Simptomi levkemije

V tipičnih primerih je akutna levkemija značilna po kombinaciji anemičnega in intoksikacijskega simptomatskega kompleksa (blede sluznice in koža s sivo-ikteričnim odtenkom, letargija, šibkost, subfebrilna temperatura itd.), proliferativnega (povečanje perifernih, mediastinalnih ali trebušnih bezgavk, hepatosplenomegalija, tumorske tvorbe orbite, ploščatih kosti lobanje itd.) in hemoragičnega sindroma. Poleg tega so pogosto že ob prvem kliničnem odkritju akutne levkemije lahko prisotni tako klinični kot radiološki znaki poškodbe skeletnega sistema, možganov in njihovih membran (glavoboli, slabost, bruhanje, oslabljena zavest, poškodba možganskih živcev - najpogosteje šestega para, parapareza, paraliza, krči itd.), mod, levkemični infiltrati na koži itd. Pri mnogih otrocih se eden ali dva sindroma, značilna za akutno levkemijo, pojavita 4-6 tednov ali več pred razvojem kliničnih simptomov, ki omogočajo pravilno diagnozo. DR Miller (1990) opisuje 4455 otrok z akutno limfoblastno levkemijo:

• otroci, mlajši od enega leta - 3%, 1-10 let - 77%, starejši od 10 let - 20%;
• fantje - 57 %, dekleta - 43 %;
• vročina - 61 %; krvavitve - 48 %; bolečine v kosteh - 23 %; limfadenopatija - 63 % (huda - 17 %); splenomegalija - 57 % (pri 17 % je bila vranica palpirana pod popkom), hepatomegalija - 61 % (pri 17 % je bil spodnji rob jeter pod popkom), povečane mediastinalne bezgavke - 7 %, okvara osrednjega živčevja - 3 %;
• anemija - 80 % (v 20 % je hemoglobin enak ali večji od 100 g/l); trombocitopenija s številom trombocitov pod 20 tisoč na µl - 28 %, 20–100 tisoč - 47 %, enako ali večje od 100 tisoč - 25 %; število levkocitov manjše od 10 tisoč na µl - 51 %, 10–50 tisoč na µl - 30 %, več kot 50 tisoč na µl - 19 %;
• morfologija limfoblastov: L1 - 85 %; L2 - 14 %, L3 - 10 %.

Pri ONLL so proliferativni sindromi manj pogosti kot pri akutni limfoblastni levkemiji, pogostejši pa so zastrupitev, anemični in hemoragični sindromi, lezije centralnega živčnega sistema, kosti, hipertrofija dlesni in hiperlevkocitoza.

Sindrom levkostaze se razvije pri bolnikih z akutno levkemijo z visoko ravnjo levkocitov v periferni krvi (več kot 100.000 na μl) in je posledica agregacije blastov v kapilarah. Najpogosteje se začne s kardiorespiratornimi motnjami z razvojem akutne respiratorne odpovedi in pljučnega edema ali s sliko pljučnice, manj pogosto - s pojavi iz centralnega živčnega sistema z ostrim glavobolom ali stanjem, podobnim kapi.

Okužbe so naravni zaplet akutne levkemije kot posledica razvoja sindroma primarne in sekundarne imunske pomanjkljivosti (posledica citostatične terapije, granulocitopenije). Nevtropenija s številom nevtrofilcev manj kot 500 na μl je še posebej nevarna. Domneva se, da se pri takšni resnosti nevtropenije v tretjem tednu odstotek nanosa infekcijskih zapletov približa 100 %. Zato je vsaka vročina pri otrocih s tako hudo nevtropenijo indikacija za aktivno protiinfekcijsko terapijo (cefalosporini tretje in četrte generacije, meronem, imipenem, tazocin itd.). Na ozadju kompleksne citostatične terapije so transfuzije polne krvi nevarne z vidika okužbe ne le z virusi hepatitisa B, C, E, temveč tudi s herpesvirusi, glivicami Candida itd.

V fazi popolne klinične remisije ni kliničnih manifestacij akutne levkemije, torej ni odstopanj od norme med pregledom otroka: odstotek blastnih celic v mielogramu ne presega 5 %, število limfocitov v mielogramu pa je manjše od 20 %; v periferni krvi ne sme biti blastnih celic, vendar sta zaradi citostatičnega učinka terapije možni zmerna trombocitopenija in levkopenija; v cerebrospinalni tekočini ni odstopanj od norme.

Recidiv akutne levkemije je lahko kostno-mozgani (odkrivanje več kot 5% blastnih celic v mielogramu) in ekstramedularni ("ekstramedularni") z različnimi lokalizacijami levkemične infiltracije (nevrolevkemija, levkemična infiltracija mod, vranice, bezgavk, maksilarnih sinusov itd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]