Zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni

Zdravljenje Isenko-Cushingove bolezni. Za zdravljenje bolezni se uporabljajo patogenetske in simptomatske metode. Patogenetski metode, namenjene za normalizacijo hipofize, nadledvične odnosov, simptomatsko - nadomestilo za presnovne motnje.

Normalizacija proizvodnje ACTH in kortizola se doseže z obsevanjem hipofize, kirurške adenomektomije ali zaviralcev hipotalamsko-hipofiznega sistema. Nekaterim bolnikom je odstranjena ena ali obe nadledvični žlezi, predpisujejo zaviralci biosinteze hormonov v skorje nadledvičnih žlez. Izbira metode je odvisna od resnosti in resnosti kliničnih pojavov bolezni.

Trenutno je po vsem svetu pri zdravljenju Itenko-Cushingove bolezni prednostna transfenoidna adenomektomija z uporabo mikro-kirurških tehnik. Ta metoda se šteje za eno od glavnih metod patogenetske terapije te resne bolezni, daje hiter pozitiven klinični rezultat, vodi do popolnega odpusta bolezni pri 90% bolnikov z obnavljanjem hipotalamsko-hipofizno-nadledvičnih funkcij.

Ko bolezen blage do zmerne obsevanje mezhutochno- hipofize regijo - teletherapy: gama terapijo (v odmerku 40-50 Gy) ter protonski žarek (80-100 Gy hitrost doze).

Uporaba težkih protonskih delcev za obsevanje hipofize omogoča povečanje odmerka, znatno zmanjša obsevanje sevanja na okoliških tkivih in izvede eno sejo namesto 20-30 s terapijo z gama. Prednost protonske terapije je hiter začetek odpusta bolezni in visok odstotek okrevanja (90%). Obsevanje območja intersticijske hipofize vodi v izginotje večine kliničnih manifestacij bolezni ali dela simptomov. Te spremembe se pojavijo 6 do 12 mesecev po koncu zdravljenja.

Operativno odstranjevanje obeh nadledvičnih žlez v hudi obliki bolezni poteka v dveh fazah. Po odstranitvi nadledvične žleze in kirurške celjenja ran nadaljuje z drugo fazo - po odstranitvi druge dele nadledvične žleze z autotransplantaiiey nadledvične skorje v podkožju. Avtomatsko presaditev skorje se izvaja, da se zmanjša odmerek hormonskega nadomestnega zdravljenja, ki je vseživljenjsko pri bolnikih po dveletni popolni adrenalektomiji. Približno ena tretjina bolnikov ob različnih časih po odstranitvi nadledvične žleze razvije nelsonov sindrom, ki je označena z rastjo hipofiznih tumorjev, izrazito hiperpigmentacijo labilnega obliki insuficience nadledvične žleze kože in. V zadnjih letih se je v povezavi z razvojem novih metod zdravljenja število bolnikov, ki so bili podvrženi nadplenjenjem nadledvične žleze, dramatično zmanjšal.

V večini primerov z zmerno resnostjo bolezni se uporablja kombinirano zdravljenje: operativno odstranjevanje ene nadledvične žleze in radioterapija intersticijsko-hipofiznega območja.

Zdravljenje vključuje terapijo namenjene zmanjšanju funkcije hipofize in nadledvične žleze pod vplivom drog supresijo izločanja ACTH in snovi, ki blokirajo biosintezo kortikosteroide v nadledvične skorje. Prva skupina vključuje reserpin, difenin, ciproheptadin, bromokriptin (parlodel), na drugo - eliptan, kloridant.

Zdravilo Reserpine v odmerku 1 mg / dan je predpisano v naslednjem obdobju 3-6 mesecev za normalizacijo krvnega tlaka, zmanjšanje aktivnosti hipofize. Remisija bolezni s takšno kombinirano terapijo se zgodi prej. Poleg sevalne terapije se uporablja tudi ciproheptadin 80-100 mg ali parlodel 5 mg / dan za 6-12 mesecev. Blokirajo hipotalamus-hipofiza sistema ne priporočamo kot samostojno zdravljenje in pred obsevanje hipofize, saj so ta zdravila niso vedno povzročajo vztrajno kliničnega izboljšanja bolezni in zmanjšati radiosensitivity za adenoma hipofize.

Zdravila, ki zavirajo biosintezo hormonov v nadledvičnih žlez in elipten hloditan, se uporabljajo poleg drugih oblikah zdravljenja. Ko delna remisija po radioterapiji ali v kombinaciji z enostransko adrenalektomiji hloditan dajemo v dozi 3-5 g / dan pred preračunavanja adrenokortikalne funkcije in nato pustimo vzdrževalni odmerek (1-2 g) za dalj časa (6-12 mesecev). Zdravilo Eliptene in Chliditan uporabljamo tudi za začasno normalizacijo delovanja nadledvične skorje pri pripravi hudih bolnikov, da odstranimo enega ali dva nadledvična žleza. Elipten se predpisuje v odmerku 1-1,5 g / dan.

S Isenko-Cushingovo boleznijo je potrebna simptomatska terapija za nadomestitev in popravljanje metabolizma beljakovin, elektrolitov in ogljikovih hidratov, krvnega tlaka in kardiovaskularne insuficience. Potrebno je zdravljenje osteoporoze, gnojnih zapletov, pielonefritisa in duševnih motenj. Anabolični steroidi se pogosto uporabljajo , retabolil se pogosto uporablja 0,5 g / m vsakih 10-15 dni, odvisno od resnosti distrofičnih motenj. Pri zdravljenju hipokalemične alkaloze je priporočljivo kombinirati preparate kalija in veroshpirona. Kadar uporabljamo steroidni diabetes biguanide, včasih v kombinaciji s sulfonamidi. Insulin je predpisan pred operacijo. Kardiovaskularna odpoved zahteva parenteralno zdravljenje s srčnimi glikozidi ali preparati digitalis. Uporaba diuretikov mora biti omejena. S septičnimi manifestacijami se predpisujejo antibiotiki širokega spektra delovanja ob upoštevanju občutljivosti.

Simptomatsko zdravljenje osteoporoze je zelo pomemben problem, saj se spremembe kosti lahko počasi spreminjajo in ne pri vseh bolnikih, zlasti v mladostništvu in po 50 letih. Zdravljenje steroidne osteoporoze je treba obravnavati s treh položajev; pospešiti absorpcijo kalcijevih soli iz črevesja, pospešiti pritrjevanje kostne matrice in obnoviti beljakovinski sestavni del kostnega tkiva. Povečan vnos kalcija dosežemo imenovanja derivatov vitamina D ₃, zlasti oksidevita ali mešanice alfa-D ₃ -Teva.

Za zdravljenje steroidne osteoporoze se uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo resorpcijo kosti in spodbujajo nastanek kosti.

Prva skupina vključuje preparate kalcitonina in bisfosfonate.

Kalcitonini, skupaj z zaviranjem resorpcije kosti, imajo tudi izrazit analgetični učinek. Trenutno je najbolj razširjeno zdravilo miakalcik, ki se uporablja v dveh zdravilnih oblikah: v ampulah za IM in n / k injekcije 100 enot in steklenic v obliki pršila za nos z 200 enotami. Stopnje zdravljenja s kalcitonini se izvajajo 2-3 mesece z enakimi intervali zdravljenja, nato pa ponovno predpišejo zdravilo. Pri prekinitvah zdravljenja s kalcitoninom se uporabljajo difosfonati, najpogosteje domači krof ali alendronat (fosamax). Potrebno v tej in drugi obliki zdravljenja dodamo kalcijeve pripravke (500-1000 mg na dan).

Zdravila, ki spodbujajo nastanek kosti, vključujejo spojine, ki vsebujejo fluoridne soli (ossin, tridin), anabolične steroide.

Eden od škodljivih mehanizmov učinka presežnih glukokortikoidov na kostno tkivo je supresija delovanja osteoblasta in zmanjšanje tvorbe kosti. Uporaba fluoridov, kot tudi anabolični steroidi pri steroidni osteoporozi, temelji na njihovi sposobnosti, da izboljšajo nastanek kosti.

Kadar je stanje imunske pomanjkljivosti, razvito v ozadju bolezni Itenko-Cushing, je priporočljivo zdraviti s timaminom ali T-aktivinom, ki vpliva na imunski sistem, pospešuje diferenciacijo in zorenje T-limfocitov. Kot biostimulator tymalin izboljša reparativne procese, aktivira hematopoezo, povečuje proizvodnjo alfa interferona s segmentiranimi levkociti in limfocitami γ-interferona. Zdravljenje poteka 20 dni dvakrat letno.

Napoved je odvisna od trajanja, resnosti bolezni in starosti bolnika. Pri kratkem trajanju bolezni, blagi obliki in starosti do 30 let, je napoved ugoden. Po uspešnem zdravljenju opazimo okrevanje.

V primerih zmerno, z dolgim obdobjem po normalizaciji funkcijo skorje nadledvične žleze, so pogosto nepopravljive poškodbe srca in ožilja, visok krvni tlak, odpoved ledvic, diabetes, osteoporoza.

Zaradi dvostranske adrenalektomije se razvije kronična insuficienca nadledvične žleze, zato je potrebno stalno nadomestno terapijo in dinamično opazovanje, preprečevanje razvoja Nelsonovega sindroma.

S popolno regresijo simptomov bolezni se ohranja delovna sposobnost. Bolnikom svetujemo, naj se izognejo nočnim premikom in težkim fizičnim delom. Po adrenalektomiji je invalidnost pogosto izgubljena.

Preprečevanje Itenko-Cushingove bolezni

Preprečevanje hipofizne oblike bolezni Itenko-Cushing je problematično, saj njen vzrok ni bil v celoti raziskan. Preprečevanje funkcionalne hiperkortikoze pri debelosti in alkoholizmu je preprečevanje osnovne bolezni.