Vnetje pljuč pri cistični fibrozi

V 75-80% primerov cistične fibroze je diagnosticirana mešana pljučna črevesna oblika v 15-20% - pretežno pljučni obliki bolezni. Simptomokompleksne bronhopulmonalne spremembe pri cistični fibrozi za 90% določajo prognozo bolezni.

Patogeneza. Viskozna skrivnost sluznic zamaši majhne bronhije in vodi do obstrukcije perifernega dihalnega trakta, prekinjena je funkcija cilij cilirovanega epitelija.

Kasneje pridružila sekundarne infekcije, je vnetna infiltracija sluznice bronhialnega vejevja k razvoju obliterativnega bronhiolitis, bronhiektazije, pljučna fibroza, pljučni emfizem.

Simptomi. Poslabšanje bronhialnega tipa se pojavlja z razpršenim auskultativnim vzorcem, podaljšano febrilno temperaturo.

Za pljučnico pri cistični fibrozi je značilen dolgotrajen potek, pogosteje lokaliziran v zgornjih delih pljuč, pogosto je dvostranska lezija, obstaja tendenca atektaznega in abscesnega delovanja.

Tipična pritožba bolnikov je skoraj konstanten boleči paroksizmični produktivni kašelj s težko regresijo sputuma, dispnejo mešanih znakov.

Otroci praviloma zaostajajo v fizičnem razvoju, spremembe v falangah na nohtih pa so opredeljene po vrsti tupanskih palic, žebljev v obliki pečic. Prsni koš dobi "obliko soda", ki skupaj s povečanjem trebuha daje bolnikom s cistično fibrozo značilen videz.

Bolniki s cistično fibrozo pogosto razvijejo sinusitis z vztrajnim pretokom; zaradi krvavitve izločanja izločanja žlez slinavke je možen pojav nespecifičnih mumpsov.

Kronična Postopek okužba in kršitve prebavo in absorpcijo svinca v hrani utrujenost, zmanjšano sposobnost učenja, označen s simptomi hipovitaminoze A in E. Včasih fizični znaki zelo malo, ki ustvarja kontrast z izrazitimi spremembami na radiografijo.

Radiološka slika je odvisna od resnosti faze bolezni. Ugotovljeni dobiček tyazhistost, napeljavo, celularnost pljučna vzorec, znaki bronhialne obstrukcije, sindroma alveolarno polnjenje (infiltracija, alveolarni edem) sindrom "honeycombing" (groba deformacija pljučna vzorec, da se tvori velikost 0.3-1.0 cm zazidanih votlin) .

Pri preiskavi HPD so odkrili obstruktivne motnje in ko se bolezen napreduje, postanejo mešani.

Diagnoza temelji na procesu prisotnost bolnišnici bronhopulmonalne so tipični simptomi gastrointestinalnega trakta, odkrivanje primerov cistične fibroze v otrokovi družini in opraviti test znoj.

Študija znojnega klorida je ključnega pomena za potrditev diagnoze. Vsebnost kloridov v tekočinah nad 60 mmol / l velja za diagnostično za cistično fibrozo. Če je koncentracija znojskega klorida od 40 do 60 mmol / l in obstajajo klinični znaki cistične fibroze, je potrebno dinamično opazovanje z ponovitvijo študije in izvedbo diagnostike DNK. Trenutno obstaja neinvazivna metoda, ki omogoča identifikacijo 12 najpogostejših mutacij s preučevanjem DNK iz materiala, ki ga z biopsijo s čopičem (strganjem) iz notranje površine obraza.

Cistična fibroza se lahko pojavi v 1-2% primerov z normalnimi parametri znojnega klorida. Vendar pa obstajajo tudi bolezni, pri katerih je test za serijo lahko tudi pozitiven ali mejna (insuficienca nadledvične žleze, pseudoaldosteronizem, hipoparatiroidizem, hipotiroidizem itd.).

Zdravljenje se zmanjša na utekočinjenje viskozne bronhialne sekrecije, izboljšanje odtekalne funkcije bronhijev in protimikrobno terapijo, zdravljenje zapletov cistične fibroze.

Za izboljšanje drenažne funkcije bronhijev in za boj proti mukozni, se mucolitična zdravila nenehno uporabljajo. Prednost daje N-acetilcistein (flumucil, mukozalvin) v obliki inhalacij in / ali na os. Prednost priprave te skupine je, da med dolgotrajno uporabo poškodujejo sluznico v manjši meri in imajo antioksidativne lastnosti.

Imenovanje mukolitikov je treba kombinirati s stalno kineziterapijo, posturalno drenažo, vibromašo in uporabo dihalnih mask s povečano odpornostjo na izdihanost.

Antimikrobna terapija poteka v skladu s občutljivostjo izoliranih mikroorganizmov. Pristop Pseudomonas aeruginozae je slab prognostični kazalec pri bolnikih s cistično fibrozo in tako nujno intravenskih antibiotikov za katere je organizem občutljiv posameznega bolnika (gentamicin, ciprofloksacin, karbenicilina, Fortum, imipenem itd).

Pravilna organizacija dispanzerja ima pomembno vlogo pri uspešnem zdravljenju bolnikov s cistično fibrozo. Cistična fibroza ni le zdravstvena, ampak tudi socialna težava.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]