Trombocitopenija pri otrocih

Simptomi trombocitopenije pri otrocih

Za trombocitopenije pri otrocih označen mikrotsirkuljatorno-žilne Vrsta krvavitve: petehialne krvavitve, posamezno ali prehajajo extravasates, krvavitev iz sluznice in z mesta injiciranja, krvavitev v beločnice, v notranjih organov, vključno z intrakranialno krvavitev.

Isoimunska (aloimunska) trofocitopenija pri otrocih

Trombocitopenija ploda in novorojenčka zaradi antigenske nezdružljivosti trombocitov matere in ploda.

Bolezen se odkrijejo pri enem od vsakega novorojenčka 5000-10000. Ta patologija lahko pojavi tako na prvi in na ponovljenih nosečnosti. Antigenski nezdružljivost pojavi v odsotnosti mater antigenov R1a1 trombocitov (50% izoimunske trombocitopenije) ali PB2 Rb3, Onro, KOH sod., Kar povzroča izosensibilizatsii in razvoju v mati antiagregacijskih protiteles proti fetalnih trombocite.

Simptomi

Za klinično sliko izoimunske trombocitopenije pri otrocih so značilni petechialni izpuščaj in majhne ptičje krvavitve kože in sluznice (takoj po rojstvu otroka). Pri hudem poteku (10-12% bolnikov) v prvih urah in dnevih življenja se poveča hemoragični sindrom, pojavi se melena, pljučna, popkovna krvavitev, intrakranialna krvavitev. Tipična zmerna splenomegalija. Značilna huda trombocitopenija, podaljšan čas krvavitve. PV in APTTV se ne spremenita, CDF ni zaznan. Trombocitopenija traja 4-12 tednov, postopoma se zbledi.

Diagnozo potrjuje vzpostavitev tromboaglutinacijske reakcije trombocitov otroka v materinem serumu.

V 10-12% primerov je možen smrtonosni izid zaradi krvavitve vitalnih organov, vendar je splošna ocena ugodna, bolezen traja 3-4 mesece in postopoma umre, da se dokonča okrevanje.

Zdravljenje

Terapija izoimunske trombocitopenije pri otrocih se začne s pravilnim hranjenjem novorojenčka. V roku 2-3 tednov (odvisno od resnosti bolezni) je treba otroku hraniti z mlekom ali mlekom mleka.

Ker se bolezen konča s spontanim okrevanjem po 3-4 mesecih, je zdravilo indicirano s številom trombocitov manj kot 20 × 10 ⁹ / L in krvavitvijo. Dodeljevanje normalni humani imunoglobulin za intravensko injekcijo v višini 800 mg / kg (na dan kapalni počasi, 5 dni) ali stopnji 1000-1500 mg / kg (1 do 2 krat dnevno, 2-3 krat intravenozno, počasi).

Uporabljajo se tudi glukokortikoidi: prednizolon 1-2 mg / (kg x dan) peroralno (2/3 odmerka zjutraj, 1/3 pri 16 urah) 3-5 dni.

Pri hudi trombocitopenije pri otrocih učinkovito materina transfuzijo izperemo trombocitov v odmerku 10-30 ml / kg opranih trombocitov ali antigen negativnih donatorja (za posamični izbor antigenske združljivosti) in 10-30 ml / kg intravensko. Da bi preprečili reakcijo "presadka proti gostitelju", je treba obsevati krvne sestavine, pridobljene od pacientovih sorodnikov.

V odsotnosti krvavitve in blago trombocitopenijo (število trombocitov najmanj 20-30 x 10 ⁹ / l) imenuje natrijev etamzilat (Dicynonum) intramuskularno ali intravensko v odmerku 0,5-1,0 ml 1-krat na dan 7-10 dni. Kalcijev pantotenat je predpisan tudi za 0,01 g 3-krat na dan 7-10 dni.

Transimmunska trombocitopenija pri otrocih

Transimmunnaya trombocitopenija - prehodna trombocitopenija pri otrocih, rojenih materam, ki trpijo zaradi oblike imunskega trombocitopenije (Verlgofa bolezni in Fisher-Evans bolezni).

Transmemična trombocitopenija se pojavi pri 30-50% otrok, rojenih matere s temi boleznimi (ne glede na to, ali so imele operacijo splenektomije ali ne). Bolezen se razvije kot posledica transplacentalnega prenosa protiteles proti materničnemu materu ali klona senzibiliziranih limfocitov, kar povzroči trombolizo in trombocitopenijo. Otroci imajo pogosteje (v 50% primerov) s transimunsko trombocitopenijo izolirano zmanjšanje števila trombocitov, določenega laboratorija in brez kliničnih pojavov. Na ravni trombocitov manj kot 50x10 ^{9 /} l obstaja hemoragični sindrom mikrocirkulacijskega tipa: petekialni izpuščaji, posamezni ekstravazati. Redko opazujemo krvavitev iz sluznic in krvavitev v notranje organe. Tipično trajanje hemoragičnega sindroma je 6-12 tednov.

Diagnostika

Diagnoza temelji na prisotnosti družinske anamneze (trombocitopenija pri materi). Vsebnost trombocitov v krvi se zmanjša, čas krvavitve se poveča, čas strjevanja, PV, APTTV je normalno. V krvi in materah v materino mleku so določena protitelesa proti protitelesu (tudi v primerih, ko je mama predhodno splenektomija).

Zdravljenje

Zdravljenje transliminarne trombocitopenije pri otrocih se začne s pravilnim hranjenjem otroka (darovano mleko ali mlečne zmesi).

Zdravstvena terapija je indicirana samo z izraženim hemoragičnim sindromom. Uporabljen humani imunoglobulin, ki je normalen za intravensko uporabo (800 mg / kg 1-3 krat), je predpisal tudi natrijev etamzilat in prednizolon. V hudih primerih se shema zdravljenja popolnoma ujema z izoimunsko trombocitopenijo novorojenca.

Heteroimunska trombocitopenija pri otrocih

Geteroimmunnaya trombocitopenije pri otrocih - oblika imunske trombocitopenije zaradi uničenja trombocitov pod vplivom protiteles pridobiva z imunskim sistemom telesa otroka na trombocite obremenjenih s haptenskega zdravilo, mikrobne in virusnega izvora.

Vzroki

Vzroki bolezni - dihalne in drugi virusi, antibiotiki (cefalotina, penicilin, ampicilin, rifampicin, kloramfenikol, eritromicin), tiazidni diuretiki (acetazolamid, furosemid), barbiturati. Adsorbirane na eritrocitov površini te snovi (hapteni) protivoeritrotsitarnyh stimulirajo nastajanje protiteles, kar vodi v celično lizo.

Simptomi

Obicajno 2-3 dni po pojavu virusne okužbe ali jemanja zdravila se pojavi okužen hemoragični sindrom mikrocirkulacijskega tipa (petechiae, ecchymosis). Krvavitve iz sluznic so redko opazne, krvavitve notranjih organov niso prisotne. Trajanje hemoragičnega sindroma običajno ne presega 5-7 dni.

Diagnostika

Diagnoza heteroimunske trombocitopenije pri otrocih temelji na anamnestičnih podatkih: povezavi z okužbami, dajanju zdravil, razvoju v poznem obdobju novorojenčkov. Število trombocitov je zmerno zmanjšano, čas krvavitve je normalen ali nekoliko povečan, čas koagulacije, PV, TCH je normalen.

Zdravljenje

Običajno zdravljenje ni potrebno. Potrebno je preklicati zdravila, po katerih hemorogični sindrom izgine v 2-5 dneh.

V kostni hipi (a) megakariocitoza

TAR sindroma (trombocitopenija-odsotni Radiji) - embriopaty kot radij atrezija in trombocitopenije pri otrocih zaradi hipo- ali amegakariotsitoza.

Etiologija in patogeneza bolezni ni dobro uveljavljena, je razvoj avtosomno recesivna obliki TAR sindroma vznemirljivih 11 genov zahteva lq21.1 microdeletion kromosoma, ki vodi do motenj embriogenezo pri 7-9 tednih gestacije, pri čemer je hipo- ali amegakariotsitoz atrezija radialne kosti , malformacije srca, ledvic in možganov.

Simptomi

Klinični simptom vključuje tako radialno kosti atrezija, različne deformacije in sindroma tipa težke krvavitve mikrocirkulacije: multipla petehialnih, ekhimozah, melena, krvavitev iz ledvic in pljuč, pri notranjih organov. Bolezen pogosto povzroči usoden izid v obdobju novorojenčkov (od krvavitve do vitalnih organov) ali v prvem letu življenja (iz različnih prirojenih malformacij).

Diagnostika

Laboratorijska huda trombocitopenija je označena pri otrocih (do enote krvnih ploščic v formulaciji), povečan čas krvavitve, koagulacijskega časa v normalno, normalna PT in PTT nekoliko podaljšali, normalno raven fibrinogena, nimajo PDP, odpravo motor z notranjim zgorevanjem. Na mielogramu: hipomegakariocitoza (do posameznih megakariocitov v pripravkih). Ni znakov infiltracije levkemije in mielodisplastičnega sindroma.

Zdravljenje

Kadar hipa (a) fibrinogenemija uporablja tromboconcentrat ene skupine krvi bolnika (20-30 ml / kg intravensko, kapljično). Po potrebi ponovite transfuzijo po 3-4 dneh. Če je število trombocitov v krvi manjše od 20.000 v 1 μl krvi, presaditve izvornih celic ali kostnega mozga.

Sindrom Kazabach-Merritt

Vročinska malformacija je velik hemangiom v kombinaciji s trombocitopenijo in hemolitično anemijo.

Vzrok za nastanek velikanskega hemangioma ni znan, zajema usedanje, sekvestracijo in lizo trombocitov in eritrocitov. V laboratorijski študiji je ugotovljeno hitro zmanjšanje števila trombocitov, povečana liza eritrocitov. Klinično opažena tendenca krvavitve, anemije in zlatenice.

Diagnoza se ugotovi klinično. Za oceno resnosti bolezni določimo število trombocitov, raven bilirubina in stopnjo anemičnega sindroma.

Zdravljenje

Zdravljenje je kirurško. Pri pripravi na operacijo je potrebna korekcija trombocitopenije pri otrocih (transfuzija trombokoncentrata) in anemija (transfuzija mase eritrocitov). Učinkovita hormonska terapija predpiše prednizolon v tabletah 4-8 mg / (kilogram), odvisno od telesne mase in starosti otroka. Najpogosteje se zdravilo vzame vsak drugi dan brez zmanjšanja odmerka. Trajanje tečaja je 28 dni. Če je potrebno, po 6-8 tednih ponovite tečaj.

Maj-Heglinova anomalija

Naslednja avtosomna prevladujoča bolezen: zmerna trombocitopenija pri otrocih zaradi povečane lize trombocitov in manj pogosto hemoragični sindrom mikrocirkulacijskega tipa.

Klinično opažena povečana težnja k krvavitvi med pinceto in rezanjem. Pri laboratorijskih raziskavah: velike velikosti trombocitov - do 8-12 mikronov (velikanskih trombocitov), zmerne trombocitopenije, spremembe morfologije trombocitov in nevtrofilcev. Nenormalna velikost krvnih ploščic je vzrok za njihovo povečano lizo. Istočasno se določijo bazofilne vključitve v nevtrofile (Dölejevo telo). Zdravljenje ni potrebno.

Trombocitopenija pri otrocih s prirojenim in pridobljenim neonatalnim okužbam

Trombocitopenija pri otrocih s prirojene in pridobljene okužbe neonatalnem obdobju zdi povezana z sindroma motor z notranjim zgorevanjem hemoragične pogosto pojavi pri hudih okužbah (tako virusne in bakterijske) novorojenčkih.

Neonatalno trombocitopenija izpolnjujejo 10-15% primerov hudih okužb. Najpogostejši razlog za njih - prirojena okužba s citomegalovirusom. Manj pogosto se zgodi, ko prirojena trombocitopenija toksoplazmozo, sifilis, kakor tudi virus herpes in enterovirusi okužb. Pridobljenih bolezni povzročijo trombocitopenija lahko postane sepsa, nekrotizirajoči enterokolitis, absces, peritonitis. Vzroki trombocitopenije pri hudih okužbah brez razvoja DIC sindroma: hipersplenizmom, ki nastanejo pri skladiščenju in razkrojnih trombocitov, inhibicijskih otshnurovki trombocitov iz megakariocitov, povečana uničenje trombocitov zaradi ji pritrjevanje toksine in povečano porabo trombocitov poškodovano žilnega endotelija. Vsaka od teh faktorjev ali njihovih kombinacij povzroči zmanjšanje števila trombocitov, ki vodi v razvoj sindroma hemoragične.

Klinična slika bolezni je odvisna od osnovnega patologijo in sindrom zapleten hemoragični mikrotsirkuljatorno vaskularnega tipa (petehialnih, hematom na področju injiciranja, krvavitev iz sluznice, pogosto - prebavila). Hemoragični sindrom je prehoden, lahko reverzibilen.

V laboratorijski raziskavi ugotovila, zmanjšanje števila trombocitov, povečanje čas krvavitve v normalnem času strjevanja, PTT in TV, je vsebina FDP krvi ni povečala, ki razlikuje okužb trombocitopenija pri otrocih iz ICE.

Zdravljenje

Posebno zdravljenje običajno ni potrebno. Potrebno je ustrezno zdravljenje osnovne bolezni. Pri hudem krvavenju in številu trombocitov manj kot 20 × 10 ⁹ / L je prikazana transfuzija trombokoncentrata bolnikove krvne skupine (10-30 ml / kg, intravensko kapljanje).