Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma Airways skleromnaya bolezen) - kronična nalezljiva bolezen, ki jo palico Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis) povzroča, označen s tem postavitev v steni zgornjega respiratornega trakta (v glavnem nosu) granulomi doživlja nadaljnje fibroze in brazgotin gub, ki izhaja stenoza s posebnimi dihalnih poti odsekov.

ICD-10 koda

J31.0. Rinitis granulomatozno kronično.

Epidemiologija skleroma

Bolezen je razširjena po vsem svetu v obliki velikih, srednjih in majhnih žarišč. Endemično za sklera se šteje za srednjo in vzhodno Evropo, vključno z Zahodno Ukrajino in Belorusijo, Italijo, Srednjo in Južno Ameriko. Afrika, Jugovzhodna Azija, Egipt, Indija, Daljni vzhod. Območje, endemično sklerji, ima določene značilnosti. Najprej) so to nižinska območja lesa z redkimi gozdovi in močvirji, kjer živi pretežno prebivalstvo v kmetijstvu. Skleroma je pri ženskah bolj pogosta. V nekaterih izoliranih vasicah so bili primeri skleroma. Člani ene družine so pogosto prizadeti, kjer je 2-3 bolnih. Bolezen je povezana z nizkim socialno-ekonomskim statusom, v razvitih državah, na primer v ZDA, je zelo redka. Razmere se lahko spreminjajo zaradi migracije prebivalstva.

Do zdaj niso bili določeni natančni mehanizmi in pogoji za okužbo z ljudmi. Večina raziskovalcev meni, da prenos okužbe s pacientom poteka preko stika in preko javnih predmetov. Ugotovljeno je bilo, da pri bakteriološki študiji materiala iz prizadetih organov pripadniki iste družine s skleromom trpijo zaradi Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis z enakimi značilnostmi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki sklerome

Trenutno je okužba narave bolezni nedvomna. To potrjuje naravno žariščno širjenje bolezni in kontaktna pot prenosa okužbe. Vzročni dejavnik skleroma je gram negativni očkov Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), ki ga je leta 1882 prvič opisal Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se odkrije pri vseh bolnikih, zlasti med aktivnim obdobjem nastanka infiltratov in granulomom, sluznično distrofijo.

[6], [7]

Patogeneza skleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis je razvrščen kot encapsulated microorganisms. Na voljo kapsula ščiti bacile in upočasni proces fagocitozo makrofagov, kar rezultira v tvorbi velikih celic specifičnih Mikulicz razlikuje prvotna pena strukturo protoplazmo. Na začetku bolezni lokalnih motenj v dihalnem traktu niso opazili. Pri drugi aktivni obdobje, razviti spremembe v različnih regijah respiratornega trakta, ki so lahko v obliki anoksijskih ali produktivno, da se tvori infiltracijo pojavov, granulom v različnih delih dihalnih poti. Epitel, ki pokriva skleralno infiltracijo, praviloma ni poškodovan. Infiltrati lahko endophytic rast, ki se razprostira na zunanji površini nosu, ki ima za posledico deformacijo ali exophytic, ki vodi do motenj v funkciji dihalne (v nosno votlino, nazofarinksa, grla in sapnika).

Končna stopnja pretvorbe skleromnogo infiltrat - brazgotinjenje, ki zožuje lumen dihalne poti k vdolbine na omejenem območju ali v veliki meri, kar ima za posledico drastično nprusheniyu stenozo in funkcionalnega stanja. V fazi brazgotinjenja prevladujejo elementi vezivnega tkiva, skleromske palice in Mikulichove celice niso zaznane.

Scleroma se odlikuje s prehodom granuloma takoj na cicatricno stopnjo, odsotnostjo uničenja in razpadanjem infiltrata. Ko sclera nikoli ne prizadene kostno tkivo.

Simptomi skleroma

Na začetku bolezni se bolniki pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, glavobola, izgube apetita, včasih žeje, pojav arterijske in mišične hipotenzije. Lokalnih sprememb v respiratornih organih ni opaziti.

Pozornost se opozarja na zmanjšanje občutljivosti otipov in bolečine sluznice dihalnega trakta. Takšne simptome je mogoče opazovati že dlje časa in nimajo posebnega značaja. Vendar pa glede na trajnost, stabilnost teh manifestacij lahko sumimo v skleromo in bolnika napotimo na določen bakteriološki pregled. V tem času lahko Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis odkriti v materialu iz katerega koli dela respiratornega trakta, pogosto s sluznico nosne votline.

Diagnoza bolezni v začetni fazi je lahko odločilnega pomena glede na učinkovitost zdravljenja, klinično opazovanje in pozitivno prognozo.

V drugem, aktivnem obdobju se pojavijo spremembe v različnih delih dihalne poti, v obliki distrofične ali produktivne oblike. Atrofije lahko prepoznajo različne dele sluznice nosu, žrela, grla, viskozno postavitev sluznične in suho skorjo. Z produktivno obliko opazimo nastanek infiltrata, granuloma v različnih delih dihalne poti. Dimenzije prizadeta območja, ki segajo od majhnih lezij omejeni na solidnimi tumorji formacije brez sluznico uničenje, brez nastanka adhezije atrezija in na kontaktnih odseki nasprotnih infiltrati sluznico. Infiltrati lahko zndofitny rasti in širjenja na zunanji lupini nosu, ki ima za posledico deformacijo ali exophytic, ki vodi do motenj v funkciji dihalne (v nosno votlino, nazofarinksa, grla in sapnika).

Poleg kršitve dihanja se razvijejo refleksni, obrambni, resonatorni disfunkcijski učinki, občutek za vonj se znatno zmanjša. Težava pri dihanju (stenoza grla), hripavost, zmanjšana zaščitna funkcija.

Infiltrati nosne votline pogosto opažajo v sprednjem delu sprednjega konca spodnje nosne votline in v nasprotnih odsekih nosnega septuma. V srednjem delu nosne votline so redki. Pogosteje se infiltrati nahajajo na območju khuanov s prehodom v mehko nebo in majhen jezik, zgornji del ročic palatinskih tonzil, kar vodi k njihovi deformaciji. Ko so brazgotinjenje infiltrati oblikovale nepopolno atresijo nazofarinksa.

Značilno je, da se pri enem bolniku lahko istočasno spreminjajo infiltrati in brazgotine v različnih delih dihalne poti. Včasih po brazgotinjenju granuloma je mogoče opaziti nastanek infiltracije na sosednjem mestu sluznice. V grlu so infiltrati pogosteje lokalizirani v odseku obloge, kar povzroča kršenje dihalnih, zaščitnih in glasovnih funkcij.

Opozoriti je treba, da se pri številnih bolnikih s prisotnostjo skleralnih infiltratov odkrijejo mesta z znaki mucosalne distrofije (mešana oblika).

Klinična slika skleroma v aktivni fazi (očitni znaki bolezni) je odvisna od oblike postopka. Pri pojavu atrofije se bolniki pritožujejo nad sušenjem v nosu, viskoznim, debelim praznjenjem, nastajanjem skorje, zmanjšanjem ali izgubo vonja. Včasih je velika količina skorje v nosni votlini skupaj s sladkim, cloying vonjem, ki se čuti okrog, vendar se razlikuje od tistega v Osen. Z objektivnim pregledom pacienta, delov atrofične sluznice vidimo skorjo.

V primeru nastanka skleralnega granuloma ima sluznica gosta, različno velikih infiltratov rumenkaste ali sivo-roza barve, prekrita z nepoškodovanim epitelijem. S nastankom cicatricialnih sprememb se bolniki pritožujejo zaradi krvavitve nosu in grla. Sklerotični proces v grlu lahko povzroči tudi stenozo in zahteva nujno traheotomijo.

Razvrstitev

Sklerotični proces poteka počasi, že več let in desetletij, in poteka več obdobij njenega razvoja: začetni (skrit), aktiven, regresiven. Za začetno fazo so značilni nespecifični simptomi rinitisa. Posebne značilnosti aktivnega obdobja infiltracije ali atrofije. Formacija brazgotine kaže regresivno stopnjo.

Scleroma stavke in predvsem dihalnih poti, vendar je proces lahko poteka v izolaciji in katerega koli organa ali v celoti, hitting nosu, žrela, grla, sapnika in bronhijev v vseh oblikah izražanja, ki se uporablja tudi v razvrstitvi.

Glavne oblike procesa so: distrofično, produktivno in mešano.

[8], [9], [10], [11]

Pregledovanje

V primeru kroničnega rinitisa, zlasti v endemičnih področjih scleroma, je treba spomniti, o morebitnem porazu sluznico nosu in Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis uporabo dodatnih posebnih metod.

Diagnoza skleroma

Diagnoza bolezni temelji na analizi pacientove zgodovine in pritožb. Obravnavati je treba: kraj stalnega prebivališča, ki ocenjuje naravno osrednjo naravo razvoja skleroma: za prisotnost pacientov med družinskimi člani. Pomembno je oceniti starost bolnika, saj je bolezen pogosto odkrita v 15-20 letih. Pri otrocih je sklerotični proces pogosteje lokaliziran v grlu in lahko povzroči njegovo stenozo.

Posebno pozornost je treba posvetiti pacientovim splošnim pritožbam (šibkost, utrujenost, glavobol) v zgoraj navedenih okoliščinah (endemični cilj, mladost, prisotnost skleroma v skupnosti ali družini.

Z očitnim manifestiranjem skleroma v dihalnem traktu se pritožbe določajo po obliki bolezni (suha koža, skorja, težko dihanje, hripavost itd.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fizični pregled

Ob sumu na beločnice mora opraviti temeljit pregled vseh delov dihal javnih metod, ki v otorinolaringologijo, kakor tudi mogoče s sodobnimi metodami endoskopskih (fiberoptičnimi endoskopijo nosne votline in žrela, žrela, grla, sapnika in bronhijev). To je obvezno za določitev funkcionalnega stanja dihalnih poti.

Laboratorijske raziskave

Potrebno je raziskati mikrofloro iz različnih delov dihalnega trakta.

V dvomljivih primerih, če ne pride do rasti Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, se lahko uporabijo specifične serološke reakcije. Prav tako izvaja histološko preiskavo biopsijskega materiala.

Instrumentalna raziskava

Diagnozo je mogoče olajšati z uporabo endoskopskih metod in rentgenskih metod, zlasti CT.

Diferencialna diagnoza skleroma

Diferencialna diagnoza skleroma se izvaja z granulomatskimi procesi pri tuberkulozi, sifilisu, Wegenerjevi granulomatozi. Iz teh bolezni se skleroma odlikuje po odsotnosti uničenja in razgradnje infiltrata, pa tudi preoblikovanja granuloma neposredno v brazgotinsko tkivo. Ko sclera nikoli ne prizadene kostno tkivo. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis voljo na sluzničnih površin in epitelijske plasti in debelejšo granulom skupaj s posebnimi velikimi celicami Mikulicz in hialina krvnimi prosto ležečih Roussel. Epitel, ki pokriva skleralno infiltracijo, praviloma ni poškodovan.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Pri nastanku deformacije zunanjega nosu zaradi razmnoževanja skleromnyh prodre v kožo nosu je posvetovalni dermatologa, s sodelovanjem slozootvodyaschih poti, ki so potrebni, da se posvetujte z okulistom, v začetni fazi bolezni pri skupnih manifestacij (slabost, utrujenost, glavobol, itd.) Je potrebno posvetovanje terapevt.

Cilji zdravljenja s skleromom

Cilji zdravljenja so odprava patogena, zmanjšanje vnetja, preprečevanje dihalnih motenj, odstranjevanje infiltratov in brazgotinjenje. Trenutno lahko te dejavnosti privedejo do okrevanja na kateri koli stopnji bolezni.

Indikacije za hospitalizacijo

Indikacije za hospitalizacijo preuči potrebo po celovitem scleroma zdravljenja, vključno kirurški, kakor tudi hudo okvarjenim delovanjem dihal, zahteva bougienage, in v nekaterih primerih traheotomijo ali uvedbi laringofissury.

Zdravljenje brez zdravil

Gubiranje (drobljenje) infiltratov, protivnetna R-terapija z odmerki od 800 do 1500.

Zdravilno zdravljenje skleroma

Streptomicin se predpisuje v odmerku 0,5 g 2-krat na dan, za zdravljenje, ki traja 20 dni (najvecji skupni odmerek je 40 g).

Kirurško zdravljenje sklerome

Kirurško izločanje infiltratov in brazgotin.

Nadaljnje upravljanje

Bolniki s skleromom potrebujejo redno spremljanje in, če je potrebno, ponavljajoče se programe zdravljenja z zdravili. Morda bo potrebno nadomestiti zdravila in odstraniti nove infiltracijske lezije s pomočjo bougieja, drobljenja, R-terapije itd.

Pogoji nezmožnosti za delo so odvisni od stopnje poslabšanja funkcije dihanja in načinov odvzema, približno 15-40 dni.

Treba je biti pozoren na zaposlovanje in preučevanje nezmožnosti za delo.

Bolnikom priporočamo, da upoštevajo pravila osebne higiene.

Profilaksa skleroma

Preventivni ukrepi morajo biti usmerjeni v preprečevanje možnosti prenosa okužbe bolne osebe. To vključuje izboljšanje življenjskih razmer, izboljšanje dobrega počutja, spoštovanje pravil splošne in individualne higiene, spreminjanje naravnih razmer v osredotočeni leziji. Glede vidnih v tej smeri so dejavnosti na nekaterih področjih v zadnjih letih znatno zmanjšale incidenco sklerome.

Napoved

Pri pravočasnem zdravljenju je napoved ugodna. V literaturi so v večini primerov opisani obnavljanje organonskih funkcij, popolna odstranitev skleromske palice po bakterioloških študijah, zmanjšanje ali odsotnost specifičnih seroloških reakcij.

[24], [25]