Werlhoffova bolezen

Ta bolezen ne prizanese nikomur. Diagnosticira se pri novorojenčkih, predšolskih otrocih in otrocih šolske starosti, odrasli pa tudi niso imuni nanjo. Toda kot kaže statistika, ženske trpijo zaradi te patologije trikrat pogosteje kot moška polovica človeštva. Kaj je torej Werlhofova bolezen? Ali jo je mogoče učinkovito zdraviti? V tem članku bomo poskušali najti odgovore na vsa ta in številna druga vprašanja.

Vzroki za Werlhofovo bolezen

Werlhofova bolezen ali kot jo imenujejo tudi trombocitopenična purpura, je patološka sprememba v človeškem telesu, ki nastane na podlagi nagnjenosti trombocitov k agregaciji (proces lepljenja celic, začetna faza nastajanja tromba).

Do danes ni bilo mogoče ugotoviti natančnih vzrokov za Werlhofovo bolezen. Če nedvoumno govorimo o dedni, genetski naravi bolezni, potem jo diagnosticiramo veliko manj pogosto kot pridobljeno obliko lezije. Upoštevali so tudi encimsko-patsko, imunsko ali virusno genezo patologije, vendar tudi ta oblika problema še ni dobila resne potrditve.

Simptomi Werlhofove bolezni

Lezija, ki se razvije v človeškem telesu, vodi do blokade prehodnega dela majhnih kapilar. Če obstaja sum na to bolezen, lahko zdravnik opazi naslednje simptome Werlhofove bolezni:

• Zmanjšanje količine trombocitov v pacientovi krvi na enoto volumna plazme. Ta rezultat je mogoče doseči zaradi aktivne uporabe teh krvnih komponent pri nastanku krvnih strdkov.
• Trombocitopenično purpuro spremljajo ishemične motnje, ki prizadenejo skoraj vse organe človeškega telesa: srce, žolčnik, jetra, genitalije, ledvice, možgane itd.
• Ta bolezen je razvrščena kot patologija, ki se razvija precej hitro in prizadene absolutno vse starostne kategorije.
• Trombocitopenična purpura najpogosteje prizadene bolnike, stare od 10 do 50 let.
• Patološke spremembe se lahko pojavijo "iznenada" (ob ozadju absolutnega zdravja) ali po nalezljivi, prehladni ali črevesni patologiji.
• Oseba začne čutiti bolečino v predelu glave.
• Hitro se počuti utrujenega.
• Čuti se splošno zmanjšanje telesnega tonusa.
• Bolnik ima slab apetit.
• Slabost je lahko simptom Werlhofove bolezni, v redkih primerih pa se lahko celo razvije v bruhalni refleks.
• Lahko se pojavi nepravilna vročina.
• Pojavijo se simptomi bolečine, lokalizirani v prsih in peritoneumu.
• Skoraj celotno telo bolnika je prekrito z majhnimi krvavitvami in modricami. Krvavitve so spontane, pojavljajo se predvsem ponoči.
• Okvara vida.

Postopoma se lahko z napredovanjem bolezni obstoječim simptomom Werlhofove bolezni pridružijo naslednji:

• Krvavitve različnih lokalizacij: iz nosnih poti, maternice, prebavil, krvavitev v mrežnici, krvavitev iz dlesni. Nekoliko manj pogosto se lahko pridruži hemoptiza.
• Pojavijo se lahko tudi simptomi nevralgične narave:
  • Paraliza ene strani telesa.
  • Ataksija je motnja ravnotežja in koordinacije hotenih gibov.
  • Dezorientacija v prostoru.
  • Počasnost pogovora.
  • Krči.
  • Tremor
  • Pred mojimi očmi se pojavi megla.
  • Včasih se razvijejo akutne duševne motnje.
  • V posebej hudih primerih bolnik pade v komo.
• Toda glavna klinična slika bolezni je še vedno krvavitev iz sluznic (zlasti pri majhnih bolnikih) ali krvavitve, ki se kažejo na koži. Pojavijo se lahko kot posledica modric ali injekcij in brez kakršnega koli razloga. Krvavitve na povrhnjici so lahko različnih velikosti (od majhnih pik do precej velikih madežev), vendar so večinoma lokalizirane na sprednji strani človeškega telesa, pa tudi na zgornjih in spodnjih okončinah. Razlika med krvavitvami pri Werlhofovi bolezni in klasično žilno krvavitvijo je v tem, da se za razliko od slednje te modrice lahko občasno združijo s sosednjimi. Ta dejavnik je dejanska ocena pri določanju diagnoze trombocitopenične purpure in ocenjevanju narave hemoragične diateze.
• Glede na trajanje krvavitve, kot v primeru žilne modrice, je lahko odtenek krvavitvenih madežev zelenkasto moder, temno rjav ali rumen.
• Pri ženski v rodni dobi se lahko v jajčnikih pojavi krvavitev, ki lahko simulira zunajmaternično nosečnost.
• Patologija se pojavi s pogostimi poslabšanji.
• Pacientova delovna sposobnost se zmanjša.

Werlhofova bolezen pri otrocih

Ne glede na to, kako zelo se odrasli trudijo, svojega dojenčka ne bodo mogli popolnoma zaščititi pred udarci in odrgninami. Še vedno nestabilna hoja, nepopolna koordinacija v kombinaciji s prirojeno gibljivostjo lahko privedejo do padca dojenčka tudi na ravnih tleh. In kot posledica "bega" - modrica na nežni koži dojenčka. Vendar se včasih na otrokovem telesu začnejo pojavljati krvavitve, na videz brez očitnega razloga. To bi moralo starše resnično opozoriti in postati razlog za posvet s pediatrom. Navsezadnje so takšni simptomi lahko prvi simptom, s katerim se Werlhofova bolezen začne kazati pri otrocih.

Prav to bolezen pediatri menijo, da je najpogostejši vzrok poškodb otrokovega telesa na področju genetskih patologij, povezanih s hematopoetskim sistemom pri otrocih. Pogostost diagnosticiranja trombocitopenične purpure pri otrocih je od enega do dva primera na sto tisoč zdravih otrok. Ta bolezen ne kaže prevladujoče pripadnosti določenemu spolu pri otrocih.

Razlogi za pojav obravnavane patologije pri mladih bolnikih še vedno niso znani. Pri imenovanju osnovnega vzroka bolezni so zdravniki razdeljeni. Nekateri menijo, da je genetske narave. Razvoj patologije je povezan z manjvrednostjo krvnih celic, katere vzrok je mutacija. Drugi govorijo o imunski sledi bolezni, ki se razvije zaradi padca ravni obrambe otrokovega telesa. Spet tretji so pripravljeni trditi, da je mehanizem, ki sproži to bolezen, prisotnost obeh vzrokov hkrati.

Prvi znaki bolezni se lahko pojavijo po kratkem času po zdravljenju z zdravili, hudi hipotermiji ali pregrevanju, cepljenju, kot posledica nalezljivih bolezni, ki jih povzroča patogena flora (bakterije ali virusi). Obstaja več patogenetskih poti napredovanja te bolezni:

1. Pride do sotočja določenih dejavnikov, ki sprožijo mehanizem sinteze posebnih protiteles, ki postanejo antagonisti lastnih trombocitov. Sam proces poteka kot tvorba tandema protitelo-antigen na steni krvne celice. Ta tvorba vodi v celično smrt.
2. Vzporedno s tem pride do okvare v procesu nastajanja in razvoja trombocitov v organih hematopoeze. To pomeni, da novo nastali antigen ne le uniči že "odraslo" krvno celico, temveč tudi spremeni normalen proces razvoja megakariocitnega kalčka.
3. Zaradi te motnje v procesu hematopoeze trombociti živijo manj, kot bi morali. V zdravem organizmu ta komponenta krvi živi od deset do dvanajst dni, medtem ko se pri Werlhofovi bolezni to obdobje lahko skrajša na en ali dva dni.

Posledično se kvantitativna komponenta trombocitov v otrokovem telesu znatno zmanjša, kar vedno vpliva na funkcionalno nezmožnost telesa, da bi normalno delovalo. Trombociti so hranilo telesa. Zmanjšanje ravni te komponente krvi povzroči zmanjšanje endotelijske plasti krvnih kapilar. To je vzrok za pojav nenadnih, dolgotrajnih in obilnih krvavitev.

Če tak bolnik ne prejme pravočasne zdravstvene oskrbe, so lahko posledice zelo tragične – usodne.

Obstajajo primeri, ko je Werlhofova bolezen prvič diagnosticirana pri ženski med nosečnostjo. Večinoma ženske s takšno diagnozo nosijo otroka povsem normalno, porod pa poteka v normalnem območju. Izguba krvi med porodom z diagnozo trombocitopenične purpure kaže povsem sprejemljive količine, ki ne ogrožajo življenja porodnice. Medtem ko lahko umetna prekinitev nosečnosti povzroči veliko večje količine krvavitve. Edina izjema je akutna oblika bolezni.

Na podlagi zgoraj navedenega lahko trdimo, da diagnoza Werlhofove bolezni pri nosečnici ne služi kot kontraindikacija za nadaljnje rojevanje in rojstvo otroka. Pogoste in precej močne krvavitve lahko služijo kot indikacija za umetno prekinitev nosečnosti.

Diagnoza Werlhofove bolezni

Za pravilno diagnozo mora imeti zdravnik dovolj izkušenj in kvalifikacij. Diagnoza Werlhofove bolezni vključuje:

• Analiza klinične slike bolezni.
• Ugotavljanje bolnikove zdravstvene anamneze.
• Pregled pacienta pri specialistu. Simptom ščipanja. Pri trombocitopenični purpuri se ob ščipanju pod kožo takoj oblikuje modrica.
• Endotelijski testi so obvezni.
  • Manšetni test omogoča oceno narave norme stanja majhnih kapilar (elastičnost, prožnost in raven krhkosti). Za izvedbo te študije se uporablja navadna manšeta, s katero se meri krvni tlak. Raven krvnega tlaka se predhodno določi kot normalna. Nato se po določenem času manšeta ponovno namesti in krvni tlak se dvigne na vrednosti nad normo za 10-15 enot mm Hg. Pri zadevni bolezni se petehije začnejo pojavljati skoraj takoj - nastane veliko majhnih krvavitev. Takšna slika je pozitiven rezultat testov za trombocitopenično purpuro.
  • Znak s kladivom je podoben znaku za puljenje, le da se namesto ščipa uporablja kladivo.
  • Test s skodelico in vbodom ali Waldmanov test. Ta metoda omogoča ugotavljanje prisotnosti hiperergičnega procesa v bolnikovem telesu, ki neposredno vpliva na sistem krvnih žil in hematopoezo (gre za hiter potek patološkega procesa, ki kljub pravočasni in ustrezni terapiji vodi v smrt bolnika). Postopek se izvaja z medicinsko pločevinko (od tod tudi ime študije), ki se namesti na bolnika. Pločevinka je pritrjena predvsem nekoliko pod ključnico. Z njeno pomočjo se doseže draženje epiduralnih kapilar. Drži se približno dvajset minut, nakar se z območja, kjer je stala pločevinka, odvzame krvni razmaz in določi raven monocitov. Kontrola je število teh istih struktur, vendar določeno pred tem draženjem. Takšna študija se ne izvaja enkrat, temveč periodično skozi celoten potek bolezni. S patogenostjo potekajočega procesa se lahko število monocitov večkrat poveča.
• Splošna krvna preiskava je obvezna. Ko se izvede, se lahko odkrije trombocitopenija - glavni simptom Werlhofove bolezni. Pri laboratorijski študiji z uporabo povečevalne opreme je mogoče jasno videti ogromno velikost trombocitov.
• Predpisan je tudi test strjevanja krvi. Ta analiza kaže povečanje časa krvavitve. Patologijo ocenjujemo po stopnji zmanjšanja volumna plazemskega strdka s standardno vsebnostjo trombocitov (retrakcija krvnega strdka).
• Izvaja se tudi punkcija kostnega mozga. Ta študija pri trombocitopenični purpuri nam omogoča, da ugotovimo močno povečanje ravni megakarioblastov, promegakariocitov in megakariocitov v bolnikovem telesu. V tem primeru se v normalnem stanju trombociti odtrgajo od jedra megakariocitov, s čimer se znebijo citoplazme, kar povzroči strukturno tvorbo megakariocita, ki se razdeli na več komponent, nakar jih uporabi fagocitoza (proces aktivnega zajemanja in absorpcije živih organizmov (bakterij, gliv itd.) in neživih delcev s strani enoceličnih organizmov). V primeru bolezni postopek odtrganja trombocitov hitro zmanjša njihovo aktivnost.
• Pri diagnosticiranju Werlhofove bolezni se opravi popoln pregled bolnika, med katerim se včasih opazi povečana vranica.
• Če bolnik doživi obsežno krvavitev, se nato opazijo vsi simptomi posthemoragične hipokromne anemije.
• Včasih opazimo zmerno levkocitozo.
• Glede na zgoraj navedeno se lahko razvije nadledvična insuficienca, pa tudi aktivacija napredovanja patoloških procesov v drugih organih telesa, ki potekajo po ishemični poti.
• V kroničnih primerih bolezni se občasno pojavljajo hemoragične krize, ki jih spremlja globoka anemija in prekomerni krvni izlivi, ki prizadenejo velika področja človeškega telesa. Če tak proces prizadene možgansko področje, je verjetnost bolnikove smrti velika.

Zdravljenje Werlhofove bolezni

Metoda terapije te bolezni je v veliki meri odvisna od stadija patologije in značilnosti njenega poteka. V napredovalih primerih je lahko potrebno kirurško zdravljenje, ki vključuje odstranitev vranice. Klinično zdravljenje Werlhofove bolezni vključuje uvedbo kortikosteroidnih hormonov in imunosupresivov v protokol zdravljenja.

Na primer, hormoni, kot so medopred, prednizolon, dekortin n20, prednizolon hemisukcinat, solu-dekortin n250, prednizol.

Prednizolon je hormon nadledvične skorje – njegov način dajanja in odmerjanje se predpisujeta strogo individualno, odvisno od bolnikovega stanja in celotne klinične slike bolezni. Začetni dnevni odmerek je 20–30 mg, kar ustreza štirim do šestim tabletam, pri hujši obliki patoloških sprememb pa se dnevni odmerek lahko izračuna po formuli 1 mg zdravila na kilogram bolnikove teže, razdeljen na štiri do šest odmerkov. Pri posebej akutni patologiji je ta količina zdravila lahko nezadostna, zato se po petih do sedmih dneh priporočeni začetni odmerek lahko podvoji. Delovanje teh zdravil predvsem lajša hemoragični sindrom, po njegovem lajšanju pa mehanizem delovanja omogoča postopno povečanje števila trombocitov v bolnikovi krvi.

Trajanje zdravljenja je neposredno odvisno od doseganja terapevtskega učinka in se izvaja, dokler bolnik popolnoma ne okreva.

To zdravilo je kontraindicirano v primeru vztrajnega visokega krvnega tlaka, sladkorne bolezni, nefritisa, psihoz različnega izvora, ulceroznih manifestacij sluznice želodca in dvanajstnika, v pooperativnem obdobju, pri odprti obliki tuberkuloze. Pa tudi med nosečnostjo in če obstaja povečana občutljivost na sestavine zdravila ter bolnikova upokojitvena starost.

Prednizolona se ne sme nenadoma ukiniti, ampak se ukinja postopoma. Vzporedno z zmanjševanjem količine odvzetih hormonov nadledvične skorje se bolniku predpiše delagil, klorokin, klorokin, hingamin fosfat.

Delagil - zdravilo za zdravljenje protozojskih okužb - se daje peroralno, po obroku, 0,5 g dvakrat na teden, nato enkrat na teden, vendar isti dan. Po potrebi (po presoji lečečega zdravnika) se lahko shema zdravljenja predpiše na 0,25 - 0,5 g enkrat na dan.

Kontraindikacije za uporabo tega zdravila vključujejo disfunkcijo jeter in ledvic, hude spremembe srčnega ritma, anamnezo porfirinurije pri bolniku, zaviranje hematopoeze v kostnem mozgu, pa tudi povečano intoleranco na sestavine zdravila.

Če se ob prekinitvi hormonov nadledvične skorje opazi ostro poslabšanje bolezni, zdravnik vrne odmerek tega zdravila na prvotne vrednosti.

Če po štirih mesecih zdravljenja ni mogoče doseči stabilne učinkovitosti terapije, bo zdravnik - hematolog ali lečeči zdravnik najverjetneje predpisal operacijo odstranitve vranice. Takšen terapevtski potek v 80 % primerov omogoča bolniku popolno okrevanje.

Odstranitev organa se izvaja pod okriljem hormonske terapije. Tik pred operacijo zdravnik predpiše večjo količino prednizolona, kot jo je pacient do takrat vzel.

Če je bolniku diagnosticirana Werlhofova bolezen in to v njeni avtoimunski obliki, tudi odstranitev vranice ne more vedno pripeljati osebe do popolnega ozdravljenja. V tem primeru se krvavitev ustavi, vendar trombocitopenija ne izgine.

Če odstranitev vranice ne reši težave, lečeči zdravnik pacientu predpiše imunosupresive (na primer azapress, imuran, azatioprin, azanin, azamun). Vzporedno z njimi se v protokol zdravljenja uvedejo tudi zdravila, ki spadajo v skupino glukokortikoidov.

Imunosupresivna zdravila azatioprin se predpisujejo za en do dva meseca v odmerku 4 mg na kilogram bolnikove teže. Nato se odmerek zdravila postopoma zmanjšuje na 3-2 mg na kilogram bolnikove telesne teže.

Ni priporočljivo predpisovati tega zdravila v primeru hude jetrne patologije, levkopenije ali v primeru preobčutljivosti bolnikovega telesa na sestavine zdravila.

Ciklofosfamid, zdravilo proti raku, je razvrščeno kot alkilirajoča spojina in se predpisuje v odmerku 0,2–0,4 g na dan. Celoten potek zdravljenja zahteva šest do osem gramov zdravila. Zdravilo se lahko daje intravensko, intramuskularno, intraperitonealno ali intraplevralno. Način dajanja bolniku predpiše lečeči zdravnik v vsakem posameznem primeru.

Kontraindikacije za uporabo tega zdravila vključujejo patološke spremembe v ledvicah, hipoplazijo kostnega mozga, hudo kaheksijo in anemijo, terminalno onkološko patologijo, povečano intoleranco na sestavine zdravila, levkopenijo in/ali trombocitopenijo ter obdobje nosečnosti in dojenja.

Vinkristin je zeliščno zdravilo s protitumorskim delovanjem, ki ga hematolog predpiše v odmerku 1-2 mg na kvadratni meter bolnikovega telesa, enkrat na teden. Zdravljenje traja od enega meseca in pol do dveh mesecev.

Stranski učinek imunosupresivov so njihove mutagene lastnosti, zato ni priporočljivo predpisovati zdravil te skupine otrokom, katerih telo še raste in se razvija. Prav tako se ne uporabljajo pri trombocitopeniji avtoimunske narave, pred operacijo odstranitve vranice. V predoperativnem obdobju takšna zdravila ne kažejo potrebnega rezultata, najučinkovitejša so v pooperativnem obdobju.

Transfuzija krvi pri Werlhofovi bolezni prav tako ni učinkovita, ker proces taljenja trombocitov (trombocitoliza) še ni odpravljen.

Pri terapevtskem zdravljenju Werlhofove bolezni se ne sme sočasno jemati zdravil, ki lahko vplivajo na agregacijo trombocitov. Takšna zdravila vključujejo kurantil, karbenicilin, aspirin, kofein, brufen, butadion in različne barbiturate.

Če ima ženska v anamnezi trombocitopenično purpuro, potem takšni pacientki ne smemo predpisovati postopkov, kot je kiretaža maternične votline, in se ne smemo zateči k stiskanju previjanja (tamponade).

Protokol zdravljenja pogosto vključuje tudi druge hemostatične metode (lokalne ali splošnega delovanja). To so lahko dicinon, adrokson, estrogeni, pa tudi hemostatična goba.

Eno najboljših hemostatskih zdravil - dicinon - predpiše lečeči zdravnik v odmerku 10 - 20 mg na kilogram bolnikove teže, razdeljeno na tri ali štiri odmerke. Najpogosteje se naenkrat da 0,25 - 0,5 g. Če je terapevtsko potrebno, se lahko odmerek zdravila poveča na 0,75 g, ki se jemlje tri ali štirikrat na dan.

Kontraindikacije za Dicynone vključujejo krvavitev, ki se pojavi zaradi obstoječih antikoagulantov, individualno intoleranco na sestavine zdravila in tudi, če ima bolnik v anamnezi trombembolijo ali trombozo.

Če se pri nosečnici diagnosticira trombocitopenična purpura, hormonska terapija nima pomembnega vpliva na razvoj zarodka, vendar je med dojenjem priporočljivo novorojenčka prenesti na umetno hranjenje. To je potrebno, da otrok ne prejme protiteles z materinim mlekom, ki jih njeno telo v tem času proizvaja.

Odstranitev vranice nosečnice se izvede le, kadar je pričakovana korist kirurškega posega za žensko telo bistveno večja od posledic pooperativne rehabilitacije za njenega nerojenega otroka.

Preprečevanje Werlhofove bolezni

Glede na to, da vzroki za zadevno bolezen niso bili v celoti ugotovljeni in da ni bil ugotovljen jasen mehanizem za te transformacije, je primarna preventiva Werlhofove bolezni do danes zelo slabo razvita. To lahko vključuje le splošno preprečevanje bolezni:

• Preprečevanje infekcijskih in vnetnih bolezni katere koli geneze.
• Preprečevanje okužbe človeškega telesa z različnimi virusi.
• Izogibajte se prekomerni izpostavljenosti neposredni sončni svetlobi.
• Pazljivo spremljajte pojav alergijskih reakcij telesa na morebitna draženja.
• Pri jemanju farmakoloških zdravil bodite zelo previdni in strogo upoštevajte način uporabe in odmerjanje.
• Izogibajte se tako hudemu pregrevanju kot znatni hipotermiji telesa.
• Odpravite slabe navade in prilagodite svojo prehrano.

Sekundarno preprečevanje Werlhofove bolezni je določeno z ustreznimi ukrepi za preprečevanje ponovitev trombocitopenične purpure. Glede na to patologijo lahko podamo naslednja priporočila:

• Bolnik bo moral iz svoje prehrane izločiti začinjeno hrano, začimbe, dišave in kis.
• Telesna aktivnost naj bo nežna. Otroci z zadevno diagnozo so oproščeni športne vzgoje in športa.
• Takšnim bolnikom ni priporočljivo uporabljati nesteroidnih protivnetnih zdravil za zdravljenje drugih patologij.
• Fizioterapevtski postopki so za take bolnike prav tako kontraindicirani. Na primer, UHF (izpostavljenost prizadetemu delu telesa ali organa visokim frekvencam elektromagnetnega polja) ali različna segrevanja (na primer UV sevanje).

Prognoza Werlhofove bolezni

Prognoza Werlhofove bolezni je precej dvoumna in je v veliki meri odvisna od oblike manifestacije bolezni. To pomeni, da je patologija v akutni fazi manifestacije ali je prešla v kronično fazo, ima neimunski ali, nasprotno, imunski značaj.

Če se diagnosticira patologija megakariocitnega klica imunološke narave ali če operacija odstranitve vranice ni prinesla pričakovanega rezultata, je v takšni situaciji prognoza zelo negativna. Najverjetneje se bolniku ne bo mogoče izogniti smrtnemu izidu.

Bolnik z zadevno diagnozo je pod stalnim nadzorom specialista in je pri njem registriran. Občasno, enkrat na dva do tri mesece, se tak bolnik opravi kontrolni pregled s hemoragičnimi testi. Že pojav manjših krvavitev je pri tem bolniku indikacija za predpisovanje hemostatskih zdravil.

Menijo, da je zadevna bolezen popolnoma neozdravljiva, vendar ima ta patologija s pravilnim pristopom k terapiji ugodno prognozo.

Najdragocenejše, kar ima človek, je njegovo zdravje in s tem tudi njegovo življenje. Nekaterim boleznim se ni vedno mogoče izogniti, vendar je od osebe odvisno, kako hitro bo ta patologija prepoznana in bodo sprejeti ustrezni ukrepi za preprečitev znatne škode za telo. Ta teorija je najbolj primerna za bolezen, kot je Werlhofova bolezen. V tem primeru, prej ko sprožite alarm in se obrnete na specialista, učinkoviteje vam bo lahko pomagal. V tej situaciji ni le prihodnje zdravje, ampak tudi življenje neposredno odvisno od tega, kako hitro bodo sprejeti ukrepi za zaustavitev zadevne patologije.