Vzroki za anevrizme

Cerebralne arterijske anevrizme so eden najpogostejših vzrokov netravmatskih intrakranialnih krvavitev. Po podatkih V. V. Lebedeva in sodelavcev (1996) se incidenca spontanih subarahnoidnih krvavitev giblje od 12 do 19 primerov na 100.000 prebivalcev na leto. Od teh jih je 55 % posledica rupturiranih arterijskih anevrizem. Znano je, da približno 60 % bolnikov z rupturiranimi možganskimi arterijskimi anevrizmami umre od 1. do 7. dne po krvavitvi, torej v akutnem obdobju subarahnoidne krvavitve. Pri ponavljajočih se anevrizmalnih krvavitvah, ki se lahko pojavijo kadar koli, najpogosteje pa od 7. do 14. in od 20. do 25. dne, stopnja umrljivosti doseže 80 % ali več.

Arterijske anevrizme najpogosteje počijo pri posameznikih, starih od 20 do 40 let. Incidenca subarahnoidne krvavitve pri ženskah in moških je 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Anevrizme možganskih arterij so bile znane že v antiki. V 14. stoletju pred našim štetjem so se stari Egipčani srečali z boleznimi, ki jih danes razlagamo kot "sistemske anevrizme" (Stehbens WE 1958). Po R. Heidrichu (1952, 1972) je prva poročila o anevrizmi podal Rufus iz Efeza okoli leta 117 pr. n. št., R. Wiseman (1696) in T. Bonet (1679) pa sta predlagala, da bi lahko vzrok subarahnoidne krvavitve bila intrakranialna anevrizma. Leta 1725 je J. D. Morgagni med obdukcijo odkril razširitev obeh posteriornih možganskih arterij, kar je bilo interpretirano kot anevrizma. Prvi opis neporušene anevrizme je leta 1765 podal F. Biumi, leta 1814 pa je J. Blackall prvi opisal primer porušene anevrizme terminalnega dela bazilarne arterije.

Diagnostika možganskih arterijskih anevrizem je dobila kvalitativno nove možnosti po uvedbi možganske angiografije, ki jo je leta 1927 uvedel Egaz Moniz. Leta 1935 je W. Tonnis prvič poročal o anevrizmi sprednje komunikantne arterije, odkriti s karotidno angiografijo. Kljub dolgi zgodovini preučevanja te problematike se je aktivna kirurgija arterijskih anevrizem začela razvijati šele v tridesetih letih prejšnjega stoletja. Leta 1931 je W. Dott izvedel prvo uspešno operacijo rupture segmentne anevrizme. Leta 1973 je Geoffrey Hounsfield razvil in uvedel metodo računalniške tomografije, ki je znatno olajšala diagnostiko in zdravljenje subarahnoidnih krvavitev katere koli etiologije.

V več kot šestdesetih letih se je teorija anevrizem večkrat spremenila in je danes dosegla določeno stopnjo popolnosti. Kirurgija anevrizem se je razvila do te mere, da je zmanjšala stopnjo umrljivosti med kirurškim zdravljenjem s 40-55 % na 0,2-2 %. Zato je glavna naloga trenutno pravočasna diagnoza te patologije, zagotavljanje nujnega specializiranega pregleda in zdravljenja bolnikov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teorije, ki pojasnjujejo vzroke anevrizm

Najbolj prepoznavna teorija, ki pojasnjuje vzroke anevrizem, je Dandy-Pagetova teorija, po kateri se anevrizme razvijejo kot posledica nepravilne tvorbe arterijske stene v embrionalnem obdobju. Za morfološko strukturo anevrizem je značilna odsotnost normalne troslojne strukture stene spremenjenega dela žile - odsotnost mišične plasti in elastične membrane (ali njena nerazvitost). V večini primerov se anevrizma oblikuje do 15. do 18. leta starosti in je vrečka, ki komunicira z lumnom arterije, v kateri je mogoče ločiti vrat (najožji del), telo (najbolj razširjen del) in dno (najtanjši del). Vrečka je vedno usmerjena vzdolž krvnega toka in prevzame glavni udarec pulznega vala. Zaradi tega se arterijske anevrizme nenehno raztezajo, povečujejo, njihova stena pa se stanjša in sčasoma poči. Obstajajo tudi drugi dejavniki, ki vodijo do razvoja anevrizem - degenerativne bolezni pri ljudeh, arterijska hipertenzija, prirojene razvojne anomalije, aterosklerotična poškodba arterijske stene, sistemski vaskulitis, mikoze, travmatska poškodba možganov, ki skupaj predstavljajo 5-10 %. V 10-12 % primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti.

Leta 1930 je W. Forbus opisal tako imenovane medijske defekte. Po njegovi interpretaciji gre za prirojene malformacije mišične membrane v obliki njene odsotnosti na majhnem delu arterije, natanko na območju razvejanja. Vendar se je kmalu izkazalo, da lahko medijske defekte najdemo pri skoraj vseh ljudeh in na skoraj vseh vejah arterij, medtem ko so anevrizme veliko manj pogoste.

V zadnjih letih je ekipa znanstvenikov Ruskega nevrokirurškega inštituta A. Polenova (Ju. A. Medvedev in sod.) dokazala, da segmentna (metamerna) struktura mišičnega aparata arterijskega kroga možganov igra odločilno vlogo pri razvoju anevrizmalne vrečke. Segmente povezuje specializiran ligamentni aparat, ki ga predstavlja vlaknato-elastični obroč. Anevrizma nastane zaradi raztezanja sklepanja segmentov zaradi hemodinamskih razlogov, kar kaže na njihovo pridobljeno naravo. Hitrost nastanka anevrizme ni znana.

Po količini anevrizme delimo na enojne in večkratne (9–11 %). Po velikosti – miliarne (2–3 mm), srednje (4–20 mm), velike (2–2,5 cm) in orjaške (več kot 2,5 cm). Po obliki so anevrizme prosaste, vrečaste, v obliki vretenaste razširitve arterijske stene, vretenaste. Prevladujoča lokalizacija arterijskih anevrizem so sprednji oddelki Willisovega kroga (do 87 %).

Vzroki za razvoj arteriovenskih malformacij

Patomorfologijo arteriovenskih malformacij zaznamujejo motnje v embriogenezi možganskih žil v najzgodnejših fazah fetalnega razvoja (4 tedne). Sprva se oblikuje le kapilarni sistem. Nato se nekatere kapilare resorbirajo, preostale pa se pod vplivom hemodinamskih in genetskih dejavnikov preoblikujejo v arterije in vene. Razvoj žil poteka kapilarno-fugalno, tj. arterije rastejo v eno smer iz kapilare, vene pa v nasprotno. V tej fazi nastanejo AVM. Nekatere od njih nastanejo iz kapilar, ki so podvržene resorpciji, vendar iz nekega razloga ostanejo. Iz njih se razvije preplet patoloških žil, ki le nejasno spominjajo na arterije in vene. Druge arteriovenske malformacije nastanejo zaradi ageneze kapilarnega sistema ali zamude v neposrednih primordialnih povezavah med arterijami in venami. Predstavljajo jih predvsem arteriovenske fistule, ki so lahko enojne ali večkratne. Oba opisana procesa se lahko kombinirata, kar daje široko paleto AVM.

Tako so možne tri različice morfogeneze:

1. ohranitev embrionalnih kapilar, iz katerih se razvije pleksus patoloških žil (pleksiformni AVM);
2. popolno uničenje kapilar z ohranitvijo povezave med arterijo in veno povzroči nastanek fistule AVM;
3. delno uničenje kapilar vodi do nastanka mešanih AVM (pleksiformnih s prisotnostjo arteriovenskih fistul).

Slednja vrsta je najpogostejša. Na podlagi zgoraj navedenega lahko vse AVM označimo kot lokalne sklope številnih metamorfotičnih žil, ki so nepravilne po količini, strukturi in funkciji.

Razlikujejo se naslednje morfološke različice malformacij:

1. AVM sama po sebi je preplet patoloških žil z več fistulami, ki imajo pajkovo ali klinasto obliko. Med zankami žil in okoli njih je gliotično možgansko tkivo. Lokalizirane so v kateri koli plasti možganov in na katerem koli mestu. Klinaste ali stožčaste AVM so vedno usmerjene z vrhom proti možganskim ventriklom. Imenujejo se tudi gobaste. V 10 % primerov so kombinirane z arterijskimi anevrizmami. Ločeno ločimo fistulne AVM ali racemozne AVM. Izgledajo kot žilne zanke, ki prodirajo v možgansko snov.
2. Venske malformacije nastanejo zaradi ageneze povezovalnega venskega segmenta. Izgledajo kot dežnik, meduza ali goba. Vene so obdane z normalnim možganskim tkivom. Najpogosteje so takšne malformacije lokalizirane v možganski skorji ali malem mozgu.
3. Kavernozne malformacije (kavernomi) nastanejo kot posledica sinusoidnih sprememb v kapilarno-venskem sistemu. Po videzu spominjajo na satje, murve ali maline. V povečanih votlinah lahko kri kroži ali pa je praktično negibna. V kavernomih ni možganske snovi, vendar okoliško možgansko tkivo doživlja gliozo in lahko vsebuje hemosiderin zaradi diapedeze krvnih celic.
4. Telangiektazije nastanejo zaradi kapilarne dilatacije. Najpogosteje so lokalizirane v ponsu Varolii in makroskopsko spominjajo na petehije.

Poleg tega nekateri avtorji menijo, da je Moya-Moya bolezen (iz japonščine prevedena kot "cigaretni dim") različica arterijske malformacije. Ta patologija je prirojena večkratna stenoza glavnih arterij baze lobanje in možganov z razvojem več patoloških kolateralnih žil, ki imajo na angiogramu obliko spiral različnih premerov.

Pravzaprav so AVM makroskopsko žilni spleti različnih velikosti. Nastanejo kot posledica neurejenega prepletanja žil različnih premerov (od 0,1 cm do 1-1,5 cm). Debelina sten teh žil se prav tako zelo razlikuje. Nekatere od njih so krčne in tvorijo vrzeli. Vse žile AVM so podobne arterijam in venam, vendar jih ni mogoče uvrstiti med nobeno od njih.

AVM so razvrščene glede na lokacijo, velikost in hemodinamsko aktivnost.

Glede na lokalizacijo so AVM razvrščene glede na anatomske dele možganov, v katerih se nahajajo. V tem primeru jih lahko vse razdelimo v dve skupini: površinske in globoke. Prva skupina vključuje malformacije, ki se nahajajo v možganski skorji in spodnji beli snovi. Druga skupina vključuje AVM, ki se nahajajo globoko v možganskih zvitkih, v subkortikalnih ganglijih, v ventriklih in možganskem deblu.

Po velikosti ločimo: mikro AVM (do 0,5 cm), majhne (1-2 cm v premeru), srednje (2-4 cm), velike (4-6 cm) in orjaške (s premerom več kot 6 cm). AVM lahko izračunamo kot prostornino elipsoida (v=(4/3)7i*a*b*c, kjer so a, b, c polosi elipse). Potem imajo majhne AVM prostornino do 5 cm3 ^, srednje - do 20 ^cm3, velike - do 100 cm3 ⁱⁿ orjaške ali razširjene - nad 100 ^cm3.

AVM se razlikujejo po hemodinamski aktivnosti. Med aktivne AVM spadajo mešane in fistulne AVM. Med neaktivne AVM spadajo kapilarne, kapilarno-venske, venske in nekatere vrste kavernomov.

Hemodinamsko aktivne AVM se na angiogramih dobro kontrastirajo, medtem ko neaktivnih s konvencionalno angiografijo morda ne bo mogoče zaznati.

Z vidika možnosti radikalne kirurške odstranitve se AVM glede na lokalizacijo delijo na tihe cone možganov, funkcionalno pomembne cone možganov in sredinsko črto, ki vključujejo AVM bazalnih ganglijev, možganske ovojnice, mostu in podolgovate hrbtenjače. Glede na možgane, njihove membrane in kosti lobanje se AVM delijo na intracerebralne, ekstracerebralne (AVM dure mater in AVM mehkih tkiv lobanje) in ekstraintracerebralne.