eritematosus in drugi.

Pri bolnikih s sarkoidozo so prizadeti različni organi in sistemi. V zvezi s tem svetujemo bolnikom, da naredijo radiografijo in tomografijo prsnega koša, kosti in oftalmološkega pregleda.

Nespecifičnih kožnih sprememb v sarkoidozo označena nodozni eritem, klinično kaže v obliki gostih vozlov rose-rdeče barve, najbolj pogosto lokalizirana na sprednji strani noge. V tem primeru imajo bolniki visoko vročino, bolečine v kosteh, uveitis, povečano ESR, dvostransko, bazalno limfadenopatijo.

Diferencialna diagnoza

Razlikovati bolezen z lupusom tuberkuloze, kožnim retikulumom, eozinofilnim obraznim granulomom, rdečim planarskim lišavjem, kožno lajhmanozo kožne tuberkuloze.

[5], [6], [7]

Zdravljenje sarkoidoze

Priporočamo monoterapiji ali kombinirano zdravljenje pomeni naslednje: kortikosteroidi (prednizolon 30-40 mg dnevno več mesecev), antimalariki (delagil, rezohin), citostatikov (prospidin, ciklofosfamid). Dober učinek pri uporabi ciklosporin A, talidomid, in drugi opazili. Pri akutnih nespecifičnih poškodb je posebno zdravljenje ni bil izveden, ker se pojavi spontano okrevanje v večini primerov. Priporočljivo je, da bolnike usmerite v kraje z mineralnimi vrelci.