Simptomatske anemije

Anemija se lahko razvije pri številnih patoloških stanjih, ki se zdijo nepovezana s hematopoetskim sistemom. Diagnostične težave se praviloma ne pojavijo, če je osnovna bolezen znana in anemični sindrom ne prevladuje v klinični sliki. Pomen simptomatskih (sekundarnih) anemij je pojasnjen z njihovo relativno pogostostjo v pediatriji in možno odpornostjo na zdravljenje. Simptomatske anemije najpogosteje opazimo pri kroničnih okužbah, sistemskih boleznih vezivnega tkiva, boleznih jeter, endokrini patologiji, kronični ledvični odpovedi in tumorjih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anemija pri kroničnih vnetnih procesih, okužbah

Najpogosteje se pojavlja pri gnojno-vnetnih procesih, protozojskih okužbah, okužbi z virusom HIV. Ugotovljeno je bilo, da se pri vsaki kronični okužbi, ki traja več kot 1 mesec, hemoglobin zniža na 110-90 g/l.

Pri nastanku anemije igra vlogo več dejavnikov:

1. Blokada prenosa železa iz retikuloendotelijskih celic v eritroblaste kostnega mozga;
2. Povečana poraba železa za sintezo encimov, ki vsebujejo železo, in s tem zmanjšanje količine železa, ki se uporablja za sintezo hemoglobina;
3. Skrajšanje življenjske dobe rdečih krvničk zaradi povečane aktivnosti celic retikuloendotelijskega sistema;
4. Okvarjeno izločanje eritropoetina kot odziv na anemijo med kroničnim vnetjem in posledično zmanjšana eritropoeza;
5. Zmanjšana absorpcija železa med vročino.

Glede na trajanje kroničnega vnetja se odkrije normokromna normocitna anemija, redkeje hipokromna normocitna anemija in, če bolezen traja zelo dolgo, hipokromna mikrocitna anemija. Morfološki znaki anemije so nespecifični. V krvnem razmazu se odkrije anizocitoza. Biokemično se odkrije zmanjšanje serumskega železa in sposobnosti vezave železa v serumu ob normalni ali povečani vsebnosti železa v kostnem mozgu in retikuloendotelijskem sistemu. Raven feritina pomaga pri diferencialni diagnozi od pravih anemij zaradi pomanjkanja železa: pri sekundarnih hipokromnih anemijah je raven feritina normalna ali povečana (feritin je protein akutne faze vnetja), medtem ko je pri pravem pomanjkanju železa raven feritina nizka.

Zdravljenje je namenjeno zaustavitvi osnovne bolezni. Bolnikom z nizko ravnjo železa v serumu se predpisujejo železovi pripravki. Za zdravljenje se uporabljajo vitamini (zlasti skupina B). Pri bolnikih z aidsom in nizko ravnjo eritropoetina lahko njegovo dajanje v velikih odmerkih odpravi anemijo.

Akutne okužbe, zlasti virusne, lahko povzročijo selektivno prehodno eritroblastopenijo ali prehodno aplazijo kostnega mozga. Parvovirus B19 je vzrok za regenerativne krize pri bolnikih s hemolitično anemijo.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anemija pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva

Glede na podatke iz literature se anemija pojavlja pri približno 40 % bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom in revmatoidnim artritisom. Glavni vzrok za anemijo velja za nezadosten kompenzacijski odziv kostnega mozga, ki ga povzroča oslabljeno izločanje eritropoetina. Dodatni dejavniki anemije so razvoj pomanjkanja železa, ki ga povzročajo stalne skrite krvavitve skozi črevesje ob ozadju jemanja nesteroidnih protivnetnih zdravil in izčrpavanje rezerv folatov (potreba po folni kislini se poveča zaradi proliferacije celic). Poleg tega imajo lahko bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom avtoimunsko hemolitično anemijo in anemijo zaradi odpovedi ledvic.

Anemija je najpogosteje normokromna normocitna, včasih hipokromna mikrocitna. Obstaja korelacija med koncentracijo hemoglobina in sedimentacijo eritrocita (ESR) - višja kot je ESR, nižja je raven hemoglobina. Raven železa v serumu je nizka, prav tako je nizka tudi vezavna sposobnost železa.

Zdravljenje z železom v aktivni fazi je lahko učinkovito pri otrocih, mlajših od 3 let, saj imajo pogosto že obstoječe pomanjkanje železa, in pri bolnikih z izjemno nizkim serumskim železom in nizko nasičenostjo transferina. Zmanjšanje aktivnosti bolezni pod vplivom patogenetske terapije vodi do hitrega povečanja serumskega železa in povečanega transporta železa v kostni mozeg. Bolnikom se lahko predpiše zdravljenje z eritropoetinom, vendar bolniki potrebujejo visoke odmerke eritropoetina in tudi pri visokih odmerkih je odziv spremenljiv. Ugotovljeno je bilo, da višja kot je raven bazalnega eritropoetina, ki kroži v bolnikovi plazmi, manj učinkovita je terapija z eritropoetinom.

Sekundarno avtoimunsko hemolitično anemijo pri bolnikih s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva pogosto ustavimo z zdravljenjem osnovne bolezni. Prva faza zdravljenja je kortikosteroidna terapija in po potrebi splenektomija. Če je hemoliza odporna, se zgoraj navedenim metodam zdravljenja dodajo ciklostatiki (ciklofosfamid, azatioprin), ciklosporin A in veliki odmerki imunoglobulina za intravensko uporabo. Za hitro zmanjšanje titra protiteles se lahko uporabi plazmafereza.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Anemija pri boleznih jeter

Pri bolnikih s cirozo jeter in sindromom portalne hipertenzije se zaradi pomanjkanja železa zaradi periodične izgube krvi iz krčnih žil požiralnika in želodca ter hipersplenizma razvije anemija. Cirozo lahko spremlja "anemija spur cell" z fragmentacijo rdečih krvničk. Hipoproteinemija poslabša anemijo zaradi povečanja volumna plazme.

Pri Wilson-Konovalovi bolezni je možna kronična hemolitična anemija zaradi kopičenja bakra v rdečih krvničkah.

Virusni hepatitis lahko povzroči aplastično anemijo.

Nekateri bolniki imajo lahko pomanjkanje folne kisline. Raven vitamina B12 _je pri hudih boleznih jeter patološko povišana, saj vitamin "zapusti" hepatocite.

Zdravljenje anemije je simptomatsko in je odvisno od osnovnega mehanizma njenega razvoja - dopolnjevanje pomanjkanja železa, folatov itd.; kirurško zdravljenje sindroma portalne hipertenzije.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Anemija pri endokrini patologiji

Anemija se pogosto diagnosticira pri hipotiroidizmu (prirojenem in pridobljenem), ki ga povzroča zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Najpogosteje je anemija normokromna normocitna, lahko je hipokromna zaradi pomanjkanja železa, ki ga povzroča oslabljena absorpcija pri hipotiroidizmu, ali hiperkromna makrocitna zaradi pomanjkanja vitamina B12 _, ki se razvije kot posledica škodljivega učinka protiteles, usmerjenih proti celicam ne le ščitnice, temveč tudi parietalnih celic želodca, kar vodi do pomanjkanja vitamina B12 _. Nadomestno zdravljenje s tiroksinom vodi do izboljšanja in postopne normalizacije hematoloških parametrov, pripravki železa in vitamin B12 pa _{se predpisujejo po indikacijah.}

Razvoj anemije je možen pri tirotoksikozi, kronični insuficienci nadledvične skorje in hipopituitarizmu.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Anemija pri kronični odpovedi ledvic

Kronična ledvična odpoved (KVO) je sindrom, ki ga povzroči nepopravljiva smrt nefronov zaradi primarne ali sekundarne ledvične bolezni.

Z izgubo mase delujočih nefronov pride do progresivne izgube ledvične funkcije, vključno z zmanjšanjem proizvodnje eritropoetina. Razvoj anemije pri bolnikih s kronično ledvično odpovedjo je predvsem posledica zmanjšanja sinteze eritropoetina. Ugotovljeno je bilo, da zmanjšanje sposobnosti ledvic za proizvodnjo eritropoetina običajno sovpada s pojavom azotemije: anemija se razvije pri ravni kreatinina 0,18–0,45 mmol/l, njena resnost pa je povezana z resnostjo azotemije. Z napredovanjem ledvične odpovedi se dodajo zapleti uremije in programske hemodialize (izguba krvi, hemoliza, neravnovesje železa, kalcija, fosforja, učinek uremičnih toksinov itd.), kar otežuje in individualizira patogenezo anemije pri kronični ledvični odpovedi ter poslabša njeno resnost.

Anemija je običajno normokromna normocitna; raven hemoglobina se lahko zniža na 50-80 g/l; če pride do pomanjkanja železa, hipokromna mikrocitna.

Zdravljenje se izvaja z rekombinantnim humanim eritropoetinom (epokrinom, rekormonom), ki se ob prisotnosti anemije predpisuje tako bolnikom, ki še ne potrebujejo hemodialize, kot tudi v poznih fazah kronične ledvične odpovedi. Po potrebi se predpišejo železovi pripravki, folna kislina, askorbinska kislina, vitamini skupine B (B1 _, B6 _, B12 ₎ in anabolični steroidi. Transfuzije krvi se izvajajo predvsem za nujno korekcijo progresivne hude anemije (znižanje ravni hemoglobina pod 60 g/l), na primer v primeru obsežne krvavitve. Učinek transfuzije krvi je le začasen, v prihodnosti je potrebno konzervativno zdravljenje.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Anemija pri raku

Ugotovljeni so naslednji vzroki za razvoj anemije pri malignih boleznih:

1. Hemoragični status
2. Stanja pomanjkanja
3. Diseritropoetske anemije
   • anemija, podobna tisti, ki jo opazimo pri kroničnem vnetju;
   • sideroblastna anemija
   • eritroidna hipoplazija
4. Hemodulacija
5. Hemoliza
6. Levkoeritroblastna anemija in infiltracija kostnega mozga
7. Zdravljenje s citostatiki.

Pri bolnikih z limfomom ali limfogranulomatozo, za katero so značilni biokemični in morfološki znaki pomanjkanja železa, vendar je zdravljenje z železovimi pripravki ni mogoče, je bila opisana refraktorna hipokromna anemija. Ugotovljeno je bilo, da se železo ne prenaša iz retikuloendotelijskega sistema, ki sodeluje v patološkem procesu, v plazmo.

Metastaze tumorjev v kostni mozeg - najpogosteje v kostni mozeg metastazira nevroblastom, redkeje retinoblastom in rabdomiosarkom, limfosarkom. Pri 5 % bolnikov z limfogranulomatozo odkrijemo infiltracijo v kostni mozeg. Infiltracijo kostnega mozga lahko domnevamo pri levkoeritroblastni anemiji, za katero je značilna prisotnost mielocitov in jedrnih eritroidnih celic, retikulocitoza, v pozni fazi pa trombocitopenija in nevtropenija, tj. pancitopenija. Levkoeritroblastno krvno sliko pojasnjujemo z dejstvom, da med infiltracijo kostnega mozga pride do ekstramedularne eritropoeze, zaradi katere se zgodnje mieloidne in eritroidne celice sproščajo v periferno kri. Kljub temu, da je anemija običajno prisotna, je lahko v zgodnji fazi odsotna.

Zdravljenje anemije, razen začasnega učinka transfuzije, ni zelo uspešno, če osnovnega procesa ni mogoče ustaviti. Uporabi se lahko eritropoetin.

Nedonošenčke z anemijo v obdobju kliničnih in hematoloških sprememb mora zdravnik opazovati vsaj enkrat na teden, klinične krvne preiskave pa vsakih 10–14 dni v ozadju zdravljenja z železovimi pripravki. Če je zdravljenje neučinkovito in v primerih hude anemije je indicirana hospitalizacija za ugotavljanje odpornosti na železove pripravke in zdravljenje.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]