Simptomi poliarteritisa nodosa

Akutno obdobje poliarteritisa nodosa je značilno po naslednjih simptomih: vročina, bolečine v sklepih, mišicah in različne kombinacije tipičnih kliničnih sindromov - kožnega, tromboangiotskega, nevrološkega, srčnega, trebušnega, ledvičnega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Splošni simptomi poliarteritisa nodosa

Pri večini otrok se poliarteritis nodosa začne akutno: telesna temperatura se dvigne in več tednov dnevno doseže 38–39 °C, po nekaj urah pa pade na normalno raven, kar spremljata obilno potenje in naraščajoča distrofija. Kasneje se pojavijo bolečine v sklepih in mišicah ter znaki sistemske žilne okvare. Redkeje se bolezen razvija postopoma, subakutno. V tem primeru bolnik občuti šibkost, slabo počutje, subfebrilno temperaturo ali nemotivirano kratkotrajno zvišanje telesne temperature dlje časa. Tipični klinični sindromi se pojavijo šele po nekaj mesecih. Zaporedje sindromov in njihove kombinacije se lahko razlikujejo, kar pojasnjuje polimorfizem klinične slike poliarteritisa nodosa.

Kožni sindrom je pri otrocih veliko pogostejši kot pri odraslih. Tipične kožne spremembe vključujejo livedo, podkožne ali intradermalne vozličke in lokaliziran edem. Livedo (vztrajne cianotične lise v obliki drevesnih vej ali izrazitega marmoriranja) se pojavlja pri večini bolnikov, pogosteje se nahaja na distalnih delih okončin in med remisijo spreminja barvo iz svetle v bledo. Ob poteku velikih žil in v mreži livedo se palpirajo posamezni ali več vozličkov. Z zdravljenjem izginejo v nekaj dneh. Boleč gost edem je lokaliziran na rokah, nogah, v predelu sklepov; z napredovanjem bolezni lahko izgine ali pa se na njihovem mestu oblikuje kožna nekroza.

Trombangitični sindrom se razvije pri skoraj vsakem tretjem bolniku z juvenilnim poliarteritisom in se kaže s hitrim nastankom nekroze kože in sluznic, gangrene distalnih delov okončin. Proces spremljajo hude paroksizmalne bolečine, pa tudi občutek pekočega in napihnjenega občutka v predelu velikih sklepov in distalnih delov okončin. Po imenovanju ustrezne terapije bolečina preneha, žarišča nekroze kože in suhe gangrene terminalnih falang se postopoma mumificirajo in razmejijo. Poleg nekroze kože in distalne gangrene pogosto opazimo tudi klinasto nekrozo jezika. Epitelizacija in celjenje nekroze kože in sluznic se pojavita po nekaj dneh, mumificirane falange pa se zavrnejo najpozneje v drugem mesecu od začetka zdravljenja.

Nevrološki sindrom. Okvara perifernega živčnega sistema v obliki asimetričnega polinevritisa (mononeuritis multipleks) je značilen znak klasičnega nodularnega poliarteritisa. Polinevritis se razvije akutno s hiperestezijo na prizadetem območju; nato se pojavijo hude bolečine tipa kavzalgije, po nekaj urah ali tednih pa se razvije paraliza različnih delov okončin. Pri juvenilnem poliarteritisu se okvara perifernega živčnega sistema običajno kaže kot slika mononevritisa. Z nastopom remisije se gibi v prizadetih okončinah obnovijo. Poleg tega vsi bolniki v aktivnem obdobju kažejo simptome okvare avtonomnega živčnega sistema: progresivno izgubo teže, obilno potenje, kavzalgično bolečino.

Abdominalni sindrom. Bolniki pogosto občutijo paroksizmalne bolečine v trebuhu, ki jih lahko spremljajo dispeptični simptomi, palpabilna bolečina vzdolž črevesja brez znakov peritonealnega draženja in zmerno povečanje jeter. Bolečina in dispeptični simptomi hitro izginejo s patogenetskim zdravljenjem. V hujših primerih se lahko razvijejo izolirane ali difuzne razjede, nekroza ali gangrena črevesja, vključno s slepičem.

Renalni sindrom z ledvično hipertenzijo se pojavi pri klasičnem poliarteritisu nodosa. Posebej velja omeniti sindrom arterijske hipertenzije, značilen za to bolezen, ki ga povzroča ishemija jukstaglomerularnega aparata ledvic z motnjo mehanizma renin-angiotenzin-aldosteron. Spremembe v urinskem sedimentu so v takih primerih neznatne (zmerna proteinurija v sledovih in mikrohematurija), funkcionalno stanje ledvic ni oslabljeno. Resnost stanja otrok in resnost prognoze sta posledica vztrajnega zvišanja krvnega tlaka, ki včasih doseže 220/110-240/170 mm Hg. Pri teh bolnikih pogosto opazimo smrtni izid. S pozitivnim učinkom terapije pride do remisije. Raven arterijskega tlaka se zniža, spremembe v urinskem sedimentu izginejo.

Srčni sindrom na vrhuncu aktivnosti opazimo pri mnogih bolnikih, vendar ne določa glavne resnosti nodularnega poliarteritisa. Klinično imajo bolniki povečane srčne robove, izrazito tahikardijo, sistolični šum nad srčnim predelom. Instrumentalne preiskave lahko razkrijejo znake motenega koronarnega krvnega obtoka, prevodnosti, spremembe v srčni mišici, perikardialni izliv in v primeru arterijske hipertenzije - miokardno hipertrofijo. Na ozadju patogenetske terapije ishemične in vnetne spremembe v srcu izginejo.

Pri večini otrok pljučni sindrom nima kliničnih manifestacij; odkrijemo ga le z rentgenskim pregledom v obliki povečanega žilnega vzorca, vlaknatih korenin in včasih v obliki adhezivnih procesov v plevralnih listih, tj. slike pnevmonitisa.

Splošne manifestacije nodoznega poliarteritisa in juvenilnega poliarteritisa so podobne, vendar se lokalni simptomi in sindromi razlikujejo zaradi prevladujoče žilne patologije (notranji organi - pri klasičnem nodoznem poliarteritisu, periferne žile - pri juvenilnem poliarteritisu).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Potek nodoznega poliarteritisa

Potek nodoznega poliarteritisa je lahko akuten, subakuten in kroničen (ponavljajoč se). Pri akutnem poteku opazimo kratko začetno obdobje in hitro generalizacijo žilnih lezij. Subakutni potek ima postopen začetek, pogosteje ga opazimo pri klasičnem nodoznem poliarteritisu, znaki aktivnosti bolezni trajajo 1-2 leti. Nodularni poliarteritis, povezan z virusom hepatitisa B, se pojavlja s sindromom arterijske hipertenzije (pogosto maligne), zanj je značilen bolj akuten začetek in pogosto neugoden potek. Kronični potek z izmeničnimi poslabšanji in remisijami se pojavlja predvsem pri juvenilnem poliarteritisu. V prvih letih se poslabšanja pojavijo po 0,5-1,5 letih, po 2-4 poslabšanjih se lahko remisija podaljša na 5 let ali več.

Klinična slika poliarteritisa nodosa glede na prevladujočo lokalizacijo vaskulitisa

Klinična varianta	Vodilni klinični simptomi in sindromi aktivne faze
Klasična	Arterijska hipertenzija ledvične geneze. Multipli mononevritis. Koronaritis. Izolirana ali generalizirana nekrotična lezija črevesja. Označevalci virusa hepatitisa B.
Mladoletnik	Bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, hiperestezija. Noduli, livedo, lokalni edem, polinevritis. Trombangitični sindrom - žarišča nekroze kože, sluznice, distalna gangrena.