Simptomi panhipopituitarizma

Klinični simptomi bolezni so zelo spremenljivi in so sestavljeni iz specifičnih simptomov hormonske pomanjkljivosti in polimorfnih nevrovegetativnih manifestacij.

Panhipopituitarizem je veliko pogostejši pri mladih in ženskah srednjih let (20–40 let), vendar obstajajo posamezni primeri bolezni tudi v zgodnejši in starejši starosti. Opisan je bil razvoj Sheehanovega sindroma pri 12-letni deklici po juvenilni krvavitvi iz maternice.

Pri Simmondsovem sindromu klinično sliko zaznamuje stalno naraščajoča izguba teže, ki v povprečju znaša 2-6 kg na mesec, pri hudi, galopirajoči bolezni pa doseže 25-30 kg. Zaradi anoreksije se količina zaužite hrane znatno zmanjša, vendar stopnja in intenzivnost izgube teže v teh primerih nista ustrezni spremenjenim prehranskim pogojem in ju določajo primarne motnje hipotalamične regulacije presnove maščob in zmanjšanje ravni somatotropnega hormona v telesu.

V redkih primerih se poleg kaheksije ne pojavi zmanjšanje apetita, temveč patološko povečanje (bulimija). Izčrpanost je običajno enakomerna, saj podkožna maščobna plast izgine povsod, mišice atrofirajo, notranji organi pa se zmanjšajo v volumnu. Edem se praviloma ne pojavi.

Značilne spremembe na koži vključujejo suhost, gubanje, luščenje, v kombinaciji z bledo rumenkasto, voskasto barvo. Včasih se na ozadju splošne bledice na obrazu in v naravnih kožnih gubah pojavijo madeži umazane, zemeljske pigmentacije. Pogosto opazimo akrocianozo.

Trofične motnje vodijo do krhkosti in izpadanja las, zgodnjega sivenja, atrofičnih procesov v kostnem tkivu z dekalcifikacijo kosti in razvojem osteoporoze. Spodnja čeljust atrofira, zobje se uničujejo in izpadajo. Znaki marazma in senilne involucije se hitro stopnjujejo. Razvije se ekstremna splošna šibkost, apatija, adinamija do popolne negibnosti; hipotermija. Bolniki opažajo omotico in pogoste omedlevice. Značilni so ortostatski kolaps in komatozna stanja, ki brez specifičnega zdravljenja vodijo v smrt.

Eno vodilnih mest v kliničnih simptomih zasedajo spolne motnje, ki jih povzroča zmanjšanje ali popolna izguba gonadotropne regulacije spolnih žlez. Te motnje pogosto predhodijo pojavu vseh drugih simptomov. Izgubi se spolna želja, zmanjša se potenca, izpadajo sramne in pazdušne dlake. Zunanji in notranji spolni organi postopoma atrofirajo. Pri ženskah menstruacija izgine zgodaj in hitro, mlečne žleze se zmanjšajo, areole bradavic postanejo depigmentirane. Ko se bolezen razvije po porodu, dojenje izgine in menstruacija se ne nadaljuje. V redkih primerih dolgotrajnega in izbrisanega poteka bolezni je menstrualni cikel, čeprav moten, možen. Pri moških izginejo sekundarne spolne značilnosti (sramne, aksilarne dlake, brki, brada), atrofirajo moda, prostata, semenski mehurčki in penis. Pojavi se oligozoospermija. V redkih primerih je lahko alopecija univerzalna, tj. pride do izpadanja las na glavi, obrveh in trepalnicah.

Zmanjšanje proizvodnje tirotropina, ki stimulira ščitnico, vodi do hitrega ali postopnega razvoja hipotiroidizma. Pojavijo se zaspanost, letargija, adinamija, zmanjša se duševna in telesna aktivnost. Hipofunkcija ščitnice vodi do motenj presnovnih procesov v miokardu. Krčenje srčne mišice se upočasni, srčni toni postanejo pridušeni, arterijski tlak se zniža. Razvije se atonija prebavil in zaprtje.

Moteno izločanje vode, značilno za hipotiroidizem, se pri bolnikih z intersticijsko-hipofizno insuficienco kaže drugače. V primerih hude izčrpanosti običajno ni edema, medtem ko pri bolnikih s Sheehanovim sindromom in prevlado simptomov hipogonadizma in hipotiroidizma običajno ni bistvene izgube teže, je pa zadrževanje tekočine znatno. Obraz postane zabuhlen, jezik se odebeli, na njegovih stranskih površinah se tvorijo vdolbine od zob, lahko se pojavita hripavost in znižanje glasu (otekanje glasilk). Govor je počasen, dizartričen.

Resnost bolezni in narava njenega napredovanja (hitro ali postopno) sta v veliki meri določeni s stopnjo upada delovanja nadledvične žleze. Hud hipokorticizem zmanjša odpornost bolnikov na sočasne okužbe in različne stresne situacije. Hipokorticizem poslabša splošno šibkost, adinamijo, hipotenzijo in prispeva k razvoju hipoglikemije.

Slednje se pojavi zaradi znižanja ravni centralnih in kontrainsularnih hormonov (ACTH, STH) ter biosinteze glukokortikoidov v skorji nadledvične žleze. Zmanjšanje procesov glukoneogeneze, ki jih posredujejo glukokortikoidi, vodi do padca ravni sladkorja v krvi na 1-2 mmol/l in do razvoja relativnega hiperinzulinizma, ki močno poveča občutljivost bolnikov na zunanje apliciran inzulin. V nekaterih primerih so injekcije 4-5 enot zdravila povzročile hude hipoglikemične in celo komatozne stanj.

Patogenezo hipofizne kome na koncu Simmondsove kaheksije ali hudega panhipopituitarizma druge etiologije določata predvsem progresivni hipokortizem in hipotiroidizem. Komatozno stanje se praviloma razvija postopoma, z naraščajočo adinamijo, ki se spreminja v stupor, hiponatremijo, hipoglikemijo, konvulzije in hipotermijo.

Hipokorticizem povzroča tudi hude dispeptične motnje: izgubo apetita, ki doseže popolno anoreksijo, vztrajno slabost in bruhanje po obroku ali brez povezave s prebavo, bolečine v trebuhu kot posledica krča gladkih mišic črevesja. Značilni so tudi atrofični procesi v sluznici z zmanjšanjem izločanja prebavil in trebušne slinavke.

Hipotalamična komponenta v kliničnih simptomih se lahko kaže kot kršitev termoregulacije, najpogosteje s hipotermijo, včasih pa s subfebrilno temperaturo in vegetativnimi krizami s hipoglikemijo, mrzlico, tetaničnim sindromom in poliurijo.

Pogosto se razvijejo dekalcifikacija kosti, osteoporoza, motnje perifernega živčnega sistema s polinevritisom, poliradikulonevritisom in sindromom hude bolečine.

Duševne motnje so opažene pri vseh variantah hipotalamo-hipofizne insuficience. Značilne so zmanjšana čustvena aktivnost, brezbrižnost do okolja, depresija in druga duševna odstopanja do shizofrenije podobne halucinogeno-paranoidne psihoze. Hipotalamo-hipofizna insuficienca, ki jo povzroča tumor hipofize ali hipotalamusa, je kombinirana s številnimi simptomi povečanega intrakranialnega tlaka: oftalmološkimi, radiološkimi in nevrološkimi (glavoboli, zmanjšana ostrina vida in omejitev vidnih polj).

Potek bolezni se lahko razlikuje. Pri bolnikih s kaheksijo in prevladujočimi simptomi hipokorticizma opazimo napredovanje vseh simptomov, kar v kratkem času vodi v smrt. Pri Sheehanovem sindromu pa se bolezen, nasprotno, razvija postopoma, včasih ostane nediagnosticirana več let.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]