Diagnoza panhipopituitarizma

V tipičnih primerih je diagnoza panhipopituitarizma preprosta. Pojav kompleksa simptomov hipokorticizma, hipotiroidizma in hipogonadizma po zapletenem porodu ali zaradi drugega vzroka kaže na hipotalamo-hipofizno insuficienco. Pri bolnicah s počasnim Sheehanovim sindromom je pravočasna diagnoza poznejša, čeprav bi morala odsotnost laktacije po porodu, ki jo spremlja krvavitev, dolgotrajna izguba delovne sposobnosti in menstrualna disfunkcija, nakazovati hipopituitarizem.

Številni laboratorijski parametri so diagnostično pomembni. Opazimo lahko hipokromno in normokromno anemijo, zlasti pri hudem hipotiroidizmu, včasih levkopenijo z eozinofilijo in limfocitozo. V kombinaciji z diabetesom insipidusom hipopituitarizem spremlja nizka relativna gostota urina. Raven glukoze v krvi je nizka, glikemična krivulja z obremenitvijo z glukozo pa je sploščena (hiperinzulinizem). Vsebnost holesterola v krvi je povečana. Delež adenohipofiznih hormonov (ACTH, TSH, STH, LH in FSH) se v krvi in urinu zmanjša.

Če ni možnosti neposrednega določanja hormonov, se lahko uporabijo posredni testi. Tako se rezerva ACTH v hipofizi oceni s testom z metopironom (Su=4885), ki blokira biosintezo kortizola v skorji nadledvične žleze, in z mehanizmom negativne povratne zanke, ki povzroči zvišanje ravni ACTH v krvi. Navsezadnje se poveča proizvodnja kortikosteroidov, predhodnikov kortizola, predvsem 17-hidroksi- in 11-deoksikortizola. V skladu s tem se vsebnost 17-OCS v urinu močno poveča. Pri hipopituitarizmu ni pomembne reakcije na dajanje metopirona. Test se izvede na naslednji način: 750 mg zdravila v granulah se daje peroralno vsakih 6 ur 2 dni. Vsebnost 17-OCS v dnevnem urinu se analizira pred testom in drugi dan jemanja metopirona.

Začetna raven kortikosteroidov v krvi in urinu je običajno znižana. Z uvedbo ACTH se vsebnost kortikosteroidov poveča, za razliko od bolnikov z Addisonovo boleznijo, tj. primarnim hipokorticizmom. Vendar pa se z dolgim trajanjem bolezni reaktivnost nadledvičnih žlez na uvedbo ACTH postopoma zmanjšuje. Prisotnost hipogonadizma pri ženskah se kaže v znižanju ravni estrogenov, pri moških pa v testosteronu v krvi in urinu.

Nizek bazalni metabolizem, zmanjšane ravni joda, vezanega na beljakovine, ali joda, ki ga je mogoče ekstrahirati z butanolom, prostega tiroksina, trijodotironina, tirotropina in absorpcije ^131I v ščitnici kažejo na zmanjšanje njene funkcionalne aktivnosti. Sekundarno naravo hipotiroidizma potrjuje povečano kopičenje ^131I v ščitnici in raven ščitničnih hormonov v krvi po dajanju tirotropina.

Diferencialna diagnoza panhipopituitarizma ni vedno preprosta. Številne bolezni, ki vodijo do izgube teže (maligni tumorji, tuberkuloza, enterokolitis, sprue in sprue-podobni sindromi, porfirija), je treba razlikovati od hipotalamo-hipofizne insuficience. Vendar pa se izčrpanost pri zgoraj omenjenih boleznih, za razliko od hipotalamo-hipofizne insuficience, razvija postopoma, je posledica bolezni in ne njena prevladujoča manifestacija; le v primeru motene absorpcije v črevesju (sprue, enterokolitis itd.) lahko izčrpanost spremlja sekundarna endokrina insuficienca.

Resnost anemije včasih daje razlog za diferencialno diagnozo s krvnimi boleznimi, huda hipoglikemija pa lahko spodbudi tumorje trebušne slinavke - insulinome.

Primarni hipotiroidizem izključuje nizka raven tirotropina v krvi in povečanje funkcionalne aktivnosti ščitnice z uvedbo eksogenega tirotropina.

Diferencialna diagnoza panhipopituitarizma je še posebej težka v primerih, ko primarni hipotiroidizem zapletejo motnje v spolni sferi in periferna poliendokrina insuficienca (Schmidtov sindrom), ki vključuje primarno avtoimunsko poškodbo nadledvičnih žlez, ščitnice in pogosto spolnih žlez.

V klinični praksi je najpomembnejše razlikovanje hipofizne kaheksije od izčrpanosti zaradi psihogene anoreksije, ki se pojavlja pri mladih dekletih in zelo redko pri mladih moških zaradi psihotravmatske konfliktne situacije ali aktivne želje po izgubi teže in prisilne zavrnitve hrane. Zmanjšan apetit do popolne averzije do hrane pri psihogeni anoreksiji spremlja kršitev ali izginotje menstruacije še pred razvojem hude izčrpanosti. Spolni aparat postopoma atrofira, pojavijo se funkcionalne motnje prebavil in številni simptomi endokrine insuficience. Odločilni dejavnik pri diferencialni diagnozi je anamneza, ohranitev telesne, intelektualne in včasih celo ustvarjalne aktivnosti z izjemno stopnjo izčrpanosti, ohranitev sekundarnih spolnih značilnosti v kombinaciji z globoko atrofijo genitalij.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]