Sekundarna eritrocitoza (sekundarna policitemija): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sekundarna eritrocitoza (sekundarna policitemija) je eritrocitoza, ki se razvije sekundarno zaradi drugih dejavnikov. Sekundarna eritrocitoza je stanje, pri katerem je raven rdečih krvničk (eritrocitov) v krvi povišana zaradi nekega osnovnega vzroka ali stanja. To se razlikuje od primarne eritrocitoze, kjer je povišana raven rdečih krvničk posledica motnje kostnega mozga.

Pogosti vzroki sekundarne eritrocitoze so kajenje, kronična arterijska hipoksemija in tumorski proces (tumorsko povezana eritrocitoza). Manj pogoste so hemoglobinopatije s povečano afiniteto hemoglobina do kisika in druge dedne motnje.

Pri kadilcih je lahko reverzibilna eritrocitoza posledica tkivne hipoksije, ki jo povzroča povečanje koncentracije karboksihemoglobina v krvi; raven eritrocitov se po prenehanju kajenja pogosto normalizira.

Bolniki s kronično hipoksemijo [zaradi pljučne bolezni, desno-levega intrakardialnega shunta, dolgotrajne izpostavljenosti visoki nadmorski višini ali hipoventilacijskih sindromov] pogosto razvijejo eritrocitozo. Glavni cilj zdravljenja je odpraviti osnovni vzrok; v nekaterih primerih lahko pomaga terapija s kisikom. Za zmanjšanje viskoznosti krvi in lajšanje simptomov se lahko uporabi flebotomija.

Visokoafinitetne hemoglobinopatije so redke in se pojavljajo na določenih geografskih območjih. Diagnozo običajno postavimo na podlagi družinske anamneze (eritrocitoza pri drugih sorodnikih) in jo potrdimo z določitvijo P50 _in, če je mogoče, z izdelavo popolne krivulje disociacije oksihemoglobina. Standardna elektroforeza hemoglobina je običajno v normalnih mejah in ne izključuje zanesljivo tega vzroka eritrocitoze.

Eritrocitoza, povezana s tumorjem, se lahko pojavi pri ledvičnih tumorjih in cistah, hepatomih, cerebelarnih hemangioblastomih ali materničnih leiomiomih, ki izločajo EPO. Pri bolnikih z eritrocitozo je treba izmeriti raven EPO v serumu in če je raven EPO normalna ali povišana, je treba opraviti CT trebuha. Odstranitev tumorja lahko normalizira raven rdečih krvničk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki sekundarna eritrocitoza

Sekundarno eritrocitozo lahko povzročijo različni dejavniki in stanja, vključno z:

1. Hipoksija: Pomanjkanje kisika v telesnih tkivih lahko spodbudi kostni mozeg k povečanju proizvodnje rdečih krvničk. Hipoksija je lahko povezana s kronično pljučno boleznijo, obstruktivno apnejo v spanju, višinsko boleznijo in drugimi stanji, ki zmanjšujejo oskrbo s kisikom.
2. Policitemija: To je stanje, za katero je značilno prekomerno nastajanje rdečih krvnih celic. Policitemija je lahko sekundarna in jo povzročajo različni razlogi, vključno s hipoksijo, hipersekrecijo eritropoetina (hormona, ki spodbuja nastajanje rdečih krvnih celic) ali žilnimi motnjami.
3. Kronične bolezni: Nekatere kronične bolezni, kot sta kronična bolezen ledvic ali kronična pljučna bolezen, lahko povzročijo sekundarno eritrocitozo zaradi vpliva na ravnovesje kisika in eritropoetina.
4. Hipoksična stanja: Sekundarna eritrocitoza se lahko razvije v prisotnosti hipoksičnih stanj, kot so dolgotrajna izpostavljenost visoki nadmorski višini (gorska bolezen), obstruktivna apneja v spanju in celo dolgotrajno kajenje.
5. Policitemija zgornjih dihalnih poti: To je stanje, pri katerem se nasičenost krvi s kisikom zmanjša zaradi težav v zgornjih dihalnih poteh, na primer pri obstruktivni apneji v spanju.
6. Zdravila: Nekatera zdravila, kot so androgeni ali eritropoetin, lahko povzročijo sekundarno eritrocitozo kot stranski učinek.

Patogeneza

Patogeneza sekundarne eritrocitoze je povezana z različnimi dejavniki in mehanizmi, odvisno od osnovnega vzroka. Tukaj je nekaj skupnih patogenetskih točk:

1. Hipoksija: Eden glavnih vzrokov za sekundarno eritrocitozo je hipoksija, kar pomeni pomanjkanje kisika v telesnih tkivih. Hipoksija se lahko pojavi zaradi različnih stanj, kot so kronična pljučna bolezen, obstruktivna apneja v spanju, višinska bolezen in druga. Hipoksija spodbuja ledvice k povečanju sinteze in sproščanja eritropoetina (hormona, ki spodbuja nastajanje rdečih krvnih celic). Eritropoetin deluje na kostni mozeg in ga spodbuja k povečanju nastajanja rdečih krvnih celic.
2. Genetski in molekularni dejavniki: V redkih primerih lahko sekundarno eritrocitozo povzročijo genetske mutacije, ki vplivajo na regulacijo proizvodnje rdečih krvničk in ravni eritropoetina.
3. Kronične bolezni: Kronične bolezni, kot je kronična ledvična bolezen, lahko spremenijo ravnovesje železa in raven hormonov, kar lahko povzroči sekundarno eritrocitozo.
4. Obstruktivna apneja v spanju: Za to stanje je značilna začasna prekinitev dihanja med spanjem in je pogosto povezano z zmanjšanjem kisika v krvi, kar spodbuja nastajanje rdečih krvničk.
5. Zdravila: Nekatera zdravila, kot so androgeni ali eritropoetin, lahko neposredno delujejo na kostni mozeg in povečajo nastajanje rdečih krvnih celic.
6. Hipersekrecija eritropoetina: Redko se lahko hipersekrecija eritropoetina pojavi zaradi tumorjev ali drugih vzrokov, kar prav tako prispeva k sekundarni eritrocitozi.

Razumevanje patogeneze sekundarne eritrocitoze je pomembno za izbiro najboljšega pristopa k zdravljenju in obvladovanju osnovnih vzrokov tega stanja.

Simptomi sekundarna eritrocitoza

Simptomi sekundarne eritrocitoze se lahko razlikujejo glede na osnovni vzrok in resnost stanja. Vendar pa obstajajo pogosti znaki, ki jih lahko občuti večina bolnikov s tem stanjem. Tukaj je nekaj izmed njih:

1. Simptomi policitemije: Sekundarno eritrocitozo pogosto spremlja povečanje števila rdečih krvničk v krvi. To lahko povzroči simptome, povezane s policitemijo, kot so glavobol, omotica, šibkost, težave z dihanjem in cianoza (modrikast odtenek kože in sluznic zaradi pomanjkanja kisika).
2. Povečanje vranice in jeter: V nekaterih primerih, zlasti pri kroničnih oblikah sekundarne eritrocitoze, se lahko vranica in jetra povečata.
3. Simptomi osnovne bolezni: Simptomi bodo odvisni od osnovnega vzroka sekundarne eritrocitoze. Na primer, če imate kronično ledvično bolezen, imate lahko simptome, ki so značilni za odpoved ledvic, kot so utrujenost, otekanje in spremembe v urinu.
4. Simptomi hipoksije: Če sekundarno eritrocitozo povzroči hipoksija (pomanjkanje kisika), lahko simptomi vključujejo težave z dihanjem, občutek zadušitve, hiter srčni utrip in omotico.
5. Simptomi, povezani s hiperkoagulacijo: Visoke ravni rdečih krvničk lahko spodbujajo nastanek trombov (krvnih strdkov), kar lahko povzroči simptome, kot so bolečine v nogah, otekanje in v hujših primerih tromboza ali embolija.

Simptomi so lahko nehotni in se razlikujejo glede na specifično klinično situacijo.

Diagnostika sekundarna eritrocitoza

Diagnostika sekundarne eritrocitoze vključuje številne laboratorijske in instrumentalne preiskave ter oceno bolnikove anamneze in fizični pregled. Glavne diagnostične metode so:

1. Krvni test: Laboratorijski testi vzorcev krvi bodo pomagali oceniti raven rdečih krvničk, hemoglobina, hematokrita in drugih krvnih parametrov. Povečanje ravni rdečih krvničk nad normalne vrednosti lahko kaže na prisotnost eritrocitoze.
2. Test ravni eritropoetina: Merjenje ravni eritropoetina (hormona, ki spodbuja nastajanje rdečih krvnih celic) lahko pomaga ugotoviti, ali je eritrocitoza odziv na hipoksijo.
3. Ultrazvok organov: Za odkrivanje morebitnih sprememb v organih, kot sta jetra in vranica, ki so lahko povezane z osnovnim vzrokom sekundarne eritrocitoze, se lahko opravi ultrazvok trebuha in medenice.
4. Zdravstvena anamneza in fizični pregled: Zdravnik se bo s pacientom pogovoril o njegovi zdravstveni anamnezi, simptomih in dejavnikih tveganja. Fizični pregled lahko razkrije znake, povezane s policitemijo, in osnovni vzrok.
5. Dodatni testi: Glede na osnovni vzrok sekundarne eritrocitoze bodo morda potrebni dodatni testi, kot so merjenje ravni kisika v krvi, računalniška tomografija (CT) ali magnetna resonanca (MRI) organov itd.

Zdravljenje sekundarna eritrocitoza

Zdravljenje sekundarne eritrocitoze je neposredno odvisno od osnovnega vzroka tega stanja. Primarni cilj je odpraviti ali nadzorovati osnovno bolezen ali dejavnik, ki je povzročil povišano raven rdečih krvničk v krvi. Tukaj so splošni pristopi k zdravljenju:

1. Zdravljenje osnovnega vzroka: Če sekundarno eritrocitozo povzročajo kronične bolezni, kot sta kronična bolezen ledvic ali kronična bolezen pljuč, mora biti zdravljenje usmerjeno v obvladovanje in odpravljanje teh stanj. To lahko vključuje zdravila, operacijo ali druge načine zdravljenja, ki jih priporoči zdravnik.
2. Zdravljenje hipoksije: Če je povišano število rdečih krvničk posledica hipoksije (pomanjkanja kisika), je pomembno odpraviti ali zmanjšati vir hipoksije. To lahko zahteva uporabo kisikove terapije, odpravo težav z dihanjem ali zdravljenje osnovne pljučne bolezni.
3. Zaviralci eritropoetina: V nekaterih primerih, zlasti kadar pride do prekomerne proizvodnje eritropoetina, se lahko za nadzor ravni rdečih krvničk uporabijo zaviralci eritropoetina.
4. Zdravljenje zapletov: Če je sekundarna eritrocitoza povzročila zaplete, kot sta tromboza ali embolija (krvni strdki), je treba uvesti ustrezno zdravljenje, vključno z antikoagulanti ali antitrombotičnimi zdravili.
5. Redno zdravniško spremljanje: Bolniki s sekundarno eritrocitozo bodo morda potrebovali redno zdravniško spremljanje in nadzor ravni rdečih krvničk.

Zdravljenje je treba vedno izvajati pod zdravniškim nadzorom in je odvisno od specifične klinične situacije in osnovnega vzroka sekundarne eritrocitoze. Za razvoj najboljšega načrta zdravljenja sta potrebna temeljit pregled in posvet s specialistom.

Napoved

Prognoza za sekundarno eritrocitozo je odvisna od več dejavnikov, vključno z osnovnim vzrokom stanja, njegovo resnostjo in pravočasnostjo zdravljenja. V večini primerov je prognoza običajno dobra, če se osnovna bolezen ali dejavnik, ki povzroča sekundarno eritrocitozo, uspešno zdravi in nadzoruje.

Če pa sekundarne eritrocitoze ne odkrijemo in ne zdravimo pravočasno, lahko povzroči resne zaplete, kot so tromboza (krvni strdki), embolija, hipertenzija (visok krvni tlak), ishemični dogodki (pomanjkanje prekrvavitve organov) in druga stanja, ki lahko vplivajo na prognozo in kakovost življenja.

Pomembno je omeniti, da lahko uspešno zdravljenje osnovne bolezni ali dejavnika, ki povzroča sekundarno eritrocitozo, privede do normalizacije ravni rdečih krvnih celic in izboljšane prognoze. Bolnikom s tem stanjem svetujemo redno zdravniško spremljanje in upoštevanje vseh zdravnikovih priporočil za nadzor ravni rdečih krvnih celic in preprečevanje zapletov.