Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Simptomi Willebrandove bolezni
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Glavni simptom von Willebrandove bolezni je povečana krvavitev med travmo ali patološkimi procesi. Ker von Willebrandova bolezen vpliva na funkcijo zaustavljanja krvavitve, je za to bolezen značilna primarna krvavitev, ki se začne takoj po poškodbi.
Narava in resnost hemoragičnega sindroma pri von Willebrandovi bolezni sta odvisni od oblike bolezni. Na splošno lahko pogojno ločimo tri različice.
- Hemoragični sindrom mikrocirkulacijskega tipa. Značilen za tipe 1, 2A, 2B, 2M von Willebrandove bolezni. Tipični so kožni hemisindrom v obliki ekhimoze, petehije, krvavitve iz poškodovanih sluznic, dolgotrajne krvavitve iz jamic izpuljenih ali izpadlih zob, krvavitve iz nosu, krvavitve iz maternice pri dekletih po začetku menstruacije, intraoperativne in pooperativne krvavitve, krvavitve v prebavilih in krvavitve iz sečil. Manj značilne so krvavitve z mest injiciranja in hematomi mehkih tkiv po različnih poškodbah.
- Klinično spominja na hemofilijo. Bolniki imajo izrazit hemoragični sindrom mešanega (hematom in mikrocirkulacija) tipa. Značilen je za bolnike z von Willebrandovo boleznijo tipa 3, redkeje - za bolnike s hudimi oblikami drugih tipov. Prve manifestacije bolezni se pojavijo v neonatalnem obdobju: kožni hemisindrom, hematomi in krvavitve z mest injiciranja. Kasneje - hematomi mehkih tkiv; krvavitve zaradi poškodb sluznice ust, pri menjavi zob; krvavitve iz ran kože in sluznic, krvavitve iz nosu, krvavitve iz črevesja in sečil. Po začetku menstruacije imajo deklice pogosto krvavitve iz maternice. Krvavitve v sklepe, tako kot pri hemofiliji, se lahko pojavijo v prvem letu življenja. Zanje so značilne intraoperativne in pooperativne krvavitve.
- Klinična slika je podobna tisti pri bolnikih s hemofilijo A s primerljivo ravnjo koagulacijskega faktorja VIII: krvavitev tipa hematoma, ki jo redko spremlja poškodba sklepov. Sindrom kožnega hematoma je značilen v obliki hematomov, ki se pojavijo zapoznelo več ur ali dni po nastanku poškodbe, krvavitev med poškodbami in po operacijah. Pri bolnikih z von Willebrandovo boleznijo tipa 2M se lahko pojavijo posttravmatski hematomi mehkih tkiv.
Zapleti hemoragičnih manifestacij
Otroci z von Willebrandovo boleznijo lahko razvijejo kronično posthemoragično anemijo. Artropatije se pojavijo pri otrocih s ponavljajočo se hemartrozo pri von Willebrandovi bolezni tipa 3. Opisani so bili posamezni primeri nastanka psevdotumorja.
Poleg hemoragičnih manifestacij se von Willebrandova bolezen pogosto kombinira z mezenhimsko displazijo, kar lahko vpliva na resnost hemoragičnega sindroma.