Slonove noge

Elefantiaza je redka bolezen, ki jo povzroča motnja limfnega pretoka. Oglejmo si značilnosti te patologije, vrste, faze, diagnostične in terapevtske metode.

Po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 spada elefantijaza nog v kategorijo IX Bolezni krvožilnega sistema (I00-I99):

I95-I99 Druge in neopredeljene bolezni krvnega obtoka.

• I97 Postproceduralne motnje krvnega obtoka, ki niso uvrščene drugje.
  • I97.2 Sindrom limfedema po mastektomiji (elefantijaza, obliteracija limfnih žil, mastektomija).

Elefantiaza spodnjih okončin se pojavi zaradi zastoja limfe. Limfna tekočina opravlja pomembne funkcije v telesu. Čisti tkiva in celice nakopičenih toksinov ter normalizira vodno ravnovesje. Brezbarvna tekočina oskrbuje s krvjo vse organe in sisteme ter sodeluje pri oblikovanju imunosti.

Pri vztrajnem edemu se presnovni produkti ne odstranijo iz tkiv, beljakovinske spojine se razgradijo in izzovejo nastanek fibrina. To vodi do pojava grobega vezivnega tkiva med mišicami. Okončine se povečajo in pridobijo valjasto obliko, ki navzven spominja na slonove noge. Koža na prizadetih tkivih se razjeda, prekrije z razpokami, izpuščaji in bradavicami.

Bolezen se lahko pojavi zaradi prirojene šibkosti limfnega sistema, poškodb, parazitskih in bakterijskih okužb. V 70 % primerov se motnja pojavi le na eni nogi; primeri dvostranskega limfedema so izjemno redki. Vendar težava ni le v deformaciji okončin. Patologija prizadene notranje organe in sisteme ter moti delovanje celotnega telesa. V posebej hudih primerih elefantijaza ne prizadene le nog, temveč tudi roke, obraz, mlečne žleze in genitalije.

Epidemiologija

Več kot 300 milijonov ljudi – 13 % svetovnega prebivalstva – se sooča s problemom limfnega edema. Vsi spadajo v skupino z visokim tveganjem za elefantijazo. Hkrati medicinska statistika kaže, da okužba s filarijami sama po sebi povzroči bolezen pri 100 milijonih ljudi v tropih.

V evropskih državah in na celinah z zmernim podnebjem ima bolezen nizko razširjenost. Tukaj se elefantijaza pojavlja zaradi številnih drugih dejavnikov, tako prirojenih kot pridobljenih.

Po statističnih podatkih limfedem najpogosteje prizadene spodnje okončine – približno 95 % vseh primerov bolezni. Manj pogosto se diagnosticira vztrajno otekanje rok, mlečnih žlez, obraza in genitalij. V 70 % primerov je težava enostranska.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki elefantiaza

Elefantiaza je povezana s patološkimi spremembami v limfnem sistemu. Do kopičenja tekočine pride zaradi blokade ali zožitve limfnih kanalov. Vzroki za elefantiazo nog so odvisni od vrste bolezni.

Sekundarna elefantijaza, torej pridobljena, je neposredno povezana z motnjo limfnega sistema različnih etiologij in se lahko pojavi v kateri koli starosti.

• Tumorske lezije in odstranitev bezgavk, kemoterapija. Prizadeta bezgavka prehaja limfo z določenimi motnjami. Tekočina se kopiči v žilah, jih razteza in celo prodre v tkiva. Dolgotrajna stagnacija izzove hud edem in proliferacijo vezivnega tkiva.
• Erizipel in flegmon, ki ju povzroča streptokokna okužba. Mikroorganizmi se množijo v limfnih kapilarah, toksini, ki jih izločajo, pa povzročajo alergijske reakcije. Imunski sistem se bori proti težavi tako, da spodbuja povečano delitev celic in rast tkiva.
• Poškodbe limfnih žil se pojavijo pri ozeblinah, obsežnih poškodbah, opeklinah. V tkivih stagnira velika količina limfe, kar povzroča vztrajno otekanje.
• Krčne žile in posttromboflebitisni sindrom. Poškodba globokih ven moti delovanje in prehrano mehkih tkiv. Postopoma spremembe vplivajo na limfne žile, kar moti njihovo prehodnost, kar vodi v stagnacijo limfe. V spremenjenih celicah se množijo patogeni mikroorganizmi, kar povzroča zastrupitev telesa. To vodi do proliferacije tkiva in kožnih izpuščajev.
• Parazitske okužbe zaradi pikov žuželk so še en vzrok za elefantiazo. Komarji in mušice lahko okužijo človeka s filarijami, črvi, ki parazitirajo v limfnih žilah. Helminti se prepletajo v kroglice, ki mašijo in raztezajo lumen žil. Toksično-alergijsko reakcijo telesa spremlja edem in proliferacija vezivnega tkiva.

Primarna limfostaza (prirojena) je lahko povezana z naslednjimi vzroki:

• Povečana proizvodnja limfe.
• Nonne-Milroy-Meigejev sindrom (motnja trofike tkiva).
• Šerševski-Turnerjev sindrom (kromosomska patologija).
• Anomalije v razvoju limfnih žil (aplazija, displazija, hipoplazija, hiperplazija).
• Lezije osrednjega živčnega sistema.
• Endokrine motnje.
• Insuficienca ventilov.

V 3-5 % primerov je težko ugotoviti primarne vzroke, zato se ta oblika bolezni imenuje idiopatska. Prirojena patologija zelo pogosto povzroči poškodbo obeh okončin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Dejavniki tveganja

Elefantiaza se razvije zaradi številnih razlogov, povezanih tako s prirojenimi kot pridobljenimi dejavniki.

Na pojav bolezni lahko vplivajo dejavniki tveganja, kot so:

• Onkološke patologije s poškodbo limfnih žil.
• Kemoterapija ali obsevanje.
• Spolno prenosljive bolezni.
• Motnje krvnega obtoka.
• Bolezni hematopoetskega sistema.
• Krčne žile.
• Kirurški posegi z odstranitvijo bezgavk.
• Sistemski eritematozni lupus.
• Avtoimunske patologije.
• Parazitske okužbe.
• Huda ozeblina.
• Poškodbe mehkih tkiv spodnjih okončin.
• Prekomerna telesna teža, debelost.
• Kronični ekcem.

Zgoraj omenjene bolezni so nevarne ne le zaradi visokega tveganja za razvoj elefantiaze, temveč tudi zaradi znatne motnje normalnega delovanja telesa.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneza

Limfni sistem sodeluje pri presnovnih procesih in čiščenju celic toksinov. Sestavljen je iz žil, bezgavk, debel in kapilar. Prost prehod tekočine skozi žilno strugo zagotavlja normalen limfni pretok.

Mehanizem razvoja elefantijaze je povezan z insuficienco funkcij limfnega sistema in motenim odtokom tekočine. Običajno tkiva spodnjih okončin sintetizirajo približno 2 litra limfe dnevno, vendar se pri žilnih blokadah pojavi zastoj, ki se kaže kot trdovraten edem.

Patogeneza elefantiaze temelji na zaporednem razvoju naslednjih patoloških sprememb:

• Kršitev limfne drenaže.
• Zadrževanje tekočine v tkivih.
• Limfatični edem zaradi impregnacije tkiva z beljakovinami.
• Patološko prestrukturiranje limfnega sistema.
• Vlaknasti procesi, ki prizadenejo dermis, podkožno tkivo in fascijo.

Motnje v pretoku tekočine vodijo do povečanega intralimfatičnega tlaka in zmanjšane resorpcije (absorpcije). Tekočina in beljakovine se kopičijo v tkivih. Beljakovinske spojine se razgradijo in pretvorijo v fibrinska vlakna. Fibroblasti prodrejo v spremenjena tkiva in tvorijo kolagena vlakna. Na tem ozadju pride do resnih motenj v celicah vezivnega tkiva.

Vlaknaste spremembe pri elefantiazi prizadenejo kožo, podkožno maščobno plast, mišice, fascijo, stene arterijskih, venskih in limfnih žil. Naraščajoči edem poslabša hemo- in limfodinamiko. V tkivih se kopičijo presnovni produkti, pride do hipoksije. To vodi do oslabitve zaščitnih lastnosti imunskega sistema. Pojavi se mehak pastozen edem. Ko se stopnjuje, se dermis zlahka poškoduje. Na tem ozadju se razvijejo patologije mehkih tkiv in trofične motnje. Hitro napredovanje limfostaze vodi do deformacije poškodovanega okončine.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomi elefantiaza

Znaki elefantijaze so v celoti odvisni od vzrokov, vrste in stopnje patološkega procesa. Simptomi elefantijaze nog se pojavijo z napredovanjem bolezni, poglejmo si glavne:

• Edem se najpogosteje pojavi samo na enem udu. Za pridobljeno obliko bolezni so značilne enostranske lezije. Pri prirojenih patologijah je možna limfostaza obeh nog hkrati.
• Z naraščanjem otekline se v okončini pojavi občutek napihnjenosti. Nelagodje spremljata povečana utrujenost in poslabšanje splošnega počutja.
• Oteklina se pojavi na stopalu ali roki, torej pod prizadetim območjem limfnih žil. Postopoma se premakne na gleženj in nato na stegno. Oteklina je mehka, zato se ob pritisku na tkivo pojavijo jamice.
• Motnje limfne drenaže vodijo do širjenja patogenih mikroorganizmov v limfnem sistemu in debelini kože. Bezgavke, ki filtrirajo limfo na prizadetem območju, se povečajo in vnamejo.
• Tekočina v medmišičnem prostoru in podkožni maščobi se postopoma nadomešča z vezivnim tkivom. Zaradi tega noga postane trda na dotik, torej oteklina se strdi. Kožo je skoraj nemogoče zbrati v gubo, ob pritisku pa ne ostanejo nobene jamice.
• Vztrajno napredovanje edema vodi v deformacijo okončine. Vse izbokline na gležnju se zgladijo, noga pridobi valjasto obliko. Okončina se večkrat poveča v volumnu.
• Motena prekrvavitev vodi do atrofije lojnic in znojnic (njihov izloček ščiti dermis pred bakterijami in virusi). Zaradi motene zaščitne plasti se na koži pojavijo različni izpuščaji, papilomi, bradavice, abscesi, ulcerativne lezije in razpoke. Prisotnost bakterijske flore je nevarna zaradi razvoja alergijskih reakcij.
• Presežna limfna tekočina se začne izločati skozi kožo. Na tkivih se oblikujejo fistule, skozi katere izteka rumenkasta tekočina. Najpogosteje so luknje lokalizirane na mestih s tanko kožo, torej v interdigitalnih gubah.
• Zaradi motenega krvnega obtoka začnejo tkiva proizvajati veliko melanina. Na okončinah se pojavijo rjave lise. Povečana delitev celic vodi do rasti brezobličnih izboklin in drugih izrastkov, ločenih s prečnimi gubami.

Zgoraj opisani simptomski kompleks lahko spremljajo motnje v drugih organskih sistemih, kar znatno poslabša dobro počutje.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Otekle noge pri elefantiazi

Limfedem je patološko stanje s progresivnim otekanjem mehkih tkiv prizadetega območja. Otekanje nog pri elefantiazi se razvije kot posledica motenj v pretoku limfe skozi limfne žile. Ta patologija je lahko povezana tako s prirojenimi kot pridobljenimi dejavniki.

Obstaja več vrst limfnega edema, poglejmo si jih:

• Mehanske – pojavijo se po poškodbi tkiva.
• Kahektični - povezan s kardiovaskularnimi patologijami in izčrpanostjo telesa.
• Kongestivni – povečan kapilarni tlak, izrazita vaskularna prepustnost in znižana raven albumina.
• Nevropatske – endokrine patologije, alkoholizem.
• Hidremična - kopičenje limfe zaradi bolezni ledvic.

Pri blagi elefantiazi oteklina izgine po zadostnem počitku in nošenju kompresijskih oblačil. Pri zmerni hudbi se opazi vztrajna, neizginujoča oteklina z rastjo vezivnega tkiva. Koža postane napeta in gosta. Bolnik se pritožuje nad bolečimi občutki in napihnjenostjo nog, splošno počutje pa se poslabša. Možni so začasni krči in parestezije.

Hud edem, torej zadnja faza elefantijaze, vodi do nepopravljive poškodbe limfnega toka, fibrocističnih sprememb v tkivih. Ud je močno deformiran in ne more normalno delovati. Zaradi tega se razvijejo kontrakture, deformirajoča osteoartroza, ekcem, erizipele, trofični ulkusi. Druga nevarnost vztrajnega edema je povečano tveganje za limfosarkom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prvi znaki

Značilnost limfedema je, da so njegovi simptomi sprva tako zamegljeni, da jim bolnik ne pripisuje velikega pomena. Zvečer se na stopalih in gležnjih pojavi rahla oteklina, ki jo pogosto pripisujemo utrujenosti čez dan. Oteklina je še posebej opazna v vročem vremenu, po daljšem fizičnem naporu in med menstrualnim ciklom. Hkrati sklep ohrani normalno gibljivost in v nogi ni bolečin.

Prvi znaki elefantiaze:

• Periodično otekanje enega ali obeh okončin.
• Oteklina je še posebej opazna proti koncu dneva, vendar po nočnem počitku popolnoma izgine.
• Oteklina se poveča z navpičnim položajem okončin, po povečanem fizičnem naporu in z omejeno gibljivostjo.
• V zgodnji fazi se ne pojavijo nepovratna rast tkiva in druge patološke spremembe.

Poleg tega lahko zgoraj opisani simptomi bolezni trajajo več let, skupaj s poslabšanjem splošnega počutja in šibkostjo.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Faze

Simptomatski kompleks elefantiaze spodnjih okončin ima naslednje faze:

1. Sprva se pojavijo majhne otekline. Povezane so z rastjo vlaknatega tkiva in motnjami v presnovi tkiv. Oteklina se začne s stopalom in se postopoma premakne nad koleno do stegna.

• Asimetrično otekanje okončin.
• Mehka oteklina (po pritisku na kožo ostane jamica).
• Tkiva so videti zelo bleda, se zlahka premaknejo, vendar jih je težko zbrati v gube.
• Pojavijo se izpuščaji in srbeča koža.

Trajanje prve faze je približno 6-8 mesecev.

2. Simptomi postanejo bolj izraziti. Oteklo območje se odebeli in vztrajno povečuje.

• Otipamo lahko razširjene limfne žile.
• Oteklina ne prizadene samo stopal, temveč tudi goleni in stegna.
• Gibanje sklepov je omejeno.
• Bolečine ni, je pa rahlo nelagodje.
• Koža prizadetega uda je zelo napeta in negibna.
• Tkiva so zelo občutljiva, že rahel pritisk povzroča nelagodje.
• Prizadeta noga se znatno poveča.

Druga faza se začne 2-7 let po pojavu limfedema.

3. Ta faza velja za najhujšo in neozdravljivo. Koža postane zelo hrapava, na njej se pojavijo različne neoplazme (bradavice, papilomi, mehurji, razjede). Prizadeti udi so deformirani, na njih se oblikujejo gube, kar otežuje gibanje.

• Zgostitev rožene plasti povrhnjice.
• Različne neoplazme in razpoke v tkivih.
• Razpoka limfnih žil, uhajanje limfe skozi fistule.
• Bezgavke so povečane, vnete in zelo boleče.
• Noga ima valjasto obliko in je 2-3-krat večja od zdrave.
• Zastrupitev krvi.
• Atrofija mišičnega tkiva in celična smrt.

Tretja faza se razvije 7-15 let po pojavu prvih znakov bolezni.

Če se elefantiaza nog odkrije v zgodnji fazi, potem zdravljenje z zdravili v kombinaciji s fizioterapijo omogoča obnovitev bolnikovega stanja. Zadnje faze ni mogoče popraviti. V tem primeru je zdravljenje namenjeno lajšanju bolnikovega bolečega stanja.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Obrazci

Elefantiaza nog se pojavi zaradi številnih različnih dejavnikov. Vrste bolezni so odvisne od njene etiologije, zato ločimo naslednje oblike limfostaze:

1. Primarna (idiopatska) – povezana s prirojenimi funkcionalnimi motnjami limfnega sistema. Patologija se pojavi, ko:

• Hipoplazija bezgavk in žil.
• Hiperplazija limfnih kanalov.
• Insuficienca ventilov.
• Limfaniektazija.

Prvi znaki se pojavijo že v otroštvu, vendar se s starostjo poslabšajo.

2. Sekundarni – povezani s travmatskimi poškodbami okončin, motnjami v limfnem sistemu in drugimi patološkimi procesi v telesu. Lahko so vnetnega in nevnetnega izvora.

Elefantiaza nog ima več vrst, ki temeljijo na deformaciji okončin:

• Stopnja I – otekanje in blaga deformacija stopala.
• Druga faza – patološki proces se razširi na stopalo in spodnji del noge.
• Tretja faza – pojavi se vztrajno otekanje stopala, spodnjega dela noge in stegna.
• IV stopnja – poškodba stopala, spodnjega dela noge, stegna v kombinaciji s trofičnimi motnjami (razpoke, papilomatoza, limforeja).

Bolezen se deli tudi po starostnem kriteriju. Juvenilna limfostaza se razlikuje pri 15-30 letih in pozna - po 30 letih. Glede na klinični potek ločimo stabilno, počasi in hitro napredujočo. Glede na trajanje: akutna, latentna, prehodna in kronična elefantijaza.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Zapleti in posledice

Človeški limfni sistem je sestavljen iz bezgavk in žil. Limfne žile potekajo vzporedno s krvnimi žilami in se izlivajo v bezgavke, kjer filtrirajo viruse, odmirajoče celice, bakterije in druge patogene. Pri limfedemu se tekočina ne premika skozi žile, temveč se kopiči v tkivih, kar povzroča vztrajno otekanje.

• Posledice in zapleti elefantiaze v prvi fazi so povezani s sekundarnimi okužbami kože. Na tej podlagi se zelo pogosto razvije globoka venska tromboza.
• V drugi fazi se zaradi rasti vezivnega tkiva oteklina strdi, tkiva so zelo raztegnjena in pojavijo se boleči občutki. Če se zdravljenje v tej fazi ne začne, bo elefantijaza napredovala, kar bo poslabšalo kakovost bolnikovega življenja.
• Prizadeta okončina je močno deformirana, zato je njeno delovanje oslabljeno. Poleg težav z gibljivostjo opazimo tudi kozmetične napake. Zaradi oslabljene oskrbe s krvjo se na območju edema oblikujejo rdečkasta območja, ki se postopoma spremenijo v trofične razjede.

Bolniki s kronično elefantiazo, ki traja več kot 10 let, so v nevarnosti za razvoj limfangiosarkoma (raka limfnih žil). Prognoza za ta zaplet je zelo slaba, saj je tudi pri amputaciji prizadetega okončine tveganje za smrt precej visoko. Infekcijski procesi sprožijo še en zaplet - sepso, torej zastrupitev krvi.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Diagnostika elefantiaza

Diagnostični testi za elefantijazo so v veliki meri odvisni od vzrokov bolezni. Če elefantijazo povzroča erizipela, je za diagnostiko in zdravljenje odgovoren specialist za nalezljive bolezni. Če ste okuženi s filarijami, se morate posvetovati s parazitologom. Vse druge primere obravnava kirurg.

Diagnoza se začne z zbiranjem anamneze in spraševanjem pacienta:

• Ko se je začela pojavljati oteklina.
• Ali si tkiva opomorejo po daljšem počitku?
• Ali oteklina izgine, če je ud v dvignjenem položaju?
• Ali obstajajo kakšne venske bolezni ali erizipele?
• Nedavni obiski tropskih držav (nevarnost okužbe s filarijami).
• Ali otekanje povzroča bolečine v sklepih ali izgubo gibljivosti?
• Prisotnost bolezni srca in ožilja, ledvic ali jeter.

Naslednja faza vključuje laboratorijsko diagnostiko: klinično in biokemijsko analizo krvi in urina. Instrumentalni pregledi vključujejo ultrazvočni pregled ven spodnjih okončin, trebušnih organov in medenice.

Izvajajo se tudi slikanje z magnetno resonanco, dupleksno skeniranje žil okončin in rentgenski pregledi. Obvezna je diferencialna diagnostika z boleznimi s podobnimi simptomi.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Testi

Laboratorijska diagnostika limfostaze spodnjih okončin se začne s splošnim krvnim testom. Študija se izvaja za štetje vseh vrst krvnih celic in njihovih značilnosti. Analiza je namenjena določanju ravni eozinofilcev, albumina in stopnje strjevanja krvi. Na podlagi dobljenih rezultatov lahko zdravnik sklepa o prisotnosti vnetnih procesov v telesu.

Indicirano je tudi serološko testiranje krvnega seruma. Ta test je predpisan, če obstaja sum na elefantiazo, ki jo povzroča okužba s filarijami. V tem primeru je mogoče odkriti specifična protitelesa proti parazitom. Testi se izvajajo v vseh fazah zdravljenja za spremljanje bolnikovega stanja in učinkovitosti predpisane terapije.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Instrumentalna diagnostika

Za potrditev limfedema spodnjih okončin, določitev njegove vrste in stadija je pacientu predpisan niz instrumentalnih preiskav. Diagnostika obsega:

1. Rentgenska angiografija – izvaja se za vizualizacijo sprememb v mehkih tkivih. Slika lahko pokaže znake osteoporoze, odebelitev kosti (zadnja faza bolezni), plasti na površini kosti, usedline kalija pri parazitskih invazijah.
2. Ultrazvočni pregled – razkrije področja zoženja in blokade v limfnih žilah, prisotnost krvnih strdkov in poškodbe zaklopk v velikih žilah. Prav tako se lahko razkrijejo razširjena krčna območja z motenim pretokom limfne tekočine.
3. Slikanje z magnetno resonanco je vizualizacija dela prizadete okončine po plasteh. Za elefantijazo so značilni naslednji simptomi:

• Zoženje ali blokada krvnih/limfnih žil.
• Krčne žile limfnih kapilar in njihova ruptura.
• Močna proliferacija grobih vlaken vezivnega tkiva.
• Kroglice filarij v lumnu krvnih žil in kalcijeve usedline zaradi njihove smrti.
• Zmanjšana gostota podkožne maščobe (zgodnje faze).
• Invazija tkiv z vlaknastimi vlakni (zadnje faze).

4. Dopplerjev ultrazvok okončin razkriva povečane bezgavke in njihovo otekanje, prisotnost tromboflebitisa in krčnih žil.
5. Termografija - pregled prizadetega uda se izvaja z infrardečim sevanjem. Prisotnost limfostaze se kaže v znižanju temperature obolelega območja v primerjavi z zdravimi tkivi za 1,5 stopinje, motnjah krvnega obtoka. Lahko se pojavi tudi lokalno povišanje temperature v žariščih vnetja.
6. Limfoscintigrafija – v limfne žile se vbrizga posebno zdravilo, ki potrdi patološke spremembe. Za bolezen je značilno upočasnitev hitrosti porazdelitve zdravila in njegova počasna absorpcija v tkiva.
7. McClure-Aldrichov test z mehurji - fiziološka raztopina se vbrizga v obolelo in zdravo tkivo, da se na koži tvori majhen mehur. Pri elefantiazi okvara izgine v 5-10 minutah, saj imajo prizadeta tkiva povečano sposobnost absorpcije tekočine. Na zdravi nogi se zdravilo absorbira v eni uri.

Na podlagi rezultatov instrumentalne diagnostike zdravnik pripravi načrt zdravljenja ali predpiše dodatne preglede.

Diferencialna diagnoza

Kljub temu, da je glavni simptom elefantijaze nog povečanje volumna prizadetih okončin, je diferencialna diagnostika bolezni lahko precej zapletena. To je posledica dejstva, da obstaja veliko drugih patologij s podobnim potekom.

Elefantiazo ločimo od limfatične oblike arteriovenskih fistul. Za to patologijo je značilno podolgovanje in odebelitev okončine, povišana temperatura in madeži na koži ter povečana oksigenacija venske krvi.

Pri razširjeni hemangiomatozi imajo okončine več oteklin z mehko-elastično konsistenco. Otekline so boleče na palpacijo in povzročajo nelagodje med fizičnim naporom. Koža je zelo tanka in pigmentirana, njena temperatura je povišana.

Limfedem nujno primerjamo z naslednjimi boleznimi:

• Edemato-bolečinska oblika posttromboflebitičnega sindroma.
• Parkes-Weber-Rubashov sindrom.
• Klippel-Trenaunayev sindrom.
• Hemangiom.
• Debelost.
• Tumorske lezije okončin.
• Metastatske in travmatske lezije limfnega trakta.
• Histerični edem.
• Nevrofibromatoza.
• Bolezni srčno-žilnega sistema in ledvic.
• Eritromelalgija.

Pri debelosti je difuzna lipomatoza nog značilna po pojavu simetričnega edema mehke konsistence. Koža ni spremenjena in se zlahka zbere v gubo. Prsti in stopala so normalne velikosti, vendar se pri pritisku na edem pojavi bolečina. Mehanizem razvoja debelosti je povezan z motnjami centralnega živčnega sistema in endokrinih žlez.

Za posttrombotično bolezen je značilna mehka, boleča oteklina, ki ob pritisku povzroči vdolbino. Tkiva so cianotična in vidna je mreža razširjenih podkožnih ven. Pri palpaciji mečnih mišic se pojavi ostra bolečina.

Elefantiazo nog ločimo od miksedema. Ta motnja je specifičen edem z odlaganjem mucinozne snovi v tkivih zaradi poškodbe ščitnice. Beljakovinske obloge motijo strukturo in elastičnost kože. Pri tirotoksikozi se patološki proces pojavi lokalno in prizadene pretibialno regijo.

Zdravljenje elefantiaza

Obnovitev normalnega limfnega pretoka je glavni cilj zdravljenja limfostaze. To je mogoče doseči s celovitim pristopom, katerega cilj je:

• Krepitev zaščitnih lastnosti imunskega sistema.
• Krepitev žilnih sten.
• Pospešitev bioloških in presnovnih procesov.

Preprečevanje

Obstaja vrsta preventivnih ukrepov za preprečevanje limfostaze spodnjih okončin. Posebno pozornost je treba nameniti ljudem, ki so v nevarnosti za razvoj bolezni: bolnikom z obsežnimi poškodbami, opeklinami in ozeblinami nog, tistim, ki so jim odstranili bezgavke, erizipelom ali tromboflebitisom. Ljudje z debelostjo, hudimi sončnimi opeklinami in glivičnimi okužbami kože.

Preventivna priporočila:

• Celovit pregled telesa za ugotavljanje patoloških dejavnikov, ki povzročajo trdovraten edem.
• Vzdržujte osebno higieno. Spodnje okončine si je treba temeljito umiti 2-krat na dan, jih dobro obrisati, nositi nogavice, nogavice ali hlačne nogavice iz naravnih materialov.
• Vsako poškodbo tkiva zdravite z antiseptiki, na primer z raztopino briljantno zelene.
• Redna telesna dejavnost – gimnastika, plavanje.
• Opustitev slabih navad: alkoholizem, zloraba uspavalnih tablet ali antidepresivov, kajenje.
• Racionalna uravnotežena prehrana z minimalno količino soli. Skladnost z režimom pitja.

Če se pogosto pojavlja otekanje nog, se morate posvetovati s kirurgom. Pravočasna diagnoza in zdravljenje bosta pomagala odpraviti bolezen v zgodnji fazi in preprečiti razvoj resnih zapletov.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Napoved

Z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem ima elefantijaza ugodno prognozo. Konzervativno zdravljenje v zgodnji fazi bolezni preprečuje njeno nadaljnje napredovanje. Dobro prognozo daje kirurško zdravljenje v kombinaciji z zdravili in fizioterapevtskimi metodami.

Če se elefantiaza nog odkrije v poznih, hitro napredujočih fazah, se njena prognoza znatno poslabša. To je posledica tveganja za zaplete, med katerimi so najnevarnejši onkološke lezije bezgavk in sepsa.

[ 58 ]