Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Poškodbe pljuč pri cistični fibrozi
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
V 75–80 % primerov cistične fibroze se diagnosticira mešana pljučno-črevesna oblika, v 15–20 % pa pretežno pljučna oblika bolezni. Simptomatski kompleks bronhopulmonalnih sprememb pri cistični fibrozi določa prognozo bolezni za 90 %.
Patogeneza. Viskozni izloček sluznih žlez zamaši majhne bronhije in vodi do obstrukcije perifernih dihalnih poti, delovanje cilij ciliarnega epitelija je moteno.
Nato pride do sekundarne okužbe, pojavi se vnetna infiltracija sluznice bronhialnega drevesa z razvojem obliterirajočega bronhiolitisa, bronhiektazije, pnevmofibroze in obstruktivnega emfizema.
Simptomi. Poslabšanja bronhitisa se pojavijo z difuzno avskultacijsko sliko in podaljšano febrilno temperaturo.
Za pljučnico pri cistični fibrozi je značilen dolgotrajen potek, pogosto je lokalizirana v zgornjih delih pljuč, pogosto se pojavljajo dvostranske lezije, obstaja pa nagnjenost k atelektazi in nastanku abscesov.
Značilna pritožba bolnikov je skoraj stalen, boleč, paroksizmalen produktivni kašelj s težko ločljivim sputumom in zasoplostjo mešane narave.
Otroci običajno zaostajajo v telesnem razvoju, spremembe v nohtnih falangah se kažejo v obliki bobnastih palčk, nohtov v obliki urnih oken. Prsni koš pridobi "sodčasto" obliko, ki skupaj s povečanjem trebuha daje bolnikom s cistično fibrozo značilen videz.
Bolniki s cistično fibrozo pogosto doživljajo vztrajen sinusitis; zaradi motenj izločanja slinavk se lahko razvijejo nespecifični mumps.
Kronični infekcijski proces in motnje prebave in absorpcije hrane vodijo do utrujenosti, zmanjšane sposobnosti učenja, značilni pa so tudi simptomi hipovitaminoze A in E. Včasih so fizični podatki lahko zelo skopi, kar ustvarja kontrast z izrazitimi spremembami na rentgenskih slikah.
Rentgenska slika je odvisna od resnosti 3. faze bolezni. Razkrijejo se povečan, vlaknast, retikularen, celični pljučni vzorec, znaki oslabljene bronhialne prehodnosti, sindrom alveolarnega polnjenja (infiltracija, alveolarni edem), sindrom "satovja pljuč" (velikocelična deformacija pljučnega vzorca z nastankom tankostenskih votlin velikosti 0,3-1,0 cm).
Pri preučevanju dihalne funkcije se odkrijejo obstruktivne motnje, ki se z napredovanjem bolezni mešajo.
Diagnoza temelji na prisotnosti kliničnih znakov bronhopulmonalnega procesa, tipičnih simptomih iz prebavil, identifikaciji primerov cistične fibroze pri otrokovih sorodnikih in testu znoja.
Testiranje kloridov v znoju je ključnega pomena za potrditev diagnoze. Vsebnost kloridov v znoju nad 60 mmol/l velja za diagnostično za cistično fibrozo. Če je koncentracija kloridov v znoju med 40 in 60 mmol/l in so prisotni klinični znaki cistične fibroze, je potrebno dinamično opazovanje s ponavljajočim se testiranjem in DNK diagnostiko. Trenutno obstaja neinvazivna metoda, ki omogoča identifikacijo 12 najpogostejših mutacij s testiranjem DNK iz materiala, odvzetega s čopičasto biopsijo (strganjem) z notranje površine lica.
Cistična fibroza se lahko pojavi v 1–2 % primerov z normalno ravnjo kloridov v znoju. Vendar pa obstajajo bolezni, pri katerih je lahko losion test tudi pozitiven ali mejni (nadledvična insuficienca, psevdoaldosteronizem, hipoparatiroidizem, hipotiroidizem itd.).
Zdravljenje obsega utekočinjanje viskoznih bronhialnih izločkov, izboljšanje drenažne funkcije bronhijev in protimikrobno terapijo ter zdravljenje zapletov cistične fibroze.
Za izboljšanje drenažne funkcije bronhijev in boj proti mukostazi se nenehno uporabljajo mukolitična zdravila. Prednost imajo N-acetilcistein (fluimucil, mukozalvin) v obliki inhalacij in/ali per os. Prednost zdravil v tej skupini je, da pri dolgotrajni uporabi v manjši meri poškodujejo sluznico in imajo antioksidativne lastnosti.
Dajanje mukolitikov je treba kombinirati s stalno kineziterapijo, posturalno drenažo, vibracijsko masažo in uporabo PEP mask za dihanje s povečanim uporom med izdihom.
Protimikrobno zdravljenje se izvaja v skladu z občutljivostjo izoliranih mikroorganizmov. Dodatek Pseudomonas aeruginozae je slab prognostični znak za bolnika s cistično fibrozo, zato je obvezno intravensko dajanje antibiotikov, na katere je mikroorganizem pri določenem bolniku občutljiv (gentamicin, ciprofloksacin, karbenicilin, fortum, imipenem itd.).
Pravilna organizacija dispanzerskega opazovanja ima pomembno vlogo pri uspešnem zdravljenju bolnikov s cistično fibrozo. Cistična fibroza ni le medicinski, temveč tudi socialni problem.
[