Zdravljenje sindroma šibkosti sinusnega vozla

Nujno zdravljenje sindroma bolnega sinusa z razvojem omotice, sinkopalnih stanj, hude asistole na ozadju bradikardičnih motenj ritma vključuje dajanje vagolitičnih zdravil (atropin) ali zdravil z izrazito beta-adrenergično aktivnostjo (izoprenalin).

Taktika za izhod otroka iz sinkope je posredna masaža srca in umetno dihanje. Indicirano je dajanje enega od naslednjih zdravil:

• epinefrin v odmerku 0,05 mg/leto intramuskularno ali intravensko enkrat;
• izoprenalin i.m. 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) i.m. ali i.v. enkrat;
• 0,1% raztopina atropina intravensko v odmerku 0,01-0,02 mg/kg, ne več kot 2,0 mg;
• 1% raztopina fenilefrina intramuskularno 0,1 ml/leto življenja (ne več kot 1,0 ml).

Če huda bradiaritmija vztraja, skupaj s simptomi šibkosti, omotice, presinkopalnih in sinkopalnih stanj, je treba otroka odpeljati v bolnišnico, kjer se bo odločilo o potrebi po električni stimulaciji srca.

Cilja vzdrževalnega, dolgotrajnega zdravljenja sta preprečiti napredovanje poškodbe sinusnega vozla in razvoj zapletov (napadi izgube zavesti, kritična bradiaritmija) ter zmanjšati stopnjo okvare funkcionalnega stanja sinusnega vozla.

Osnova zdravljenja z zdravili je stimulativna terapija s širokim spektrom delovanja, resorpcija, stabilizacija membran in metabolna terapija. Med zdravljenjem je treba upoštevati naslednja načela:

• zdravila različnih skupin se predpisujejo v kombinaciji in ne zaporedno;
• hkrati se ne sme predpisati več kot tri zdravila iz glavnih skupin za peroralno uporabo;
• zdravljenje mora biti dolgotrajno (vsaj 6 mesecev za možnost I in vsaj 12 mesecev za hujše disfunkcije sinusnega vozla);
• Če je potrebno dolgo zdravljenje, se zdravila iste skupine izmenjujejo in predpisujejo v ciklih po 2-3 mesece;
• vsa zdravila so predpisana v splošno sprejetih odmerkih, primernih starosti;
• Spremljanje bolnika mora biti redno (vsaj enkrat na 6 mesecev) in dolgoročno (vsaj 1 leto) po normalizaciji ritma;
• potrebno je pridobiti podatke pregleda ali narediti EKG od vseh sorodnikov prve in druge stopnje sorodstva;
• Za spremljanje učinkovitosti zdravljenja pri vsakem otroku se izbere metoda, ki omogoča najbolj zanesljivo oceno individualne dinamike elektrofizioloških motenj v miokardu.

Pri vseh variantah sindroma bolnega sinusa je indicirano predpisati adaptogene in zdravila z nootropnim učinkom: ginseng, korenike in korenine Eleutherococcus senticosus, glutaminska kislina, gama-aminomaslena kislina, piritinol. Uporabljajo se presnovna zdravila: multivitamini + druga zdravila (Vitrum Beauty, koencim Q10), karnitin, meldonij (mildronat). Pri visoki zastopanosti visokofrekvenčne substitucijske heterotopne ritme in dodatku aritmogene miokardne disfunkcije pri otrocih z varianto III sindroma je lahko potrebno antiaritmično zdravljenje pod nadzorom srčnega utripa po EKG in Holterjevem monitoringu. Antiaritmično zdravljenje je kontraindicirano pri otrocih z anamnezo sinkope, hudim zaviranjem delovanja sinusnega vozla, prisotnostjo velikega števila ritmičnih pavz po Holterjevem monitoringu in/ali sočasno motnjo AV prevodnosti. Pri varianti IV sindroma se stimulacijska in presnovna terapija izvaja dlje časa (vsaj 6 mesecev). Če se odkrijejo visoki titri avtoprotiteles proti celicam srčnega prevodnega sistema (1:160 in več), se priporočajo tečaji nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID) in hidroksiklorokina (plakvenila).

Po AV blokih visoke stopnje je sindrom bolnega sinusnega vozla najpogostejša indikacija za vstavitev srčnega spodbujevalnika, saj predstavlja od 20 do 50 % vseh vstavitev srčnih spodbujevalnikov pri odraslih.

Indikacije razreda I za vstavitev srčnega spodbujevalnika pri otrocih s sindromom bolnega sinusnega vozla:

• ponovitev aritmogenih sinkopalnih napadov med terapijo;
• dokumentirana simptomatska bradikardija pri bolnikih s sindromom bolnega sinusnega vozla s srčnim utripom pod kritično vrednostjo za dano starost.

Indikacije za razred IIa:

• sindrom tahikardije-bradikardije (varianta III sindroma bolnega sinusnega vozla, ki vodi do potrebe po predpisovanju antiaritmičnega zdravljenja:
• asimptomatska sinusna bradikardija s srčnim utripom v mirovanju manj kot 35 utripov na minuto in ritmičnimi pavzami, daljšimi od 3 sekund, pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami.

Indikacije za razred IIb:

• sinkopa, povezana s hudo bradikardijo, brez učinka terapije;
• prisotnost asimptomatskih ritmičnih premorov pri otroku, ki trajajo več kot 3 sekunde, na ozadju kompleksne terapije z zdravili, ki se izvaja vsaj 3 mesece;
• asimptomatska sinusna bradikardija s srčnim utripom v mirovanju manj kot 35 utripov na minuto;
• binodalna bolezen s simptomi poškodbe AV vozla (AV blok II-III stopnje).

Indikacije razreda III: simptomatska sinusna bradikardija pri mladostnikih z ritmičnimi pavzami, krajšimi od 3 sekund, in minimalnimi vrednostmi srčnega utripa v mirovanju nad 40 utripov na minuto.

Načela ocenjevanja učinkovitosti zdravljenja otrok s sindromom bolnega sinusnega vozla se razlikujejo od načel za druge motnje ritma in prevodnosti. Ena od razlik je potreba po jasni in zanesljivi registraciji dinamike ne le kvalitativnih, temveč tudi kvantitativnih kazalnikov, kar je posledica velikega števila EKG pojavov pri skoraj vsakem bolniku. V primeru, da ni pozitivne dinamike, vendar se manifestacije sindroma ne poslabšajo, v nasprotju s splošno sprejetimi predstavami, je treba navesti "pogojno pozitiven rezultat". Slednje stališče utemeljujemo s progresivnim potekom bolezni ob odsotnosti ustreznega zdravljenja. Posledično stabilizacija elektrokardiografske slike kaže na prekinitev nadaljnjega razvoja patološkega procesa.

Napoved

Neugodni prognostični znaki pri otrocih s sindromom bolnega sinusa so napadi izgube zavesti, progresivno zmanjšanje povprečnega dnevnega, maksimalnega in minimalnega dnevnega in nočnega srčnega utripa po podatkih Holterjevega monitoringa, povečanje števila in trajanja ritmičnih premorov, pojav dodatnih motenj ritma in prevodnosti, neustrezno povečanje srčnega utripa v sinusnem ritmu med testom z dozirano telesno aktivnostjo, poslabšanje ali izzivanje dodatnih motenj ritma med testi. Družinski primeri bolezni so prognostično neugodni. Nenadna srčna smrt v družinah pri neposrednih sorodnikih v mladosti (do 40 let) velja za neugoden prognostični dejavnik.