Sindrom odpovedi jeter

Sindrom odpovedi jeter (LFS) je skupek kliničnih simptomov in laboratorijskih vrednosti, ki so posledica poslabšanja delovanja jeter. Okvara jeter pomeni, da jetra ne opravljajo svojih običajnih funkcij ustrezno. To stanje je lahko začasno ali kronično in ima lahko različne vzroke.

Simptomi sindroma odpovedi jeter se lahko razlikujejo glede na stopnjo poslabšanja delovanja jeter in vključujejo:

1. Zlatenica : Zlatenica se kaže z porumenelostjo kože in očesnih beločnic, lahko pa jo spremlja tudi srbenje.
2. Ascites : To je otekanje trebuha, ki ga povzroči nabiranje tekočine v trebušni votlini.
3. Simptomi designoreje : Ti vključujejo zmedenost, motnje zavesti, tresenje, spremembe duševnega stanja in druge simptome, povezane z motnjami delovanja možganov zaradi kopičenja toksinov.
4. Prebavne motnje : odpoved jeter lahko povzroči zmanjšanje sposobnosti telesa za absorpcijo hranil, kar lahko privede do izgube teže in podhranjenosti.
5. Sindrom krvavitve : Poslabšanje delovanja jeter lahko povzroči motnje strjevanja krvi in ​​krvavitev.
6. Anoreksija in slabost : izguba apetita, slabost in bruhanje so lahko simptomi sindroma odpovedi jeter.
7. Jetrna kaheksija : to je stanje, pri katerem bolniki izgubijo mišično maso in optimalno prehrano.

Sindrom odpovedi jeter zahteva zdravniški poseg in zdravljenje za izboljšanje delovanja jeter in odpravo ali zmanjšanje simptomov. Zdravljenje lahko vključuje zdravljenje z zdravili, dieto, postopke čiščenja krvi (hemodializa), presaditev jeter in druge posege, odvisno od vzroka in resnosti odpovedi jeter.

Vzroki Sindrom jetrne odpovedi

Do odpovedi jeter lahko pride zaradi različnih razlogov, vključno z naslednjimi:

1. Ciroza jeter: ciroza je kronična bolezen jeter, pri kateri se zdravo jetrno tkivo postopoma nadomesti z izsušitvijo vlaken. Cirozo lahko povzroči alkohol, virusni hepatitis, maščobna hepatoza in drugi vzroki. Postopno uničenje jetrnega tkiva vodi v oslabljeno delovanje jeter.
2. Virusni hepatitis: Virusne okužbe, kot so hepatitis B, hepatitis C in druge, lahko povzročijo vnetje in poškodbe jeter, ki lahko, če trajajo dlje, povzročijo odpoved jeter.
3. Alkoholna bolezen jeter: Dolgotrajno in čezmerno uživanje alkohola lahko povzroči alkoholni hepatitis in cirozo, kar ima za posledico zmanjšano delovanje jeter.
4. Maščobna bolezen jeter: Maščobna hepatoza (ali nealkoholna maščobna bolezen jeter) se lahko pojavi pri debelosti, sladkorni bolezni in drugih presnovnih motnjah. V daljših primerih lahko to stanje napreduje v cirozo.
5. Avtoimunske bolezni: Avtoimunske bolezni lahko povzročijo vnetje in poškodbe jetrnega tkiva, kar lahko sčasoma povzroči odpoved jeter.
6. Zdravila in toksini: Nekatera zdravila in toksini lahko poškodujejo jetra, kar lahko privede do okvarjenega delovanja jeter. To je lahko posledica dolgotrajnega jemanja določenih zdravil ali stika s strupenimi snovmi.
7. Genetske motnje: Redke genetske motnje, kot so hemokromatoza, tirozinemija in druge, lahko že v otroštvu vodijo do disfunkcije jeter.

Patogeneza

Patogeneza sindroma odpovedi jeter je zapletena in jo lahko povzročijo različni vzroki, vendar je običajno povezana s kronično okvaro jeter. Tukaj je nekaj ključnih vidikov patogeneze sindroma odpovedi jeter:

1. Poškodba jetrnih celic (hepatocitov): najpogostejši vzrok za odpoved jeter je poškodba hepatocitov, glavnih funkcionalnih celic jeter. To škodo lahko povzročijo različni dejavniki, kot so virusi (hepatitis), alkoholna bolezen jeter, maščobna bolezen jeter, toksini ali zdravila.
2. Zmanjšana sinteza beljakovin: jetra igrajo pomembno vlogo pri sintezi beljakovin, vključno s krvnimi beljakovinami, kot so albumin in faktorji strjevanja krvi. Pri odpovedi jeter je lahko motena sinteza teh beljakovin, kar lahko povzroči motnje strjevanja krvi in ​​edeme.
3. Motnja presnove amoniaka: Običajno so jetra vključena v presnovo amoniaka, produkta presnove aminokislin. Pri odpovedi jeter se lahko koncentracija amoniaka v krvi poveča, kar lahko povzroči nevrološke simptome, znane kot "portosistemska encefalopatija".
4. Motnja predelave toksinov: Jetra so organ razstrupljanja in pri odpovedi jeter morda ne morejo ustrezno predelati in odstraniti toksinov iz krvi, kar lahko povzroči moteno delovanje drugih organov in sistemov.
5. Povečan pritisk v portalni veni: Odpoved jeter lahko povzroči motnje krvnega pretoka v jetrih in povečan pritisk v portalni veni (portalna hipertenzija), kar lahko povzroči zaplete, kot so razširjene vene v požiralniku (krčne žile) in krvavitve.
6. Motnje presnove ogljikovih hidratov in maščob: Jetra imajo tudi vlogo pri uravnavanju ravni sladkorja v krvi in ​​presnovi maščob. Odpoved jeter lahko povzroči motnje v teh procesih.

Izraz "sindrom odpovedi jetrnih celic" se uporablja za opis stanja, pri katerem je delovanje jetrnih celic (hepatocitov) zmanjšano ali izgubljeno, kar ima za posledico hudo moteno delovanje jeter.

Odpoved jeter je lahko akutna ali kronična in ima lahko različne stopnje resnosti.

Simptomi Sindrom jetrne odpovedi

Simptomi sindroma odpovedi jeter so lahko različni in odvisni od stopnje poslabšanja delovanja jeter. Tukaj je nekaj najpogostejših simptomov:

1. Zlatenica (icterus) : To je eden najbolj značilnih znakov odpovedi jeter. Zlatenica se kaže z porumenelostjo kože in očesnih beločnic, običajno pa je povezana z moteno predelavo in izločanjem bilirubina, ki nastane pri razpadu rdečih krvničk.
2. Ascites (tekočina v trebuhu) : Pri bolnikih z odpovedjo jeter se lahko tekočina kopiči v trebuhu, kar povzroči otekanje trebuha.
3. Jetrna encefalopatija : To je stanje, pri katerem se v krvi kopičijo strupene snovi, ki bi jih morala normalno presnoviti jetra. To lahko povzroči duševne motnje, kot so zaspanost, zmedenost, agresija in celo koma.
4. Kontrakcijska bolečina v trebuhu : Bolniki lahko čutijo bolečino ali nelagodje v zgornjem delu trebuha.
5. Otekanje (otekanje nog) : odpoved jeter lahko povzroči zadrževanje tekočine in natrija v telesu, kar povzroči otekanje nog in golenic.
6. Motnje strjevanja krvi : jetra imajo tudi pomembno vlogo pri procesu strjevanja krvi. Pri odpovedi jeter imajo lahko bolniki povečano tveganje za krvavitev in zmanjšano število trombocitov.
7. Povečanje vranice (splenomegalija) : Splenomegalija je lahko posledica odpovedi jeter.
8. Zmanjšanje telesne teže in apetita : bolniki lahko izgubijo apetit in začnejo izgubljati težo.

Sindrom odpovedi jeter pri otrocih

To je stanje, pri katerem je delovanje otrokovih jeter zmanjšano ali izgubljeno. To je resno in nevarno stanje, ki ga lahko povzročijo različni vzroki in ima različne manifestacije. Spodaj je navedenih nekaj glavnih vzrokov in simptomov sindroma odpovedi jeter pri otrocih:

Razlogi:

1. Virusni hepatitis: Virusne okužbe, kot sta hepatitis B in hepatitis C, lahko povzročijo vnetje in poškodbe jeter pri otrocih.
2. Ciroza jeter: Kronična okvara jeter, ki jo povzročijo različni vzroki (npr. Alkohol, virusi, avtoimune bolezni), lahko povzroči cirozo, ki je glavni vzrok za odpoved jeter.
3. Avtoimunske bolezni : otroci lahko razvijejo avtoimunske bolezni jeter, kot je avtoimunski hepatitis, ki povzroči kronično vnetje in poškodbo jeter.
4. Genetske motnje: redke genetske presnovne motnje, kot sta tirozinemija ali galaktozemija, lahko pri otrocih od rojstva povzročijo odpoved jeter.
5. Zastrupitve in zdravila: zaužitje toksinov, strupenih snovi ali dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil lahko poškoduje jetra in povzroči odpoved jeter.

Simptomi:

Simptomi sindroma odpovedi jeter pri otrocih lahko vključujejo:

• Zlatenica (porumenelost kože in beločnic)
• Oteklina (zlasti okoli oči in v trebuhu)
• bolečine v trebuhu
• Motnje zavesti (zmedenost, zaspanost)
• Prebavne motnje (slabost, bruhanje, driska)
• Poslabšanje rasti in razvoja
• Krvavitve in podplutbe

Zdravljenje sindroma odpovedi jeter pri otrocih lahko vključuje zdravljenje z zdravili, dieto, podporno terapijo za obvladovanje simptomov in včasih presaditev jeter, zlasti v primerih hude odpovedi. Zdravljenje je odvisno od vzroka in obsega poškodbe jeter in ga morata skrbno nadzorovati pediater in hepatolog (specialist za bolezni jeter).

Faze

Sindrom odpovedi jeter se lahko razvije postopoma in njegova resnost sega od blage do hude. Stopnje sindroma odpovedi jeter lahko razvrstimo na naslednji način:

1. Kompenzirana odpoved jeter :

   • V tej fazi jetra še vedno lahko opravljajo večino svojih funkcij kljub prisotnosti patoloških sprememb.
   • Simptomi so lahko blagi in lahko vključujejo blago zlatenico, šibkost in utrujenost.

2. Subkompenzirana odpoved jeter :

   • V tej fazi se delovanje jeter izraziteje poslabša.
   • Simptomi postanejo hujši in lahko vključujejo zlatenico, ascites (otekanje trebuha), povečano vranico, slabost in bruhanje, motnje zavesti, tresenje in druge simptome.

3. Dekompenzirana odpoved jeter :

   • V tej fazi je delovanje jeter resno oslabljeno in jetra ne morejo opravljati mnogih svojih običajnih funkcij.
   • Simptomi lahko vključujejo hudo zlatenico, ascites, encefalopatijo (motnjo zavesti), sindrom krvavitve in druge resne manifestacije.

4. Jetrna koma :

   • To je najhujša stopnja sindroma odpovedi jeter, pri kateri je delovanje jeter popolnoma izgubljeno.
   • Bolnik je lahko v stanju globoke nezavesti, to stanje pa je izjemno nevarno in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.

Obrazci

Sindrom odpovedi jeter ima lahko različne oblike in se kaže z različnimi simptomi in kliničnimi znaki. Odvisno od narave in obsega poškodbe jeter ima lahko sindrom odpovedi jeter naslednje oblike:

1. Kronična oblika odpovedi jeter: Ta oblika se razvija počasi in je lahko posledica kronične jetrne bolezni, kot je ciroza, kronični hepatitis ali maščobna bolezen jeter. Kronična oblika se lahko kaže s postopnimi simptomi, kot so utrujenost, šibkost, jutranje otekanje, zlatenica, zmanjšan apetit in pomanjkanje koncentracije.
2. Akutna odpoved jeter: Ta oblika se hitro razvije in je običajno povezana z akutno okvaro jeter, kot je akutna jetrna nekroza ali zastrupitev jeter. Simptomi akutne oblike so lahko huda zlatenica, motnje zavesti (jetrna encefalopatija), krvavitve, ascites (tekočina v trebuhu) in drugi resni zapleti.
3. Subklinični: V nekaterih primerih ima lahko sindrom odpovedi jeter minimalne ali subklinične manifestacije in simptome zlahka spregledamo. To se lahko zgodi s postopnim poslabšanjem delovanja jeter.
4. Funkcionalna oblika: Včasih se sindrom odpovedi jeter lahko pojavi v ozadju relativno ohranjene anatomske strukture jeter, vendar z okvarjenim delovanjem jeter. To je lahko posledica fizioloških sprememb ali izpostavljenosti zdravilu.

Zapleti in posledice

Sindrom odpovedi jeter lahko spremljajo resni zapleti in sistemski zapleti organov, saj imajo jetra pomembno vlogo pri številnih bioloških procesih v telesu. Nekateri glavni zapleti sindroma odpovedi jeter vključujejo:

1. Encefalopatija : Eden najnevarnejših zapletov je jetrna encefalopatija, ki je povezana z oslabljenim delovanjem možganov zaradi kopičenja toksinov v krvi. To stanje se lahko kaže kot dezorientacija, pozabljivost, tresenje, zaspanost in v hujših primerih koma.
2. Krvavitev iz prebavil : Okvara jeter lahko vodi do motenj strjevanja krvi in ​​poveča tveganje za krvavitev iz prebavnega trakta. To se lahko kaže kot kri v blatu ali bruhanje.
3. Ascites: Kopičenje tekočine v trebuhu, znano kot ascites, lahko povzroči povečan trebuh, težave z dihanjem in nelagodje.
4. Sindrom hepatorenalne disfunkcije : za ta zaplet je značilna hkratna okvara delovanja jeter in ledvic, kar lahko vodi do odpovedi ledvic.
5. Hepatocelularni karcinom : Bolniki z dolgotrajno odpovedjo jeter imajo lahko povečano tveganje za nastanek raka jeter, imenovanega hepatocelularni karcinom.
6. Akutne okužbe : oslabljen imunski sistem z odpovedjo jeter lahko naredi telo bolj ranljivo za okužbe.
7. Akutna in kronična ledvična bolezen : odpoved jeter lahko povzroči ledvično disfunkcijo in razvoj akutne ali kronične ledvične odpovedi.
8. Izguba teže in kaheksija : Odpoved jeter lahko vodi do motene prehrane in izgube teže.

Diagnostika Sindrom jetrne odpovedi

Diagnosticiranje sindroma odpovedi jeter vključuje številne laboratorijske in instrumentalne preiskave, ki pomagajo določiti stopnjo poslabšanja delovanja jeter in njen vzrok. Tukaj je nekaj glavnih metod za diagnosticiranje tega stanja:

1. Klinični pregled : Zdravnik bo opravil fizični pregled in ocenil simptome, kot so zlatenica, ascites, splenomegalija (povečana vranica), motnje zavesti itd.
2. Krvni testi :
   • Merjenje ravni bilirubina v krvi, da se ugotovi, ali je prisotna zlatenica.
   • Merjenje jetrnih encimov (AST, ALT, ALP) in albumina za oceno delovanja jeter.
   • Izvedba koagulograma (študija strjevanja krvi) za oceno sposobnosti jeter za proizvodnjo beljakovin za strjevanje krvi.
3. Ultrazvok trebuha : Ultrazvok lahko pomaga odkriti spremembe v velikosti in strukturi jeter, prisotnost ascitesa in druge spremembe.
4. Računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI) : Te metode lahko zagotovijo podrobnejše informacije o stanju jeter in drugih organov v trebuhu.
5. Biopsija jeter : včasih je treba vzeti vzorec jetrnega tkiva za boljšo diagnozo in določitev vzroka odpovedi jeter. To lahko naredimo z biopsijo ali punkcijo.
6. Preiskave za virusni hepatitis : ker so lahko virusne okužbe vzrok za odpoved jeter, se lahko opravijo posebni testi za odkrivanje protiteles ali virusne obremenitve.
7. Druge preiskave : Glede na klinično sliko bodo morda potrebne druge preiskave, kot so angiografija, radioizotopske tehnike, endoskopija itd.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza sindroma odpovedi jeter je postopek izključitve ali ugotavljanja osnovne bolezni, ki je povzročila odpoved jeter, kot tudi odkrivanje drugih stanj, ki lahko posnemajo njene simptome. Za diferencialno diagnozo sindroma odpovedi jeter lahko uporabimo naslednje metode in pristope:

1. Anamneza in klinični pregled: Zdravnik zbere podrobne informacije o bolnikovi zdravstveni in družinski anamnezi ter opravi fizični pregled, da odkrije znake in simptome, povezane z odpovedjo jeter.
2. Laboratorijski testi: to vključuje krvne preiskave, vključno z biokemičnimi meritvami delovanja jeter (npr. Ravni bilirubina, aminotransferaze, albumina), teste strjevanja krvi in ​​preverjanje virusnih markerjev (npr. Virus hepatitisa).
3. Slikanje: Za oceno jeter in drugih organov v trebuhu je mogoče uporabiti različne slikovne tehnike, kot so ultrazvok (ultrazvok), računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI) trebuha.
4. Biopsija jeter: Včasih bo morda treba vzeti vzorec jetrnega tkiva (biopsija jeter), da se podrobneje oceni jetra in ugotovi osnovna bolezen.
5. Funkcionalni testi: Za oceno sposobnosti jeter za opravljanje svojih funkcij se lahko izvedejo posebni funkcionalni testi, kot so testi presnove amoniaka, beljakovinskih fragmentov in drugi.
6. Prepoznavanje osnovne bolezni: po izključitvi drugih možnih vzrokov za odpoved jeter poskuša zdravnik identificirati osnovno bolezen, kot so ciroza, hepatitis, maščobna distrofija jeter, jetrni tumor in druge.

Diferencialna diagnoza odpovedi jeter je lahko zahtevna in zahteva sodelovanje med zdravniki različnih specialnosti, kot so gastroenterologi, hepatologi, kirurgi in onkologi.

Zdravljenje Sindrom jetrne odpovedi

Zdravljenje sindroma odpovedi jeter je odvisno od vzroka tega stanja, njegove resnosti in splošnega stanja bolnika. Pomembno je izvajati kompleksno terapijo, ki lahko vključuje naslednje ukrepe:

1. Zdravljenje osnovne bolezni : Če sindrom odpovedi jeter povzroči bolezen, kot je ciroza, hepatitis ali druga bolezen jeter, se zdravniki osredotočijo na zdravljenje tega osnovnega vzroka. To lahko vključuje protivirusno terapijo, zdravljenje z alkoholom, obvladovanje kroničnih bolezni in druge posege.
2. Zdravljenje z zdravili : Zdravnik lahko predpiše zdravila za obvladovanje simptomov in lajšanje nekaterih manifestacij odpovedi jeter, kot so antiemetiki, laktuloza za zdravljenje jetrne encefalopatije, antikoagulanti za obvladovanje tveganja krvavitev in druga.
3. Prehrana : Bolniki z odpovedjo jeter bodo morda potrebovali dieto z omejenim vnosom beljakovin in natrija. Nadzor nad vnosom tekočine je lahko pomemben tudi za preprečevanje ascitesa (kopičenja tekočine v trebuhu).
4. Postopki razstrupljanja : za odstranjevanje toksinov iz telesa se lahko uporabljajo postopki razstrupljanja, kot sta hemodializa ali plazmafereza.
5. Presaditev jeter : V primerih hude odpovedi jeter, ki je ni mogoče zdraviti, bo morda potrebna presaditev jeter. To je morda edini način, da rešimo bolnikovo življenje.
6. Obvladovanje zapletov : zdravniki lahko sprejmejo ukrepe za obvladovanje zapletov, kot so krvavitve, jetrna encefalopatija, ascites in drugi.

Zdravljenje sindroma odpovedi jeter zahteva individualiziran pristop, o načinu zdravljenja pa se odloči zdravnik na podlagi klinične slike in preiskav. Prav tako je pomembno redno spremljati bolnikovo stanje in upoštevati vsa priporočila zdravnika.

Napoved

Napoved sindroma odpovedi jeter je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z vzrokom odpovedi, obsegom poškodbe jeter, učinkovitostjo zdravljenja in splošnim stanjem bolnika. Na splošno je lahko napoved precej resna in se lahko giblje od ugodne do kritične.

Nekateri dejavniki, ki vplivajo na prognozo, vključujejo:

1. Vzrok odpovedi jeter : Napoved je lahko odvisna od tega, kaj je povzročilo odpoved. Na primer, nekateri vzroki, kot so okužbe ali strupene snovi, so lahko reverzibilni, če se zdravljenje začne hitro, medtem ko imajo lahko kronične bolezni, kot je ciroza, manj ugodno prognozo.
2. Obseg poškodbe jeter : Napoved je odvisna tudi od tega, kako močno so jetra poškodovana. Večja kot je poškodba, hujše je stanje in slabša je prognoza.
3. Pravočasen dostop do zdravstvene oskrbe : pomembnosti zgodnjega iskanja zdravniške pomoči ne smemo podcenjevati. V primeru sindroma odpovedi jeter lahko pravočasen začetek zdravljenja bistveno poveča možnosti za ugoden izid.
4. Zdravljenje in medicinski posegi : Učinkovito zdravljenje, vključno z zdravljenjem z zdravili, dieto, presaditvijo jeter in drugimi postopki, lahko izboljša stanje in prognozo.
5. Sočasne bolezni : prisotnost drugih zdravstvenih težav lahko oteži zdravljenje in vpliva na prognozo.

Napoved sindroma odpovedi jeter se lahko giblje od relativno ugodne v primeru pravočasnega zdravljenja in učinkovitega zdravljenja do kritične v primeru hude odpovedi, še posebej, če presaditev jeter ni na voljo. Zato je pomembno, da ob pojavu simptomov, povezanih z jetri, poiščete zdravniško pomoč in poiščete potrebno zdravniško pomoč za oceno in zdravljenje stanja.