Somatostatinom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prvič somatostatinoma (tumorsko Sigma-celic od Langerhansovih otočkov) je opisana pred kratkim - 1977, tako da je zamisel o sindroma označen bolezen, še ni oblikovan. Tumorji, večinoma karcinomi, izvirajo iz D-celic, ki tvorijo somatostatin. Metastaza se pojavi predvsem v jetrih. Nekateri avtorji zaradi heterogenosti simptomov verjamejo, da sploh ni jasnega kliničnega sindroma somatostatinoma. Trenutno je v literaturi opisano malo več kot 20 bolnikov s tumorji, ki izločajo somatostatin, trebušne slinavke in dvanajsternika. Nedvomno so se kirurgi zgodaj soočali s temi neoplazmi v operacijah s holelitiozo, vendar je šele zdaj postalo jasno, da to ni naključna kombinacija. Skupaj s holelitiozo, somatostatinomi kažejo sladkorno bolezen, drisko ali steaterroijo, hipohlorhidrijo, anemijo, izgubo telesne mase.

Očitno je veliko manifestacije so posledica delovanja blokiranje somatostatina na encimsko delovanje trebušne slinavke in izločanje drugih hormonov v Langerhansovih otočkih, tako da je ta simptomov včasih označuje kot "zaviralnega sindrom".

Večina izločkov, ki jih je somatostatin opisal v naravi, so bili polhormonalni. Verjetno je to eden od razlogov za heterogenost kliničnih manifestacij bolezni.

Simptomi, ki se pojavijo pri somatostatinomu, odražajo znane učinke somatostatina. Patološka toleranca glukoze je povezana z zaviranjem sproščanja insulina, ki ni izravnano s hkratnim zmanjšanjem sekrecije glukagona. Povečana pogostnost holelitiaze je v veliki meri posledica pogodbene kapacitete žolčnika, ki ga zmanjša prekomerno proizveden somatostatin (velik bolnik z atoničnim žolčem je določen pri bolnikih). Stetoreja je pojasnjena kot posledica nezadostne funkcije eksokrina pankreasa in poslabšanja črevesne absorpcije. Želodca hypochlorhydria je posledica zaviralnega učinka somatostatin na kislino parietalnih celicah in tudi sproščanje gastrina v sluznice antruma.

Diagnoza somatostatinoma temelji na dokazu povišane koncentracije peptida v plazmi. V dvomljivih primerih je treba izvesti provokativno raziskavo s tolbutamidom, kar spodbuja sproščanje somatostatina.

Po operaciji so praviloma potrebni ponavljajoči se programi citostatike s streptozotocinom in 5-fluorouracilom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]