Sindrom odpovedi jeter

Sindrom odpovedi jeter (LFS) je zbirka kliničnih simptomov in laboratorijskih vrednosti, ki so posledica poslabšanja delovanja jeter. Neuspeh jeter pomeni, da jetra ne opravljajo svojih običajnih funkcij ustrezno. To stanje je lahko začasno ali kronično in ima lahko različne vzroke.

Simptomi sindroma odpovedi jeter se lahko razlikujejo glede na stopnjo poslabšanja delovanja jeter in vključujejo:

1. Zlatega: zlatenica se manifestira z rumenjenjem kože in sklero oči in jo lahko spremlja tudi srbenje.
2. Ascites: To je otekanje trebuha, ki ga povzroča kopičenje tekočine v trebušni votlini.
3. Simptomi DesignRea: Ti vključujejo zmedo, oslabljeno zavest, tresenje, spremembe duševnega stanja in druge simptome, povezane z disfunkcijo možganov zaradi kopičenja toksinov.
4. Prebavne motnje: odpoved jeter lahko privede do zmanjšanja sposobnosti telesa, da absorbira hranila, kar lahko privede do izgube teže in podhranjenosti.
5. Krvavitveni sindrom: poslabšanje delovanja jeter lahko privede do motenj strjevanja in krvavitve.
6. Anoreksija in slabost: Izguba apetita, slabosti in bruhanja so lahko simptomi sindroma odpovedi jeter.
7. Jetrna kaheksija: To je stanje, v katerem bolniki izgubljajo mišično maso in optimalno prehrano.

Sindrom odpovedi jeter zahteva medicinsko intervencijo in zdravljenje, da izboljšate delovanje jeter in odpravite ali zmanjšajo simptome. Zdravljenje lahko vključuje zdravljenje z zdravili, prehrano, postopke čiščenja krvi (hemodializa), presaditev jeter in druge posege, odvisno od vzroka in resnosti odpovedi jeter.

Vzroki Sindrom jetrne odpovedi

Neuspeh jeter se lahko zgodi iz različnih razlogov, vključno z naslednjim:

1. Cirhoza jeter: Rhoza Cir je kronična jetrna bolezen, pri kateri zdravo jetrno tkivo postopoma nadomeščamo z vlaknastim izsuševanjem. Cirozo lahko povzročijo alkohol, virusni hepatitis, maščobna hepatoza in drugi vzroki. Postopno uničenje jetrnega tkiva vodi do oslabljenega delovanja jeter.
2. Virusni hepatitis: Virusne okužbe, kot so hepatitis B, hepatitis C in druge, lahko povzročijo vnetje in poškodbe jeter, kar lahko, če se podaljša, privedejo do odpovedi jeter.
3. Alkoholna bolezen jeter: Dolgotrajno in prekomerno uživanje alkohola lahko povzroči alkoholni hepatitis in cirozo, kar ima za posledico zmanjšano delovanje jeter.
4. Maščobna bolezen: maščobna hepatoza (ali brezalkoholna bolezen maščobnih jeter) se lahko pojavi z debelostjo, diabetesom in drugimi presnovnimi motnjami. V dolgotrajnih primerih lahko to stanje napreduje do ciroze.
5. Avtoimunediseaze: Avtoimunske bolezni lahko povzročijo vnetje in poškodbe jetrnega tkiva, kar lahko sčasoma privede do odpovedi jeter.
6. Zdravila in toksini: Nekatera zdravila in toksini lahko povzročijo poškodbe jeter, kar lahko privede do oslabljenega delovanja jeter. To lahko povzročimo z jemanjem določenih zdravil za dolgo časa ali s stikom s strupenimi snovmi.
7. Genetske motnje: Redke genetske motnje, kot so hemokromatoza, tirozinemija in druge, lahko privedejo do disfunkcije jeter iz otroštva.

Patogeneza

Patogeneza sindroma odpovedi jeter je zapletena in jo lahko povzročijo številni razlogi, vendar je običajno povezana s kroničnimi poškodbami jeter. Here are some of the key aspects of the pathogenesis of liver failure syndrome:

1. Damage to liver cells (hepatocytes): The most common cause of liver failure is damage to hepatocytes, the main functional cells of the liver. To škodo lahko povzročijo številni dejavniki, kot so virusi (hepatitis), alkoholna bolezen jeter, maščobna jetrna bolezen, toksini ali zdravila.
2. Zmanjšana sinteza beljakovin: Jetra igrajo pomembno vlogo pri sintezi beljakovin, vključno s krvnimi beljakovinami, kot so albumin in dejavniki strjevanja. In liver failure, the synthesis of these proteins can be impaired, which can lead to clotting disorders and edema.
3. Ammonia Metabolism Disorder: Normally, the liver is involved in the metabolism of ammonia, a product of amino acid metabolism. In liver failure, blood ammonia levels can rise, which can cause neurologic symptoms known as "portosystemic encephalopathy."
4. Motnjo obdelave toksinov: Jetra je organ razstrupljanja in pri odpovedi jeter morda ne bo ustrezno predelal in odstranil toksinov iz krvi, kar lahko privede do oslabljene funkcije drugih organov in sistemov.
5. Povečan tlak v portalni veni: odpoved jeter lahko privede do oslabljenega krvnega pretoka v jetrih in povečan tlak v portalni veni (portalna hipertenzija), kar lahko povzroči zaplete, kot so razširjene žile v požiralniku (krčne žile) in krvavitve.
6. Motnje ogljikovih hidratov in maščob: jetra igrajo tudi vlogo pri uravnavanju ravni krvnega sladkorja in presnovi maščob. Neuspeh jeter lahko povzroči motnje v teh procesih.

Izraz "sindrom odpovedi jetrnih celic" se uporablja za opis pogoja, v katerem se funkcija jetrnih celic (hepatociti) zmanjša ali izgubi, kar ima za posledico hudo disfunkcijo jeter.

Neuspeh jeter je lahko akutna ali kronična in ima lahko različne stopnje resnosti.

Simptomi Sindrom jetrne odpovedi

Simptomi sindroma odpovedi jeter so lahko različni in so odvisni od stopnje poslabšanja delovanja jeter. Tu je nekaj najpogostejših simptomov:

1. ZDRAVO (ICTERUS): To je eden najbolj značilnih znakov odpovedi jeter. Združenost se manifestira z rumenjenjem kože in belcev oči, običajno pa je povezana z oslabljeno predelavo in izločanjem bilirubina, ki se tvori, ko se rdeče krvne celice pokvarijo.
2. Ascites (tekočina v trebuhu): Pri bolnikih z odpovedjo jeter se lahko v trebuhu kopiči tekočina, kar ima za posledico otekanje trebuha.
3. Jetrna encefalopatija: To je stanje, v katerem se v krvi kopičijo strupene snovi, ki jih je treba običajno presnavljati jetra. To lahko povzroči duševne motnje, kot so zaspanost, zmeda, agresija in celo koma.
4. Kontraktivne bolečine v trebuhu: Bolniki lahko doživijo bolečino ali nelagodje v zgornjem delu trebuha.
5. Oteklina (otekanje nog): odpoved jeter lahko povzroči zadrževanje tekočine in natrija v telesu, kar vodi do otekanja v nogah in goleni.
6. Motnje strjevanja krvi: Jetra igrajo tudi pomembno vlogo pri procesu strjevanja krvi. Z odpovedjo jeter imajo lahko bolniki povečano tveganje za krvavitev in zmanjšano število trombocitov.
7. Povečanje vranice (splenomegalija): splenomegalija je lahko posledica odpovedi jeter.
8. Zmanjšanje telesne teže in apetita: Bolniki lahko izgubijo apetit in začnejo shujšati.

Sindrom odpovedi jeter pri otrocih

To je pogoj, v katerem se otrokova jetrna funkcija zmanjša ali izgubi. Gre za resno in nevarno stanje, ki ga lahko povzročijo različni razlogi in imajo različne manifestacije. Spodaj je nekaj glavnih vzrokov in simptomov sindroma odpovedi jeter pri otrocih:

Razlogi:

1. Virusni hepatitis: Virusne okužbe, kot sta hepatitis B in hepatitis C, lahko pri otrocih povzročijo vnetje in poškodbe jeter.
2. Ciroza jeter: kronična poškodba jeter, ki jo povzročajo različni vzroki (npr. Alkohol, virusi, avtoimunske bolezni), lahko privede do ciroze, kar je glavni vzrok za odpoved jeter.
3. Avtoimunske bolezni: Otroci lahko razvijejo avtoimunske jetrne bolezni, kot je avtoimunski hepatitis, kar vodi v kronično vnetje in poškodbe jeter.
4. Genetske motnje: Redke genetske presnovne motnje, kot sta tirozinemija ali galaktosemija, lahko pri otrocih od rojstva povzročijo odpoved jeter.
5. Zastrupitev in zdravila: Zaužitje toksinov, strupenih snovi ali dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil lahko poškoduje jetra in povzroči odpoved jeter.

Simptomi:

Simptomi sindroma odpovedi jeter pri otrocih lahko vključujejo:

• Goundice (porumenenje kože in sklere)
• Oteklina (zlasti okoli oči in v trebuhu)
• Bolečine v trebuhu
• Motnje zavesti (zmeda, zaspanost)
• Prebavne motnje (slabost, bruhanje, driska)
• Poslabšanje rasti in razvoja
• Krvavitve in modrice

Zdravljenje sindroma odpovedi jeter pri otrocih lahko vključuje zdravljenje z zdravili, prehrano, podporno terapijo za obvladovanje simptomov in včasih presaditev jeter, zlasti v primerih hude odpovedi. Zdravljenje je odvisno od vzroka in obsega poškodb jeter, zato ga je treba skrbno spremljati pediater in hepatolog (specialist za jetrne bolezni).

Faze

Sindrom odpovedi jeter se lahko postopoma razvije, njegova resnost pa sega od blage do hude. Stopnje sindroma odpovedi jeter je mogoče razvrstiti na naslednji način:

1. Izpolnjena odpoved jeter:

   • V tej fazi so jetra kljub prisotnosti patoloških sprememb še vedno sposobna opravljati večino svojih funkcij.
   • Simptomi so lahko blagi in lahko vključujejo blago zlatenico, šibkost in utrujenost.

2. Podkompenzirana odpoved jeter:

   • V tej stopnji se je jetrna funkcija bistveno poslabšajo.
   • Simptomi postanejo težji in lahko vključujejo zlatenico, ascites (otekanje trebuha), povečano vranico, slabost in bruhanje, oslabljeno zavest, tresenje in druge simptome.

3. Dekompenzirana odpoved jeter:

   • V tej fazi je delovanje jeter močno oslabljeno in jetra ne morejo opravljati številnih svojih običajnih funkcij.
   • Simptomi lahko vključujejo hudo zlatenico, ascites, encefalopatijo (oslabljena zavest), sindrom krvavitve in druge resne manifestacije.

4. Koma jeter:

   • To je najtežja stopnja sindroma odpovedi jeter, v katerem je delovanje jeter popolnoma izgubljeno.
   • Bolnik je lahko v stanju globoke nezavesti in to stanje je izjemno nevarno in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.

Obrazci

Sindrom odpovedi jeter ima lahko različne oblike in se manifestira z različnimi simptomi in kliničnimi znaki. Glede na naravo in obseg poškodb jeter ima lahko sindrom odpovedi jeter naslednje oblike:

1. Kronična oblika odpovedi jeter: Ta oblika se razvija počasi in jo lahko povzroči kronična bolezen jeter, kot so ciroza, kronični hepatitis ali maščobna bolezen jeter. Kronična oblika lahko predstavlja postopne simptome, kot so utrujenost, šibkost, jutranje otekanje, zlatenica, oslabljeni apetit in pomanjkanje koncentracije.
2. Acuteliverjeva odpoved: Ta oblika se hitro razvije in je običajno povezana z akutnimi poškodbami jeter, kot so akutna nekroza jeter ali zastrupitev z jetrnimi jetrnimi. Simptomi akutne oblike lahko vključujejo hudo zlatenico, oslabljeno zavest (jetrna encefalopatija), krvavitev, ascites (tekočina v trebuhu) in druge hude zaplete.
3. Subklinično: V nekaterih primerih ima lahko sindrom odpovedi jeter minimalne ali subklinične manifestacije in simptome zlahka zamudite. To se lahko zgodi s postopnim poslabšanjem delovanja jeter.
4. Funkcionalna oblika: Včasih se lahko pojavi sindrom odpovedi jeter na ozadju relativno ohranjene anatomske strukture jeter, vendar z oslabljeno funkcijo jeter. To je lahko posledica fizioloških sprememb ali izpostavljenosti drogam.

Zapleti in posledice

Sindrom odpovedi jeter lahko spremljajo resni zapleti in sistemski zapleti, saj imajo jetra pomembno vlogo v številnih bioloških procesih v telesu. Nekateri glavni zapleti sindroma odpovedi jeter vključujejo:

1. Encefalopatija: Eden najnevarnejših zapletov je jetrna encefalopatija, ki je povezana z moteno delovanje možganov zaradi kopičenja toksinov v krvi. Ta pogoj se lahko kaže kot dezorientacija, pozabljivost, tresenje, zaspanost in v hudih primerih koma.
2. Prebavne krvavitve: odpoved jeter lahko privede do oslabljenega strjevanja krvi in poveča tveganje za krvavitev iz prebavnega trakta. To se lahko kaže kot kri v blatu ali bruhanje.
3. Ascites: Nabiranje tekočine v trebuhu, znano kot ascites, lahko povzroči povečan trebuh, težave z dihanjem in nelagodje.
4. Sindrom hepatoronalne disfunkcije: Za ta zaplet je značilna hkratna okvara delovanja jeter in ledvic, kar lahko privede do odpovedi ledvic.
5. Hepatocelularni karcinom: Bolniki z dolgotrajno odpovedjo jeter lahko povečajo tveganje za razvoj raka jeter, imenovanega hepatocelularni karcinom.
6. Akutne okužbe: oslabljeni imunski sistem z odpovedjo jeter lahko telo naredi bolj ranljivo za okužbe.
7. Akutna in kronična ledvična bolezen: odpoved jeter lahko povzroči disfunkcijo ledvic in razvoj akutne ali kronične odpovedi ledvic.
8. Izguba teže in kaheksija: odpoved jeter lahko privede do oslabljene prehrane in izgube teže.

Diagnostika Sindrom jetrne odpovedi

Diagnosticiranje sindroma odpovedi jeter vključuje številne laboratorijske in instrumentalne teste, ki pomagajo določiti stopnjo poslabšanja delovanja jeter in njegovega vzroka. Tu je nekaj glavnih metod za diagnosticiranje tega stanja:

1. Klinični izpit: Zdravnik bo opravil fizični pregled in ocenil simptome, kot so zlatenica, ascites, splenomegalija (povečana vranica), oslabljena zavest itd.
2. Krvni testi:
   • Merjenje ravni bilirubina v krvi, da se ugotovi, ali je prisotna zlatenica.
   • Merjenje jetrnih encimov (AST, ALT, ALP) in albumina za oceno funkcije jeter.
   • Izvajanje koagulograma (koagulacijska študija) za oceno sposobnosti jeter za proizvodnjo beljakovin za strjevanje.
3. Trebušni ultrazvok: ultrazvok lahko pomaga odkriti spremembe velikosti in strukture jeter, prisotnost ascitesa in druge spremembe.
4. Računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI): Te metode lahko dajo podrobnejše informacije o stanju jeter in drugih organov v trebuhu.
5. Biopsija jeter: Včasih je treba za boljšo diagnozo in določitev vzroka odpovedi jeter vzeti vzorec jetrnega tkiva. To lahko storite z biopsijo ali prebijanjem.
6. Raziskave za virusni hepatitis: Ker so virusne okužbe lahko vzrok za odpoved jeter, se lahko opravijo posebni testi za odkrivanje protiteles ali virusne obremenitve.
7. Druge preiskave: Glede na klinično predstavitev so morda potrebne druge preiskave, kot so angiografija, radioizotopske tehnike, endoskopija itd.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza sindroma odpovedi jeter je postopek izključitve ali vzpostavitve osnovne bolezni, ki je povzročila odpoved jeter, in prepoznavanje drugih stanj, ki lahko posnemajo njene simptome. Za diferencialno diagnozo sindroma odpovedi jeter se lahko uporabijo naslednje metode in pristope:

1. Zgodovina in klinični pregled: Zdravnik zbira podrobne informacije o bolnikovi zdravstveni in družinski anamnezi in opravi fizični pregled, da bi iskal znake in simptome, povezane z odpovedjo jeter.
2. Laboratorijski testi: To vključuje krvne teste, vključno z biokemijskimi ukrepi delovanja jeter (npr. Bilirubin, aminotransferaza, nivo albumina), testi za strjevanje krvi in preverjanje virusnih markerjev (npr. Virus hepatitisa).
3. Slikanje: Za oceno jeter in drugih organov v trebuhu lahko uporabimo različne tehnike slikanja, kot so ultrazvok (ultrazvok), računalniška tomografija (CT) ali magnetno resonančno slikanje (MRI) trebuha.
4. Biopsija jeter: Včasih bo morda treba vzeti vzorec jetrnega tkiva (biopsija jeter), da se jetra podrobneje ocenijo in prepoznajo osnovno bolezen.
5. Funkcionalni testi: Za oceno sposobnosti jeter se lahko izvedejo posebni funkcionalni testi za opravljanje njegovih funkcij, kot so testi za presnovo amoniaka, beljakovinske fragmente in druge.
6. Ugotovitev osnovne bolezni: Po izključitvi drugih možnih vzrokov odpovedi jeter zdravnik poskuša ugotoviti osnovno bolezen, kot so ciroza, hepatitis, maščobna distrofija jeter, tumor jeter in drugi.

Diferencialna diagnoza odpovedi jeter je lahko zahtevna in zahteva sodelovanje med zdravniki iz različnih specialitet, kot so gastroenterologi, hepatologi, kirurgi in onkologi.

Zdravljenje Sindrom jetrne odpovedi

Zdravljenje sindroma odpovedi jeter je odvisno od vzroka tega stanja, resnosti in splošnega stanja pacienta. Pomembno je izvesti kompleksno terapijo, ki lahko vključuje naslednje ukrepe:

1. Zdravljenje osnovne bolezni: Če sindrom odpovedi jeter povzroči bolezen, kot so ciroza, hepatitis ali druga jetrna bolezen, se zdravniki osredotočajo na zdravljenje tega osnovnega vzroka. To lahko vključuje protivirusno terapijo, zdravljenje z alkoholom, kronično obvladovanje bolezni in druge posege.
2. Terapija z zdravili: Zdravnik lahko predpiše zdravila za obvladovanje simptomov in ublaži nekatere manifestacije odpovedi jeter, kot so antiemetiki, laktuloza za zdravljenje jetrne encefalopatije, antikoagulanti za obvladovanje tveganja za krvavitev, in druga.
3. Prehrana: Bolniki z odpovedjo jeter lahko zahtevajo prehrano z beljakovinami in natrijem. Za preprečevanje ascitov (nabiranje tekočine v trebuhu) je lahko pomemben tudi nadzor vnosa tekočine.
4. Postopki razstrupljanja: Za odstranjevanje toksinov iz telesa se lahko uporabijo postopki razstrupljanja, kot sta hemodializa ali plazmafereza.
5. Presaditev jeter: V primerih hude odpovedi jeter, ki jih ni mogoče zdraviti, bo morda potrebna presaditev jeter. To je lahko edini način za reševanje pacientovega življenja.
6. Upravljanje zapletov: Kliniki lahko sprejmejo ukrepe za obvladovanje zapletov, kot so krvavitev, hepatitska encefalopatija, ascites in drugi.

Zdravljenje sindroma jeter zahteva individualiziran pristop, zdravnik pa odločitev o metodah zdravljenja sprejme na podlagi klinične slike in testov. Pomembno je tudi redno spremljati bolnikovo stanje in upoštevati vsa zdravnikova priporočila.

Napoved

Prognoza sindroma odpovedi jeter je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z vzrokom odpovedi, obsegom poškodb jeter, učinkovitostjo zdravljenja in bolnikovim splošnim stanjem. Na splošno je prognoza lahko precej resna in se lahko giblje od ugodnega do kritičnega.

Nekateri dejavniki, ki vplivajo na prognozo, vključujejo:

1. Vzrok za odpoved jeter: Prognoza je lahko odvisna od tega, kaj je povzročilo odpoved. Na primer, nekateri vzroki, kot so okužbe ali strupene snovi, so lahko reverzibilni, če se zdravljenje hitro začne, medtem ko imajo kronične bolezni, kot je ciroza, lahko manj ugodno prognozo.
2. Obseg poškodb jeter: Prognoza je odvisna tudi od tega, kako hudo so jetra poškodovana. Več poškodb, težje je stanje in slabša je prognoza.
3. Pravočasni dostop do zdravstvene oskrbe: Pomembnosti predčasnega iskanja zdravniške pomoči ni mogoče podcenjevati. V primeru sindroma odpovedi jeter lahko pravočasna začetek zdravljenja znatno poveča možnosti za ugoden izid.
4. Zdravljenje in medicinski posegi: Učinkovito zdravljenje, vključno s terapijo z zdravili, prehrano, presaditvijo jeter in drugimi postopki, lahko izboljša stanje in prognozo.
5. Komorbidnosti: Prisotnost drugih zdravstvenih težav lahko zaplete zdravljenje in vpliva na prognozo.

Prognoza sindroma odpovedi jeter se lahko giblje od razmeroma ugodnega v primeru pravočasnega zdravljenja in učinkovitega zdravljenja do kritičnega v primeru hude odpovedi, še posebej, če presaditev jeter ni na voljo. Zato je pomembno poiskati zdravniško pomoč, ko se pojavijo simptomi, povezani z jetri, in pridobiti potrebno zdravniško pomoč za oceno in zdravljenje stanja.