Skleroderma in okvara ledvic

Sistemska skleroderma - polisindromnoe avtoimunska bolezen označena s postopnim fibroza in razširjeno vaskularno boleznijo tipa izbris mikroangiopatije osnove, generalizirana Raynaudovim sindromom, kože in notranjih organov (pljuča, srce, želodca, ledvic).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Incidenca sistemske skleroderme je v povprečju en primer na 100 000 prebivalcev. V zadnjem času se je povečala incidenca sistemske skleroderme, ki je povezana z resničnim povečanjem incidence in z izboljšano diagnozo. Scleroderma se redko razvija v otroštvu, s starostjo se narašča. Najpogostejša bolezen je diagnosticirana v starosti 30-50 let. Ženske trpijo v povprečju 4 krat pogosteje kot moški, v rodni dobi pa 15-krat.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Skleroderma nefropatija je ledvična vaskularna patologije z znotrajledvičnega ožilja okluzivnih lezij povzročil, kar vodi do ishemije organov in kaže hipertenzije in ledvične disfunkcije z različno težo.

Obstajajo dve vrsti poškodb ledvic v sistemski sklerodermi - akutni in kronični.

• Akutna sklerodermija nefropatija (syn -. Res skleroderma ledvic, sklerodermija ledvic kriza) -  akutna odpoved ledvic, ki se je razvila pri bolnikih s sistemsko skleroderma v odsotnosti drugih vzrokov nefropatijo in teče v večini primerov s hudo, včasih maligno hipertenzijo.
• Kronična skleroderma nefropatija je patologija z majhnimi simptomi, ki temelji na zmanjšanju ledvičnega krvnega pretoka z naknadnim zmanjšanjem GFR. V zgodnjih fazah bolezni se to ugotovi s čiščenjem endogenega kreatinina (Rebergov test) ali izotopskih metod. Praviloma se zmanjša GFR v kombinaciji z minimalno ali zmerno proteinurijo, pogosto s hipertenzijo in začetnimi znaki kronične ledvične odpovedi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptomi sistemska skleroderma

Sodelovanje ledvic v sistemsko sklerozo najpogosteje razvije pri bolnikih z difuzno kožno obliko bolezni, akutne postopno med njo, v obdobju od 2 do 5 let od začetka, čeprav je možno, razvoj nefropatije in kronične počasi progresivno med skleroderma. Glavni simptomi sklerodermne nefropatije so  proteinurija, arterijska hipertenzija in poslabšana ledvična funkcija.

• Proteinurija je značilna za večino bolnikov s sistemsko sklerodermo z okvaro ledvic. Praviloma ne presega 1 g / dan, ne spremljajo spremembe v sedimentu urinov, pri 50% bolnikov pa so povezani z arterijsko hipertenzijo in / ali ledvično disfunkcijo. Nefrotični sindrom se zelo redko razvija.

Resnična sklerodermna ledvica

Resnična sklerodermna ledvica je najtežja manifestacija sklerodermne nefropatije. Razvija se pri 10-15% bolnikov s sistemsko sklerodermo, običajno v prvih 5 letih od nastanka bolezni, bolj pogosto v hladni sezoni. Glavni dejavnik tveganja za njegov razvoj je difuzna oblika kože skleroderme s progresivnim potekom (hitro napredovanje kožnih lezij v nekaj mesecih). Dodatni dejavniki tveganja - starostna in senilna starost, moški spol, ki spada v Negroidovo dirko. Prav tako so neugodne za prognozo akutne skleroderme nefropatije.

Diagnostika sistemska skleroderma

V laboratorijskem študiji pri bolnikih s sistemska skleroderma lahko pokaže slabokrvnost, zmerno povečanje ESR, levkocitoza ali levkopenijo, hyperproteinemia z hypergammaglobulinemia, povišane nivoje C-reaktivnega proteina in fibrinogena.

Imunološka študije kažejo Protijedrna faktor (80% bolnikov), revmatoidni faktor (predvsem pri bolnikih s Sjogrenov sindrom) in posebnih protijedrna "skleroderma" protitelesa.

Te vključujejo:

• antitopizomeraznye (prej imenovane aHTH-Scl-70), odkrite predvsem v difuzni kožni obliki sistemske skleroderme;
• anticenterično - pri 70-80% bolnikov z omejeno obliko sistemske skleroderme;
• anti-RNA polimeraza - povezana z visoko incidenco poškodbe ledvic.

[21], [22], [23], [24], [25]

Zdravljenje sistemska skleroderma

Pri malosimptomnomski leziji ledvic, ki je pri večini bolnikov s sistemsko sklerodermo opažena pri normalnem arterijskem tlaku, se je mogoče izogibati posebnemu zdravljenju. Razvoj zmerne arterijske hipertenzije služi kot pokazatelj za začetek antihipertenzivnega zdravljenja. Izbrana zdravila so zaviralci ACE, ki zavirajo aktivnost renina v plazmi, povečano pri sklerodermni nefropatiji.

Lahko dodelite katero koli od te skupine zdravil v odmerkih, ki zagotavljajo krvni tlak normalizacije. V primeru neželenih učinkov (kašelj, citopenija) z uporabo zaviralcev ACE je treba dajati zaviralce beta, zaviralce kalcijevih kanalčkov počasne prednostno v oblikah retard, alfa blokatorji, diuretiki v različnih kombinacijah.

Napoved

Napoved sistemske skleroderme je odvisna predvsem od resnosti vaskularnih sprememb v organih. Porast ledvic po porazu srca in pljuč je neugoden prognostični dejavnik. Najresnejša napoved je z razvojem akutne skleroderme nefropatije, ki ostaja vodilni vzrok smrti pri sistemski sklerodermi. Približno 60% bolnikov s to obliko sklerodermije nefropatije potrebujejo začasno hemodializi (definirano kot dializo, ki je potekala manj kot 3 mesece) v času največje resnosti procesa.

Večina bolnikov ozdravi delovanje ledvic, vendar ima približno 20% zmerno ledvično odpoved, ki je povezana z neugodno prognozo (zgodnja smrt ali zdravljenje s programsko hemodializo). Drugi neželeni napovedni dejavniki vključujejo moški spol, starost, skleroderma srčno popuščanje, nezmožnost za nadzor krvnega tlaka v 72 urah po nastopu akutne situacij, raven kreatinina v krvi nad 3 mg / dl pred razvojem prave lupusom ledvic. Kronična sklerodermna nefropatija ima ugodnejšo prognozo, toda tudi s to varianto poškodb ledvic je pričakovana življenjska doba bolnikov manjša kot pri bolnikih brez nefropatije.