Vitiligo

Vitiligo je bolezen, za katero je značilna izguba barve kože v obliki pik. Stopnja in stopnja izgube barve sta nepredvidljiva in lahko vplivata na kateri koli del telesa. Ta pogoj ni smrtno nevaren in ni nalezljiv. Zdravljenje vitiliga je izboljšati videz prizadetih delov kože. Bolezen ni mogoče popolnoma pozdraviti.

Epidemiologija

Po številnih študijah je v svetu povprečna razširjenost vitiliga med prebivalstvom približno 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Vzroki vitiligo

Vzroki in patogeneza vitiliga še vedno niso znani. Trenutno najbolj priznane teorije o nastanku vitiliga so nevrogene, endokrine in imunske teorije ter teorija samouničenja melanocitov.

[9], [10], [11], [12]

Dejavniki tveganja

Trenutno je mogoče ugotoviti številne predhodne dejavnike, ki prispevajo k nastanku depigmentacije. Ti vključujejo: psihološko, lokalne telesne poškodbe, patologijo notranjih organov, zastrupitev (akutno ali kronično), porod, vpliv ultravijoličnih (ali ionizirajočimi) žarki, opeklin in drugih.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Poleg tega določa število notranjih in zunanjih elementov, ki igrajo pomembno vlogo pri razvoju dermatoza :. Citokinov in vnetnih mediatorjev, antioksidantno zaščito, oksidativnega stresa, itd Prav tako so pomembni zunanji dejavniki, kot ultravijolično sevanje, virusne infekcije, kemikalije, itd

Vendar pa se je treba spomniti tudi neodvisnega ali sinergističnega vpliva zgoraj navedenih dejavnikov, to je večfaktorne narave vitiliga. V zvezi s tem se nekateri avtorji držijo teorije konvergence pri vitiligu.

Nevrogeni hipoteza temelji na lokacijo depigmentnyh mestih vzdolž živcev in živčnega pleteža (segmentnih vitiligo), pojav in širjenje vitiligo pogosto začne po živčnih doživlja travme. Pri preučevanju stanja živcev dermisov imajo bolniki zgoščenost kletne membrane Schwannovih celic.

Vprašanje vključitve imunskega sistema v patogenezo vitiliga se že dolgo razpravlja. Analiza sprememb v imunoloških parametrov pri bolnikih z vitiligo je pokazala, da ima imunski sistem pomembno vlogo pri nastanku in razvoju patološkega procesa. Prisotnost določene pomanjkljivosti v T-celic (zmanjšanje celotne populacije limfocitov T in T-pomožne celice) in humoralni (zmanjšanje imunoglobulinov vseh razredov), pri čemer slabitve nespecifičnih dejavnikov upora (indikatorji fagocitne reakcija) zaradi nadaljnjega ali povečano aktivnost T-dušilne člene razkrije kršitve imunskega sistema, slabitev imunskega nadzora, ki v končni fazi lahko eden izmed sprožilcev v nastanek in razvoj bolezenskega procesa.

Pogosto kombinacija vitiliga z različnimi avtoimunskimi boleznimi (perniciozna anemija, Addisonova bolezen, sladkorna bolezen, alopecija areata), prisotnost krožeča protitelesa organ specifičnega in protitelesa proti melanocite in odlaganje SOC komponente in IgG v območju bazalne membrane vitiliginoznoy kožo, povečane nivoje topnega interlevkin-2 ( RIL-2) v krvnem serumu in koži potrjujejo udeležbo avtoimunskega mehanizma pri razvoju te bolezni.

Pogosta kombinacija vitiliga z boleznimi endokrinih žlez je predlagala vključitev slednjih v razvoj vitiliga.

Okrepitev procese peroksidacije lipidov (LPO), zmanjšano katalazni aktivnost tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi koži predlagal Paul vpletena v melanogenesis. Prisotnost vitiliga pri družinskih članih in v bližnjih sorodstvih bolnikov priča dednim dejavnikom pri razvoju vitiliga. Analiza avtorjevih lastnih materialnih in literature podatkov o družinskih primerih vitiligo je predlagal, da se oseba z družinsko anamnezo tveganja in vpliv nekaterih dejavnikov, sproži se lahko pojavijo njihovi vitiliginoznye lise.

Znanstveniki še niso dosegli soglasja glede vrste dedovanja v vitiligu.

Poseben interes je preučevanje razmerja vitiligo z glavnimi histokompatibilnimi geni (HLA-sistem). V študijah so najpogosteje odkrili haplotipe HLA, kot so DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 in A19. Vendar pa se pogostost pojavljanja haplotipov lahko razlikuje glede na anketirano populacijo.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptomi vitiligo

Mesto vitiliga je depigmentacija bele ali mlečne beline z jasnimi mejami, ovalne oblike, drugačne velikosti. Poti so lahko ločene ali večkratne in običajno ne spremljajo subjektivni občutki. Ob običajnem poteku je površina vitiligo osredotočena na gladko, gladko, atrofijo, telangiektazijo in luščenje niso opazili. To je splošna opredelitev vitiliga.

Barva mesta vitiliga je odvisna od vrste kože in ohranjanja melaninskega pigmenta v leziji. Depigmentni poudarek običajno obdaja normalno pigmentirana cona.

Pri "trichrome vitiligo" (trichrome vitiligo) na mestu prehoda centralnega depigmentiranega območja na okolico rjave (ali temno rjave barve) običajno pigmentira svetlo rjava cona. To vmesno območje ima drugačno širino in je jasno vidno pod svetilko Wood. Mesto s trikromatskim vitiligo se pogosto nahaja na telesu in se običajno nahaja pri osebah s temno kožo.

Pri nekaterih bolnikih lahko depigmentno mesto obkroža hiperpigmentna cona. Prisotnost vseh teh barv (depigment, ahromna, normalna in hiperpigmentna) je dovolila, da imenujemo tovrstno vitiligo quadrichrome vitiligo (štiri barve)

S točko vitiligo so vidne majhne točke, ki so vidne na podlagi hiperpigmentirane ali običajno pigmentirane kože.

Vnetni vitiligo je redek. Ima rdečico (eritem), običajno robove vitiligovega mesta. Ugotovljeno je, da je njena prisotnost znak napredovanja vitiliga.

Pod vplivom različnih dražečih ali obsevanje vitiliginoznye mesto (lokalizacijo odprtih predelov kože - prsi, zadnji del vratu, zadnji površina rokah in nogah) infiltrirana, zgostitev se spreminja skozi kožo vzorec, ki vodi do lichenification lezije, predvsem na robovih. Ta varianta bolezni se imenuje vitiligo z dvignjenimi mejami.

Ne smemo pozabiti, da se na mestu dolgotrajnih vnetnih kožnih bolezni (luskavica, ekcem, eritematozni lupus, limfom, nevrodermatitis itd.) Lahko pojavijo depigmentacijski centri. Takšne žarišča se običajno imenujejo postinflamatorni vitiligo (postinflamatorni vitiligo) in se razlikujejo od primarnega vitiliga, ki se je pojavil precej enostavno.

Depigmentirane pike se lahko nahajajo simetrično ali asimetrično. Za vitiligo je značilen pojav novih ali povečanih razpoložljivih depigmentiranih madežev na področju mehanskih, kemičnih ali fizikalnih dejavnikov. Ta pojav je v dermatologiji znan kot izomorfna reakcija ali pojav Kebnerja. Z vitiligo po spremembi kože je najpogosteje opaženo beljenje las, ki se imenuje leukotrichia ("leuco" - grška bela, brezbarvna, "trichia" - dlaka). Običajno so lase obarvana na mestih vitiliga, na glavi, obrvi in trepalnicah, ko so depigmentirane pike na glavi in obrazu lokalizirane. Poraz nohtnih ploščic s vitiligo (levkoničija) ni poseben znak in pogostnost njenega pojavljanja je enaka kot pri splošni populaciji. Vitiliginozne pike na začetku bolezni pri večini bolnikov imajo okroglo ali ovalno obliko. Ko se napredovanje napreduje, se število pik poveča ali se poveča, se oblika spremembe lezije spremeni, pri tem pa ima obliko številk, venci ali geografski zemljevid. Število pik z vitiligo je od ene do večkratne.

Faze

Klinični potek vitiliga razlikuje faze: progresivno, stacionarno in stopnjo repigmentacije.

Najpogosteje opažena enotna lokalizirana točka, ki se dolgo časa ne sme povečevati v velikosti, torej biti v stabilnem stanju (stacionarna stopnja). Običajno je govoriti o dejavnosti ali napredovanju vitiliga, ko se v treh mesecih pred pregledom manifestirajo novi ali povečani stari depigmentacijski centri. Vendar pa se v naravnem poteku vitiliga nekaj mesecev kasneje, poleg primarnih ali drugih površin kože pojavijo nove depigmentne pike, tj. Začne se počasno napredovanje vitiliga. Pri nekaterih bolnikih, po nekaj dneh ali tednih po začetku bolezni je poslabšanje proces kože bolezni, ali pa eno za drugim pojavi več razbarvanje v različnih delih kože (glava, trup, roko ali nogo). To je hitro progresivna faza, tako imenovani vitiligo fulminans (strelec-hitro vitiligo).

Vse te kliničnih simptomov (leykotrihiya, Koebner fenomen, družinske primerih, izpadanje las, in sluznice, trajanje bolezni, in drugih.) V večini primerov določi napredovanje vitiligo in pogosto najdemo pri bolnikih z aktivnim procesom kože bolezni.

[26], [27], [28]

Obrazci

Obstajajo naslednje klinične oblike vitiliga:

1. lokalizirana oblika z naslednjimi sortami:
   • žarišče - v enem območju obstaja ena ali več mest;
   • segmentni - ena ali več točk se nahaja vzdolž živca ali pleksusa;
   • Samo sluznice so prizadete.
2. posplošena oblika z naslednjimi sortami:
   • acrofascial - poraz distalnih delov rok, nog in obraza;
   • vulgarno - veliko naključno razpršenih točk;
   • mešani - kombinacija akrofafičnih in vulgarnih ali segmentnih in akrofafičnih in (ali) vulgarnih oblik.
3. univerzalna oblika - popolna ali skoraj popolna depigmentacija celotne kože.

Poleg tega obstajata dve vrsti vitiliga. V tipa B (segmentna) depigmentiranimi vložki se nahajajo vzdolž živca ali živčnega pleksusa, kot skodle, in povezana z disfunkcijo simpatičnega živčnega sistema. Tipa A (unsegmented bar) obsega vse oblike vitiligo, ki se ne opazimo pri simpatičnega živčnega sistema disfunkcije. Vitiligo te vrste je pogosto povezana z avtoimunskimi boleznimi.

Repigmentation v vitiliginoznom ognjišča jih lahko povzročijo sončni svetlobi ali terapevtskih ukrepov (inducirana repigmentation) ali pa so spontano opustitev noben dejavnik (spontana repigmentation). Vendar pa je popolno izginotje lezij v rezultat spontane repigmentation se zgodi zelo redko.

Obstajajo naslednje vrste repigmentacije:

• periferne vrste, pri kateri se na robu depigmentiranega fokusa pojavijo majhne pigmentne lise;
• Perifollicular tipa, v katerem okoli las mešičkov depigmentiranimi ozadje pojavi majhna velikost madeža pinhead pigmentov, da se poveča in nato centrifugirali s pozitivnim potek postopka in združitev zaprto lezije;
• Trdna vrsta, v kateri se na celotni površini depigmentiranega mesta najprej pojavi komaj zaznavna svetlo rjava trdna senca, potem se barva celotnega mesta postane intenzivna;
• roba, pri kateri pigment začne neenakomerno lezeti s strani zdrave kože v središče depigmentnega mesta;
• mešanega tipa, v katerem je mogoče videti več kombinacij več tipov repigmentacije, opisanih zgoraj v enem ognju ali v več lociranih žariščih. Najpogostejša kombinacija perifolikularnih marginalnih tipov repigmentacije.

[29], [30], [31]

Diferencialna diagnoza

V praksi je pogosto potrebno razlikovati vitiligo s sekundarnimi depigmentnimi madežmi, ki nastanejo po rešitvi primarnih elementov (papule, plake, tuberkuloza, pustule itd.) Pri boleznih, kot so ^

1. psoriaza,
2. nevrodermatitis,
3. lupus eritematozus itd.

Vendar lahko depigmentnye vložki so glavne sestavine v druge bolezni ( amelanotičnega nevus, sifilis, albinizem, gobavost in sod.) In sindromov (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Zdravljenje vitiligo

Obstajata dve temeljno nasprotni metodi zdravljenja vitiliga, namenjen ustvarjanju iste vrste pigmentacije kože. Bistvo prve metode je razbarvanje majhnih, običajno pigmentiranih kožnih površin, ki se nahajajo na ozadju stalne depigmentacije. Druga metoda je bolj pogosta in je namenjena krepitvi pigmentacije ali uporabe različnih kozmetičnih izdelkov, da bi prikrili napako v barvi kože. Ta način zdravljenja se lahko izvede tako kirurško kot nekururško.

Pri zdravljenju vitiliga, številni dermatologi uporabljajo nekirurško metodo, ki vključuje fototerapije (PUVA terapija, terapija kratkovalovni žarki ultravijolične b) laser (nižji gostota helij-neon, Eximer-LAZER-308 nanje), kortikosteroidi (sistemske, lokalne), fenilalanin terapijo Kellin, tirozin, Melagenin, lokalni imunomodulatorji kaltsiipatriolom, pseudocatalase, zeliščni zdravljenja.

V zadnjih letih se z razvojem mikrokirurgije vse bolj uporablja uporaba mikro-presadkov kultiviranih melanocitov iz zdrave kože v vitiligo.

Obetavna usmeritev je uporaba kombinacije več nehirurških, pa tudi kirurških in nehirurških načinov zdravljenja vitiliga.

Ko PUVA terapija kot fotosenzibilizator pogosto uporabljajo 8-metoksipsoralenom (8-MOP), 5-metoksipsoralenom (5-mop) ali trimetilpeorapen (TMP).

V zadnjih letih je poročilo o visoki učinkovitosti fototerapije z valovno dolžino 290-320 nm. Vendar pa je bila takšna (širokopasovna UVB fototerapija) terapija z UVB manj učinkovita kot zdravljenje s PUVA, kar je povzročilo nepriljubljenost tega načina zdravljenja.

Lokalni FTX se uporablja v primerih, ko ima pacient omejeno obliko vitiliga ali lezije zaseda manj kot 20% telesne površine. Kot svetlobni senzor v tujini se uporablja 1% raztopina oksaralena in v Uzbekistanu (in državah CIS) - amifurin, psoralen, psoberan v obliki 0,1% raztopine.

Obstaja veliko poročil o učinkovitosti lokalnih kortikosteroidov, imunomodulatorjev (elidel, protopic), kalcipatriola (davopsx) pri zdravljenju bolezni.

Obolenje (ali depigmentacija) običajno pigmentirane kože s vitiligo se uporablja, kadar ima bolnik depigmentirane žrele, ki zasedajo velika področja telesa in je praktično nemogoče povzročiti njihovo repigmentacijo. V takih primerih za barvanje pacientove kože v enem tonu se majhni otoki (ali obliži) normalne kože belijo ali depigmentirajo z 20% mazilom monobenzineter hidrokinon (MBEG). Najprej uporabite 5% mazilo MBEH in nato postopno povečajte odmerek do popolne depigmentacije. Pred in po uporabi zdravila MBEH bolnikom ne priporočamo izpostavljanja sončne svetlobe.