Trajni eruptivni eritem: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Perzistentni povišani eritem velja za lokalizirano obliko levkocitoklastnega vaskulitisa, čeprav končna lokacija te bolezni še ni določena. Ločimo simptomatsko obliko, povezano z uporabo zdravil in različnimi boleznimi (ulcerozni kolitis, okužbe, poliartritis), in veliko redkejšo idiopatsko obliko. Domneva se možna povezava med perzistentnim povišanim eritemom in paraproteinemijo. J. Herzberg (1980) uvršča zunajcelično holesterozo Urbacha med različico perzistentnega povišanega eritema. Opisani so bili izolirani družinski primeri. Klinično se perzistentni protuberans eritem kaže z rožnatimi ali rdečkasto modrimi vozlički, ki se pogosto nahajajo v skupinah v bližini sklepov (zlasti na hrbtni strani rok, v predelu kolenskih in komolčnih sklepov) in se združujejo v velike plake nepravilnih, včasih obročastih obrisov, pogosto z vdolbino v sredini, zaradi česar so podobni obročastim granulomom. Možni so razjede, bulozni in hemoragični izpuščaji, v primeru okužbe pa razvoj vegetacije. Na mestu regresiranih žarišč ostane hiperpigmentacija. Pri Sweetovem sindromu lahko opazimo kožne lezije tipa persistentnega eritema protuberans.

Za patomorfologijo so značilni znaki alergijskega vaskulitisa, tj. destruktivne spremembe v stenah žil in njihova infiltracija, pa tudi infiltracija perivaskularnega tkiva predvsem z nevtrofilnimi granulociti s pojavi karioreksije. V majhnih žilah zgornje tretjine dermisa opazimo otekanje endoteliocitov, fibrinoidne spremembe, zlasti v svežih elementih, in njihovo infiltracijo z nevtrofilnimi granulociti. Pri starejših elementih žile doživijo hialinozo, ki je značilna za to bolezen. Poleg nevtrofilnih granulocitov v infiltratu najdemo tudi limfocite in histiocite. Nato prevladujejo fibrozne spremembe v žilah in dermisu, vendar lahko tudi tukaj najdemo fokalne vnetne infiltrate različne intenzivnosti, med celicami katerih se ponekod določi levkoklazija. Zunajcelične usedline holesterola so lahko prisotne v različnih količinah, kar je povezano z rumeno barvo nekaterih lezij. Pri pomembnih usedlinah holesterola ločimo posebno različico te bolezni - zunajcelično holesterolozo, ki ni povezana z motnjami presnove lipidov, ampak je verjetno posledica hude poškodbe tkiva z zunajceličnimi in znotrajceličnimi usedlinami holesterola.

Histogeneza. Večina bolnikov ima imunske komplekse v krvnem obtoku, povišane ravni IgG ali IgM, 50 % primerov pa ima okvaro nevtrofilne kemotaksije. Neposredna imunofluorescenca z imunoperoksidazno metodo razkrije depozite imunoglobulinov G, A, M in C3, komponent komplementa, okoli žil v lezijah. Nekateri bolniki trpijo za monoklonsko gamopatijo ali mielomom IgA ali IgG. Sumi se, da pri bolezni igrajo vlogo povzročitelji okužb, zlasti streptokokni in antigeni E. coli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]