Vestibularna ataksija

Olahljiva motorična koordinacija in nezmožnost vzdrževanja telesnega položaja sta pogosto povezana s patologijo vestibularnega sistema na eni ali drugačni ravni. Vestibularna ataksija se razkriva zaradi pacientove nestabilnosti pri stojanju ali sedenju, še posebej med hojo. Težava se kaže tudi sistemska vrtoglavica, Nystagmus. Bolnika pogosto moti slabost (včasih - do bruhanja), avtonomne motnje. Poleg tega obstajajo simptomi temeljnega vzroka razvoja vestibularne ataksije, ki so ji usmerjeni glavni terapevtski ukrepi. [1]

Vestibularni sindrom ataksije.

Prostorska orientacija telesa v človeškem telesu se vzdržuje zahvaljujoč vestibularnemu analizatorju, ki je odgovoren za oceno položaja in motoričnega delovanja prtljažnika in okončin ter pomaga razlagati silo gravitacije. Vestibularni sistem reagira na vsako spremembo telesnega položaja zahvaljujoč posebnim lasnim celicam, lokaliziranim v labirintinskem mehanizmu notranjega ušesa. Iz teh struktur prehajajo živčne vibracije skozi vestibularni živec: It in slušni živec sta del osmega para lobanjskih živcev. Nadaljnji signali gredo v vestibularna jedra medule podolgovata. Tam se informacije sintetizirajo, nastane se odziv, ki zagotavlja nadaljnji nadzor nad motorično aktivnostjo. Iz vestibularnih jeder se regulativna živčna nihanja prevažajo v številne dele osrednjega živčnega sistema, vključno z cerebellum, avtonomni živčni sistem, retikularna tvorba, jedra. Zahvaljujoč temu obstaja porazdelitev mišičnega tonusa in refleksnega odziva, da ohrani ravnovesje. Če je prizadeta ena ali druga faza te poti, se lahko razvije vestibularna ataksija. Vzroki za takšno motnjo so različni. [2], [3]

Ataksijo lahko razdelimo tudi na sporadično (bolniki nimajo družinske anamneze ataksije in se manifestirajo v odrasli dobi), dedno (ki jo povzročajo genska okvara in se manifestira v otroštvu) in pridobljena (zaradi strukturnih ali demielinirajočih pogojev, toksičnosti, paraneoplastične, vnetne bolezni). Ali okužbe in avtoimunska stanja). Ali okužbe in avtoimunska stanja). [4]

Epidemiologija

Izraz "ataxia" prevaja iz grščine kot "brez namena". Uporablja se za definiranje neorganizirane, neusklajene motorične aktivnosti, ki ni povezana s parezo, motnjami mišičnega tona ali nasilnim gibom.

Vestibularna ataksija se najpogosteje kažejo zaradi motenj zadrževanja ravnotežja, oslabljeni hoji in nepravilni motorični koordinaciji.

O ataksiji ni jasne statistike, saj ne gre za neodvisno nosološko enoto, ampak le sindrom ali kompleks simptomov.

Najpogostejši simptom vestibularne ataksije je sistemska vrtoglavica. Prav ta manifestacija najpogosteje postane razlog za napotitev na nevrologe (približno 10% primerov) in otolaringologe (približno 4% primerov).

Vestibularna ataksija velja za najpogostejši vzrok padcev in povečane poškodbe pri starejših in starejših.

Skupna razširjenost ataksije je 26 primerov na 100.000 otrok. Skupna razširjenost dednih ataksij je 10 primerov na 100.000 ljudi. [5] Prevladujoča možganska ataksija se pojavi v 2,7 primerih na 100.000 ljudi in recesivno dedno cerebelarno ataksijo v 3,3 primeri na 100.000 ljudi. [6] Povečana razširjenost je vidna v državah, kjer je pogosta konanguinity. [7] Svetovna razširjenost ataksije SpinocereBellar se giblje od 3 do 5,6 primerov na 100.000 ljudi. [8] Najpogostejša spinocerebelarna ataksija je spinocerebellar ataxia tipa 3. [9]

Vzroki Vestibularna ataksija

Razvoj vestibularne ataksije povzroča škodo na kateri koli fazi vestibularnega analizatorja. V večini primerov vplivajo lasne celice - na primer v procesu takšne vnetne reakcije, kot je labirintitis, ki se pojavi zaradi travme, širjenja okužbe iz območja srednjega ušesa. Slednje se pogosto pojavlja pri bolnikih z akutni otitis mediji, purulentni otitis Media, aeritis. Lasne celice lahko umrejo v ozadju invazije tumorja ali zastrupitve v aurikularni holesteatoma. Ponavljajoča se vestibularna ataksija je značilna za menierejeva bolezen.

V nekaterih primerih se vestibularna ataksija pojavi, ko vpliva vestibularni živec. Takšna motnja ima lahko nalezljivo, strupeno (ototoksično), tumorsko etiologijo. Pogosto se zaradi virusne okužbe (herpes, gripa, akutne dihalne virusne okužbe) vestibularni nevronitis razvije.

Ataxia je včasih posledica poškodbe vestibularnih jeder, lokaliziranih v medulli zadolbino-na primer, to je značilno za stiskanje medulov podolgovito v kraniovertebralnih anomalijah (platybazija, anomaliji Chiari, atlanto-asimilacija), tumorskih procesov v možganskih stem, Arahnoiditis zadnje fosse, demielinizirajoči patologiji (encefalomielitis, multiple skleroza ).

Vestibularna ataksija je lahko eden od znakov kroničnih ishemičnih procesov v možganskem steblu, ki posledično povzroči motnjo pretoka krvi v vretenci v sindrom vretenčne arterije, ateroskleroza, hipertenzija, cerebralna vaska. Razvoj ataksije je značilen tudi za prehodni ishemični napad, hemoragični ali ishemična kap.

Vestibularna ataksija je pogosta posledica kraniocerebralne travme zaradi neposrednega učinka poškodbe na jedra in koncih vestibularnega živca ali sočasnih obtočnih motenj (zlasti lahko govorimo o vaskularnem posttravmatičnem spazmu). [10]

Dejavniki tveganja

Vestibularna ataksija se pogosto razvije pri ljudeh z encefalitisom, akutnim encefalomielitisom, zadnjim arahnoiditisom fossa in multiplo sklerozo. Drugi dejavniki tveganja vključujejo:

• Ušesne poškodbe, pri katerih je poškodovan labirint;
• Vnetne bolezni srednjega ušesa, s širjenjem nalezljivega procesa na labirint;
• Tumorske procese, za katere je značilno tumorsko tkivo, ki vzkliče v slušne strukture;
• Menierejeva bolezen;
• Vestibularne živčne lezije;
• Poškodbe glave;
• Lezije cone kraniovertebral (Platybasia, Arnold-Chiari anomalija, asimilacija atlasa);
• Krožne motnje zaradi aterosklerotičnih sprememb, hipertenzije, cerebralne žilne anevrizme, sindroma vretenčnih arterij.

Vestibularna ataksija lahko povzroči vsaka lezija lasnih celic, ki se nahajajo v notranjem ušesu (znotraj membranskega labirinta), pa tudi poškodba ali stiskanje vestibularnega živca (viii par), vestibularni kortikalni center, jedro z lokalizacijo v možganskem steblu.

Patogeneza

Vestibularni analizator je odgovoren za prostorsko orientacijo človeka, ki je sposoben določiti in zaznati silo gravitacije, lokacije in vrste motorične aktivnosti telesnih delov, interpretacijo gibanja trupa in okončin v prostoru.

Vsako spremembo telesnega položaja ocenijo lasne celice, ki so mehanizmi vestibularnih receptorjev, ki se nahajajo na najtanjšem bazilarnem filmu v receptorskem odseku slušnega analizatorja z lokalizacijo v sprednjem območju membranskega labirinta.

Iz lasnih celic se signali prenašajo prek vestibularnega živca (pripada osmemu paru lobanjskih živcev) v vestibularna jedra, ki je odgovorna za razlago dohodnih informacij.

Motorne reakcije se realizirajo kot posledica prevoza regulativnih živčnih signalov iz vestibularnih jeder do različnih delov centralnega živčnega sistema, kar zagotavlja pravilno uravnoteženje in porazdelitev mišičnega tonusa zaradi ustreznih refleksnih odzivov.

Kadar je prizadeti ali poškodovan kateri koli segment vestibularne analize, sta okvarjena ravnovesje in motorično koordinacijo.

Odvisno od lokalizacije lezije so značilne ugotovitve naslednje:

• Bočne možganske lezije povzročajo simptome na isti strani kot lezija (ipsilateralno), medtem ko difuzne lezije povzročajo splošne simptome.
• Lezije cerebelarne poloble povzročajo ataksijo okončin.
• Lezije črvov povzročajo ataksijo prtljažnika, hojo z ohranjanjem okončin.
• Lezije vestibulo-cerebelarnih regij povzročajo motnje ravnotežja, vrtoglavico in ataksijo.

Simptomi Vestibularna ataksija

Znaki vestibularne ataksije so opaženi tako pri hoji (gibi) in samo stoječi. Odvisno od tega se razlikujejo dinamična in statična ataksija. Posebna značilnost vestibularne ataksije iz drugih vrst te patologije je obstoj odvisnosti intenzivnosti manifestacij na zavoju glave in telesa. Težava se poslabša pri obračanju glave, telesa ali oči, zato se bolniki poskušajo izogniti takšnim gibom ali jih skrbno narediti postopoma. Z vizualnim spremljanjem gibov je mogoče nekoliko nadomestiti za napačno vestibularno funkcijo. Zaradi tega je bolnik z zaprtimi očmi manj samozavesten in ataksija je bolj izrazita.

Vestibularni analizator običajno enostransko vpliva. Med najpogostejšimi manifestacijami so:

• Treskasta hoja s telesom, naslonjeno na eno določeno stran (stran lezije);
• Odstopanje trupa na prizadeto stran, ko stoji ali sedi;
• Nezadovoljivi testi hoje z zaprtimi očmi in Rombergovo držo.

Tipični prvi znaki vestibularne ataksije vključujejo sistemsko vrtoglavico, občutek vrtenja okolice in trupa. Omotičnost se pojavi v katerem koli telesnem položaju, celo leži. Posledično je spanje moten, vestibularni visceralni aparat reagira - obstaja slabost, včasih na bruhanje. Sčasoma so priložene avtonomne reakcije:

• Območje obraza postane bledo ali rdeče;
• Obstaja občutek strahu;
• Srčni utrip se poveča;
• Utrip postaja labilen;
• Povečano znojenje.

Večina bolnikov ima vodoravni nistagmus, usmerjen v nasprotno smer od lezije. Pojavi se lahko tudi dvostranski nistagmus. Če vplivajo vestibularna jedra, se pojavi navpični nistagmus z vrtenjem. Če patologija vpliva na periferni del vestibularnega analizatorja, se med začetnimi zavoji glave povečuje nistagmus (nadaljnji nistagmus se praviloma zmanjšuje). Pri bolnikih s kraniovertebralnimi anomalijami se nistagmus poveča z nagibi glave.

Faze

Ataksija se razlikuje s časom začetka te motnje:

• Akutna ataksija traja od ur do dni in je posledica ishemije ali hemoragične kapi, vnetnih procesov ali multiple skleroze, vestibularnega nevronitisa ali strupene encefalopatije.
• Subakutna ataksija traja več tednov in se razvije kot posledica tumorskih procesov zadnje kranialne fosse, hipotiroidizma in avitaminoze, alkoholizma itd.
• Kronična ataksija traja mesece ali celo leta, kar je značilno za meningiome, okvare kraniovertebralnega stika in nevrodegeneracije.

Obrazci

Na splošno je ataksija razdeljena na takšne vrste patologije:

• Senzorična ataksija (ki jo povzroči motnja prevodne sisteme globoke občutljivosti mišic);
• Cerebelarna ataksija (povezana s cerebelarnimi lezijami);
• Kortikalna ataksija (vključuje lezije v čelni ali okcipitotemporalni skorji);
• Vestibularna ataksija (ki jo povzroči lezija dela vestibularnega aparata).

Neposredna vestibularna ataksija se zgodi:

• Statično (manifestira se, ko je bolnik v stoječem položaju);
• Dinamična (znaki se pojavljajo med gibi).

Poleg tega je vestibularna ataksija lahko enostranska (prizadeta je le leva ali desna stran) in dvostranska.

Zapleti in posledice

Bolniki, ki trpijo zaradi vestibularne ataksije, pogosto padajo in se poškodujejo. Izgubijo sposobnost, da delajo zgodaj in niso vedno sposobni dobro skrbeti zase, kot so oblačenje, kuhanje in prehranjevanje itd.

Ko napreduje vestibularna ataksija, se oseba sprva znajde z uporabo podpore, škrlat, sprehajalca ali vozička, vendar bo morda kmalu zahtevala stalno pomoč.

Posteljni počitek in nepravilna oskrba lahko privedeta do razvoja tlačnih rasti.

Drugi možni zapleti:

• Nagnjenost k ponavljajočim se nalezljivim boleznim, oslabljena imunost;
• Razvoj kronične srčne in dihalne odpovedi;
• Invalidnost.

Pomanjkanje zdravljenja, nezmožnost odpravljanja temeljnega vzroka vestibularne ataksije običajno vodi do stalnega napredovanja in poslabšanja bolnikovega stanja. Kljub temu lahko pravočasna diagnoza in uporaba sodobnih metod zdravljenja in rehabilitacije ustavijo ali upočasnijo patološki proces in izboljšajo bolnikovo kakovost življenja.

Diagnostika Vestibularna ataksija

Vestibularna ataksija se diagnosticira na podlagi bolnikovih pritožb in rezultatov nevrološkega pregleda. Da bi razjasnili diagnozo, za določitev stopnje in vrste patološkega procesa, je predpisana instrumentalna diagnostika-zlasti reoencefalografija, eho-encefalografija, elektroencefalografija, računalniško in magnetno resonančno slikanje možganov, pa tudi rentgensko resonanco. Ker lahko vestibularna ataksija spremlja številne patologije centralnega živčnega sistema, je pomembno, da čim prej prepoznate osnovne vzroke te motnje.

Preskusi krvi in urina v ataksiji niso nespecifični, vendar jih je mogoče predpisati za oceno splošnega stanja telesa za odkrivanje vnetnih procesov in anemije. Laboratorijska diagnostika se lahko uporablja, če obstaja sum na zastrupitev s kemikalijo, drogami ali alkoholom, pa tudi, če se sumijo na pogoji pomanjkanja vitamina (predvsem B avitaminoza).

Na nekaterih bolnikih je navedeno, da imajo teste na status ščitničnega hormona, HIV, sifilis, toksoplazmozo, lajmsko bolezen in protitelesa proti-Yo (protitelesa na Purkinje celice, ki vodijo do disartrja in nistagmusa).

Instrumentalna diagnoza je običajno predstavljena z naslednjimi metodami:

• Reoencefalografija (pomaga pridobiti splošne informacije o kakovosti pretoka krvi v možganih);
• Angiografija, g. Angiografija cerebralnih žil (kot dodatek k reoencefalografiji);
• Ehoencefalografija (ki se uporablja za oceno tekočega sistema v možganih; spremembe na odmevu kažejo na prisotnost volumetrične neoplazme, kot sta tumor ali absces, ki je lahko povezana z razvojem vestibularne ataksije);
• Elektroencefalografija (predpisana za pregled bioelektrične možganske aktivnosti);
• Računalniško in magnetno resonančno slikanje (pomaga pri odkrivanju volumetričnih novotvorb, žariščih demieelinacije);
• Rentgenski maternični maternični vratu in lobanje (predpisano, če se sumijo na okvare kraniovertebral).

Ocenjevanje vestibularnega aparata v ataksiji izvaja nevrolog, manj pogosto pa Otorhinolaringolog. Diagnoza lahko vključuje vestibulometrijo, elektronistagmografijo, stabilografijo, kalorični test. Če je pacientu hkrati diagnosticirano izgubo sluha, je mogoče izvesti pragovno avdiometrijo, testiranje tonov komore, elektrokohleografijo, preizkus promocije in tako naprej. [12]

Diferencialna diagnoza

Ataksija ni samo vestibularna ataksija. To je sindrom, ki ga lahko opazimo ne le, kadar je prizadeti vestibularni aparat, ampak tudi druge možganske strukture.

• Senzorična ataksija se pojavi, ko vplivajo globoke senzorične poti, začenši iz perifernih živcev in se končajo z zadnjim osrednjim girusom. Za to motnjo je značilna svojevrstna "žigosanje" hoja: človek si med hojo postavi noge široko, vsak korak je težak, težak, s pristaniščem na peti. Težava se poslabša, če je bolnik v temi ali zapre oči ali pa močno dvigne glavo. Opažena je lažna atetoza. Patologija pogosto spremlja poliradikuloneuritis, hrbtenične motnje z lezijami posteriornih kanalov.
• Frontalna ataksija je posledica poškodb skorje velikih polobla čelnega režnja in motenj aferentnih povezav z možganom. Simptomatologija je neintenzivna, pacient se zatakne med hojo na nasprotno stran lezije. Opažena je namernost, "pogrešane".

Vestibularna in možganska ataksija je še posebej težko razlikovati pri bolnikih z možgansko kapjo in zastrupitvijo, kadar je obseg simptomov taka, da bolnik ne more hoditi ali stati.

• Časovna ataksija povzroča lezija korteksa časovnega režnja: hkrati vplivajo njene možganske povezave. Časovna ataksija je ena izmed sestavin triade Schwab. Pacient med hojo stopi in odstopa na nasprotno stran, pri izvajanju testa Palpebral zgreši. Opažen je hemiparkinsonizem na nasprotni strani žariščne točke. Če je diagnosticirana Schwabova triada, to kaže na prisotnost tumorskega procesa v časovnem režnjah.
• Funkcionalna ataksija je eden od simptomov histerične nevroze. Hoja je svojevrstna in spremenljiva, ne kot druge vrste ataksije.
• Mešana ataksija je kombinacija več vrst te motnje - na primer hkrati sta prisotna cerebelarna in senzorična ataksija. Takšno kombinacijo lahko opazimo pri bolnikih z demielinizirajočimi patologijami.

Med diferencialno diagnozo je pomembno upoštevati množico simptomatologije ataksije. Praktični zdravniki opozarjajo na prisotnost rudimentarnih vrst te motnje, prehodne oblike sindroma, v katerih je klinična slika podobna kot pri multipli sklerozi, spastični paraplegiji, nevronski amiotrofiji.

Če obstaja sum dedne ataksije, je predpisana diagnoza DNK za določitev verjetnosti podedovanja ataksičnega patogena.

Zdravljenje Vestibularna ataksija

Zdravljenje vestibularne ataksije je usmerjeno v osnovni vzrok motnje. Trenutno ni zdravljenja za dedno ataksijo. Glede na vzrok, če je ataksija posledica možganske kapi, strupenih snovi, hipotiroidizma ali kakršnih koli spremenljivih dejavnikov tveganja, je zdravljenje usmerjeno v specifično stanje, ki povzroča ataksijo. [13]

Če se odkrije nalezljiv proces v slušnih organih, se predpisujejo antibiotični terapiji, izpiranje, sanitarija, labirinthotomija itd. Če se odkrijejo žilne motnje, se uporabi terapija z zdravili, ki lahko izboljša možganski prekrvavitev. V zapletenih primerih bolnikom z okvarami kraniovertebral predpisujejo svojo kirurško korekcijo. Volumetrični neoplazmi, vnetni procesi v obliki arahnoiditisa ali encefalitisa zahtevajo ustrezno kompleksno zdravljenje.

Po delovanju na vzrok vestibularne ataksije se začne simptomatska terapija. Ustrezna zdravila, ki pospešujejo metabolizem, izboljšujejo živčni sistem:

• Piracetam - vzeti v dnevnem odmerku od 30 do 160 mg na kilogram teže, s frekvenco vnosa dvakrat na dan. Trajanje zdravljenja je 1-6 mesecev.
• γ-aminobutirna kislina - daja se peroralno pred obroki 0,5-1,25 g trikrat na dan (dnevni odmerek - od 1,5 do 3 g).
• Ginkgo Biloba-Vzemite tinkturo 15-20 kapljic pred obroki ali v tabletah 60-240 mg. Trajanje zdravljenja določa zdravnik in je lahko več mesecev.
• Vitamini skupine B - dajejo peroralno ali z injiciranjem, odvisno od indikacije.

Za najhitrejšo rehabilitacijo je nakazana terapevtska vadba, vključno z vajami za usposabljanje motorične koordinacije in krepitev mišičnega okvira in posameznih mišičnih skupin. [14]

Preprečevanje

Takšne motnje, kot je vestibularna ataksija, ni specifičnega preprečevanja. Da bi ohranili zdravje na splošno in zlasti za podporo normalnega stanja vestibularnega aparata, je treba usmeriti prizadevanja za preprečevanje razvoja akutnih nalezljivih in vnetnih procesov, ki lahko poškodujejo ta mehanizem. Najprej se preventiva nanaša na preprečevanje sinusitisa, otitis medijev, vnetje pljuč itd.

Osnovna preventivna priporočila vključujejo:

• Pravočasno napotitev k zdravniku za kakršne koli nalezljive in vnetne bolezni;
• Pravočasno posvetovanje z zdravnikom v primeru omotice;
• Redno spremljanje kazalnikov krvnega tlaka (zlasti pri ljudeh, ki so nagnjeni k razvoju hipertenzije in vaskularnih patologij);
• Vodenje zdravega življenjskega sloga, izogibanje slabim navadam, hranljiva prehrana s kakovostnimi izdelki itd.

Napoved

Vestibularne ataksije ni mogoče ozdraviti samo po sebi, brez vključevanja medicinskega strokovnjaka. Samo diagnoza kakovosti z določitvijo temeljnega vzroka patologije in nadaljnjim predpisovanjem ustreznega zdravljenja lahko odpravi primarno bolezen in izravna manifestacije patologije. Za izboljšanje prognoze je pomembno, da uporabite individualiziran pristop, saj nobena dva primera vestibularne ataksije nista enaka: vzroki in znaki motnje so vedno različni.

Pogosto, še posebej, če ni mogoče ugotoviti glavnega osredotočanja patologije, invalidnost in izguba sposobnosti dela. V nekaterih primerih, vključno z dednimi boleznimi, je vestibularna ataksija slabo primerna za zdravljenje, njene manifestacije pa pogosto obstajajo več let. Za najbolj optimistično prognozo je značilna ataksija pri bolnikih z vestibularnim nevronitisom: težava je uspešno ozdravljena in ni recidivov.

Seznam študij, povezanih s preučevanjem vestibularne ataksije

1. Vestibularna ataksija in njegova meritev pri človeku

   • Avtorji: A. R. Fregly
   • Leto izdaje: 1975

2. Poročilo o primerih: akutni vestibularni sindrom in cerebellitis pri anti-yo paraneoplastičnem sindromu

   • Avtorji: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Leto izdaje: 2022

3. Očesna gibljivost v severni Karolini avtosomno prevladujoča ataksija

   • Avtorji: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Leto izdaje: 1996

4. Splošno vestibularno testiranje

   • Avtorji: T. Brandt, M. Strupp
   • Leto izdaje: 2005

5. Genetika vestibularnih motenj: patofiziološki vpogled

   • Avtorji: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Leto izdaje: 2016

Literatura

Palchun, V. T. Otorhinolaringologija. Nacionalni priročnik. Kratka izdaja / Uredila V. V. T. Palchun. - Moskva: Geotar-Media, 2012.