Simptomi epispadias in eksstrofije mehurja

Klasični simptomi ekshrofije mehurja

V nasprotju s tem, bolniki z kloake exstrophy in njenih variant, simptomi mehurja exstrophy klasično različico v kombinaciji z rahlo in majhno število kombiniranih trebušnih nepravilnosti, presredek, zgornjih sečil, reproduktivnih organov, hrbtenice in medenice.

[1]

Trebuh in perineum

Največje anatomske spremembe so podvržene romboidni coni, ki jo omejuje popek, analna odprtina, rektus abdomin in koža, ki pokriva puborektalno zanko. Razdalja od popka do anusa v eksistrofiji mehurja se skrajša, saj je popek nameščen nižji od običajnega in anus je sprednji. Območje med razširjenimi mišicami prednjega trebušnega zidu in robom mehurja mehurja je prekrito s tankim vlaknatim tkivom. Širno postavljene kostne kosti prestavijo rektus stransko. Ravna mišica na vsaki strani je pritrjena na lobulum. Bočno premaknjene rektusne mišice razširjajo in skrajšajo dimeljski kanal, kar povečuje verjetnost poševne dimeljske kile.

Dimeljsko kilo se pojavi pri 56% fantov in pri 15% deklet s klasično eksstrofijo mehurja. Atresija anusa v izstrofe mehurja je redka. Fuselne oblike atresije anusa so pogostejše, se odpirajo na perineum, v vagino ali v eksistrofijo mehurja. Neoperirani bolniki z izločanjem mehurja pogosto imajo prolaps rektuma, kar olajšuje slabost mišic medeničnega dna in analni mehanizem, značilen za take paciente. Zdravilo Prolapse se skoraj nikoli ne pojavlja pri bolnikih, ki so v obdobju novorojenčkov opravili plastično operacijo. Če se prolapse vseeno razvije. Potem kirurško zdravljenje ne zahteva, saj poteka po plastifikaciji mehurja.

[2], [3], [4], [5]

Urinarni sistem

Mehur se ekstrudira v obliki kupole pod ekstrofijo in se poveča v velikosti z otrokovo anksioznostjo. Ekstrudirana mesta se razlikujejo po velikosti: od majhnih (2-3 cm) do velike množice izpusta. Sluzna membrana takoj po rojstvu je čista, gladka, roza barva. Če je mehurček odprt, njegova površina hitro preide v polipidno ponovno rojstvo, kar bistveno poslabša njegovo stanje. Draženje mehurja je olajšano s stikom sluznice s prtiči ali oblačili.

Pomanjkanje zdravljenja vodi v luskavost ali adenomatozno metaplazijo, nato pa se pri odraslih bolnikih razvije v skvamozni celični karcinom ali adenokarcinom. Pred radikalno operacijo za zaščito sluznice poškodb, je primerno, da pokrije perforirani celofan folijo in prepreči neposreden stik s sluznico plenic in plenic. Obstajajo primeri podvojitve, ko je skupaj z ekscrofijo mehurja tudi normalna, prestavljena na stran.

Raziskovalci menijo, da je mehurja mehurja značilna za normalno oskrbo s krvjo in normalno nevromuskularno aparaturo in posledično takoj po plastični operaciji ima mehurček polno detrusorsko funkcijo. Vendar pa obstajajo osamljena poročila o slabi detrusorski funkciji tudi po uspešnem kirurškem posegu.

Anomalije ledvic pri bolnikih z eksstrofijo mehurja so redke. Če se mehurček še dolgo ne razkrije in je sluznica v ušesu podvržena izraziti fibrozni degeneraciji, se včasih razvije ureterohidronefroza. Vendar pa se ta problem redko pojavlja v otroštvu. Ureterje s mehurja exstrophy spadajo v to pod pravim kotom in ima malo ali nič Submukozno tunel, zaradi tega, skoraj vsi otroci (90%) po primarni plastična mehurja ustreza vesicoureteral refluks. Moški spolni organi.

Pri bolnikih z eksstrofijo mehurja je dolžina penisa bistveno krajša zaradi razlike v kosteh, kar preprečuje povezavo votlih teles vzdolž vzdolžne linije, kar je normalno. Zaradi tega se dolžina prostega štrlečega "visi" dela penisa zmanjša. Velikost penisa je odvisna tudi od njegove ukrivljenosti. Po pregledu se ugotovi, da ima penis otroka z epizodo značilen prisilni položaj, pritisnjen na prednjo trebušno steno. To je posledica izrazite hrbtne deformacije votlih teles, kar je med erekcijo jasno vidno. Ugotovljeno je bilo, da je dolžina ventralne površine votlih teles z eksstrofijo mehurja večja od hrbtnega dela mehurja zaradi vlaknatih sprememb v tkivu žolčnika.

S starostjo se te razlike povečajo, deformacija penisa pa se povečuje. Da bi dosegli popolno kavernozno širjenje telesa in povečali dolžino penisa, je možno plastificirati dorzalno površino votlih teles z ohlapnimi madežmi de-epitelializirane kože. Uretra pri bolnikih z izlivom mehurja se popolnoma razcepi in odpre do glave. Uretralna blazinica se običajno skrajša. V redkih primerih (3-5%) opazimo aplazijo ene od votlih teles. Morda je podvojitev penisa ali njena popolna odsotnost (aplazija), zlasti s kloakalno eksstrofijo.

Inerviranje penisa je normalno. Pri bolnikih z eksstrofijo mehurja je površinski nevrovaskularni snop, ki zagotavlja erekcijo, premaknjen in je predstavljen z dvema ločenima svežnjama. Kljub množičnemu izločanju tkiv med operacijo, večina bolnikov ohranja svojo spolno moč po rekonstrukciji penisa.

Strukture volkov pri fantih so normalne. Pri bolnikih z disfunkcijo vratu mehurja ali odprtega vratu po operaciji je pogosto problem retrogradne ejakulacije. Če pa se rekonstrukcija izvaja ustrezno, potem lahko bolniki z exstrofijo kasneje imajo otroke.

Cryptorchidism se pri bolnikih z eksstrofijo pojavlja 10-krat pogosteje, vendar izkušnje kažejo, da je veliko otrok, ki jim je diagnosticiran kriptorhidizem, dejansko umaknjeni testisi. Težko se lahko zmanjšajo, potem ko so mehurji rekonstruirali ženski spolni organi.

Ženska genitalija

Če pri dekletih pride do izliva mehurja, se klitoris deli na dva dela. V tem primeru se polovica klitorisa nahaja na vsaki strani genitalnega drevesa skupaj z gobami. Vagina je bolj pogosto združena, lahko pa je tudi bifurkata. Zunanja odprtina vagine je včasih zožena in pogosto premaknjena spredaj. Stopnja premika ustreza stopnji skrajšanja razdalje med popkom in analno odprtino. Materica se lahko razdeli. Ovarije in jajcevodne cevi so ponavadi normalne. Izguba maternice in vagine je možna pri ženskah z ekscrofijo mehurja pri starejši starosti zaradi okvare mišic medeničnega dna, kar povzroča resne težave za to skupino bolnikov med nosečnostjo. Primarna plastika mehurja z zmanjšanjem čelnih kosti zmanjšuje tveganje za te zaplete. Kirurgija za določitev maternice, kot je sakrokolopopoksi, pomaga rešiti te težave.

[6]

Anomalije medeničnih kosti

Diastaza bočnih kosti je ena od komponent kompleksa "exstrophy-epispadia". To je posledica zunanjega vrtenja in nerazvitosti kosti in mediteranskih kosti v območju njihove povezave v kombinaciji z nerazvitostjo kosti sakroliacnega sklepa. Pri bolnikih z eksstrofijo mehurja se zunaj vrtenja in skrajšanje 30% sprednje veje orjaja odkrije v kombinaciji z zunanjim vrtenjem zadnjega segmenta orjaja. Vizualno boki pri otrocih z exstrophy zasuka navzven, vendar so težave, povezane s funkcijo kolka in motnjami hoje, ponavadi ne pride, še posebej, če predčasno poravnajte sramne kosti.

Zelo veliko otrok ima v zgodnjem otroštvu lomljeno hojo, hodijo okoli z nogami, obrnjenimi navzdol (»duck walk«), v prihodnosti pa se koraka popravi. V kolenskem delu dislokacije stegnenice pri otrocih s to anomalijo je izredno redka, v literaturi pa so samo dva primera.

Samo v posameznih študijah je bilo ugotovljeno, da se pri bolnikih z eksstrofijo mehurja pogosteje kot pri splošni populaciji pojavijo vretenčne anomalije.

Predlagane so različne različice osteotomije medeničnih kosti, ki zagotavljajo informacije in fiksiranje kosti. Prva operacija ni usmerjena v reševanje ortopedske težave, in da se poveča možnost opravljanja zanesljive primarne plastike mehurja in v veliki meri izboljša delovanje mišic talnih medeničnega, ki sodelujejo v mehanizmu zadrževanja urina.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Poslabšanje kloake se imenuje tudi vesikoucialni spekter, ekktopična kloaca, visceralna ektopija, zapletena z eksstrofijo mehurja in razcepom trebušne stene. Ta najhujša oblika abdominalnega zidu abnormalnosti se pojavi pri 1 od 400.000 novorojenčkov. Kompleks anatomske spremembe v klasično različico kloake exstrophy vključujejo popkovna kila vrh eventrirovannye prazno črevesja zanke in osiromašen na dva dela mehur.

Med obema polovicama mehurja je črevesna regija, ki histološko predstavlja ileocecalno regijo in ima do štiri luknje, katerih najvišja vrednost ustreza predvidenemu tankemu črevesu. Po videzu je kloakalna eksstrofija podobna "obrazu slona", in navzven obrnjena črevesja spominja na "deblo". Na dnu je odprtina, ki vodi do slepega zaključka distalnega črevesa, ki je v kombinaciji z atresijo anusa. Med zgornjim (proksimalnim) in spodnjim (distalnim) odprtinam se lahko nahaja ena ali dve "apendicular" odprtine.

V vseh primerih imajo pacienti izrazite pomanjkljivosti spolnih organov. Pri dečkih je kriptorhidizem in penis razdeljen na dve ločeni kavernozni telesi z znaki epispadias. Pri izločanju kloeake se pogosto pojavi hipoplazija ali aplazija enega od votlih teles. Dekleta imajo deljen klitoris, podvojitev nožnice in bikoricne maternice.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadia

Izolirana epizijska bolezen se obravnava kot manj resen problem med boleznimi kompleksne "ekstazije epispadije". Bolniki nimajo nepravilnosti mehurja in trebušne napak steno, vendar, kot v extrophy, sečnice jo senci območje, ki se nahaja na hrbtni površini penisa zastopa. Pri fantih se razkrijejo skrajšanje nastanka penisa in dorzalne akorde, pri deklicah pa se razcepi klitoris, pri čemer se vagina premakne spredaj ali se nahaja na tipičnem mestu. Poleg zgoraj navedenega je opazna tudi diastaza kosti. Cervix mehurja v epizapadih pogosto nepravilno oblikuje: je širok in ne zadržuje urina. Zadrževanje urina se lahko ohranja pri dečkih z distalno epizodo, v kateri je vratu mehurja pravilno oblikovan. Ženska episkopija skoraj vedno spremlja urinska inkontinenca v različni meri.

[16], [17], [18]

Možnosti exstrofije

Med bolniki, ki imajo kompleks "epispadia exstrophy", obstaja veliko različic razvoja patologije. Odvisno od velikosti zobne blazinice se lahko delno zapira in potopi v majhno medenico; takšne oblike imenujemo delna ali delna, eksstrofija. Nepopolna zaprtje mehurja v procesu njegovega nastajanja se kaže v obliki različnih razvojnih napak - uvedbe mehurja v nožnico prema trebušna mišica dokončati izbočenih mehurja skozi majhno napako nad vagino. Opisani bolniki z razhajanjem kosti in pomanjkljivostjo v anteriorni trebušni steni, vendar brez pomanjkljivosti urinskega sistema.

Takšni primeri so bili diagnosticirani kot varianta zaprtih eksstrofija. Bolniki z zgornjim cističnim razcepom imajo enake okvare kosti in mišic kot ekscrofijo mehurja, vendar se pojavijo le v zgornjem delu. V vratu sečnega mehurja, sečnice in genitalij se manj spremenijo: na primer s to patologijo se razvije normalni ali skoraj normalni penis. Nekateri otroci so potrebovali minimalno korektivno intervencijo za popravilo napake, operacije so bile učinkovite in so v celoti zagotovile normalno funkcijo zadrževanja urinov.

Možno je podvojitev mehurja, če ima otrok enega zaprtega mehurja z običajno funkcijo zadrževanja urinov, drugi pa z exstrofijo. Velikost penisa in stopnja ločevanja corpus cavernosum pri bolnikih se razlikujejo. Obstajajo primeri hipospadij pri otrocih s kloakalno eksstrofijo. Opis in razprava o različnih različicah eksstrofije sta potrebni za oceno različnih prikazov patologije. Primerjava opazovanih variant z obstoječimi klasičnimi oblikami kompleksne "exstrophy-epispadia" pomaga izbrati optimalno taktiko zdravljenja.