Spontani panikulitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Spontani panikulitis (sinonimi: Weber-Christianova bolezen, atrofični hipodermitis).

Vzroki in patogeneza spontanega panikulitisa niso bili v celoti raziskani. Pretekle okužbe, travme, intoleranca na zdravila, lezije trebušne slinavke itd. so zelo pomembne. Določeno vlogo igrajo procesi lipidne peroksidacije. Ugotovljeno je bilo povečanje teh procesov v patološkem žarišču in zmanjšanje antioksidativne aktivnosti telesa. Opaženo je pomanjkanje α-antitriptilina (α-ANT), zaviralca plazemskih proteaz. α-ANT nadzoruje razvoj vnetnih reakcij.

Simptomi spontanega panikulitisa. Bolezen je pogostejša pri ženskah. Običajno se začne s slabostjo, bolečinami v mišicah in sklepih, glavobolom in zvišanjem telesne temperature na 37-40 °C. Včasih se bolezen začne in napreduje, ne da bi pri tem motila splošno stanje bolnika. Značilen je pojav posameznih ali več podkožnih bezgavk. Proces je lahko diseminiran. Bezgavke se združijo v konglomerate različnih velikosti in na površini tvorijo obsežne plake z neravno, grbinasto površino in zamegljenimi mejami. Pri klasičnem poteku se bezgavke običajno ne odprejo; ko se razrešijo, na njihovem mestu ostanejo področja atrofije ali depresije. Včasih se na površini posameznih bezgavk ali konglomeratov pojavi nihanje, brezgavke se odprejo in sprostijo rumenkasto penasto maso. Koža nad bezgavkami ima normalno barvo ali postane svetlo rožnata. Najpogosteje se bezgavke nahajajo na spodnjih in zgornjih okončinah, zadnjici, lahko pa so lokalizirane tudi na drugih področjih.

Klinično ločimo tri oblike kožnih manifestacij spontanega panikulitisa: nodularno, plačno in infiltrativno.

Za nodularno obliko je značilno nastajanje vozlišč s premerom od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Glede na globino njihove lokacije v podkožnem tkivu imajo svetlo rožnato ali rožnato-modro barvo, se nahajajo ločeno drug od drugega, se ne zlivajo in so jasno ločena od okoliškega tkiva.

Plak se oblikuje kot posledica zlitja vozlišč v konglomerate, ki zasedajo velika območja goleni, stegna, rame itd. V tem primeru se lahko opazi otekanje okončine in huda bolečina zaradi stiskanja žilno-živčnih snopov. Površina lezij je neravna, meje so zamegljene, konsistenca je gosto elastična (podobna sklerodermi). Barva kože v lezijah se spreminja od rožnate do modrikasto rjave.

Pri infiltrativni obliki se na površini posameznih vozlišč ali konglomeratov pojavi nihanje, barva žarišč postane svetlo rdeča ali vijolična. Klinična slika spominja na absces ali flegmon. Pri odprtju žarišč se najde rumenkasta penasta masa.

En bolnik lahko hkrati doživi različne oblike ali pa se ena oblika razvije v drugo.

Glede na resnost kliničnega poteka ločimo kronično, subakutno in akutno obliko.

V akutnem poteku opazimo izrazite splošne simptome bolezni: dolgotrajno hektično vročino, šibkost, levkopenijo, povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR); odstopanje biokemijskih konstant telesa. Klinično je za to obliko značilna hitra menjava remisij in recidivov, otopelost in odpornost na različne vrste terapije. Število bezgavk na koži se običajno poveča. V subakutni obliki so klinični znaki manj izraziti.

Kronična oblika spontanega panikulitisa ima ugoden potek, splošno stanje bolnikov običajno ni moteno, remisije trajajo dolgo, vendar so recidivi hudi. V notranjih organih ni sprememb.

Histopatologija. Histološke spremembe so značilne po infiltraciji maščobnega tkiva z limfociti, segmentiranimi nevtrofilci, brez nastanka abscesov. Z razvojem patološkega procesa infiltrat, ki ga sestavljajo histiociti s primesjo plazemskih celic in limfocitov, nadomesti celotne maščobne lobule. Pojavijo se histiociti, ki absorbirajo maščobo, sproščeno iz odmrlih maščobnih celic, in ostanki samih maščobnih celic – tako imenovane penaste celice. V zadnji fazi se proces konča s povečanjem števila fibroblastov in zamenjavo žarišč z vezivnim tkivom.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od poststeroidnega panikulitisa, insulinske lipodistrofije, oleogranuloma, nodoznega eritema, globokega podkožnega sarkoida, globokega eritematoznega lupusa in lipomov.

Zdravljenje spontanega panikulitisa. Zdravljenje upošteva splošno stanje bolnika, klinični tip spontanega panikulitisa in naravo bolezni. Predpisani so antioksidanti (alfa-tokoferol, lipamid, lipoična kislina), toniki (veliki odmerki askorbinske kisline, rutin), antibiotiki širokega spektra, zdravila proti malariji. V hudih in trdovratnih primerih so učinkoviti sistemski kortikosteroidi (prednizolon 50-100 mg), cigostatiki (prospidin). Zunaj se lezije mažejo s 5% dibunol linimentom 2-3 krat na dan, pod okluzivnim povojem - enkrat na dan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]