Werlhofova bolezen

Ta bolezen nikogar ne prikrajša. Diagnoza je pri novorojenčkih, predšolskih in šolskih otrocih, odrasli pa so tudi imunski od njega. Kot kažejo statistični podatki, je ta patologija trikrat bolj verjetna, da je bolna kot ženske, kot moška polovica človeštva. Kaj je Werlhofova bolezen? Ali se je mogoče učinkovito boriti? Na vsa ta in mnoga druga vprašanja in poiščite odgovore v tem članku.

Vzroki Werlhofove bolezni

Verlgofa bolezen ali kot se imenuje trombocitopenična purpura - patološka sprememba v človeškem telesu, ki je tvorjen na podlagi dovzetnosti za agregacijo trombocitov (vezanje proces med celico, začetna trombus stopnji tvorba).

Do sedaj vzroki za Verlhofovo bolezen niso bili določeni za nekatere. Če nedvoumno govorite o dednem, genetskem, značaju bolezni, potem se diagnosticira veliko manj pogosto kot pridobljena oblika poraza. Upoštevana je bila tudi fermentopatska, imunska ali virusna geneza patologije, vendar ta potek problema še ni dobil resne potrditve.

Simptomi Verlhofove bolezni

Lezija, ki se razvije v človeškem telesu, vodi v zamašitev prehodnega odseka majhnih kapilar. Če sumite na to bolezen, bo zdravnik opazoval takšne simptome bolezni Verlhofa:

• Zmanjšanje krvne slike števila trombocitov bolnika na enoto prostornine plazme. Ta rezultat je mogoče doseči z aktivno uporabo teh sestavin krvi pri nastanku krvnih strdkov.
• Trombocitopenično purpuro spremljajo ishemične motnje, ki prizadenejo skoraj vse organe človeškega telesa: srce, žolčnik, jetra, genitalije, ledvice, možgane in tako naprej.
• Ta bolezen je razvrščena kot patologija, ki se hitro razvija in hkrati vpliva na vse starostne skupine.
• Najpogostejši bolniki s trombocitopenično purpuro so bolniki, stari od 10 do 50 let.
• Patološke spremembe se lahko pojavijo "na enak način" (proti ozadju absolutnega zdravja) ali po infekcijski, katarhalni ali črevesni patologiji.
• Ljudje začnejo imeti bolečine v glavi.
• Čuti utrujenost.
• Obstaja splošno zmanjšanje tona telesa.
• Pacient ima slab apetit.
• Simptom Verlhofove bolezni je lahko navzea, v redkih situacijah pa je sposobna iti celo v pogubno refleksno reakcijo.
• Lahko se pojavi vročina napačne vrste.
• Obstajajo simptomi bolečin, lokalizirani v prsnem košu in peritoneju.
• Skoraj celotno telo bolnika je pokrito z majhno količino krvavitev in podplutb. Krvavitve so spontane, večinoma ponoči.
• Slabost vida.

Postopoma se z razvojem bolezni lahko združijo že obstoječi simptomi Verlhofove bolezni:

• Krvavitev na različnih mestih: od nosnih prehodov, maternice, iz organov v prebavnem traktu, krvavitve v mrežnico očesa, krvavitve iz dlesni. Malo redkeje, vendar se lahko pridruži hemoptiza.
• Simptomi nevralgične narave se lahko pridružijo:
  • Paraliza na eni strani telesa.
  • Ataksija je kršitev ravnotežja in usklajevanja prostovoljnih gibanj.
  • Dezorientacija v vesolju.
  • Upočasnitev pogovora.
  • Konvulzije.
  • Tremor
  • Pred vašimi očmi se pojavi megla.
  • Včasih se razvijejo akutne duševne motnje.
  • V posebej težkem položaju bolnik pade v komo.
• Toda glavna klinična slika bolezni, še vedno krvavijo, izvirajo iz sluznice (zlasti pri majhnih bolnikih) ali krvavitev, ki se kaže na koži. Pojavijo se lahko kot posledica modric ali injekcij in brez kakršnega koli razloga. Krvavitve na povrhnju imajo lahko razlićne velikosti (od majhnih toćk do dovolj velikih pik), vendar so v glavnem locirane s sprednje strani ćloveśkega telesa, pa tudi zgornjega in spodnjega ekstremiteta. Razlika med krvnimi manifestacijami pri Verlhofovi bolezni zaradi klasične krvavitve v žilah, ki se za razliko od slednjih lahko redko povezujejo s svojimi sosedami. Ta faktor je dejansko vrednotenje pri določanju diagnoze trombocitopenične purpure in ocenjevanju narave hemoragične dieteze.
• Odvisno od časa krvavitve, kot pri vaskularni modrici, je sence hemopoeze lahko bodisi zelenkasto modre ali temno rjave ali rumene.
• Pri ženskah v rodni dobi se lahko pojavijo krvavitve v jajčnikih, ki lahko simulirajo ektopično nosečnost.
• Patologija se pojavi s pogostimi poslabšanji.
• Nezmožnost pacienta se zmanjša.

Verlhofova bolezen pri otrocih

Kot da odrasli niso poskušali, ampak popolnoma zaščititi otroka pred udarci in obrabami, se ne izkaže. Še ne trdna hojo, nepopolna koordinacija v kombinaciji z prirojeno mobilnostjo lahko povzroči padec otroka celo na ravni tla. In kot posledica "letenja" - modrico na občutljivo kožo otroka. Vendar se včasih pojavijo krvavitve na telesu otroka, se zdi, brez očitnega razloga. To bi resnično moralo opozoriti starše in postati izgovor za odhod do pediatra za nasvet. Navsezadnje je ta simptomatologija prvi simptom, ki pri otrocih prične manifestirati Werlhofovo bolezen.

To je bolezen, ki jo pediatri najprej prenašajo v smislu pogostosti naklonjenosti otrokovega organizma na področju genetskih patologij, povezanih s hemopoetskim sistemom pri otrocih. Pogostost diagnoze pri otrocih trombocitopenične purpure je eden do dva primera na sto tisoč zdravih otrok. Primarna spoštovanje določenega spola pri otrocih ne razkrije te bolezni.

Razlogi za pojav te patologije pri majhnih bolnikih še vedno niso znani. Klicanje osnovnega vzroka bolezni, zdravniki razdeljeni v mnenje. Nekateri verjamejo, da ima genetski značaj. Razvoj patologije, povezanega z inferiornostjo krvne celice, katere vzrok je mutacija. Drugi govorijo o imunski sledi bolezni, ki nastane zaradi padca ravni zaščitnih sil otrokovega telesa. Še druge pa so pripravljene trditi, da je mehanizem, ki sproži to bolezen, prisoten obeh teh vzrokov hkrati.

Prvi znaki bolezni se lahko pojavijo v kratkem času po izrabljenega terapije z zdravili, močno podhladitve ali pregrevanja, cepljenja, zato prenese infekcijske bolezni, sredstva, ki so patogeni flora (bakterije ali virusi). Patogenetski načini napredovanja te bolezni so več:

1. Obstaja sotočje določenih dejavnikov, ki sproža mehanizem sinteze specifičnih protiteles, ki postanejo antagonisti za svoje trombocite. Sam proces se nadaljuje kot tandem protitelesnega antigena na steni krvnih celic. Ta nastanek vodi do celične smrti.
2. Vzporedno s tem je v procesu nastanka in razvoja trombocitov v organih hematopoeze napaka. To pomeni, da novo oblikovan antigen ne samo uniči "odraslo" krvno celico, ampak tudi uvaja spremembo v normalnem procesu razvoja megakariocitnih kalčkov.
3. Takšna kršitev postopka hematopoeze povzroči, da trombociti živijo manj, kot bi jih morali. V zdravem organizmu ta komponenta krvi živi od deset do dvanajst dni, medtem ko se v primeru Verlhofove bolezni ta interval lahko zmanjša na en ali dva dni.

Posledično se kvantitativna komponenta trombocitov znatno zmanjša v otrokovem telesu, kar vedno vpliva na funkcionalno pomanjkanje organizma na normalno delo. Trombociti so hrana telesa. Zmanjšanje ravni te komponente krvi povzroči zmanjšanje endotelijske plasti krvnih kapilar. To je sprožilo pojav nenadnih dolgotrajnih in obilno krvavitev.

Če takemu bolniku ni zagotovljena pravočasna zdravstvena oskrba, je lahko rezultat zelo žalosten - usoden izid.

Obstajajo primeri, ko je Verlhofova bolezen najprej diagnosticirana ženski v obdobju, ko je nosila svojega otroka. Pretežno so ženske s to diagnozo normalno nositi otroka in rojstvo poteka na strani norme. Izguba krvi v procesu porodniške oskrbe z diagnozo trombocitopenične purpure kaže, da so količine, ki so popolnoma sprejemljive in ne predstavljajo groženj za življenje mame ob rojstvu otroka. Medtem ko lahko umetno prekinitev nosečnosti povzroči veliko več krvavitev. Izjema je samo akutna oblika poteka bolezni.

Glede na zgoraj navedeno je mogoče ugotoviti, da diagnoza nosečnice Verlhof ne služi kot kontraindikacija za nadaljnji nos in rojstvo otroka. Indikacija za umetno prekinitev nosečnosti lahko služi kot pogosta in dovolj obilna krvavitev.

Diagnoza bolezni Verlhof

Za pravilno diagnozo mora imeti zdravnik dovolj izkušenj in kvalifikacij. Diagnoza Verlhofove bolezni vključuje:

• Analiza klinične slike bolezni.
• Odkrivanje anamneze bolnika.
• Pregled specializiranega bolnika. Simptom ščepec. S trombocitopenično purpuro, s ščipom, takoj po koži nastane modrica.
• Endotelijski testi so obvezni.
  • Vzorčni vzorec omogoča, da se oceni značaj norme stanja majhnih kapilar (elastičnost, elastičnost in stopnja krhkosti). Za izvedbo te študije se uporablja navadna manšeta, ki se uporablja za merjenje krvnega tlaka. Predhodno, raven krvnega tlaka je normalna. Potem se po določenem času spet ponovno uporabi manšeta, krvni tlak pa se nastavi na vrednosti nad normalno za 10-15 enot mm Hg. Art. Z obravnavano boleznijo se petehija začne pojavljati skoraj takoj - veliko majhnih krvavitev. Taka slika je pozitiven rezultat trombocitopenskih vijoličnih testov.
  • Kladivo podoben znak je podoben ščepanju, toda namesto ščepec se uporablja kladivo.
  • Posoda in vzorec ali Waldmanov test. Ta tehnika omogoča, da se določi postopek hyperergic prisotnosti v telesu pacienta, sistem neposredno vpliva na krvne žile in kri (to hiter potek patološkega procesa, ki je, čeprav je pravočasno in ustrezno zdravljenje vodi v smrt bolnika). Postopek se opravi z uporabo medicinske banke (torej ime študije), ki je dana bolniku. Prednostno je kozarec pritrjen nekoliko pod kostnico. S pomočjo tega dosežemo draženje epiduralnih kapilar. Traja približno dvajset minut, iz katerega se vzame preizkus krvne preiskave iz območja, na katerem stoji banka, in določi se nivo monocitov. Kontrola je število teh istih struktur, vendar je določena pred izvajanjem te stimulacije. Takšna študija se izvaja več kot enkrat in občasno v času bolezni. S patogenostjo tekočega procesa se lahko število monocitov večkrat poveča.
• Splošni test krvi je obvezen. Pri izvedbi je mogoče razkriti trombocitopenijo - osnovni znak bolezni Verlhofa. Pri izvajanju laboratorijske študije z uporabo povečevalne opreme lahko popolnoma upoštevate velikanske dimenzije trombocitov.
• Dodeli in preučevanje krvi za njegovo koagulabilnost. Ta analiza kaže podaljšanje časa krvavitve. Patologija se ocenjuje po stopnji zmanjšanja volumna plazemskega strdka s standardno vsebnostjo trombocitov (umik krvnega strdka).
• Izvaja se tudi preboja kostnega mozga. Ta študija, medtem ko trombocitopenična purpura, omogoča, da vzpostavi močan porast megakarioblasti, promegakariotsitov in megakariocitov v telesu bolnika. V normalnem stanju trombocitov otshnurovyvayutsya iz megakariocitov jedra, z izločitvijo iz citoplazme, ki izzove strukturno formaciji megakariocitih razdeljen v več delov, potem pa se odstranijo s fagocitozo (proces aktivne prijemanje in absorpcijo živih organizmov (bakterije, glivice in podobno. D.) in nežni delci enoceličnih organizmov). V primeru bolezni se postopek za sproščanje trombocitov hitro zmanjša.
• Pri diagnosticiranju bolezni Verlhof se opravi popoln pregled bolnika, v katerem se včasih ugotovi povečanje vranice.
• Če ima pacient obsežno krvavitev, se pojavijo vsi simptomi posthemoragične hipohromične anemije.
• Včasih je zmerna levkocitoza.
• Glede na zgoraj navedeno se lahko razvije nadledvična insuficienca, kot tudi aktivacija napredovanja patoloških procesov v drugih organih organizma, ki se nadaljuje po ishimični poti.
• V kroničnem poteku bolezni redno opazujejo hemoragične krize, skupaj z globoko anemijo in prekomernimi odlivi krvi, ki prizadenejo velika področja človeškega telesa. Če takšen proces vpliva na območje možganov, je verjetnost smrti bolnika velika.

Zdravljenje Verlhofove bolezni

Metoda zdravljenja te bolezni je v veliki meri odvisna od stopnje patologije in vzorcev toka. Če se primer zanemari, bo morda potrebno kirurško zdravljenje, kar se izraža pri odstranitvi vranice. Zelo klinično zdravljenje Verlhofove bolezni vključuje uvedbo protokola za zdravljenje kortikosteroidnih hormonov in imunosupresivov.

Na primer, takšni hormoni kot, medena med, prednizolon, decartin n20, prednizolonski hemisukcinat, sol-dekorin n250, prednizol.

Prednizolon - hormon nadledvične skorje - način uporabe in doziranja visoko individualno, odvisno od bolnikovega stanja in celotno klinično sliko bolezni. Začetni dnevni odmerek je 20 - 30 mg, kar ustreza štiri - šest tablet v težjih bolezenskih sprememb dnevni Izračun dozirna se lahko izvede v skladu s formulo 1 mg zdravila na kilogram pacientove teže razdeljen na štiri - šest odmerkov. V primeru posebej akutne patologije takšna količina zdravila morda ne bo zadostna, nato pa po petih do sedmih dneh lahko priporočeno začetno odmerjanje podvojimo. Učinek teh zdravil v prvi vrsti odpravlja hemoragični sindrom, po njegovem aretiranju mehanizem izpostavljenosti vam omogoča postopno povečanje števila trombocitov v pacientovi krvi.

Trajanje zdravljenja je neposredno odvisno od pridobitve terapevtskega učinka in se izvaja do popolnega okrevanja bolnika.

Zdravilo kontraindicirana z obstojnimi visok krvni številk tlak lastnine, sladkorna bolezen, nefritis, psihoz, različnih izvorov, ulceroznega želodčne sluznice podobam sten in dvanajstniku, pri pooperativnem obdobju, ko je odprta oblika tuberkuloze. In tudi med nosečnostjo in če obstaja povečana občutljivost za sestavne sestavine zdravila in upokojitveno starost pacienta.

Strogo preklic prednizolona ne bi smel biti, njegova odpoved se izvaja postopoma. Vzporedno z zmanjšanjem števila hormonov, ki jih je vzbujala nadledvična skorja, se bolniku dodeli delagil, klorokin, klorokin, hingamin fosfat.

Delagil - zdravila za zdravljenje protozojskih okužb se dajejo telesu peroralno po jedi 0,5 g dvakrat na teden, nato enkrat na teden, vendar istega dne. Če je potrebno (po presoji zdravnika), se lahko časovni načrt terapije določi za 0,25-0,5 g enkrat na dan.

Kontraindikacije uporabo tega zdravila vsebujejo jetra in ledvice disfunkcijo, hude spremembe v srčnem utripu na zgodovino purpurinuria pacienta, z inhibicijo hematopoeze v kostnem mozgu, temveč tudi pri povišani intolerance sestavin drog.

Če pa se ukinejo hormoni nadledvične skorje, se pojavi močno poslabšanje bolezni, zdravnik vrne odmerek na prvotne vrednosti.

Če po štirih mesecih zdravljenja ne uspe doseči stabilne učinkovitosti zdravljenja, bo zdravnik-hematolog ali zdravljenje terapevtja najverjetneje predpisal operacijo odstranitve vranice. Ta terapevtski tečaj v 80% primerov vam omogoča, da bolnika povsem obnovite.

Izločanje organa je zajeto s hormonsko terapijo. Takoj pred operacijo zdravnik predpiše količino prednizolona, ki se daje več, kot je pacient vzel do te točke.

Če je bolniku diagnoza Verlhofove bolezni, s katero, avtoimunska oblika manifestacije, tudi odstranitev vranice ni vedno sposobna voditi osebo do popolnega zdravljenja. V tem primeru se krvavitev ustavi, vendar trombocitopenija ne izgine.

Če odstranitev vranice ni rešila problema, zdravnik predpisuje imunosupresive (na primer aspress, imarant, azatioprin, azanin, azamun). Vzporedno z njimi v protokolu zdravljenja so uvedeni in zdravila, ki spadajo v skupino glukokortikoidov.

Imunosupresivna zdravila azatioprin je predpisana za en do dva meseca s hitrostjo 4 mg na kilogram pacientove telesne mase. Nato se odmerek zdravila začne postopoma zniževati na 3 - 2 mg na kilogram telesne mase bolnika.

Ta zdravila se ne priporoča v primeru resne jetrne patologije, levkopenije ali v primeru preobčutljivosti pacientovega telesa na sestavine zdravila.

Antineoplastično sredstvo ciklofosfamid se imenuje alkilirne spojine in predpisuje 0,2-0,4 g na dan. Celoten tečaj zahteva od šest do osem gramov zdravila. Zdravilo se lahko daje intravensko, intramuskularno, intraperitonealno ali intrapleuralno. Način vnosa bolnikovega telesa v vsak posamezen primer imenuje zdravnik.

Kontraindikacije uporabo tega zdravila vsebujejo lezije v ledvicah, hipoplazija kostnega mozga izražena kaheksije in anemije, onkološki patologijo terminalno, povečana intoleranco za komponente z drogami, levkopenijo in / ali trombocitopenijo, kot tudi v obdobju brejosti ženskega otroka in to dojenja mleko.

Vincristin - zdravilo rastlinskega izvora, ki ima antitumorski učinek, je predpisal hematolog, 1 do 2 mg na kvadratni meter bolnikovega telesa, ki ga jemlje enkrat na teden. Trajanje zdravljenja je od enega do pol do dva meseca.

Neželeni učinek imunosupresivov je njihova mutagena značilnost, zato pripravki te skupine niso zaželeni, da se predpisujejo dojenčkom, katerih organizem še vedno raste in se razvija. Ne veljajo za trombocitopenijo, ki ima avtoimunski značaj, pred operacijo odstranitve vranice. V predoperativnem obdobju taka zdravila ne kažejo potrebnega rezultata, so najbolj učinkovita v pooperativnem obdobju.

Ni učinkovita v primeru Verlhofove bolezni in transfuzije krvi zaradi dejstva, da proces taljenja trombocitov (trombocitoliza) še ni bil odpravljen.

Pri terapevtskem zdravljenju Verlhofove bolezni ne vzemite vzporednih zdravil, ki bi lahko vplivala na agregacijo trombocitov. Takšnim zdravilom je mogoče pripisati kurantil, karbenicilin, aspirin, kofein, brufen, butadion in različne barbiturate.

Če je ženska v preteklosti trombocitopenična purpura, potem ne bi smela biti predpisane ta bolnik postopki, kot so maternice kiretaža, ni treba zateči k pressingovomu previjanje (tamponada).

Protokol zdravljenja pogosto vključuje druge hemostatične tehnike (lokalno ali splošno delovanje). Lahko je diccin, adrokson, estrogeni, pa tudi hemostatska gobica.

Eden od najboljših hemostatičnih zdravil - dicinon - predpisuje zdravnik, ki se zdravi s hitrostjo od 10 do 20 mg na kilogram pacientove telesne mase, deljeno s tremi do štirimi odmerki. Za terapevtsko potrebo se lahko odmerek zdravila poveča na 0,75 g, vzetih tri do štirikrat čez dan.

Kontraindikacije Dicynone vključujejo krvavitve, ki se izraža na podlagi razpoložljivih antikoagulantov, preobčutljivost na sestavine drog, pa tudi, če je tromboza ali trombembolija v bolnikovi zgodovini.

Če trombocitopenična purpura diagnosticirali pri nosečnicah s hormonsko terapijo, ki se izvajajo nima, ne glede na to, kako je pomembno, vpliva na razvoj zarodka, vendar med dojenjem, novorojenčka, je zaželeno, da se prenese na umetnem hranjenju. Potrebno je, da otrok ne dobi protiteles iz materinega mleka, ki v tem obdobju razvije svoje telo.

Odstranitev vranice do nosečnice se naredi le, če je predvidena uporaba kirurškega posega znatno višja za žensko telo kot posledice postoperativne rehabilitacije nerojenega otroka.

Preprečevanje Verlhofove bolezni

Na podlagi dejstva, da vzroki zadevne bolezni niso določeni vnaprej, ni jasnega mehanizma teh sprememb, primarno preprečevanje Verlhofove bolezni je bilo doslej zelo slabo razvito. Tu lahko vključite le splošno preprečevanje obolevnosti:

• Preprečevanje infekcijskih in vnetnih bolezni katere koli geneze.
• Preprečevanje poškodb človeškega telesa z različnimi virusi.
• Ne zlorabljajte svojega bivanja v neposredni sončni svetlobi.
• Previdno sledite pojavom alergijskih reakcij telesa na kakršno koli draženje.
• Zelo previdno se nanaša na sprejem farmakoloških pripravkov, ki jasno ohranjajo način njihovega dajanja in odmerjanja.
• Izogibajte se močnemu pregrevanju in znatnemu podhlajanju telesa.
• Odpravite slabe navade in prilagodite prehrano.

Sekundarno profilakso bolezni Verlhof je posledica sprejetja ustreznih ukrepov za preprečevanje ponovitve trombocitopenične purpure. V luči te patologije je mogoče dati takšna priporočila:

• Od prehrane mora pacient odstraniti akutno hrano, začimbe, začimbe in kis.
• Fizični stres mora biti nežen. Otroci so z zadevno diagnozo oproščeni telesne vzgoje in športa.
• Taksnim bolnikom ni priporočljivo, da zdravijo druge patologije za uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil.
• Kontraindicirano pri teh bolnikih in fizioterapevtskih postopkih. Na primer, npr. UHF (vpliv na prizadeto območje telesa ali organa z visokimi frekvencami elektromagnetnega polja) ali različne segrevanje (npr. NLP).

Prognoza bolezni Verlhof

Napoved Verlhofove bolezni je precej dvoumna in je v veliki meri odvisna od oblike manifestacije bolezni. To pomeni, da je patologija v akutni fazi manifestacije ali je prešla kronični stopnji, nima imunskega ali, nasprotno, imunskega značaja.

Če se diagnosticira patologija megakariocitnih klicev imunološke narave, ali operacija odstranitve vranice ni prinesla pričakovanega rezultata, je v takšni situaciji napoved zelo negativen. Najverjetneje se ne bo mogoče izogniti usodnemu izidu za pacienta.

Pacient z obravnavano diagnozo je pod stalnim nadzorom specialista in je na dispanzerju. Periodično se na dva do tri mesece tak bolnik opravi naknadni pregled s hemorogičnim testom. Tudi pojav majhne krvavitve za tega bolnika je pokazatelj imenovanja zdravil hemostatskega delovanja.

Menimo, da je zadevna bolezen popolnoma neozdravljiva, vendar s pravilnim pristopom k zdravljenju ima ta bolezen ugodno prognozo.

Najbolj dragocena stvar, ki jo človek ima, je njegovo zdravje in s tem tudi njegovo življenje. Morda se ne more vedno izogniti določenim boleznim, vendar je odvisno od tega, kako hitro bo ta patologija prepoznana in sprejeti ustrezni ukrepi, ki telesu ne bodo omogočili, da povzroči znatno škodo. To teorijo ni mogoče bolje zdraviti za tako bolezen, kot je Verlhofova bolezen. V njenem primeru, če ste prej prejeli alarm in se obrnili na strokovnjaka, vam bo bolj učinkovito pomagal. V tem primeru ne le nadaljnje zdravje, temveč tudi življenje je neposredno odvisno od tega, kako hitro so bili sprejeti ukrepi za zaustavitev zadevne patologije.