Tumorji vidnega živca pri otrocih

Gliomi (astrocitomi) lahko vplivajo na sprednjo vidno pot.

Možen je tudi razvoj gliomov v orbiti in lobanjski votlini.

Gliom vidnega živca (orbitalni del)

V otroštvu se te neoplazme kažejo z različnimi simptomi:

• aksialni eksoftalmus;
• zmanjšan vid zaradi atrofije vidnega živca;
• strabizem z omejeno gibljivostjo zrkla ali brez nje;
• zastoj vidnega živca;
• nastanek optociliarnih shuntov.

Značilni znaki te patologije med radiografskim pregledom so:

• zasuk vidnega živca neposredno v retrobulbarni regiji;
• razširitev kanala vidnega živca.

Gliomi vidnega živca so počasi rastoči pilocitni astrocitomi. Taktike zdravljenja ostajajo do danes kontroverzne. V mnogih primerih funkcije ostanejo nespremenjene in stanje je dolgoročno stabilno.

Kiazmatski gliom

Pogostejša neoplazma kot orbitalni gliom, klinične manifestacije običajno vključujejo:

• dvostranska okvara vida;
• nistagmus (možen obrazni spazem nutans);
• strabizem;
• dvostranska atrofija vidnega živca;
• stagnirajoča bradavica;
• razvojna zamuda;
• Eksoftalmus je redek, razen če je v patološki proces vključen sam vidni živec.

Taktike zdravljenja ostajajo sporne, saj veliko bolnikov ostane dolgo časa stabilnih. Obvezne sestavine zdravljenja so endokrinološki pregled in odprava ugotovljenih endokrinoloških motenj ter po potrebi zdravljenje hidrocefalusa. Pri bolnikih s progresivno izgubo vida je uporaba obsevanja in kemoterapije upravičena.

Meningiom

Pri otrocih se pojavlja zelo redko, lahko pa se pojavi v adolescenci.

Meningiom vidnega živca

Manifestira se:

• izguba vida;
• blagi eksoftalmus;
• strabizem in dvojni vid;
• atrofija vidnega živca;
• prisotnost optociliarnih shuntov.

Izguba vida se lahko pojavi zgodaj v bolezni in je popolna, če se tumor nahaja znotraj kanala vidnega živca. Zdravljenje je običajno neprimerno, čeprav se včasih izvede kirurška odstranitev tumorja in radioterapija. Ta patologija pogosto spremlja NF2.

Ekstraorbitalni meningiom

Pri tej patologiji proces zajema krilo sfenoidne kosti, območje nad turškim sedlom ali vohalni žleb. Izguba vida je povezana s stiskanjem sprednje vidne poti. Redko se pojavi v otroštvu.

Rabdomiosarkom

Primarni maligni tumorji orbite pri otrocih se pojavljajo izjemno redko, najpogostejši med njimi je rabdomiosarkom. V večini primerov se tumor razvije v starosti 4-10 let, vendar obstajajo podatki o pojavu te patologije pri dojenčkih. Opisani so družinski primeri, ki jih pripisujejo mutaciji gena p53, lokaliziranemu na kratkem kraku kromosoma 17.

Klinične manifestacije bolezni vključujejo:

• eksoftalmus, ki se lahko pojavi nenadoma, v nekaj dneh, in se ponavadi stopnjuje;
• eritem in otekanje veke;
• oftalmoplegija;
• ptoza;
• neoplazma v debelini veke, ki je dostopna palpaciji.

Rabdomiosarkom se zaradi invazivne rasti aktivno širi, v nekaterih primerih je prizadeta sprednja ali srednja lobanjska jamica, pterigopalatinska jamica ali nosna votlina.

CT običajno pokaže homogeno neoplazmo z nejasnimi mejami. Za pojasnitev diagnoze je potrebna biopsija.

Histološka klasifikacija rabdomiosarkomov vključuje naslednje tri skupine:

1. anaplastična;
2. monomorfen;
3. mešano.

Pričakovana življenjska doba teh bolnikov se je podaljšala zaradi zgodnjega odkrivanja bolezni in sodobnih metod zdravljenja. Taktike zdravljenja vključujejo biopsijo ali delno odstranitev tumorja v kombinaciji z obsevanjem in kemoterapijo. Zaradi možnosti resnih zapletov, povezanih z zgodnjim obsevanjem orbite in zrkla, se pri izbiri metode izpostavljenosti daje prednost dolgotrajni kemoterapiji.

Orbitalna displazija

Orbitalna fibrozna displazija je redka motnja neznane etiologije, pri kateri normalno kostno tkivo nadomesti porozno vlaknasto tkivo. Običajno se kaže v otroštvu. Klinični simptomi so odvisni od tega, katera stena orbite je bila prvotno vključena v patološki proces.

1. Zgornja stena orbite:
   • eksoftalmus;
   • premik zrkla in orbite navzdol.
2. Zgornja čeljust:
   • premik zrkla navzgor;
   • vztrajna epifora.
3. Sfenoidna kost: atrofija vidnega živca z vpletenostjo vidnega kanala v patološki proces.
4. Sella turcica: stiskanje hiazme s posledično atrofijo vidnega živca.

Vlaknasto displazijo je enostavno diagnosticirati z rentgenskim pregledom. Izgleda kot odebeljeno kostno tkivo s področji skleroze in cist.

Taktika zdravljenja je sestavljena iz preprečevanja izgube vida zaradi atrofije vidnega živca in resekcije prizadetih kostnih področij.