Somatostatinom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Somatostatinom (sigma-celični tumor Langerhansovih otočkov) je bil prvič opisan relativno pred kratkim - leta 1977, zato ideja o simptomskem kompleksu, ki označuje to bolezen, še ni oblikovana. Tumorji, v večini primerov karcinomi, izvirajo iz D-celic, ki proizvajajo somatostatin. Metastaze se pojavljajo predvsem v jetrih. Nekateri avtorji menijo, da zaradi heterogenosti simptomov sploh ni jasnega kliničnega sindroma somatostatinoma. Trenutno je v literaturi opisanih nekaj več kot 20 bolnikov s tumorji trebušne slinavke in dvanajstnika, ki izločajo somatostatin. Nedvomno so se kirurgi s temi neoplazmami že srečali med operacijami zaradi holelitiaze, vendar je šele zdaj postalo jasno, da to ni naključna kombinacija. Somatostatinom poleg holelitiaze spremljajo še sladkorna bolezen, driska ali steatoreja, hipoklorohidrija, anemija in izguba teže.

Očitno so številne manifestacije posledica blokirnega učinka somatostatina na encimsko funkcijo trebušne slinavke in izločanje drugih hormonov Langerhansovih otočkov, zato se ta simptomski kompleks včasih imenuje "inhibitorni sindrom".

Večina somatostatinov, opisanih po naravi izločanja, se je izkazala za polihormonalne. Verjetno je to eden od razlogov za heterogenost kliničnih manifestacij bolezni.

Simptomi, ki se pojavljajo pri somatostatinomu, odražajo znane učinke somatostatina. Patološka toleranca za glukozo je povezana z zaviranjem sproščanja insulina, kar pa ni kompenzirano s sočasnim zmanjšanjem izločanja glukagona. Povečana incidenca holelitiaze je v veliki meri posledica zmanjšane kontraktilnosti žolčnika pod vplivom presežka somatostatina (bolniki imajo velik atonični žolčnik). Steatoreja je posledica nezadostnega eksokrinega delovanja trebušne slinavke in motene absorpcije v črevesju. Želodčna hipoklorhidrija je posledica zaviralnega učinka somatostatina na parietalne celice, ki tvorijo kislino, in tudi na sproščanje gastrina s strani sluznice antruma.

Diagnoza somatostatinoma temelji na dokazih o povišanih ravneh peptidov v plazmi. V dvomljivih primerih je treba izvesti provokativni test s tolbutamidom, ki spodbuja sproščanje somatostatina.

Praviloma so po operaciji potrebni ponavljajoči se cikli citostatične terapije s streptozotocinom in 5-fluorouracilom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]