Simptomi nodularnega poliarteritisa

Za akutno obdobje nodozni poliarteritis označen z naslednjimi simptomi: vročina, bolečine v mišicah in raznih kombinacij značilnih kliničnih sindromov - kožnega trombangiiticheskogo, nevroloških, srca, trebušne, ledvice.

[1], [2], [3],

Pogosti simptomi nodularnega poliarteritisa

Uzelkovіy poliarteritis večino otrok začne akutno: zvišano telesno temperaturo, ki je v nekaj tednih vsak dan do 38-39 ° C, v nekaj urah bo do normalne številke, ki je skupaj z obilno znoj in večje distrofijo. Kasneje se pojavijo bolečine v sklepih, mišicah in znaki sistemskih žilnih lezij. Manj pogosto se bolezen počasi, subakutno razvija. V tem primeru bolnik nenehno opazi slabost, slabo počutje, subfebrilno stanje ali nemotivirano kratkotrajno telesno temperaturo. Tipični klinični sindromi se pojavijo šele po nekaj mesecih. Zaporedje pojavljanja sindromov, variante njihove kombinacije so različne, kar pojasnjuje polimorfizem klinične slike nodularnega poliarteritisa.

Kožni sindrom pri otrocih je veliko bolj pogost kot pri odraslih. Tipične spremembe kože veljajo za lyvedo, subkutane ali intradermalne nodule in lokalni edem. Livedo (obstojne cianotični vložki v obliki vej ali izrazito marmoriranosti) pojavi pri večini bolnikov, običajno na distalnem okončinah, spreminjanje barve od svetlo do rahlo v remisiji. Enolični ali večkratni vozlički palpate vzdolž poteka velikih plovil in v omrežju Livingo. V ozadju zdravljenja izginejo po nekaj dneh. Boleče gosto edem je lokalizirano na rokah, nogah, na območju sklepov; Ko se bolezen razvije, lahko izginejo, ali pa na njihovem mestu nastane nekroza kože.

Trombangiotični sindrom se razvije pri skoraj vsakem tretjem bolniku z juvenilnim poliarteritisom in se kaže s hitrim nastankom nekroze kože in sluznic, gangrene distalnih okončin. Proces spremljajo hude paroksizmične bolečine, pa tudi izgorevanje in bruhanje na območju velikih sklepov in distalnih okončin. Po imenovanju ustreznega zdravljenja se bolečina ustavi, žrela kožne nekroze in suha gangrena terminalnih falangov se postopoma mumijo in razmejijo. Skupaj s kožno nekrozo in distalno gangreno pogosto opazimo klinasto nekrozo jezika. Epitelizacija in zdravljenje nekroze kože in sluznice se pojavita čez nekaj dni, mumificirani falangi se zavržejo ne prej kot drugi mesec od začetka zdravljenja.

Nevrološki sindrom. Porast perifernega živčnega sistema v obliki asimetričnega polinevritisa (več monoenuritisa) je značilnost klasičnega nodularnega poliarteritisa. Polineuritis se močno razvije s hiperestezijo na prizadetem območju; potem se hude bolečine pojavijo kot kausalgija in po nekaj urah ali tednih se razvije paraliza različnih delov okončin. Pri mladičnem poliarteritisu se poraz perifernega živčnega sistema običajno kaže s sliko monoenitisa. Z nastopom remisije se obnovi gibanje prizadetih okončin. Poleg tega vsi bolniki v aktivnem obdobju identificirajo simptome poraza avtonomnega živčnega sistema: progresivna izguba teže, prekomerno znojenje, vzročna bolečina.

Abdominalni sindrom. Bolniki pogosto opaziti napade bolečine v trebuhu, ki ga lahko spremlja driska pojav, otipavanje nežnosti ob črevesju brez znakov peritonealno draženje, zmerno povečanje jeter. Bolečine in dispeptični pojavi hitro prehajajo v ozadje patogenetske terapije. V hudih primerih se lahko razvijejo enodružni ali razpršeni ulkusi, nekroza ali gangrene v črevesju, vključno z apendicitisom.

Renalni sindrom z ledvično hipertenzijo se pojavi s klasičnim nodularnim poliarteritisom. Posebno pozornost je treba značilnost bolezni sindroma hipertenzije z ishemijo ledvic jukstaglomerulni aparat v nasprotju z mehanizmom renin-angiotenzin-aldosteronski sistem povzročil. Spremembe urinskega sedimenta v takih primerih so zanemarljive (zmerna sled proteinurije in mikrohematuria), funkcijsko stanje ledvic ni moteno. Resnost stanja otrok in resnost napovedi sta posledica vztrajnega zvišanja krvnega tlaka, včasih doseženih vrednosti 220 / 110-240 / 170 mmHg. Ti pacienti pogosto opazijo usoden izid. S pozitivnim učinkom zdravljenja pride do remisije. Zmanjšuje se nivo arterijskega tlaka, izginejo spremembe sedimentov v urinu.

V številnih bolnikih opazimo srčni sindrom na višini aktivnosti, vendar ne določa glavne resnosti nodularnega poliarteritisa. Klinično, pacienti opozarjajo na širjenje srca, izrazito tahikardijo, sistolični murmur nad srcem. Z instrumentalnimi študijami lahko ugotovite znake koronarne cirkulacije, prevodnosti, spremembe srčne mišice, perikardnega izliva, pri arterijski hipertenziji - miokardni hipertrofiji. V ozadju patogenetske terapije izginejo ishemične in vnetne spremembe v srcu.

Pljučna sindroma pri otrocih je večina klinične manifestacije, da zazna le z rentgenskim študiji pomnoževanje vaskularne vzorca, tyazhistosti korenin, včasih - kot v procese adhezije plevralni listov, t.j. Slike pnevmonitisa.

Splošni znaki nodozni poliarteritis in mladih poliarteritis podobni, vendar domačo simptomov in sindromov razlikujejo zaradi prevladujočo vaskularne patologije (notranjih organov - v klasični nodularna poliarteritis, periferne žile - pri juvenilnem poliarteritis).

[4], [5], [6], [7]

Potek nodularnega poliarteritisa

Potek nodularnega poliarteritisa je lahko akuten, subakuten in kroničen (recidiv). V akutnem poteku opazimo kratko začetno obdobje in hitro posplošitev žilnih lezij. Subakutni tok je postopen, pogosto se opazi s klasičnim nodularnim poliarteritisom, znaki aktivnosti bolezni potekajo 1-2 leta. Nodularni poliarteritis, povezan z virusom hepatitisa B, se pojavlja s sindromom arterijske hipertenzije (pogosto maligne), je značilen bolj akuten začetek in pogosto neugoden potek. Kronični tečaj s spremembo poslabšanj in remisij se pojavi predvsem pri mladičnem poliarteritisu. V prvih letih poslabšanja se pojavijo po 0,5-1,5 leta, po 2-4 poslabšanjih se lahko remission podaljša na 5 let ali več.

Klinika nodularnega poliarteritisa, odvisna od primarne lokalizacije vaskulitisa

Klinična varianta	Glavne klinične simptome in sindrom aktivne faze
Classic	Arterijska hipertenzija ledvene geneze. Več monoenuritisa. Coronaritis. Izolirana ali generalizirana nekrotična lezija črevesja. Označevalci virusa hepatitisa B
Mladoletnik	Bolečine v sklepih, mišicah, hiperesteziji. Nodules, livedo, lokalni edem, polinevritis. Trombangiotski sindrom - žarki kožne nekroze, sluznice, distalne gangrene