Sklerom

Skleroma (rinoskleroma, skleroma dihal, skleromska bolezen) je kronična nalezljiva bolezen, ki jo povzroča Frisch-Wolkovich bacil (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), za katero je značilno nastajanje granulomov v stenah zgornjih dihal (predvsem nosu), ki nato doživijo fibrozo in brazgotinsko gubanje, kar vodi do stenoze posameznih delov dihal.

Koda MKB-10

J31.0. Kronični granulomatozni rinitis.

Epidemiologija sklerome

Bolezen je razširjena po vsem svetu v obliki velikih, srednjih in majhnih žarišč. Za endemična območja za sklerome veljajo Srednja in Vzhodna Evropa, vključno z zahodno Ukrajino in Belorusijo, Italija, Srednja in Južna Amerika, Afrika, Jugovzhodna Azija, Egipt, Indija, Daljni vzhod. Območje, endemično za sklerome, ima določene značilnosti. Najprej so to nizko ležeča območja Zemlje z redkimi gozdovi in močvirji, kjer prebivalstvo živi predvsem in se ukvarja s kmetijstvom. Skleroma je pogostejša pri ženskah. Primeri sklerome so bili opaženi v nekaterih izoliranih vaseh. Pogosto so prizadeti člani ene družine, kjer so bolni 2-3 ljudje. Bolezen je povezana z nizkim socialno-ekonomskim statusom, v razvitih državah, na primer v ZDA, pa je zelo redka. Razmere se lahko spremenijo zaradi migracij prebivalstva.

Do danes natančni mehanizmi in pogoji okužbe pri ljudeh niso bili ugotovljeni. Večina raziskovalcev meni, da se okužba prenaša z bolnika s stikom in prek skupnih predmetov. Ugotovljeno je bilo, da je bila med bakteriološkim pregledom materiala iz prizadetih organov družinskih članov s skleromo izolirana Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis z enakimi značilnostmi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki za skleromo

Trenutno je nalezljiva narava bolezni nedvomna. To potrjujeta naravno žariščno širjenje bolezni in kontaktna pot prenosa okužbe. Povzročitelj sklerome je gramnegativna Frisch-Volkovichova papila (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), ki jo je leta 1882 prvič opisal Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se odkrije pri vseh bolnikih, zlasti v aktivnem obdobju nastajanja infiltrata in granuloma, distrofije sluznice.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza sklerome

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis je razvrščena kot inkapsuliran mikroorganizem. Prisotnost kapsule ščiti bacile in zavira proces fagocitoze makrofagov, kar vodi do nastanka specifičnih velikih Mikuliczevih celic, ki jih odlikuje posebna penasta struktura protoplazme. Na začetku bolezni lokalnih motenj v dihalih ni opaziti. V drugem, aktivnem obdobju se v različnih delih dihal razvijejo spremembe, ki se lahko pojavijo v obliki distrofičnih ali produktivnih pojavov z nastankom infiltrata, granuloma v različnih delih dihal. Epitel, ki pokriva sklerotični infiltrat, običajno ni poškodovan. Infiltrati imajo lahko endofitsko rast, ki se širi na kožo zunanjega nosu in povzroča njegovo deformacijo, ali eksofitsko, kar vodi do dihalne disfunkcije (v nosni votlini, nazofarinksu, grlu in sapniku).

Končna faza transformacije skleromskega infiltrata je nastanek brazgotine, ki močno zoži lumen dihalnih poti na omejenih območjih ali na precejšnji razdalji, kar vodi do stenoze in ostre okvare funkcionalnega stanja. V fazi brazgotinjenja prevladujejo elementi vezivnega tkiva, skleromske palice in Mikulichove celice niso zaznane.

Za skleromo je značilen prehod granuloma takoj v brazgotinsko fazo, odsotnost uničenja in razpada infiltrata. Kostno tkivo skleroma nikoli ne prizadene.

Simptomi sklerome

Na začetku bolezni se bolniki pritožujejo nad šibkostjo, utrujenostjo, glavobolom, izgubo apetita, včasih žejo ter arterijsko in mišično hipotenzijo. Lokalnih sprememb v dihalih ni opaziti.

Omeniti velja zmanjšanje taktilne in bolečinske občutljivosti sluznice dihalnih poti. Takšni simptomi se lahko opazujejo dlje časa in nimajo specifičnega značaja. Vendar pa lahko glede na konstantnost in stabilnost teh manifestacij posumimo na skleromo in bolnika napotimo na specifičen bakteriološki pregled. V tem obdobju lahko Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis odkrijemo v materialu iz katerega koli dela dihalnih poti, najpogosteje iz sluznice nosne votline.

Diagnoza bolezni v zgodnji fazi je lahko odločilnega pomena za učinkovitost zdravljenja, ambulantno opazovanje in pozitivno prognozo.

V drugem, aktivnem obdobju, opazimo spremembe v različnih delih dihalnih poti, v obliki distrofičnih ali produktivnih oblik. Možno je zaznati atrofijo različnih delov sluznice nosu, žrela, grla, nastanek viskozne sluzi in suhih skorj. V produktivni obliki opazimo nastanek infiltrata, granuloma v različnih delih dihalnih poti. Velikosti prizadetih območij se gibljejo od omejenih majhnih izpuščajev do neprekinjenih tumorjem podobnih tvorb brez uničenja sluznice, brez nastanka atrezije in sinehije na mestih stika infiltratov nasprotnih delov sluznice. Infiltrati imajo lahko endofitsko rast in se širijo na kožo zunanjega nosu, kar povzroča njegovo deformacijo, ali pa eksofitsko, kar vodi v kršitev dihalne funkcije (v nosni votlini, nazofarinksu, grlu in sapniku).

Poleg dihalne odpovedi se razvijejo refleksne, zaščitne, resonančne disfunkcije, voh pa se znatno zmanjša. Opažene so težave z dihanjem (stenoza grla), hripavost in zmanjšanje zaščitne funkcije.

Infiltrati nosne votline se najpogosteje pojavijo v sprednjih delih na ravni sprednjega konca spodnjih nosnih školjk in na nasprotnih delih nosnega septuma. V srednjem delu nosne votline so redki. Infiltrati se najpogosteje nahajajo v predelu hoan s prehodom v mehko nebo in jeziček, zgornje dele tonzilnih lokov, kar vodi v njihovo deformacijo. Ko se infiltrati zacelijo, se oblikuje nepopolna nazofaringealna atrezija.

Značilno je, da se pri istem bolniku infiltrati in brazgotinske spremembe lahko hkrati nahajajo v različnih delih dihalnih poti. Včasih lahko po celjenju granuloma opazimo nastanek infiltrata v sosednjem predelu sluznice. V grlu so infiltrati pogosteje lokalizirani v subglotičnem delu, kar povzroča kršitev dihalnih, zaščitnih in glasotvornih funkcij.

Treba je opozoriti, da pri številnih bolnikih s skleromatoznimi infiltrati najdemo območja z znaki distrofije sluznice (mešana oblika).

Klinična slika sklerome v aktivni fazi (očitni znaki bolezni) je odvisna od oblike procesa. V primeru atrofije se bolniki pritožujejo nad suhostjo v nosu, viskoznim, gostim izcedkom, nastankom krast, zmanjšanim ali izgubljenim vonjem. Včasih veliko število krast v nosni votlini spremlja pojav sladko-sladek vonj, ki ga čutijo tudi drugi, vendar se razlikuje od vonja pri ozeni. Med objektivnim pregledom bolnika so vidna območja atrofične sluznice in krast.

V primeru nastanka skleroma granuloma ima sluznica goste, različno velike infiltrate rumenkaste ali sivkasto-rožnate barve, prekrite z nedotaknjenim epitelijem. Ko se pojavijo brazgotinske spremembe, se bolniki pritožujejo nad disfunkcijo nosu in grla. Skleromatski proces v grlu lahko povzroči tudi stenozo in zahteva nujno traheotomijo.

Klasifikacija

Proces sklerome poteka počasi, skozi leta in desetletja, in gre skozi več obdobij svojega razvoja: začetno (latentno), aktivno, regresivno. Začetno fazo so značilni nespecifični simptomi rinitisa. Značilnosti aktivnega obdobja so infiltracija ali atrofija. Nastanek brazgotin kaže na regresivno fazo.

Skleroma prizadene predvsem dihala, vendar se lahko proces pojavi ločeno in v katerem koli organu ali pa v celoti, pri čemer prizadene nos, žrelo, grlo, sapnik in bronhije v kakršni koli obliki manifestacije, kar se uporablja tudi v klasifikaciji.

Glavne oblike procesa so: distrofična, produktivna in mešana.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Presejanje

Pri kroničnem rinitisu, zlasti na območjih, endemičnih za skleromo, je treba upoštevati morebitno poškodbo nosne sluznice, ki jo povzroča Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, in uporabiti dodatne specifične raziskovalne metode.

Diagnoza sklerome

Diagnoza bolezni temelji na analizi bolnikove anamneze in pritožb. Pozornost je treba nameniti: kraju bivanja, oceni naravnega žarišča razvoja sklerome, prisotnosti bolnikov med družinskimi člani. Pomembno je oceniti bolnikovo starost, saj se bolezen pogosto odkrije pri 15-20 letih. Pri otrocih je skleromski proces pogosteje lokaliziran v grlu in lahko povzroči njegovo stenozo.

Posebno pozornost je treba nameniti splošnim težavam bolnika (šibkost, utrujenost, glavobol) v zgoraj navedenih okoliščinah (endemična žarišča, mlada starost, prisotnost skleromskih bolezni v kraju ali družini).

Pri očitni manifestaciji sklerome v dihalih so pritožbe določene z obliko bolezni (suhost, skorje, težave z dihanjem, hripavost itd.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fizični pregled

Če obstaja sum na skleromo, je treba opraviti temeljit pregled vseh delov dihal z uporabo splošno dostopnih metod, ki se uporabljajo v otorinolaringologiji, in če je mogoče, s sodobnimi endoskopskimi metodami (fibroendoskopija nosne votline in nazofarinksa, žrela, grla, sapnika in bronhijev). Določiti je treba funkcionalno stanje dihal.

Laboratorijske raziskave

Potrebno je pregledati mikrofloro iz različnih delov dihalnih poti.

V dvomljivih primerih, če ni rasti Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, se lahko uporabijo specifične serološke reakcije. Izvede se tudi histološki pregled biopsijskega materiala.

Instrumentalne raziskave

Diagnozo lahko olajšajo endoskopske in radiološke preiskave, zlasti CT.

Diferencialna diagnoza sklerome

Diferencialna diagnoza sklerome se izvaja z granulomskimi procesi pri tuberkulozi, sifilisu in Wegenerjevi granulomatozi. Skleroma se od naštetih bolezni razlikuje po odsotnosti uničenja in razpada infiltrata ter po neposredni transformaciji granuloma v brazgotinsko tkivo. Kostno tkivo skleroma nikoli ne prizadene. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se nahaja na površini sluznice in pod epitelno plastjo ter je debelejša od granuloma, skupaj s specifičnimi velikimi Mikuliczevimi celicami in prosto ležečimi hialinimi Russellovimi telesci. Epitel, ki pokriva infiltrat sklerome, običajno ni poškodovan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

V primeru deformacije zunanjega nosu zaradi širjenja sklerotičnih infiltratov na kožo nosnih kril je indiciran posvet z dermatologom; če so v proces vključeni solzni kanali, je potreben posvet z oftalmologom; v začetni fazi bolezni s splošnimi manifestacijami (šibkost, utrujenost, glavoboli itd.) je potreben posvet s terapevtom.

Cilji zdravljenja sklerome

Cilji zdravljenja so odstranitev patogena, zmanjšanje vnetja, preprečevanje dihalne odpovedi ter odstranitev infiltratov in brazgotin. Trenutno lahko ti ukrepi vodijo do okrevanja v kateri koli fazi bolezni.

Indikacije za hospitalizacijo

Indikacije za hospitalizacijo vključujejo potrebo po kompleksnem zdravljenju sklerome, vključno s kirurškim zdravljenjem, pa tudi hudo dihalno disfunkcijo, ki zahteva bugienažo, v nekaterih primerih pa traheotomijo ali laringofisuro.

Zdravljenje brez zdravil

Vugulacija (drobljenje) infiltratov, protivnetna R-terapija z odmerki od 800 do 1500.

Zdravljenje sklerome z zdravili

Streptomicin se predpisuje v odmerku 0,5 g 2-krat na dan za 20-dnevni potek zdravljenja (največji skupni odmerek - 40 g).

Kirurško zdravljenje sklerome

Kirurška ekscizija infiltratov in brazgotin.

Nadaljnje upravljanje

Bolniki s skleromom potrebujejo ambulantno opazovanje in po potrebi ponavljajoče se cikle zdravljenja z zdravili. Morda bo treba zamenjati zdravila in odstraniti nove infiltrativne tvorbe z bužiranjem, drobljenjem, rentgensko terapijo itd.

Obdobje nezmožnosti za delo je odvisno od stopnje dihalne disfunkcije in uporabljenih metod izločanja ter znaša približno 15–40 dni.

Pozornost je treba nameniti zaposlitvi in oceni invalidnosti.

Pacientu se svetuje, naj upošteva pravila osebne higiene.

Preprečevanje sklerome

Preventivni ukrepi bi morali biti usmerjeni v preprečevanje možnosti prenosa okužbe z bolne osebe. To vključuje izboljšanje življenjskih razmer, povečanje dobrega počutja, upoštevanje pravil splošne in individualne higiene ter spreminjanje naravnih razmer na prizadetem območju. Ukrepi, ki so bili v zadnjih letih na nekaterih območjih vidni v tej smeri, so znatno zmanjšali število primerov sklerome.

Napoved

S pravočasnim zdravljenjem je prognoza ugodna. V literaturi je v večini primerov opisana obnova funkcij organov, popolna eliminacija skleromskih bacilov glede na bakteriološke študije in zmanjšanje ali odsotnost specifičnih seroloških reakcij.

[ 23 ], [ 24 ]