Skolioza pri otrocih

Ena najpogostejših ortopedskih bolezni je skolioza pri otrocih oziroma stranska ukrivljenost hrbtenice v kombinaciji z njeno torzijo (koda MKB-10 M41). Pogostost skoliotičnih deformacij hrbtenice se po podatkih različnih avtorjev giblje od 3 do 7 %, pri čemer je 90 % idiopatske skolioze. Skolioza pri otrocih se pojavlja pri vseh rasah in narodnostih, pogostejša pa je pri ženskah – do 90 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija skolioze pri otrocih

Razširjenost katerega koli patološkega stanja je mogoče določiti le s presejalnim pregledom velikih populacij. To je število posameznikov v populaciji s skoliotično deformacijo v danem trenutku. Izvedeni sta bili dve vrsti raziskav: presejalni pregled za tuberkulozo na podlagi rentgenskega slikanja prsnega koša in šolski presejalni pregled. Število presejanih oseb se je gibalo od 10.000 do 2.500.000, pri čemer se je incidenca deformacij hrbtenice (velika večina teh je bila idiopatska skolioza pri otrocih) gibala od 1,0 do 1,7 %. Vse študije so upoštevale le deformacije, ki presegajo 10° po Cobbu.

Ali je razširjenost skolioze po vsem svetu enaka? Ali obstajajo rasne, nacionalne ali geografske razlike? Na Japonskem je študija 2000 šolarjev v Čibi odkrila strukturne deformacije v 1,37 % primerov, Takemitzu pa je v študiji 6949 šolarjev na Hokkaidu odkril skoliozo pri otrocih v 1,9 % primerov. Skogland in Miller, ki sta izvedla študijo na severu Norveške, sta skoliozo pri otrocih v Laponskem otočju odkrila v 0,5 % primerov, pri preostalem prebivalstvu pa v 1,3 %.

Dommisse v Južni Afriki je v raziskavi 50.000 belih otrok v Pretorii odkril skoliozo pri otrocih v 1,7 % primerov (90 % skolioz je idiopatskih). Segil v Johannesburgu je pregledal belce in črnce (Bantu) šolarje ter ugotovil deformacije 10° ali več pri 2,5 % belcev in le pri 0,03 % črncev. Span in sodelavci so v Jeruzalemu pregledali 10.000 šolarjev, starih od 10 do 16 let. Deformacije so bile pri judovskih šolarjih odkrite dvakrat pogosteje kot pri arabskih.

Glede na etiološki dejavnik se skolioza razvršča na naslednji način.

• Idiopatska skolioza pri otrocih, tj. skolioza neznanega vzroka.
• Prirojena skolioza pri otrocih je posledica prirojenih malformacij vretenc.
• Skolioza pri otrocih s sistemskimi prirojenimi boleznimi mišično-skeletnega sistema (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom itd.).
• Paralitična skolioza pri otrocih, kot posledica poliomielitisa ali po poškodbi hrbtenjače.
• Nevrogena skolioza pri otrocih, katere vzrok so degenerativno-distrofične bolezni hrbtenice ali druge nevrološke bolezni.
• Cicatricialna skolioza pri otrocih je posledica hudih opeklin ali obsežnih kirurških posegov na organih prsnega koša.

Klasifikacija vrst skolioze glede na lokalizacijo glavnega loka (vrha) ukrivljenosti.

• Zgornji torakalni del (vrh ukrivljenosti: III-IV torakalno vretence).
• Torakalni (vrh ukrivljenosti: VIII-IX prsno vretence).
• Torakolumbalni del (vrh ukrivljenosti: XI-XII prsno vretence ali I ledveno vretence).
• Lumbalni del (vrh ukrivljenosti II-III ledvenega vretenca).
• Kombinirana (ali v obliki črke S) z enako količino ukrivljenosti in torzije v obeh lokih, ki se nahajajo v različnih delih hrbtenice, razlika v velikosti ni večja od 10°.

Glede na smer konveksnosti ukrivljenostnega loka ločimo levostransko, desnostransko in kombinirano skoliozo pri otrocih (združuje dva glavna različno usmerjena ukrivljena loka).

Za določitev stopnje skolioze se uporablja klasifikacija V. D. Chaklina (1963), ki temelji na merjenju kota glavnega loka ukrivljenosti na rentgenskem posnetku hrbtenice, posnetem v direktni projekciji, ko pacient stoji: I stopnja - 1-10°, II stopnja - 11-30°, III stopnja - 31-60°, IV stopnja - več kot 60°.

Primer formulacije diagnoze: »idiopatska desnostranska torakalna skolioza pri otrocih, III. stopnja.«

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza skolioze

Glavne patogenetske povezave pri razvoju idiopatske skolioze so patološka rotacija vretenc v horizontalni ravnini, premik proti nucleus pulposusu, frontalni nagib hrbtenice in torzija vretenc.

Etiološka klasifikacija skolioze

I. Idiopatska skolioza pri otrocih

• Infantilna skolioza pri otrocih (od rojstva do 3 let).
  • Samorazreševanje.
  • Progresivno.
• Juvenilna skolioza pri otrocih (od 3 do 10 let).
• Adolescentna skolioza pri otrocih (starejših od 10 let).

II. Živčno-mišična skolioza

A. Nevropatska skolioza pri otrocih.

• 1. Skolioza pri otrocih zaradi poškodbe zgornjega motoričnega nevrona:
  • cerebralna paraliza:
  • spinocerebelarna degeneracija;
    • Friedreichova bolezen;
    • Charcot-Marie-Toothova bolezen;
    • Roussy-Levyjeva bolezen;
  • siringomielija;
  • tumor hrbtenjače;
  • poškodba hrbtenjače;
  • drugih razlogov.
• Glede na poškodbo spodnjih motoričnih nevronov:
  • otroška paraliza;
  • drugi virusni mielitis;
  • poškodba;
  • spinalna mišična atrofija:
    • Werdnig-Hoffmannova bolezen;
    • Kugelberg-Welanderjeva bolezen;
    • mielomeningokela (paralitična).
• Disavtonomija (Riley-Dayev sindrom).

B. Miopatska skolioza pri otrocih

• Artrogripoza
• Mišična distrofija,
• Prirojena hipotenzija,
• Distrofična miotonija.

III. Prirojena skolioza pri otrocih

A. Kršitev formacije.

• Klinasto oblikovano vretence.
• Polvretenca.

B. Kršitev segmentacije.

• Enostranska skolioza pri otrocih.
• Bilateralna skolioza pri otrocih.

B. Mešane anomalije.

IV. Nevrofibromatoza.

V. Mezenhimska patologija.

• Marfanov sindrom.
• Ehlers-Danlosov sindrom.

VI. Revmatoidne bolezni.

• Juvenilni revmatoidni artritis.

VII. Travmatske deformacije.

• Po zlomu.
• Po operaciji:
  1. Postlaminektomija.
  2. Posttorakoplastika.

VIII. Skolioza pri otrocih zaradi kontraktur ekstravertebralne lokalizacije.

• Po empiemu.
• Po opeklinah.

IX. Osteohondrodistrofična skolioza pri otrocih.

• Distrofični pritlikavost.
• Mukopolisaharidoza (npr. Morquiova bolezen).
• Spondiloepifizna displazija.
• Večkratna epifizna displazija.
• Ahondroplazija.

X. Skolioza pri otrocih zaradi osteomielitisa.

XI. Presnovne motnje.

• Rahitis.
• Nepopolna osteogeneza.
• Homocistinurija.

XII. Skolioza pri otrocih zaradi patologije ledveno-križnega sklepa,

• Spondiloliza in spondilolisteza.
• Prirojene anomalije ledveno-križnega sklepa.

XIII. Skolioza pri otrocih zaradi tumorjev.

• A. Hrbtenica.
  • Osteoidni osteom.
  • Histiocitoza X.
  • Drugo.
• B. Hrbtenjača.

Izraz "idiopatska", ki se uporablja za skoliozo kot nozološko entiteto, pomeni, da njen izvor na tej stopnji razvoja medicinske znanosti ostaja neznan. Odkar je Hipokrat prvi podal klinični opis in Galen predlagal številne izraze za opredelitev deformacij hrbtenice (skolioza pri otrocih, kifoza, lordoza, strofiza), so minila tisočletja, vendar ni enotnega stališča o temeljnem vzroku idiopatske skolioze. Predloženih je bilo veliko predlogov in hipotez, nekatere od njih so brezupno zastarele (skolioza pri šoloobveznih otrocih, rahitična skolioza pri otrocih) in si zaslužijo le omembo.

Študije vretenc in paravertebralnih struktur so razkrile številne morfološke in kemične spremembe v tkivih. Vendar v nobenem primeru ni bilo razloga za kategorično trditev, da so opažena odstopanja od norme vzrok za razvoj skoliotične deformacije in ne posledica njenega pitja.

Hormonski status bolnikov s skoliozo je bil večkrat preučen - ugotovljena so bila odstopanja v delovanju hipofizno-nadledvičnega sistema in same nadledvične skorje ter ugotovljene so bile spremembe v vsebnosti spolnih hormonov.

M. G. Dudin je preučeval vsebnost neposredno delujočih osteotropnih hormonov (kalcitonina, paratiroidnega hormona, somatotropina in kortizola) pri bolnikih s skoliozo. Pri visokih koncentracijah kortizola in paratiroidnega hormona so opazili neprogresiven potek idiopatske skolioze. Pri otrocih skolioza napreduje z obratnim razmerjem: visoko vsebnostjo kalcitonina in somatotropina. Po mnenju M. G. Dudina na rast hrbtenice vplivata dva sistema - živčni in endokrini sistem. Povečana sinteza hormonov spodbuja rast hrbtenice, kar ustvarja neugodne pogoje za hrbtenjačo. Zaradi posebnosti anatomskih odnosov med kostnimi strukturami hrbtenice in hrbtenjače nastane situacija, ko so sprednji deli hrbtenice daljši od zadnjih. Kompenzacija tega stanja, ki je nastalo kot posledica neravnovesja v delovanju živčnega in endokrinega sistema, se pojavi zaradi zvijanja podolgovatih sprednjih delov hrbtenice okoli relativno skrajšanih zadnjih. Klinično in radiografsko se to kaže s torzijo vretenc.

Disfunkcija živčnega in endokrinega sistema postane sprožilec za razvoj idiopatske skolioze in v skladu s teorijo Sevastika temelji na disfunkciji simpatičnega živčnega sistema. Posledično se razvije hiperemija leve polovice prsnega koša, zaradi česar rebra na tej strani začnejo hitro rasti. Prav asimetrična rast reber povzroča grobo deformacijo prsnega koša in hrbtenice. Sevastik poudarja, da je sama skolioza pri otrocih sekundarna v odnosu do deformacije prsnega koša.

V zadnjih letih se pojavlja vse več poročil o družinski naravi idiopatske skolioze. Različne študije so predlagale modele dedovanja idiopatske skolioze: multifaktorsko, spolno vezano dedovanje, avtosomno dominantno dedovanje bolezni z nepopolno penetracijo genotipov. Opravljenih je bilo več poskusov identifikacije gena, odgovornega za razvoj idiopatske skolioze. Kot kandidati so bili upoštevani strukturni geni komponent zunajceličnega matriksa: elastina, kolagena in fibrilina. Vendar nobeden od genov ni pokazal spolno vezanega dedovanja, odgovornega za razvoj bolezni. Zato mehanizmi dedovanja idiopatske skolioze še niso ugotovljeni.

Znano je, da obstajajo spolne razlike v manifestaciji te bolezni. Pri deklicah jo diagnosticirajo veliko pogosteje kot pri dečkih.

Razmerje med spoloma pri bolnikih z idiopatsko skoliozo se giblje od 2:1 do 18:1. Poleg tega se polimorfizem povečuje z naraščajočo resnostjo bolezni. Zaradi tega je analiza dedovanja idiopatske skolioze še posebej težka.

Študije so pokazale, da je v vseh skupinah sorodnikov čistost idiopatske skolioze bistveno višja od povprečja za populacijo. To potrjuje znane podatke o družinski agregaciji preučevane patologije. Poleg tega se je izkazalo, da je pogostost skolioze med sestrami probandov višja kot med brati. To se prav tako dobro ujema z znanimi podatki. Hkrati niso bile ugotovljene pomembne razlike v pogostosti idiopatske skolioze pri očetih in materah probandov.

Segregacijska analiza je pokazala, da je dedovanje hudih (stopenj II-IV) oblik skolioze mogoče opisati v okviru avtosomno dominantnega dialelnega modela majorgena z nepopolno penetracijo genotipov, odvisno od spola in starosti. Hkrati je penetracija genotipov, ki nosijo mutantni alel, pri deklicah približno dvakrat višja kot pri dečkih. To se dobro ujema z znanimi podatki o pogostosti idiopatske skolioze pri otrocih. Če bo obstoj majorgena mogoče dokazati z visoko stopnjo gotovosti, lahko pričakujemo, da bodo nadaljnje študije le-tega lokalizirale in našle način, kako vplivati na majorgen, da bi preprečili razvoj patološkega procesa.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kako prepoznamo skoliozo pri otrocih?

V pediatrični praksi je pravočasna diagnoza idiopatske skolioze izjemnega pomena. To je huda ortopedska bolezen, ki se kaže v večravninski deformaciji hrbtenice in prsnega koša. Ime "idiopatska" nakazuje na vzrok bolezni, ki ga sodobna znanost ne pozna. Vendar pa imajo različni znaki displastičnega razvoja okostja in njihova kombinacija pomembno vlogo pri nagnjenosti k tej vrsti skolioze: hipoplazija vretenc, motena njihova segmentacija, kostna displazija ledvenokrižne hrbtenice, nerazvitost ali asimetrija razvoja 12. para reber, anomalije v razvoju zob in ugriza, asimetrija in odstopanja v razvoju lobanje, ploska stopala itd. S skrbnim nevrološkim pregledom se razkrijejo odstopanja v tetivno-mišičnih refleksih, kar lahko kaže na mielodisplastične procese. Odkrivanje teh znakov nam omogoča, da govorimo o displastični naravi idiopatske skolioze.

Popolna razlaga diagnoze skolioze pri otrocih zahteva določitev etiologije, lokalizacije in smeri loka ukrivljenosti hrbtenice ter stopnje resnosti skolioze.

Rentgenski pregled

Spinalna rentgenska slika se izvaja v direktni in lateralni projekciji. V stoječem položaju. Rentgenske slike se uporabljajo za določitev lokalizacije ukrivljenega loka, merjenje njegove velikosti, stopnje patološke rotacije (glede na projekcijo baz vretenčnih lokov), oblike in strukture vretenc in medvretenčnih ploščic, prepoznavanje displastičnih znakov razvoja kostnega tkiva, oceno stopnje osteoporoze, starosti kosti (glede na stopnjo osifikacije apofiz vretenc) za določitev prognoze nadaljnjega poteka bolezni. Rentgenski funkcionalni pregled se izvaja za določitev stabilnosti ali mobilnosti deformacije. To je pomembno vedeti tudi za določitev prognoze bolezni in indikacij za nadaljnje zdravljenje.

Diferencialna diagnostika

Začetno idiopatsko skoliozo pri otrocih je treba razlikovati predvsem od posturalnih motenj v frontalni ravnini. Kardinalna značilnost je prisotnost patološke rotacije in torzije vretenc pri skoliozi, klinično pa pojav rebrne grbe in mišičnega grebena. Poleg tega je treba idiopatsko skoliozo pri otrocih razlikovati od deformacij hrbtenice, ki jih povzročajo druge bolezni: prirojena skolioza pri otrocih, nevrogena skolioza, brazgotinska skolioza po operacijah prsnega koša in opeklinah, skolioza na ozadju sistemskih dednih bolezni.

Prirojena skolioza se razvije kot posledica malformacij vretenc, ki se določijo radiološko.

Najpogostejša anomalija so lateralna klinasta vretenca in polovice vretenc. Najdemo jih lahko v katerem koli delu hrbtenice, pogosteje pa v prehodnih, in so lahko posamezna ali večkratna. Včasih se ta anomalija kombinira z drugimi malformacijami vretenc in hrbtenjače. Če so lateralna polovice vretenc na eni strani, ukrivljenost hitro postane izrazita, hitro napreduje in obstajajo indikacije za kirurško zdravljenje, saj lahko takšna deformacija povzroči nevrološke motnje gibanja zaradi stiskanja hrbtenjače.

Če se hemivertebra nahajata na nasprotnih straneh ali se hemivertebra zraste z normalno razvitim vretencem zgoraj in spodaj (torej nastane kostni blok), je potek skolioze v takih primerih ugodnejši.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kako se zdravi skolioza pri otrocih?

Cilj konzervativnega zdravljenja skolioze je preprečiti nadaljnje napredovanje deformacije hrbtenice. Načela zdravljenja: aksialna razbremenitev hrbtenice in ustvarjanje močnega mišičnega steznika z uporabo metod fizioterapije. Terapevtska gimnastika - poseben sklop vaj, ki ustreza individualni diagnozi, se izvaja sprva ambulantno pod nadzorom specialista fizioterapije, nato pa doma 30-40 minut. Predpisana je masaža hrbtnih in trebušnih mišic (2-3 tečaji na leto po 15 sej). Priporočljivo je redno plavanje v slogu "prsno". Fizioterapevtsko zdravljenje vključuje elektroforezo zdravil za izboljšanje trofizma hrbtenjače, kosti in perivertebralnih mehkih tkiv na območju glavnega loka ukrivljenosti, električno miostimulacijo na konveksni strani deformacije. Za razbremenitev hrbtenice se po potrebi lahko uporabijo že izdelani ortopedski stezniki. Za zdravljenje progresivne skolioze se v svetovni praksi trenutno uporabljajo korektivni stezniki tipa Cheneau.

Celovito konzervativno zdravljenje se izvaja v lokalni kliniki, v specializiranih vrtcih ali internatih, v sanatorijih za otroke z motnjami in boleznimi mišično-skeletnega sistema.

Kirurško zdravljenje skolioze

Njegov cilj je čim večja možna korekcija deformirane hrbtenice in njena dosmrtna stabilizacija v pogojih normalnega ravnotežja telesa. Za kirurško zdravljenje se uporabljajo različne tehnologije, odvisno od lokalizacije in resnosti ukrivljenosti (vključno z uporabo korektivnih kovinskih struktur in osteoplastične fiksacije hrbtenice).

Optimalna starost za kirurško zdravljenje je 15-16 let, ko je potencial rasti zmanjšan in je tveganje za izgubo korekcije minimalno.

Kako preprečiti skoliozo pri otrocih?

Glede na nejasen vzrok skolioze ni specifične preventive. Če pa se pri otroku ugotovi motnja drže, se priporočajo tečaji terapevtske vadbe, splošna krepilna masaža in redno plavanje. V predšolskih in šolskih razredih naj bi učitelji spremljali otroka glede ohranjanja pravilne drže.

Kakšna je prognoza za skoliozo pri otrocih?

Prognoza poteka skolioze je odvisna od kombinacije anamnestičnih, kliničnih in radioloških znakov. Prej ko se pri otrocih prvič pojavi izrazita skolioza, bolj progresiven postane njen potek. Torakalna skolioza je manj ugodna kot ledvena skolioza. Skolioza pri otrocih najbolj napreduje v puberteti, po koncu rasti hrbtenice (popolna osifikacija vretenčnih apofiz) pa se ukrivljenost stabilizira.

Idiopatska skolioza pri otrocih je v redkih primerih (6-8 %) podedovana.

Z ustreznim konzervativnim zdravljenjem, ki se izvaja do konca otrokove rasti, ima skolioza pri otrocih ugodnejšo prognozo.