Trombotična trombocitopenična purpura in hemolitično-uremični sindrom

Trombotična trombocitopenična purpura in sindrom hemolitični-uremični so akutna, fulminantni bolezen označena s trombocitopenijo in mikroangiopatična hemolitične anemije. Med drugimi manifestacijami so vročina, prizadeta zavest in odpoved ledvic. Diagnoza zahteva prisotnost značilnih laboratorijskih nenormalnosti, vključno s Coombs-negativno hemolitično anemijo. Zdravljenje vsebuje izmenjavo plazme.

Ko trombotična trombocitopenična purpura (TTP) in sindroma hemolitični uremični (HUS), trombocitov uničenje zgodi, ne zaradi imunskih mehanizmov. Proste filamente fibrina so odložene v več manjših posodah, kar povzroči poškodbe trombocitov in eritrocitov. Trombociti se razgradijo tudi v majhnih trombocitih. V številnih organih razvoj mehkih trombocitov-fibrina strdkov (brez granulocitne infiltracije žilne stene, značilno vaskulitisa), lokalizirana predvsem v arteriokapillyarnyh opisanih spojinah kot mikroangiopatije. TTP in HUS se razlikujejo samo glede stopnje razvoja ledvične insuficience. Diagnoza in zdravljenje pri odraslih sta enaka. Zato se pri odraslih lahko TTP in HUS združita skupaj.

Razlogi THP in HUS lahko naslednji patološka stanja: prirojene in pridobljene pomanjkanje encima plazmi ADAMTS13 je, ki cepi von Willebrandovega faktorja (vWF) in s tem preprečuje nenormalno velike multimer von Willebrandovega faktorja (vWF) povzroča trombuse trombocitov; hemoragični kolitis, posledica delovanja bakterij, ki proizvajajo Šiga toksin (npr Escherichia coli 0157: sevov H7 in Shigella dysenteriae); nosečnost (pogoj je pogosto težko razlikovati od hude preeklampsije ali preeklampsije) in nekatera zdravila (na primer kinina, ciklosporin, mitomicina C). Številni primeri so idiopatični.

Simptomi trombotične trombocitopenične purpure in hemolitsko-uremičnega sindroma

V številnih organih se razvije zvišana telesna temperatura in ishemija različnih stopenj. Te manifestacije vključujejo zmedenost ali komo, bolečine v trebuhu, aritmije zaradi poškodbe miokarda. Različni klinični sindromi so podobni, razen za otroke epidemičnih bolezni (tipično Hus), povezane z enterohemoragično E.coli 0157 sev in bakterije, ki proizvajajo Šiga toksin, pogostejše zapletov iz ledvic in spontano.

ITP in HUS obstajajo pri bolnikih z značilnimi simptomi, trombocitopenijo in anemijo. Bolniki pregledati urin, razmaz periferne krvi, retikulocitov število, serumskega LDH, ledvično funkcijo, serumski bilirubin (neposredne in posredne) in Coombs preskusu. Diagnozo potrdimo prisotnost trombocitopenija, anemija s prisotnostjo fragmentov rdečih krvnih celic v brisu krvi (eritrocitov trikotno obliko in deformiranih eritrocitov, ki je značilna za mikroangiopatična hemolize); dokazi hemolize (padec hemoglobina, polikromazija, povečanje števila retikulocitov, zvišanje serumske LDH); negativni neposredni test Coombs. Za pričakovano diagnozo zadostuje prisotnost nepojasnjene trombocitopenije in mikroangiopatske hemolitične anemije. Čeprav so vzroki (npr občutljivost na kinina) ali razmerje (npr nosečnost) jasno, pri nekaterih bolnikih, pri večini bolnikov z ITP-HUS se kaže spontano brez očitnega razloga. IPT-GUS pogosto ne more niti razlikovati biopsijo sindromov pri kateri povzročili enako trombozo mikroangiopatije (npr preeklampsija, skleroderma, hitro progresivni hipertenzija, akutna ledvična zavrnitev presadka).

Prognoza in zdravljenje trombotične trombocitopenične purpure in hemolitsko-uremičnega sindroma

Epidemije HUS pri otrocih, povezanih z enterohemoragično okužbo, se običajno spontano razreši, zdravijo s simptomatsko terapijo in ne zahtevajo plazmefereze. V drugih primerih je ITP-HUS v odsotnosti zdravljenja skoraj vedno usoden. Pri skoraj 85% bolnikov je ucinkovitost plazmafeze ucinkovita. Plazmafereza se izvaja vsak dan, dokler znaki bolezni ne izginejo, kar je lahko od nekaj dni do več tednov. Prav tako se lahko uporabljajo glukokortikoidi in sredstva proti zajezitvi (npr. Aspirin), vendar je njihova učinkovitost vprašljiva. Mnogi bolniki so praviloma pokazali eno epizodo ITP-HUS. Kljub temu se lahko po letih ponovijo relapsi, in če se sumi na ponovitev bolezni, mora bolnik čim prej opraviti vse potrebne preglede.