Vzroki in patogeneza policistične bolezni ledvic

Prvi poskus pojasnjevanja vzrokov policistične ledvice je bil ustvarjanje teorije vnetne retencije, ki jo je leta 1865 predstavil R. Virchow. Predlagane so bile druge teorije (sifilična, teorija neoplazma), ki so v tem trenutku le v zgodovinskem interesu.

Večina avtorji menijo, da so vzroki za policistične bolezni ledvic teratogen, ki nastanejo kot posledica kršitve embrionalnega razvoja ledvic v izločanja stopnja združevanja in sekretorni aparat, ko je število nephrons stika z naraščajočo ureteric bud metanefrogennoy krpo. Črne tubule, ki niso povezane z odtočnim sistemom, so podvržene cistični degeneraciji. Napredovanje, ta proces vodi do povečanja stiskanja parenhima in smrti pomembnega dela nefronov.

Po novih raziskavah je vzrok policistične bolezni ledvic kršitev ampulske delitve. Ampula povzroča nastanek nefrona. Po delitvi se polovica ampula priključi na nefron, druga pa povzroči nov nefron, s katerim se nato poveže. Obe ampuli sta ponovno razdeljeni in tvorita nov nefron.

Velikost cista je odvisna od količine sekretorne tkiv in odpornost proti tlaku nezrelih izločanja prenehanja cevkami. To lahko pojasni prisotnost cist v različnih velikostih - od točke do majhnih. V zvezi s tem perečim vprašanjem: ali so vsi nephrons na cistično Reborn območjih ubitih ali del njih še vedno deluje? Preverjanje funkcijskih policističnega nephrons z ledvicami, z uvajanjem nekateri raziskovalci inulina, so kreatinin dokazali, da modificiran nephrons zlasti pri majhnih ciste, funkcija, saj vsebine cist odkritih začasno urin tvorjenih s filtracijo skozi sistem glomerulokanaltsevuyu ledvic. Iz tega sledi, zato pomembno v praksi: Med operacijo Moxibustion ne sme uničiti ciste, katere premer je manjši od 1.0-1.5 cm.

Ciste se nahajajo na celotni površini ledvice med normalno ledvično tkivo. To potrjujejo podatki histološkega pregleda, ko so skupaj s spremenjenimi glomerulami in nefroni v pripravkih najdeni normalni glomeruli in tubule. R. Scarpell et al. Leta 1975 so podali hipotezo, da je razvoj cist v ledvicah povezan z imunološko nezdružljivostjo metanefrogenih blastom in uretralnega kalema. Potrjujejo njihovo domnevo, da se v serumu bolnikov s policistično ledvico koncentracija komplementa C3-komplementa sistema komplementa zmanjša.

Policističnih ledvic - vedno dvostranski nepravilnosti v razvoju, s številom in velikostjo ciste se zelo pogosto spreminjajo v tako pochkah.Neredko hkrati z bolniki, bolezni policističnih ledvic prepoznajo in policističnega jeter, trebušne slinavke, zaradi tesnih funkcionalnih in morfoloških korelacij teh organov.

Glavna determinanta nastopom in napredovanje ledvične odpovedi pri bolnikih z ledvično strukturo bolezenska služi kot pielonefritis, ki je dolgo časa poteče latentne in časovni zamik se kaže klinično. To je v veliki meri prispevalo k krčenju prehoda urina in posebnosti nenormalnega limfocitnega in krvnega obtoka v ledvicah. Razvoj in napredovanje odpovedi ledvic sta odvisna ne le od stopnje in resnosti pielonefritisa, temveč tudi od števila izključenih nevronov. Veno stazo, ki jo povzroča stiskanje ledvene vene in njenih vej z velikimi cistami, prispeva tudi k nastanku in razvoju pielonefritisa. Venskega zastoja v ledvicah povzroči pomanjkanje kisika in povečane prepustnosti žilne stene, kar ima za posledico nabrekanja brsti strome, ki ustvarja najbolj ugodne pogoje za razvoj infekcije v intersticijsko tkivo telesa.

Pojav in razvoj dvostranskega kroničnega pielonefritisa v policističnih ledvicah povzročata nenadne funkcionalne spremembe ne samo v ledvicah, temveč tudi v jetrih. Prekršene beljakovine, protrombin, antitoxik, ogljikovi hidrati, maščevje, deaminiranje, encimsko in steroidno presnovo. Izboljšanje delovanja jeter v postopku konzervativnega predoperativnega zdravljenja je ugoden prognostični znak.

Pokazalo se je, da razvoj policističnih ledvic poteka na enak način kot pri novorojenčkih in odraslih. Vendar pa N.A. Lopatkin in A.V. Lulko (1987) je poročal, da se policistična bolezen ledvic pri otrocih in odraslih razlikuje tako patogeno kot klinično.

Klasifikacija policistične bolezni ledvic

Mnogi avtorji, ob upoštevanju morfoloških značilnosti in kliničnega poteka policistične ledvice, razlikujejo policistozo novorojenčkov, otrok, mladostnikov, odraslih. Poglobljena klinična genetska in morfološka analiza je pokazala, da je kljub pomembnim razlikam med policističnimi ledvicami pri novorojenčkih, otrocih in mladostnikih ta patološka bolezen v bistvu enaka. Za policistično otroštvo je značilna avtosomalna recesivna vrsta dedovanja bolezni, vendar se mutacija pojavlja v različnih genih.

Pri novorojenčkih so policistične ledvice enakomerno povečane, njihova embrionalna lobulacija pa ostaja. V ledvicah ima ciste enak prečni prerez velikosti in oblike krajevno razpršeni med normalnim parenhim in cerebralnih kortikalne plasti niso jasno razmejene. Pri starejših otrocih in mladostnikih morfološka slika policistike odlikuje dejstvo, da je več kot 25% tubulov vključenih v patološki proces. Ledvice so znatno povečane, površina je gomolja. Ciste sijajo skozi vlaknasto kapsulo. Na rezu med dolgotrajnim ledvičnim parenhimom niz cist je že enak velikosti kot pri novorojenčkih, vendar različni, čeprav so manjši kot pri odraslih. Lumen tubul je razširjen, včasih stisnjen, nefrone so slabo razvite.

Pri odraslih je količina nespremenjene parenhima znatno zmanjšana. Tekočina v cistah je čista, z vnetjem - gnojnim, s krvavitvijo je naslikana v rjavi barvi. Vsebina ciste se razlikuje od plazme v sestavi osnovnih elektrolitov in je sestavljena iz sečnine, sečne kisline, holesterola. Na odrez ledvic je njihova površina raztresana s cistami različnih premerov. Velike ciste se praviloma zamenjajo z majhnimi cistami, razpršenimi po celotnem parenhimu ledvic, ki spominja na satič nepravilne oblike.

Odvisno od trajanja postopka in stopnje sekundarnih zapletov, parenhima pridobi sivkasto senco in njena funkcionalna zmogljivost se postopoma zmanjšuje.

Mikroskopska preiskava nezapletenih cistk kaže, da je njihova notranja površina obložena s kubičnim epitelijem. Stene cist je sestavljeno iz tanke plasti gostega vezivnega tkiva, prežetega z majhnimi, nenavadnimi živčnimi žarki, ki se razprostirajo v nerazvitih gladkih mišicah. Število živčnih struktur se znatno zmanjša, ko je okužba pritrjena. Smrt živčnih elementov v policistični ledvi je posledica anoksije na tleh ishemije ledvičnega tkiva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]