Sindrom zaklenjenosti

Ne glede na to, kako različni ljudje v različnih časih imenujejo to bolezen, ali lahko besede opišejo tragedijo situacije, ko živa duša in zdrav um ostaneta dolgo časa ukleščena v praktično popolnoma negibnem telesu? Ni zaman, da je eno od imen te grozne bolezni sindrom ukleščenosti. Toda ali ga lahko natančneje izrazimo, ko človek na neki točki postane talec svojega telesa, ki ga je uklenila bolezen?

Epidemiologija

Po statističnih podatkih je sindrom zaklenjenosti zelo redka patologija. Zdravniki diagnosticirajo budno komo pri enem bolniku od milijona. Vendar so to le primeri, ko je bila diagnoza postavljena pravočasno in pravilno. Možno je, da je takšnih bolnikov dejansko več, vendar nizka stopnja razvoja medicine v nekaterih državah preprosto ne omogoča njihove identifikacije, saj je meja med komo in psevdokomo tako tanka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki sindroma zaprtega sistema

Sindrom izolirane osebe, sindrom zaklenjene osebe, budna koma, Monte Cristo sindrom, vigilna koma, sindrom odsotnosti motoričnih funkcij, sindrom izolacije - vse to so imena iste patologije, katere bistvo se nanaša na odsotnost normalne, za zdravo osebo znane reakcije na dogajanje zaradi razvoja določenih bolezni možganov, živčno-mišičnega sistema ali krvnih žil.

V literaturi lahko najdemo tudi druga imena za to patologijo: sindrom deeferentacije, psevdokoma, blokadni sindrom, sindrom ventralnega pontina, sindrom ventralnega pontina, sindrom "zaklepanja", cerebromodularni blok itd. Vsa ta imena v večji ali manjši meri kažejo na možen vzrok za takšno stanje osebe ali povezavo med patologijo in določenim dogodkom.

[ 5 ]

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za razvoj sindroma izolacije so bili in ostajajo številne bolezni, ki pod določenimi pogoji ponavadi povzročijo takšen zaplet.

Glede na podatke iz različnih virov so med možne vzroke za sindrom zaklenjenosti spadajo:

• Možganski infarkt, ki prizadene določena področja možganov, ki so odgovorna za delovanje določenih organov in sistemov telesa (na primer bazalni možganski infarkt ali bazalni infarkt srednjih možganov).
• Multipla skleroza
• Hipertenzija (dolgotrajna)
• možganski encefalitis z bazalnimi lezijami
• nevroborelioza
• Amiotrofična lateralna skleroza
• Miastenija,
• Krvavitev v možganih
• centralna pontinska mielinoliza,
• Guillain-Barréjev sindrom,
• otroška paraliza
• paroksizmalna mioplegija,
• poškodba glave (čeprav precej redka, a še vedno možen vzrok za sindrom zaklenjenosti) itd.

Paralizo motorične aktivnosti z ohranjeno zavestjo in sposobnostjo slišanja, razumevanja in dojemanja govora lahko opazimo tudi, ko v človeško telo vstopijo določeni strupi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

V naši nemirni dobi informacijske tehnologije, ki je ujela celo majhne otroke, lahko sindrom zaprtosti primerjamo le z računalnikom brez internetne povezave. Ostaja isti "inteligentni" stroj, sposoben "razmišljati", šteti, zbirati informacije, vendar ne more več opravljati številnih pomembnih funkcij, povezanih s komunikacijo. Res je, da se tukaj vse lahko popravi s preprosto povezavo z lokalnimi omrežji, vendar človek te možnosti nima in sindrom izolacije lahko štejemo za dosmrtno obsodbo.

Razvoj sindroma zaklenjenosti je povezan z motnjami v delovanju enega od delov možganskega debla - ponsa. Prav ta del možganov, ki ga sestavlja bela snov, je odgovoren za zagotavljanje povezave možganov z drugimi človeškimi organi, pa tudi za inervacijo in občutljivost organov in sistemov. Bela snov ni nič drugega kot živčna vlakna, ki so odgovorna za motorično aktivnost in zagotavljajo nevronsko interakcijo med možganskimi hemisferami, malim mozgom in hrbtenjačo.

Poškodba ponsa se najpogosteje pojavi v primerih infarkta ali kapi možganov z motnjo integritete tkiv ali krvnih žil. Posledično trpijo le motorične in komunikacijske funkcije, medtem ko mišljenje ostane na isti ravni. Oseba sliši, vidi in razume vse, vendar se ne more odzvati na dogajanje z govorom, mimiko in gibi. Pogosto trpijo tudi dihalne in prebavne funkcije (oseba ne more samostojno dihati, žvečiti in pogoltniti hrane). Gibi oči ostanejo omejeni.

To stanje je v marsičem podobno stanju osebe, ki je padla v komo. Zato je eno od imen patologije budna koma. Posebnost sindroma izolacije je, da je žrtev ves ta čas pri zavesti, kar pomeni, da lahko sliši govor in doživlja različne občutke. Pogovori o nezavidljivem položaju takega bolnika in razprava o izjemno neprivlačni prognozi bolezni ob bolnikovi postelji lahko dodatno travmatizirajo psiho osebe, ki se že zaveda svojega prikrajšanega položaja.

[ 9 ], [ 10 ]

Simptomi sindroma zaprtega sistema

Klinična slika bolnikov s sindromom zaklenjenosti je lahko tako raznolika, kot to dopuščajo simptomi patologije, ki je povzročila to stanje. To pomeni, da slika, ki jo zdravniki opazujejo, v večini primerov sestoji iz simptomov samega sindroma izolacije in manifestacij patologije, ki je povzročila paralizo motorične aktivnosti. Stopnja resnosti bolezni prav tako pušča svoj pečat na celotni sliki, odvisno od tega, katere simptome opazimo z različno intenzivnostjo.

Prva znaka, na katera zdravniki pozorno spremljajo diagnozo sindroma zaklenjenosti, sta tetrapareza, za katero je značilna disfunkcija okončin do popolne paralize z ohranjenim mišičnim tonusom, in psevdobulbarni sindrom, zaradi katerega trpijo bulbarne funkcije (govor, žvečenje, požiranje, artikulacija, mimika). To so glavne manifestacije sindroma zaklenjenosti.

Od zunaj je slika videti nekako takole: stanje osebe na splošno spominja na komo, ne more govoriti, žvečiti in pogoltniti hrane, niti samostojno dihati. Gibi bolnika so običajno popolnoma omejeni, čeprav občutljivost kože ostane na isti ravni. Edina povezava bolnika s svetom so oči, z ohranjeno sposobnostjo premikanja v navpični ravnini (gibi oči z ene strani na drugo so nemogoči).

Nekateri bolniki lahko premikajo veke, torej zapirajo in odpirajo oči. To jim daje sposobnost komunikacije, ki je ob ohranjeni zavesti in miselni dejavnosti za bolnika še vedno nujna. Prav ta sposobnost je pogosto rešila bolnike, ki so jim sprva postavili povsem drugačno diagnozo in jim ni pustila nobenega upanja za prihodnost.

Dejstvo, da sindrom izolacije ne vpliva na možganske funkcije, pojasnjuje tudi ohranjene cikle spanja in budnosti pri takšnih bolnikih. V budnem stanju človek sliši, vidi in se zaveda vsega, kar se dogaja okoli njega, vendar vse njegove reakcije ostanejo skrite pred zunanjim očesom (zaklenjene v telesu).

To stanje se lahko pojavi nenadoma na ozadju progresivne patologije. V tem primeru oseba na neki točki preprosto pade v komo in se po nekaj časa iz nje ne more več vrniti v normalno življenje, saj ostane priklenjena na posteljo in negibna v dobesednem pomenu besede.

Včasih pa se bolezen razvija postopoma. Motorična aktivnost rok in nog se poslabša, nato se pojavijo težave z izgovarjavo glasov in dihanjem, oseba ne more osredotočiti pogleda na določen predmet. Na koncu bolnik za določen čas ponovno pade v komo. Ko se prebudi iz kome, odkrije, da lahko komunicira le z gibi oči in še vedno ne more samostojno skrbeti zase.

Obrazci

Sindrom izolacije se lahko pri različnih ljudeh kaže različno. Pogost simptom je ohranjena električna aktivnost možganov in kognitivne sposobnosti ob ozadju opaznega zmanjšanja motorične aktivnosti okončin, obraznih in artikulacijskih mišic.

Zgoraj opisani simptomi sindroma zaklenjenosti so značilni za eno od vrst patologije - klasično. To je najpogostejša vrsta patologije, povezana z motnjami struktur možganskega debla.

Če bolnik poleg gibov vek in zrkel ohrani gibe nekaterih drugih mišičnih skupin (tudi če so ti zelo omejeni), govorimo o sindromu nepopolne zaklenjenosti, ki je blažja oblika patologije in daje osebi več možnosti za premagovanje bolezni v kateri koli fazi.

O popolni (ali popolni) obliki sindroma izolacije govorimo, kadar bolniku manjkajo kakršne koli motorične reakcije, ki mu pomagajo pri komunikaciji s svetom. Hkrati možgani še naprej aktivno delujejo, kar kaže na ohranitev njihove zdrave bioelektrične aktivnosti (glede na rezultate encefalograma). To je najhujša oblika bolezni, ki jo je mogoče zlahka zamenjati s komo, če se ne opravi poseben pregled.

[ 11 ]

Zapleti in posledice

Sindrom zaprtosti, ki je v večini primerov zaplet različnih nevroloških bolezni, popolnoma spremeni bolnikovo življenje. Njegovo telo lahko normalno deluje le zahvaljujoč umetnim dihalnim napravam in posebni negi. Bolniki se hranijo po sondi, saj sami ne morejo žvečiti ali celo pogoltniti hrane.

Življenje bolnikov s sindromom izolacije je zdaj povsem odvisno od ljudi okoli njih, njihove ljubezni, potrpežljivosti in skrbi. Navsezadnje posteljni bolnik potrebuje preventivne ukrepe za preprečevanje preležanin, z drugimi besedami, bolnika je treba redno obračati, čeprav si pri tem ne more pomagati. Oseba ne more sama na stranišče (kljub temu, da ta potreba ostaja, bolnik čuti, kdaj je čas za praznjenje mehurja ali črevesja, vendar tega ne more vedno sporočiti), se umiti, preobleči spodnje perilo in oblačila. Vse to bodo morali storiti drugi ljudje.

Razumevanje lastne nemoči le še poslabša položaj takšnih bolnikov, da ne omenjamo pogovorov ob bolnikovi postelji, ko se razpravlja o njegovem nezavidljivem položaju in ne najbolj ugodni prognozi. Ni vsakdo sposoben prestopiti čez to in poskušati spremeniti svoje življenje na bolje z minimalnimi možnostmi. Vendar so takšni precedensi obstajali in človek, obsojen na to, da bo vse življenje talec svojega telesa, je nenadoma našel novo življenje in priložnost (ne brez pomoči drugih), da uporabi svoj um v korist drugih.

V veliki meri zahvaljujoč tako močnim ljudem so zdravniki prejeli popolne informacije o tem, kaj bolniki doživljajo v stanju psevdokome in česa so sposobni. To omogoča, da se za takšne bolnike razmisli o različnih možnostih zdravljenja, tudi če v tej smeri še niso bili doseženi spodobni rezultati.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika sindroma zaprtega sistema

Na prvi pogled lahko bolnika s sindromom zaklenjenosti zamenjamo le z nekom, ki je v stanju prave kome. Vendar za nevrologe to ni problem. Običajno je za končno diagnozo dovolj, da preučijo simptome.

Vendar pa v primeru popolne oblike sindroma ni vse tako preprosto. Navsezadnje oseba v takšni situaciji praktično ne kaže nobenih znakov možganske aktivnosti. Dokazati, da je bolnik popolnoma pri zavesti in ima ohranjene cikle spanja in budnosti, je mogoče le z instrumentalno diagnostiko. Slika postane jasnejša zlasti po izvedbi encefalografije. Pri sindromu izolacije encefalogram ostane enak kot pri zdravi osebi, kar je pri pravi komi preprosto nemogoče.

Analize in druge metode instrumentalnega pregleda možganskih funkcij, kot so računalniško in magnetnoresonančno slikanje glave (CT in MRI možganov), difuzna optična tomografija, magnetoencefalografija itd., združene pod enotnim imenom "nevroslikanje možganov", se izvajajo izključno z namenom ugotavljanja patologije, ki je privedla do razvoja sindroma zaklenjenosti.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferencialna diagnoza

Cilj diferencialne diagnoze v tem primeru je razlikovanje med komo in psevdokomo ter ugotavljanje vzrokov za to stanje.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Zdravljenje sindroma zaprtega sistema

Kljub temu, da so se zdravniki naučili razlikovati med sindromom zaklenjenosti in komatoznim stanjem, je zdravljenje tega patološkega stanja še vedno na nizki ravni. Le malo bolnikov se uspe boriti proti bolezni. Večina bolnikov umre v prvem mesecu po pojavu bolezni.

Upanje, če ne na popolno okrevanje, pa vsaj na delno obnovo funkcij mišičnega sistema, ki bolniku omogoča komunikacijo v družbi, imajo predvsem tisti, katerih bolezen je posledica vzroka, ki ga je mogoče odpraviti. Pri neozdravljivih boleznih je prognoza veliko slabša. Pa vendar obstajajo primeri, ki potrjujejo dejstvo, da so bolniki z blago in zmerno obliko sindroma izolacije sposobni več kot le ležati kot zelenjava v oskrbi drugih.

Žal še niso odkrili učinkovitih zdravil, ki bi lahko človeka rešila iz tega stanja in ga vrnila v normalno življenje. Zato se zdravljenje takšnih bolnikov v glavnem zreducira na boj proti vzroku za razvoj sindroma zaprtosti (tj. patologije, ki je povzročila psevdokomoto) in preprečevanje morebitnih zapletov, ki jih povzroča dolgotrajna nepokretnost bolnika (pljučna kongestija z razvojem pljučnice, okužbe sečil zaradi nezadostne higiene itd.).

Za zdravljenje in preprečevanje različnih zapletov se uporabljajo glukokortikosteroidi, antihistaminiki, zdravila za spodbujanje imunosti in druga zdravila. Ljudska zdravila in homeopatija v tem primeru niso zelo učinkovita.

Fizioterapevtsko zdravljenje bolnikov s sindromom zaklenjenega sklepa lahko vključuje plazmaferezo (z uporabo imunoglobulinov), terapevtsko vadbo za vzdrževanje normalnega delovanja sklepov in druge postopke, električno miostimulacijo (funkcionalno nevromuskularno stimulacijo za obnovitev delovanja določenih mišičnih skupin), magnetno stimulacijo motorične skorje in druge metode fizičnega vpliva.

Prognoza postane ugodnejša, če se telo odzove na nevromuskularno stimulacijo (na primer, bolnik začne premikati oči v vodoravni smeri, motorične reakcije se pojavijo v mišičnih skupinah, ki niso v očesu).

V primeru nepopolnih in klasičnih oblik sindroma zaklenjenosti se dobri rezultati pri obnavljanju kognitivnih funkcij dosežejo z logopedskimi seansami (učenjem prenosa misli z gibi oči in mežikanjem), gledanjem televizije, branjem knjig pacientu. Ljudje, ki skrbijo za takšne paciente, bi morali z njimi več komunicirati in razvijati lasten sistem kod. Navsezadnje se pacienti s sindromom zaklenjenosti odlikujejo po dobrih miselnih sposobnostih in razumevanju govora drugih ljudi, kar pomeni, da jih je mogoče hitro naučiti odgovarjati na vprašanja in izražati svoje zahteve z gibi oči.

Razviti so bili tudi računalniški sistemi, ki omogočajo invalidnim osebam komunikacijo z drugimi z uporabo računalnika in razvoj njihove ustvarjalnosti s pisanjem knjig.

Kirurško zdravljenje se izvaja bodisi v povezavi s patologijo, ki je povzročila sindrom izolacije, bodisi za obnovitev fiziološko pogojenih funkcij telesa, kot sta dihanje in prehrana. Včasih se za pomoč bolniku pri dihanju izvede traheotomija, za vnos hrane v telo pa gastrotomija (v lumen želodca se vstavi posebna cev, skozi katero se vnese pretlačena poltekoča in tekoča hrana, ki v celoti zadovolji potrebe telesa po hranilih).

Glavni poudarek v primeru omejene mobilnosti pacienta je na oskrbi sorodnikov, prijateljev ali zdravstvenega osebja. Pacient s sindromom zaprtosti potrebuje veliko ljubezni, potrpežljivosti in pozornosti 24 ur, saj v primeru poslabšanja stanja ne more poklicati na pomoč, ni sposoben samostojno skrbeti zase. Vendar je to živa oseba, sposobna razmišljati in čutiti, zato živi, tudi v tako težkih (lahko bi rekli celo krutih) razmerah.