Simptomi Willebrandove bolezni

Glavni simptom von Willebrandove bolezni je povečana krvavitev med travmi ali patološkimi procesi. Ker Willebrandova bolezen trpi za funkcijo zaustavljanja krvavitve, je za to bolezen značilna primarna krvavitev, ki se začne takoj po poškodbi.

Narava in resnost hemoragičnega sindroma v Willebrandovi bolezni sta odvisna od oblike bolezni. Na splošno lahko pogojno razlikujemo tri možnosti.

• Hemoragični sindrom mikrocirkulacijskega tipa. Značilen za 1, 2A, 2B, 2M vrste von Willebrandove bolezni. Značilna kožna gemisindrom kot ekhimozah, petehialnih, krvavitve iz ranjenih sluznic, podaljšan krvavitev iz vdolbinic izbrisana ali manjkajočih zob, nosne krvavitve, krvavitev iz maternice pri dekletih po nastopu menstruacije, odčitavanje in pooperativne krvavitve, gastrointestinalne krvavitve in krvavitve iz sečil. Manj pogosti krvavitve iz mesta injiciranja in hematoma mehkih tkiv po različnih poškodbah.
• Klinično spominja na hemofilijo. Bolniki so izrazili hemoragični sindrom za mešani (hematomi in mikrocirkulacijski) tip. Značilen je za bolnike z boleznimi tipa 3 zdravila Willebrand, manj pa za bolnike s hudimi oblikami drugih vrst. Prve manifestacije bolezni se pojavljajo že v obdobju novorojenčkov: kožni hemisindrom, hematom in krvavitev z mesta injiciranja. Kasneje - hematomi mehkega tkiva; krvavitev z poškodbami sluznice ust, z zamenjavo zob; krvavitev iz kožne in sluznične rane, nosne, črevesne in urinarne krvavitve. Po začetku menstruacije je krvavitev iz maternice pogosta pri dekletih. Krvavitve v sklepih, pa tudi v hemofiliji, se lahko pojavijo v prvem letu življenja. Za njih je značilna intraoperativna in postoperativna krvavitev.
• Klinična slika je podobna kot pri bolnikih s hemofilijo A s primerljivo stopnjo koagulacijskega faktorja VIII: hematomsko vrsto krvavitve, redko s poškodbo sklepov. Značilen je zaradi kožnega gemsindroma v obliki hematomov, ki se je odložil, po nekaj urah ali dnevih po pojavu travme, krvavitve med poškodbami in po operacijah. Pri bolnikih z boleznijo 2M tipa Willebrand se lahko pojavijo posttraumatski hematomi mehkih tkiv.

Komplikacije hemoragičnih manifestacij

Otroci z Willebrandovo boleznijo lahko razvijejo kronično post-hemoragično anemijo. Artropatija se pojavi pri otrocih s ponavljajočo hematarozo v tretji vrsti von Willebrandove bolezni. Opisani so posamezni primeri nastanka psevdotumorjev.

Poleg hemoragičnih manifestacij je pogosto Willebrandova bolezen v kombinaciji s pojavom mezenhimalne displazije, ki lahko vpliva na resnost hemoragičnega sindroma.