Vzroki za bolečine v obrazu

Najpogostejši vzrok bolečine v obrazu je trigeminalna nevralgija (trigeminija). Razširjenost trigeminalne nevralgije je precej visoka in znaša 30–50 bolnikov na 100.000 prebivalcev, incidenca po podatkih WHO pa je med 2 in 4 osebami na 100.000 prebivalcev. Trigeminalna nevralgija se najpogosteje pojavlja pri ženskah, starih od 50 do 69 let, in ima desnostransko lateralizacijo. Razvoj bolezni spodbujajo različne žilne, endokrine, alergijske motnje, pa tudi psihogeni dejavniki. Trigeminalna nevralgija velja za idiopatsko bolezen. Vendar pa obstaja več teorij, ki pojasnjujejo patogenezo bolezni. Najverjetnejši vzrok trigeminalne nevralgije je stiskanje trigeminalnega živca na intra- ali ekstrakranialni ravni, zato ločimo nevralgijo centralne in periferne geneze.

I. Žilni vzroki za bolečine v obrazu:

1. Bolečina v grozdih.
2. Kronična paroksizmalna hemikranija (KPH).
3. Karotidinija.

II. Nevrogeni vzroki za bolečine v obrazu:

1. Trigeminalna nevralgija (in Gasserjev ganglionitis).
2. Nevralgija glosofaringealnega živca.
3. Nevralgija superiornega laringealnega živca.
4. Huntova nevralgija (ganglionitis genikularnega ganglija vmesnega živca).
5. Sindrom vratu in jezika.
6. Okcipitalna nevralgija.

III. Mešana (vaskularno-nevrogena) bolečina:

1. Raederjev paratrigeminalni sindrom ("perikarotidni sindrom").
2. Temporalni velikanskocelični arteritis.

IV. Tolosa-Huntova boleča oftalmoplegija.

V. Sindromi bolečine neznanega izvora:

1. SVETI (SUNCT).
2. Idiopatska zbadajoča bolečina.
3. Refleksna simpatična distrofija obraza in "centralna" bolečina.

VI. Somatogena bolečina:

1. Miogeni (miofascialni bolečinski sindrom).
2. Costenov sindrom (disfunkcija temporomandibularnega sklepa).
3. Artrogeni.
4. Oftalmogeni (glavkom in druge očesne bolezni).
5. Otorinogeni.
6. Odontogeni.
7. Viscerogeno.

VII. Psihogeni vzroki za bolečine v obrazu.

Žilni vzroki za bolečine v obrazu

Grozdni glavoboli se kažejo z enostransko paroksizmalno zelo hudo bolečino pekoče, vrtajoče ali razpokajoče narave v periorbitalni in temporalni regiji, včasih s širšo iradiacijo. Trajanje napada grozdnega glavobola se giblje od 15 minut do 3 ur. Bolečina je izjemno intenzivna, spremljajo jo tesnoba, psihomotorična aktivacija, vznemirjenost. Pogostost napadov je od 1 do 8-krat na dan. Napadi so združeni v "grozde", ki trajajo 2-6 tednov. Pogostost "grozdov", kot tudi trajanje remisij med njimi (običajno več mesecev ali let), je individualna. Značilen znak grozdnega glavobola je vegetativna spremljava v obliki konjunktivalne hiperemije, solzenja, zamašenega nosu, rinoreje, hiperhidroze obraza na strani bolečine, edema vek in nepopolnega Hornerjevega sindroma na isti strani.

Dejavniki, ki izzovejo napad glavobola v grozdih med "grozdom", so najpogosteje alkohol, vnos nitroglicerina ali dajanje histamina. Vendar pa pogosto izzivalnih dejavnikov ni mogoče prepoznati. Druga pomembna značilnost glavobola v grozdih je njegova pogosta povezanost z nočnim spanjem: od 50 % do 75 % napadov se pojavi v fazi "REM". Opisane so simptomatske oblike "grozda" (tumor hipofize, anevrizma sprednje komunikantne arterije, Tolosa-Huntov sindrom, etmoiditis). V teh primerih je pomembno biti pozoren na atipične klinične značilnosti in spremljajoče simptome.

Obstajajo epizodne in kronične oblike glavobola v grozdih. Pri epizodni obliki (najpogostejša varianta) lahko poslabšanje ("grozd") traja od 7 dni do 1 leta (običajno 2-6 tednov), ki mu sledi remisija vsaj 14 dni. Pri kronični obliki remisije sploh ni ali pa je bistveno krajša - manj kot 14 dni. Prizadeti so predvsem moški, stari 30-40 let.

Kronična paroksizmalna hemikranija (KPH) je po lokalizaciji, intenzivnosti in vegetativnem spremljanju podobna grozdnim glavobolom. Razlike so v odsotnosti grozdnih glavobolov in prisotnosti lajšajočega učinka indometacina. Poleg tega se kronična paroksizmalna hemikranija, za razliko od grozdnih bolečin, razvija predvsem pri ženskah zrele in starejše starosti.

Karotidinija je redko uporabljen skupni izraz za topo bolečino, ki se pojavi ob stiskanju karotidne arterije ali ob šibki faradični stimulaciji na območju njene bifurkacije. Bolečina lahko zajame ipsilateralno polovico obraza, predel ušes, spodnjo čeljust, zobe in vrat. Ta sindrom se redko opazi v sliki temporalnega arteritisa, med napadom migrene ali glavobola v grozdih; opisan je bil tudi pri disekciji karotidne arterije in tumorju vratne regije, ki premakne karotidno arterijo. Opisana je bila tudi varianta (ugodna) karotidinije, pri kateri tudi najbolj temeljit pregled ne razkrije nobene patologije.

Nevrogeni vzroki obrazne bolečine

Intrakranialni vzroki kompresije so lahko volumetrični proces v zadnji lobanjski jami (tumorji: akustični nevrom, meningiom, pontinski gliom), dislokacija in razširitev vijugastih cerebelarnih arterij, ven, anevrizma bazilarne arterije, meningitis, adhezije po poškodbah, okužbe. Med ekstrakranialnimi dejavniki so: nastanek tunelskega sindroma (kompresija II in III vej v kostnih kanalih - infraorbitalnem in mandibularnem z njihovo prirojeno ozkostjo in dodatkom žilnih bolezni v starosti), lokalni odonto- ali rinogeni vnetni proces.

Vloga kompresije trigeminalnega živca je postala jasnejša s pojavom "teorije vrat bolečine". Kompresija moti aksotok, vodi do aktivacije avtoimunskih procesov in povzroča fokalno demielinizacijo. Pod vplivom podaljšanih patoloških impulzov s periferije se v spinalnem jedru trigeminalnega živca oblikuje "žarišče", podobno epileptičnemu, generator patološko okrepljenega vzbujanja (GPE), katerega obstoj ni več odvisen od aferentnih impulzov. Impulzi iz sprožilnih točk prispejo do vodilnih nevronov generatorja in povzročijo njegovo olajšano aktivacijo. GPE aktivira retikularne, mezencefalne formacije, talamična jedra, možgansko skorjo, vključuje limbični sistem in tako tvori patološki algogeni sistem.

Bolezen se lahko razvije po ekstrakciji zoba (prizadet je alveolarni živec) - odontogena nevralgija; kot posledica motenj krvnega obtoka v možganskem deblu, herpetične okužbe; redko - zaradi demielinizacije korenine trigeminalnega živca pri multipli sklerozi. Sprožilni dejavniki so lahko okužba (gripa, malarija, sifilis itd.), hipotermija, zastrupitev (svinec, alkohol, nikotin), presnovne motnje (sladkorna bolezen).

Trigeminalna nevralgija

Kaže se v napadih hude pekoče (streljajoče) bolečine v obrazu v območju inervacije trigeminalnega živca. Napad traja od nekaj sekund do 1-2 minut (redko več). Napad se pojavi nenadoma v maksilarnem ali mandibularnem predelu in se širi navzgor, v oko ali uho. Dotik, gibanje, hrana izzovejo in poslabšajo bolečino, ki lahko traja dolgo časa, prekinjajo pa jo enako dolge remisije. Klinična slika je tako značilna, da običajno niso potrebni drugi pregledi. V zelo redkih primerih se lahko bolečina v obrazu pojavi pri multipli sklerozi ali pri tumorjih stebla, zato je včasih potreben popoln pregled, zlasti pri mladih bolnikih. Brez zdravljenja bolečina v obrazu napreduje, remisije se krajšajo, med remisijami pa ostane topa bolečina. Bolečina pri trigeminalni nevralgiji ima naslednje značilnosti:

1. Paroksizmalni značaj, trajanje napada ne presega 2 minut. Med dvema napadoma je vedno "lahek" interval.
2. Znatna intenzivnost, nenadna, ki spominja na električni udar.
3. Lokalizacija je strogo omejena na območje inervacije trigeminalnega živca, najpogosteje 2 ali 3 veje (v 5% primerov - 1. veja).
4. Prisotnost sprožilnih točk (con), katerih šibko draženje povzroči tipičen paroksizem (lahko se nahajajo v bolečem ali nebolečem območju). Najpogosteje se sprožilne cone nahajajo v orofacialnem predelu, na alveolarnem odrastku, in ko je prizadeta prva veja, v medialnem kotu očesa.
5. Prisotnost sprožilnih dejavnikov (najpogosteje so to umivanje, govorjenje, prehranjevanje, ščetkanje zob, gibanje zraka, preprost dotik).
6. Tipično vedenje pri bolečini. Bolniki, ki poskušajo prečakati napad, otrpnejo v položaju, v katerem jih je zalotil bolečinski paroksizem. Včasih drgnejo boleče mesto ali delajo gibe, kot da bi cmoknili. Med napadom bolniki odgovarjajo na vprašanja v enozložnih besedah, komajda odprejo usta. Na vrhuncu paroksizma se lahko pojavi trzanje obraznih mišic (tic douloureux).
7. V tipičnih primerih trigeminalne nevralgije ni nevrološkega primanjkljaja.
8. Vegetativna spremljava napadov je redka in jo opazimo pri manj kot 1/3 bolnikov.

Pri večini bolnikov s trigeminalno nevralgijo se sčasoma razvije sekundarni miofascialni prozopalgični sindrom. Njegov nastanek je posledica dejstva, da so bolniki prisiljeni uporabljati stran ust, ki je kontralateralna od bolečine, za žvečenje. Zato se v mišicah homolateralne strani razvijejo degenerativne spremembe z nastankom tipičnih mišičnih vozličkov.

Bolezen napreduje z poslabšanji in remisijami. Med napadi se lahko bolečina združi v izbruhe. Izbruhi lahko trajajo več ur, obdobja napadov pa se nadaljujejo več dni in tednov. V hujših primerih je vsakodnevna aktivnost bolnikov znatno motena. V nekaterih primerih se pojavi status nevralgicus, ko med posameznimi izbruhi ni premorov. Možne so spontane remisije, na podlagi katerih bolezen običajno napreduje. Remisije trajajo mesece in leta, ko pa se pojavijo recidivi, bolniki začnejo čutiti bolečino, ki traja med napadi.

Nevralgija drugih vej trigeminalnega živca

Poškodba ali stiskanje vej trigeminalnega živca lahko povzroči bolečino v območju njihove inervacije.

• Nevralgija (nevropatija) infraorbitalnega živca je običajno simptomatska in jo povzročajo vnetni procesi v maksilarnem sinusu ali poškodbe živca med kompleksnimi zobozdravstvenimi posegi. Bolečina je običajno nizke intenzivnosti, prevladujoč občutek je odrevenelost sluznice zgornje čeljusti in infraorbitalnega predela.
• Vzroki za nevralgijo jezičnega živca so lahko dolgotrajno draženje jezika s protezo, ostrim robom zoba itd. Zmerna bolečina v polovici jezika je stalna in se včasih stopnjuje pri jedi, govorjenju ali ostrih gibih obraza.
• Nevralgija (nevropatija) spodnjega alveolarnega živca se pojavi pri poškodbah in vnetnih boleznih spodnje čeljusti, pri čemer se zalivni material razteza čez vrh zoba, pri sočasni ekstrakciji več zob. Zanjo je značilna zmerna stalna bolečina v zobeh spodnje čeljusti, v predelu brade in spodnje ustnice. V nekaterih primerih opazimo nevropatijo končne veje spodnjega alveolarnega živca - mentalnega živca. Kaže se kot hipestezija ali parestezija v predelu brade in spodnje ustnice.
• Nevropatija bukalnega živca se običajno kombinira z nevropatijo spodnjega alveolarnega živca. Sindroma bolečine ni, značilna je hipoestezija sluznice lica in kože ustreznega kotička ust.
• Izraz "tik nevralgija" se nanaša na kombinacijo periodične migrenske nevralgije in nevralgije prve veje trigeminalnega živca.

Postherpetična trigeminalna nevralgija

Postherpetična trigeminalna nevropatija je vztrajna ali občasna bolečina v obrazu vsaj 3 mesece po začetku okužbe s herpes zoster. Postherpetična trigeminalna nevralgija se pojavlja veliko pogosteje kot klasična trigeminalna nevralgija (2 na 1000, pri ljudeh, starejših od 75 let, pa 1 na 1000 prebivalcev). Poškodba trigeminalnega živca se pojavi pri 15 % ljudi s herpes zoster, v 80 % primerov pa je v proces vključen vidni živec (kar je povezano z njegovo najmanjšo mielinizacijo v primerjavi z II in III vejami V para možganskih živcev). Pojav bolezni je predisponiran zaradi zmanjšane imunosti v starosti, kar prispeva k aktivaciji virusa Varicella-zoster, ki v telesu vztraja dolgo časa. Razvoj bolezni poteka skozi več faz: prodromalna, ki predhodi izpuščaju (akutna bolečina, srbenje); enostranski izpuščaj (vezikule, pustule, skorje); celjenje kože (2-4 tedne); postherpetična nevralgija. Za nevrologa je pomembno diagnosticirati prodromalno fazo, ko še ni izpuščajev, vendar se je sindrom bolečine že pojavil. Na skodle lahko posumimo z odkrivanjem rožnatih madežev na koži, na območju katerih se pojavijo srbenje, pekoč občutek in bolečina. Po 3-5 dneh eritematozno ozadje izgine, na zdravi koži pa se pojavijo mehurji. Po pojavu izpuščaja diagnoza ni težka. V primeru postherpetične nevralgije trigeminalnega živca je po odpadanju skorj in celjenju kože z elementi brazgotin glavna pritožba bolnikov stalna bolečina, ki se v 15 % primerov pojavi v enem mesecu, v 25 % pa v enem letu. Dejavniki tveganja za razvoj postherpetične nevralgije vključujejo starost, ženski spol, prisotnost hude bolečine v prodromalni in akutni fazi ter prisotnost hudih kožnih izpuščajev in posledičnih brazgotinskih sprememb na koži. Klinične manifestacije v napredovali fazi postherpetične nevralgije so precej značilne.

• Brazgotine na koži (na ozadju hiper- in hipopigmentacije) na čelu in lasišču.
• Prisotnost sprožilnih območij na lasišču (simptom česanja), čelu, vekah.
• Kombinacija trajnih in paroksizmalnih bolečinskih sindromov.
• Prisotnost alodinije, hipestezije, disestezije, hiperalgezije, hiperpatije.

Nazociliarna nevralgija (Charlinov sindrom)

Spremlja ga huda bolečina v medialnem kotu očesa, ki seva v nosni most, včasih orbitalna in periorbitalna bolečina. Napad traja od nekaj ur do enega dne. Sindrom bolečine spremljajo solzenje, fotofobija, hiperemija beločnice in nosne sluznice, otekanje, hiperestezija na prizadeti strani in enostransko hipersekrecija nosne sluznice. Zdravljenje: nenarkotični analgetiki in nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID); 0,25% raztopina dikaina - 1-2 kapljici v oko in nos, za okrepitev učinka - 0,1% raztopina adrenalina (3-5 kapljic na 10 ml dikaina).

Aurikulotemporalna nevralgija (Freyev sindrom)

Značilen je pojav paroksizmalne bolečine na prizadeti strani globoko v ušesu, v predelu sprednje stene, zunanjega sluhovoda in templja, zlasti v predelu temporomandibularnega sklepa, ki se pogosto širi v spodnjo čeljust. Spremlja jo hiperemija kože, povečano potenje na tem področju, slinjenje, sprememba velikosti zenice na prizadeti strani. Napade izzove uživanje določene hrane in celo njena predstavitev, pa tudi zunanji dražilni dejavniki. Zdravljenje: analgetiki v kombinaciji z antihistaminiki, pomirjevala, nevroleptiki; nesteroidna protivnetna zdravila, vegetotropna zdravila (belloid, bellaspon).

Nevralgija lingvalnega živca

Diagnoza temelji na kliničnih podatkih: prisotnost napadov pekoče bolečine v obrazu, sprednjih 2/3 jezika, ki se pojavijo spontano ali jih izzove uživanje grobe, začinjene hrane, gibi jezika, okužbe (tonzilitis, vneto grlo, gripa), zastrupitve itd. Na ustrezni polovici jezika se pogosto pojavijo motnje občutljivosti, pogosteje po vrsti hiperestezije, z dolgim potekom - izguba bolečine in občutljivosti okusa. Zdravljenje: analgetiki - analgin, sigan, na jeziku - 1% raztopina lidokaina, antikonvulzivi, vitamini skupine B.

Nevralgija obraznega živca

Pri nevropatiji obraznega živca se sindrom bolečine kaže s streljanjem ali bolečino v predelu zunanjega slušnega kanala, z obsevanjem v homolateralno polovico glave, migracijo v predel obrvi, lic, notranjega kotička očesa, nosnega krila, brade, ki se stopnjuje s čustvenim stresom v mrazu in lajša s toploto. Bolečino v obrazu spremlja asimetrija obraza skupaj s specifično okvaro mimike, patološka sinkineza in hiperkineza, razvoj pareze in sekundarne kontrakture obraznih mišic, pojavlja se po hipotermiji, redkeje na ozadju akutne respiratorne virusne okužbe. Kompleksno zdravljenje vključuje "medikamentozno dekompresijo" živca v obraznem kanalu (predpisovanje prednizolona, diuretikov), vazoaktivno terapijo (eufilin, nikotinska kislina), vitamine skupine B, fizioterapijo, terapevtske vaje, masažo.

Nevralgija superiornega laringealnega živca (veja vagusnega živca)

Značilna je enostranska bolečina paroksizmalne narave v predelu grla, ki seva v predel ušesa in vzdolž spodnje čeljusti, se pojavi med jedjo ali požiranjem. Včasih se razvije laringospazem; med napadom bolečine se pojavita kašelj in splošna šibkost.

Sindrom pterigopalatinskega ganglija (Sluderjev sindrom)

Napadi akutne bolečine v očesu, nosu in zgornji čeljusti. Bolečina se lahko razširi v sence, uho, zadnji del glave, vrat, lopatico, ramo, podlaket in roko. Paroksizme spremljajo izraziti vegetativni simptomi: rdečina polovice obraza, otekanje obraznih tkiv, solzenje in obilno izločanje izločkov iz ene polovice nosu (vegetativna nevihta). Trajanje napada se giblje od nekaj minut do enega dne.

Miofascialni sindrom obraza

Glavna klinična manifestacija je kombinacija nevralgije enega od možganskih živcev (bolečina v obrazu, jeziku, ustni votlini, žrelu, grlu), motoričnih motenj žvečilnih mišic, motenj okusa, disfunkcije temporomandibularnega sklepa. Bolečina v obrazu nima jasnih meja, njeno trajanje in intenzivnost se razlikujeta (od stanja nelagodja do ostre neznosne bolečine). Bolečino poveča čustveni stres, stiskanje čeljusti, preobremenitev žvečilnih mišic, utrujenost. Bolečina je odvisna od stanja aktivnosti in lokalizacije sprožilnih točk. Pojavijo se lahko vegetativni simptomi: potenje, žilni krči, izcedek iz nosu, solzenje in slinjenje, omotica, tinitus, pekoč občutek v jeziku itd.

Zdravljenje teh sindromov se izvaja v sodelovanju z nevrologom.

Supraorbitalna nevralgija

Bolezen se pojavlja tako redko kot nazociliarna nevralgija. Zanjo je značilna paroksizmalna ali stalna bolečina v supraorbitalni zarezi in medialnem delu čela, torej v območju inervacije supraorbitalnega živca. Palpacija razkrije bolečino v supraorbitalni zarezi.

Glosofaringealna nevralgija

Klasična glosofaringealna nevralgija je po kliničnih manifestacijah podobna trigeminalni nevralgiji (ki pogosto povzroča diagnostične napake), vendar se razvija bistveno manj pogosto kot slednja (0,5 na 100.000 prebivalcev).

Bolezen se pojavlja v obliki bolečih paroksizmov, ki se začnejo v predelu korena jezika ali tonzil in se širijo v mehko nebo, žrelo, uho. Bolečina se včasih širi v kot spodnje čeljusti, oko, vrat. Napadi so običajno kratkotrajni (1-3 minute), izzovejo jih gibi jezika, zlasti med glasnim govorjenjem, uživanjem vroče ali hladne hrane, draženjem korena jezika ali tonzil (sprožilne cone). Bolečina je vedno enostranska. Med napadom se bolniki pritožujejo nad suhostjo v grlu, po napadu pa se pojavi hipersalivacija. Količina sline na strani bolečine je vedno zmanjšana, tudi med obdobjem slinjenja (v primerjavi z zdravo stranjo). Slina na strani bolečine je bolj viskozna, njena specifična teža se poveča zaradi povečane vsebnosti sluzi.

V nekaterih primerih se med napadom pri bolnikih pojavijo predsinkopalna ali sinkopalna stanja (kratkotrajna slabost, omotica, padec krvnega tlaka, izguba zavesti). Razvoj teh stanj je verjetno povezan z draženjem n. depresorja (veje IX para možganskih živcev), zaradi česar se vazomotorni center zavira in krvni tlak pade.

Med objektivnim pregledom bolnikov z nevralgijo glosofaringealnega živca običajno ne odkrijemo sprememb. Le v majhnem deležu primerov se pojavi bolečina pri palpaciji kota spodnje čeljusti in posameznih odsekov zunanjega slušnega kanala (predvsem med napadom), zmanjšanje faringealnega refleksa, zmanjšanje gibljivosti mehkega neba in perverznost okusne občutljivosti v zadnji tretjini jezika (vsi okusni dražljaji se zaznavajo kot grenki).

Bolezen, tako kot trigeminalna nevralgija, se pojavlja s poslabšanji in remisijami. Po več napadih so opazne remisije različnega trajanja, včasih do 1 leta. Vendar pa se napadi praviloma postopoma pogosteje pojavljajo, intenzivnost bolečinskega sindroma pa se povečuje. V prihodnosti se lahko pojavi stalna bolečina, ki se stopnjuje pod vplivom različnih dejavnikov (na primer pri požiranju). Nekateri bolniki lahko občutijo simptome izgube, ki ustrezajo inervaciji glosofaringealnega živca (nevritska faza glosofaringealne nevralgije) - hipestezija v zadnji tretjini jezika, predelu tonzil, mehkem nebu in zgornjem delu žrela, motnje okusa v korenu jezika, zmanjšano slinjenje (zaradi parotidne slinske žleze).

Klasična glosofaringealna nevralgija, tako kot trigeminalna nevralgija, je najpogosteje posledica stiskanja živca z vejo žile v podaljšani hrbtenjači.

Simptomatska nevralgija glosofaringealnega živca se od klasične razlikuje po pogosti prisotnosti stalne boleče bolečine v interiktalnem obdobju, pa tudi po progresivni senzorični okvari v inervacijskem območju glosofaringealnega živca. Najpogostejši vzroki simptomatske nevralgije glosofaringealnega živca so intrakranialni tumorji, žilne malformacije in volumetrični procesi na območju stiloidnega odrastka.

Nevralgija timpaničnega pleksusa

Nevralgija bobničastega pleksusa (Reichertov sindrom) se kaže s simptomatskim kompleksom, podobnim poškodbi genikularnega ganglija (čeprav je bobničasti živec veja glosofaringealnega živca). To je redka oblika obrazne bolečine, katere etiologija in patogeneza ostajata do danes nejasni. Obstajajo domneve o vlogi okužbe in žilnih dejavnikov.

Značilne so ostre, streljajoče bolečine v predelu zunanjega sluhovoda, ki se pojavljajo v napadih in postopoma popuščajo. Bolečine se pojavijo brez vidnih zunanjih vzrokov. Na začetku bolezni pogostost napadov ne presega 5-6-krat na dan. Bolezen poteka s poslabšanji, ki trajajo več mesecev, nato pa jih nadomestijo remisije (prav tako trajajoče več mesecev).

Pri nekaterih bolnikih lahko razvoj bolezni spremljajo neprijetni občutki v predelu zunanjega sluhovoda, ki se včasih razširijo na celoten obraz. Med pregledom objektivnih znakov običajno ne zaznamo, le v nekaterih primerih se med palpacijo sluhovoda opazi bolečina.

Nevralgija vmesnega živca

Nevralgija intermediarnega živca je redka motnja, za katero so značilni kratki paroksizmi bolečine globoko v sluhovodu. Glavna diagnostična merila so periodično pojavljajoči se paroksizmi bolečine globoko v sluhovodu, ki trajajo od nekaj sekund do nekaj minut, predvsem na zadnji steni sluhovoda, kjer je sprožilna cona. Včasih lahko bolečino spremljajo solzenje, slinjenje in/ali motnje okusa, pogosto pa se ugotovi povezava s herpes zosterjem.

Nevralgija superiornega laringealnega živca

Zgornja laringealna nevralgija je redka motnja, za katero je značilna intenzivna bolečina (paroksizmi bolečine, ki trajajo od nekaj sekund do nekaj minut) v stranski steni žrela, submandibularnem predelu in pod ušesom, ki jo izzovejo gibi požiranja, glasno govorjenje ali obračanje glave. Sprožilna cona se nahaja na stranski steni žrela nad ščitnično membrano. Pri idiopatski obliki bolečina ni povezana z drugimi vzroki.

Freyev sindrom

Freyev sindrom (nevropatija avrikulotemporalnega živca, avrikulotemporalna hiperhidroza) je redka bolezen, ki se kaže kot manjša, občasna bolečina v parotidnem predelu, pa tudi hiperhidroza in hiperemija kože v parotidnem predelu med jedjo. Bolezen običajno povzroči travma ali operacija na tem področju.

Mišično-skeletne prozokranialgije

Mišično-skeletne prozokranialgije so najpogosteje povezane z disfunkcijo temporomandibularnega sklepa in miofascialnim bolečinskim sindromom.

Izraz "sindrom bolečinske disfunkcije temporomandibularnega sklepa" je prvi uvedel Schwartz (1955), ki je opisal njegove glavne manifestacije - moteno koordinacijo žvečilnih mišic, boleč krč žvečilnih mišic in omejeno gibanje spodnje čeljusti. Kasneje je Laskin (1969) predlagal drug izraz - "sindrom miofascialne bolečinske disfunkcije obraza" s štirimi glavnimi simptomi: bolečina v obrazu, bolečina med pregledom žvečilnih mišic, omejeno odpiranje ust in klikajoči zvoki med gibi v temporomandibularnem sklepu. V razvoju sindroma obstajata dve obdobji - obdobje disfunkcije in obdobje bolečega krča žvečilnih mišic. Začetek enega ali drugega obdobja je odvisen od različnih dejavnikov, ki vplivajo na žvečilne mišice, glavni pa so psihoemocionalne motnje, ki vodijo do refleksnega krča žvečilnih mišic. Pri krčenju mišic nastanejo boleča področja - sprožilne cone, iz katerih se bolečina širi v sosednja področja obraza in vratu.

Značilni diagnostični znaki miofascialnega bolečinskega sindroma obraza trenutno veljajo za bolečino v žvečilnih mišicah, ki se stopnjuje z gibi spodnje čeljusti, omejitev njene gibljivosti (odpiranje ust na 15-25 mm med sekalci namesto 46-56 mm v normi), kliki in krepitusi v sklepu, odstopanje spodnje čeljusti v obliki črke S vstran ali naprej pri odpiranju ust, bolečina pri palpaciji mišic, ki dvigujejo spodnjo čeljust. Pri palpaciji žvečilnih mišic se zaznajo boleča tesnila (mišične sprožilne točke). Raztezanje ali stiskanje teh področij povzroča bolečino, ki se širi na sosednja področja obraza, glave, vratu (tako imenovani vzorec mišične bolečine). Vzorec bolečine ne ustreza nevronski inervaciji, temveč določenemu delu sklerotoma.

Razvoj sindroma miofascialne bolečinske disfunkcije je povezan s podaljšano napetostjo žvečilnih mišic brez njihove poznejše sprostitve. Sprva se v mišici pojavi preostala napetost, nato pa se v medceličnem prostoru zaradi transformacije medcelične tekočine v miogeloidne vozličke oblikujejo lokalna zbijanja. Ti vozlički služijo kot vir patoloških impulzov. Najpogosteje se mišične sprožilne točke oblikujejo v pterigoidnih mišicah.

Ugotovljeno je bilo, da se mišično-skeletne prozopalgije pogosteje pojavljajo pri posameznikih srednjih let z asimetrično adentijo, pa tudi pri določenih vedenjskih navadah (stiskanje čeljusti v stresnih situacijah, podpiranje brade z roko, potiskanje spodnje čeljusti vstran ali naprej). Rentgenske spremembe so lahko odsotne. V mnogih primerih imajo psihološki vzroki (depresija, hipohondrija, nevroze) vodilno vlogo pri razvoju bolezni.

Cervikoprozokranialgija

Cervikoglosalni sindrom se kaže z bolečino v okcipitalnem ali zgornjem vratnem predelu, ki se pojavi ob ostrem obračanju glave in jo spremljajo neprijetni občutki v polovici jezika (disestezija, občutek otrplosti in bolečine).

Bolečina v jeziku je odsevne narave in jo povzroča patologija vratne hrbtenice, najpogosteje subluksacija atlantookcipitalnega sklepa. Razvoj tega sindroma je povezan z dejstvom, da proprioceptivna vlakna iz jezika vstopajo v hrbtenjačo kot del druge dorzalne vratne korenine in so povezana z jezičnim in hipoglosalnim živcem. To dejstvo pojasnjuje pojav neprijetnih občutkov v jeziku s kompresijo C2 ( _kar pogosto opazimo pri subluksaciji atlantoaksialnega sklepa).

Sindrom stiloidnega odrastka je značilen po bolečini blage ali zmerne intenzivnosti v zadnjem delu ustne votline, ki se pojavi pri požiranju, spuščanju spodnje čeljusti, obračanju glave na stran in palpaciji projekcije stilohioidnega ligamenta. Sindrom povzroča kalcifikacija stilohioidnega ligamenta, lahko pa se razvije tudi ob poškodbi vratu ali spodnje čeljusti. Da bi preprečili napade, bolniki poskušajo držati glavo naravnost, z rahlo dvignjeno brado (od tod tudi eno od imen bolezni - "orlov sindrom").

[ 1 ], [ 2 ]

Centralna bolečina v obrazu

Centralna bolečina v obrazu vključuje bolečo anestezijo (anesthesia dolorosa) in centralno bolečino po kapi.

• Boleča anestezija obraza se kaže s pekočino, trajno bolečino, hiperpatijo v inervacijskem območju trigeminalnega živca, ki se običajno pojavi po živčni ekserezi perifernih vej 5. para možganskih živcev ali termokoagulaciji semilunarnega ganglija.
• Centralna bolečina v obrazu po kapi je najpogosteje kombinirana s hemidizestezijo na nasprotni strani telesa.

[ 3 ], [ 4 ]

Glosalgija

Incidenca bolezni v populaciji je 0,7–2,6 %, v 85 % primerov pa se razvije pri ženskah v menopavzi. Pogosto je kombinirana s patologijo prebavil. Neprijetni občutki so lahko omejeni le na sprednji 2/3 jezika ali pa se razširijo na sprednje dele trdega neba, sluznico spodnje ustnice. Značilni so simptomi »ogledala« (vsakodnevno gledanje jezika v ogledalo za odkrivanje morebitnih sprememb), »dominante hrane« (bolečina se med obroki zmanjša ali preneha), moteno slinjenje (običajno kserostomija), spremembe okusa (grenkoba ali kovinski okus), psihološke težave (razdražljivost, strah, depresija). Za bolezen je značilen dolg potek.

Okcipitalna nevralgija

Ta izraz se danes redko uporablja za označevanje paroksizmov bolečine v predelu velikega in malega okcipitalnega živca. Poškodba okcipitalnih živcev na tem področju velja za vprašljivo. Pri poškodbah vratu zaradi nihanja vratne hrbtenice ali degenerativnih procesih v predelu medvretenčnih sklepov C2-C3 s kompresijo tretjega okcipitalnega živca (veja zadnje korenine C3) se lahko razvije sindrom bolečine z enostransko okcipitalno in okcipitocervikalno bolečino ter motnjo občutljivosti na tem področju.

Opisan je miofascialni bolečinski sindrom v subokcipitalnih mišicah, pri katerem se bolečina lahko čuti v predelu oči in čela (obrazni predel). Izolirano (brez sočasne prizadetosti drugih zadnjih vratnih mišic) je ta sindrom redek.

Mešana (vaskularno-nevrogena) bolečina v obrazu

Raederjev paratrigeminalni sindrom je opisan v prejšnjem poglavju in je značilen po glavobolu vaskularnega tipa, nevralgični bolečini v obrazu na področju inervacije prve in druge vej trigeminalnega živca ter Hornerjevem sindromu (vendar z ohranjenim potenjem na obrazu) na isti strani. Prizadete so lahko žvečilne mišice (motorični del tretje veje petega živca). Za diagnozo je potreben dokaz o prizadetosti trigeminalnega živca. Diferencialna diagnoza vključuje glavobol v grozdih in druge žilne glavobole.

Temporalni (gigantocelični) arteritis se kaže z vročino, glavobolom, bolečinami v mišicah, povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR) na 40–70 mm/h in anemijo. Prizadene predvsem ženske, starejše od 50 let. Nekatere bolnice razvijejo ishemične cerebrovaskularne insulte in ishemične nevropatije možganskih živcev (običajno enostranske ali dvostranske lezije vidnega, okulomotornega in abducentnega živca). Glavobol je lahko enostranski ali dvostranski.

Diferencialna diagnoza vključuje možganske tumorje, trigeminalno nevralgijo, glavkom, senilno amiloidozo in nespecifični aortoarteritis. V nejasnih primerih je indicirana biopsija temporalne arterije.

Huntov sindrom

V primeru herpetične okužbe so lahko poleg trigeminalnega živca prizadeti tudi III., IV. in/ali VI. par možganskih živcev, v primeru infekcijske poškodbe genikularnega ganglija pa je možna disfunkcija obraznega in/ali vestibulokohlearnega živca.

• Huntov sindrom 1 (nevralgija genikularnega ganglija, sindrom genikularnega ganglija, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), ki ga je leta 1907 opisal ameriški nevrolog J. Hunt, je ena od oblik herpes zostra, ki se pojavlja s poškodbo genikularnega ganglija. V akutnem obdobju je izpuščaj lokaliziran v zunanjem slušnem kanalu, na ušesu, mehkem nebu in palatinskih tonzilah. Klinična slika postherpetične nevralgije genikularnega ganglija je sestavljena iz enostranske stalne ali periodične bolečine v ušesu, v ipsilateralni polovici obraza, zunanjem slušnem kanalu, motnje okusa v sprednjih 2/3 jezika, zmerne periferne pareze obraznih mišic.
• Huntov sindrom 2 povzroča poškodba senzoričnih vozlišč več možganskih živcev - vestibulokohlearnega, glosofaringealnega, vagusnega, pa tudi drugega in tretjega vratnega spinalnega živca. Herpetični izbruhi se pojavijo v zunanjem slušnem kanalu, sprednjih 2/3 jezika, na lasišču. Bolečina v zadnjem delu ust se širi v uho, zadnji del glave, vrat in jo spremljajo motnje slinjenja, horizontalni nistagmus, omotica.

Tolosa-Huntov sindrom

Tolosa-Huntov sindrom se pojavi nenadoma in je značilen po periodičnih bolečinah v orbiti, otekanju in poškodbi enega ali več možganskih živcev (III, IV in/ali VI), ki običajno izzvenijo sami od sebe. V nekaterih primerih se bolezen pojavlja z izmeničnimi remisijami in poslabšanji. Nekateri bolniki občutijo motnjo simpatične inervacije zenice.

Prizadetost možganskih živcev sovpada z nastopom bolečine ali se pojavi v 2 tednih po bolečini. Tolosa-Huntov sindrom povzroča rast granulomatoznega tkiva v kavernoznem sinusu, zgornji orbitalni fisuri ali orbitalni votlini. Boleča oftalmoplegija se lahko pojavi tudi pri tumorskih lezijah v zgornji orbitalni fisuri.

Sindromi bolečine neznanega izvora

SUNCTS sindrom (kratkotrajni, enostranski, nevralgični glavobol z injiciranjem in solzenjem veznice) je redka oblika glavobola, katere nozološka neodvisnost ni dokončno dokazana. Sindrom bolečine se kaže s pekočimi, zbadajočimi bolečinami ali občutkom električnega udara, ki traja od 5 do 250 sekund. Pogostost napadov se giblje od 1-2 na dan do 10-30 na uro, včasih pa dobijo ritem "snopov" z bolečino, lokalizirano v orbitalni in periorbitalni regiji. Napade bolečine izzovejo gibi glave, včasih pa jih povzroči draženje kožnih sprožilnih con na obrazu. Nekateri avtorji menijo, da je SUNCTS sindrom spremenjena oblika trigeminalne nevralgije. Sindrom se odziva na karbamazepin. Opisana je simptomatska varianta SANCT sindroma (vaskularna malformacija, angiom možganskega debla, kraniosinostoza itd.).

Refleksna simpatična distrofija obraza in "centralna" bolečina

Refleksna simpatična distrofija (sodobno ime - kompleksni regionalni bolečinski sindrom - CRPS) se običajno opazi v enem ali drugem udu in se kaže s pekočo bolečino, hiperpatijo in alodinijo (senzorični dražljaji različnih modalitet v območju bolečine se zaznavajo kot boleči), pa tudi z vazomotornimi, sudomotornimi in trofičnimi motnjami. CRPS v obrazu se lahko razvije po kirurških in drugih penetrirajočih travmah v maksilofacialni regiji, zobozdravstvenih posegih. Večina bolnikov poroča o pekoči, včasih zbadajoči bolečini, ki se stopnjuje z rahlim dotikom, izpostavljenostjo vročini, mrazu in pod vplivom čustvenega stresa. Včasih se pojavijo lokalni edem, rdečina, induracija. Vendar pa v obrazu ni osteoporoze, žilnih in trofičnih motenj, značilnih za ta sindrom v predelu uda. Bolečino lajšamo z blokado simpatičnega živca ali simpatektomijo (zvezdasti ganglij).

Centralna (običajno po možganski kapi) bolečina

Razvije se pri bolnikih s talamično in ekstratalamično lokalizacijo kapi, vendar z obvezno poškodbo aferentnih struktur možganov. Med kapi in pojavom sindroma bolečine je latentno obdobje od nekaj dni do nekaj mesecev. Za bolečino je značilen pekoč občutek, ki spominja na neprijetne občutke v roki, ko jo potopimo v ledeno vodo; bolečina je pogosto opisana kot boleča, zbadajoča ali zategnjena. Značilna je alodinija (zlasti taktilna). Bolečina se običajno razvije na ozadju regresije začetne motorične okvare. Glede na lokacijo kapi lahko bolečino v obrazu spremlja izmenični sindrom bolečine (na primer pri lateralnem medularnem infarktu) v nasprotnih okončinah ali pa je lokaliziran na celotni kontralateralni polovici telesa in obraza. Praviloma ta sindrom spremlja depresija.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Somatogena bolečina v obrazu

Miogeni (miofascialni bolečinski sindrom). Miofascialni bolečinski sindrom v mišicah vratu in ramenskega obroča se lahko kaže kot odsevna bolečina na enem ali drugem področju obraza in glave:

• Bolečina v temporalni regiji je značilna za miofascialne sindrome s sprožilnimi točkami v trapezni, sternokleidomastoidni in temporalni mišici.
• Bolečina v čelnem predelu - z miofascialnim sindromom v sternokleidomastoidni in semispinalni mišici glave.
• Bolečina v ušesu in temporomandibularnem sklepu - lateralne in medialne pterigoidne mišice, pa tudi žvečilne in sternokleidomastoidne mišice.
• Bolečina v predelu oči in obrvi - sternokleidomastoidne, temporalne, splenius in žvekalne mišice.

Costenov sindrom je disfunkcija temporomandibularnega sklepa, ki se razvije z malokluzijo in z njo povezano neenakomerno napetostjo pterigoidne, žvečilne in temporalne mišice. Costenov sindrom se kaže z enostransko bolečino v parotidni regiji, zlasti pred ušesom, ki se stopnjuje pri žvečenju. Odpiranje ust je omejeno, česar se bolnik ne zaveda vedno. Pri odpiranju ust čeljust včasih naredi gib v obliki črke S. V žvečilni mišici so zaznane sprožilne točke z značilno odbito bolečino. Rentgenska slika ne razkrije sprememb v temporomandibularnem sklepu.

Artrogena bolečina se razvije pri artrozi ali artritisu temporomandibularnega sklepa, kar vodi do podobne klinične slike, vendar jo za razliko od Costenovega sindroma spremljajo radiografske spremembe v sklepu (zoženje sklepne špranje, deformacija sklepnih površin in glave spodnje čeljusti itd.).

Oftalmogena bolečina se razvije pri glavkomu in drugih očesnih boleznih (vnetni, travmatski in volumetrični procesi, refrakcijske motnje, fantomska bolečina po enukleaciji zrkla); slednje se včasih odkrijejo le med posebnim pregledom. Bolečina je lokalizirana v zrklu in periorbitalno, lahko pa ima tudi širše območje porazdelitve.

Otorinogena bolečina je značilna za vnetne bolezni ušesa (otitis), paranazalnih sinusov (sinusitis, frontalni sinusitis, etmoiditis, sfenoiditis) in sosednjih struktur (mastoiditis, petrozitis). V teh primerih se glavobol in bolečina v obrazu razvijeta sočasno s kliničnimi in radiološkimi znaki bolezni ORL organov in sosednjih tkiv.

Odontogeno bolečino v obrazu lahko opazimo pri procesih, kot so karies, pulpitis, parodontitis, absces, gingivitis, bolezni in poškodbe ustne sluznice (mehanske, kemične ali toplotne travme, virusne okužbe, anemija zaradi pomanjkanja železa, radioterapija na tem področju, osteomi in drugi tumorji, bolezni slinčnih žlez, poškodbe neznane etiologije). Pregled (inspekcija, tolkala, palpacija) običajno razkrije vir odontogene bolečine. Glede na vzrok in njegovo lokalizacijo v ustni votlini se lahko bolečina širi tudi izven ustne votline: v uho, temporalno regijo, zgornjo čeljust, spodnjo čeljust, grlo, nos, čelo, teme.

Viscerogena bolečina v obrazu. Parestezije z bolečo komponento so opisane pri policitemiji, med nosečnostjo in boleznih prebavil. Kardiogena bolečina v predelu spodnje čeljusti je dobro znana.

Vmesno ("psihosomatsko") skupino sestavljajo bolniki z glosalgijo (glosalgija, glosodinija, oralna disestezija, stomalgija), ki se pojavlja pri približno 1,5 - 2,5 % populacije in zlasti pri ženskah, starejših od 40 let (do 15 %). Teh bolečih občutkov ne spremljajo klinični simptomi poškodbe organov ustne votline in se značilno zmanjšajo in izginejo med obroki. 95 % teh bolnikov opaža nekatere bolezni prebavil. Tipične so čustveno-afektivne motnje z anksiozno-hipohondričnimi manifestacijami. Obravnavan je pomen hormonskega neravnovesja (menopavza), podhranjenosti in psihogenih dejavnikov.

Psihogena bolečina v obrazu

Psihogena bolečina v obrazu se v praksi nevrologa pogosto opazi, običajno v okviru depresivnega sindroma ali nevroze (histerije).

• Halucinogene bolečine spremljajo duševne bolezni, kot sta shizofrenija in manično-depresivna psihoza. Zanje je značilna kompleksnost in težavnost razumevanja verbalnih značilnosti ter izrazita senestopatska komponenta ("kače jedo možgane", "črvi se premikajo po čeljusti" itd.).
• Histerične bolečine v obrazu so običajno simetrične, pogosto kombinirane z glavoboli, njihova intenzivnost se čez dan spreminja. Bolniki jih opisujejo kot "grozne, neznosne", hkrati pa le malo vplivajo na vsakodnevne aktivnosti.
• Bolečine v obrazu pri depresijah so pogosto dvostranske, običajno v kombinaciji z glavoboli, pogosto se opazi senzoropatija, ki se izraža s preprostimi verbalnimi značilnostmi. V kombinaciji z glavnimi simptomi depresije (motorična zaostalost, bradifrenija, obrazni označevalci depresije, kot so povešeni kotički ust, Verhautova guba itd.).

Atipična bolečina v obrazu

Bolečine, ki ne ustrezajo opisu nevrogene, vegetativne, skeletno-mišične prozopalgije, so razvrščene kot atipične bolečine v obrazu. Praviloma je njihova atipičnost povezana s sočasno prisotnostjo znakov, značilnih za več vrst bolečinskih sindromov, vendar v tem primeru običajno prevladuje psihopatološka komponenta.

Ena od različic atipične obrazne bolečine je perzistentna idiopatska obrazna bolečina. Bolečino lahko izzove kirurški poseg na obrazu, poškodba obraza, zob ali dlesni, vendar njene konstantnosti ni mogoče razložiti z nobenim lokalnim vzrokom. Bolečina ne izpolnjuje diagnostičnih meril nobene od opisanih oblik kranialne nevralgije in ni povezana z nobeno drugo patologijo. Sprva se bolečina pojavi na omejenem območju na eni polovici obraza, na primer v nazolabialni gubi ali na eni strani brade. V nekaterih primerih bolniki sploh ne morejo natančno lokalizirati svojih občutkov. V območju bolečine niso zaznane motnje občutljivosti ali druge organske motnje. Dodatne raziskovalne metode ne razkrivajo nobene klinično pomembne patologije.

Druga oblika atipične obrazne bolečine je atipična odontalgija. Ta izraz se uporablja za opis dolgotrajne bolečine v zobeh ali njihovem ležišču po ekstrakciji zoba brez kakršne koli objektivne patologije. Ta sindrom je podoben tako imenovani "zobni pleksalgiji". Med bolnicami prevladujejo ženske v menopavzi (9:1). Značilna je stalna pekoča bolečina v predelu zob in dlesni, pogosto z odmevom na nasprotni strani. Objektivni znaki zobnih ali nevroloških motenj so običajno odsotni, čeprav se pri nekaterih bolnicah sindrom razvije po zobozdravstvenih posegih (sočasna ekstrakcija več zob ali polnilo, ki sega čez vrh zoba). V nekaterih primerih se bolečina med obroki zmanjša in poveča pod vplivom čustev, neugodnih meteoroloških dejavnikov in hipotermije.

Ko je prizadet zgornji zobni pleksus, se lahko bolečina širi vzdolž druge veje trigeminalnega živca in jo spremljajo avtonomni simptomi, ki verjetno nastanejo zaradi povezav pleksusa z avtonomnimi gangliji (pterygopalatinski ganglij in zgornji cervikalni simpatični ganglij). Praviloma ni bolečine na izstopiščih vej trigeminalnega živca in ni izrazitih motenj občutljivosti v inervacijskih conah njegove druge in tretje vej.

Bilateralna zobna pleksalgija se razvije skoraj izključno pri ženskah, starejših od 40 let, in je značilna po dolgem poteku. Pekoča bolečina se običajno pojavi na eni strani, kmalu pa se pojavi tudi na nasprotni strani. Skoraj vsi bolniki v enem letu občutijo bolečino na obeh straneh. Možen je tudi sočasen razvoj bilateralne bolečine. Tako kot pri enostranski zobni pleksalgiji je zgornji zobni pleksus prizadet 2-krat pogosteje kot spodnji.

Med možne etiološke dejavnike bilateralne zobne pleksalgije spadajo kompleksne ekstrakcije modrostnih zob, premolarjev in molarjev, prevodna anestezija, osteomielitis jamic, kirurški posegi na čeljustih, vnos polnilnega materiala v mandibularni kanal skozi koreninske kanale zob, ekstrakcija velikega števila zob v kratkem času med pripravo ustne votline na protetiko, okužbe, zastrupitve, duševne travme itd.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]