Sindrom šibkosti sinusnega vozla pri otrocih

Sindrom bolnega sinusa (SSS) je ena najbolj polimorfnih motenj srčnega ritma pri otrocih, povezana s tveganjem za razvoj sinkope.

Osnova sindroma so spremembe v funkcionalnem stanju glavnega vira srčnega ritma, ki zaradi različnih razlogov od določene točke naprej ne more v celoti opravljati vloge vodilnega srčnega spodbujevalnika in izvajati nadzora nad srčnim spodbujevalnikom.

Koda MKB-10

V MKB 10 sindrom bolnega sinusnega vozla ustreza kodi 149.5 v kategoriji »Motnje srčnega ritma«.

Epidemiologija sindroma bolnega sinusnega vozla

Razširjenost sindroma bolnega sinusnega vozla v otroštvu je precej visoka in se po podatkih različnih avtorjev giblje od 1,5 do 5 na 1000, pri bolnikih s srčno patologijo pa doseže 1 %. V kirurških klinikah je približno 10 % vseh motenj srčnega ritma povezanih s sindromom bolnega sinusnega vozla. Sindrom bolnega sinusnega vozla predstavlja do 30 % vseh motenj srčnega ritma pri otrocih. Do 50 % bolnikov, ki potrebujejo srčni spodbujevalnik, ima neko vrsto disfunkcije sinusnega vozla. Pri pregledu otrok, ki veljajo za zdrave, se znaki disfunkcije sinusnega vozla odkrijejo pri 2 % s standardnim EKG-jem in pri 2,7 % s Holterjevim monitoringom. Sinusna bradikardija (najpogostejša manifestacija disfunkcije sinusnega vozla) se pojavi pri 3,5 % zdravih šolarjev. Glede na populacijski EKG presejalni pregled otrok v Rusiji, vključno s podatki EKG 5441 otrok, je prevalenca migracije ritma 1,9 %, pobega in nadomestnih supraventrikularnih ritmov - 0,7 % ter sinoatrialnega bloka - 0,3 %. Med Holterjevim spremljanjem otrok, starih 1 leto, ima 19 % pobegne in nadomestne idioventrikularne ritme, 7 % epizode zastoja sinusnega vozla in 11 % sinoatrijske bloke. Tako so nekateri pojavi, ki so del simptomskega kompleksa sindroma bolnega sinusnega vozla, pogosti v populaciji, precejšen del populacije pa ima elektrofiziološke značilnosti že od zgodnje starosti, ki verjetno predisponirajo za kasnejši nastanek disfunkcij sinusnega vozla, ko so izpostavljeni različnim neugodnim dejavnikom.

Vzroki za sindrom bolnega sinusnega vozla

Medtem ko je sindrom bolnega sinusnega vozla pri odraslih pretežno ishemične narave in se kaže kot atrijska fibrilacija, se v večini primerov pri otrocih razvije brez organske patologije srčno-žilnega sistema. Motnje srčnega spodbujevalnika v otroštvu pogosto povzročajo vegetativno neravnovesje s prevlado parasimpatičnih vplivov in starostna involucija sinusnega vozla, kot posledica vnetnih lezij miokarda, presnovnih patologij, avtoimunske poškodbe s specifičnimi protitelesi proti prevodnemu sistemu srca. Glede na etiološke dejavnike ločimo naslednje vrste sindroma bolnega sinusnega vozla.

Vzroki za sindrom bolnega sinusnega vozla

Klasifikacija sindroma bolnega sinusnega vozla

Najpogosteje so klasifikacije sindroma bolnega sinusnega vozla predlagale uporabo prisotnosti ali odsotnosti kliničnih manifestacij, EKG vzorcev na standardnem EKG-ju ali med Holterjevim monitoringom ter povečanja srčnega utripa med vadbenimi testi. Od začetka devetdesetih let prejšnjega stoletja pediatrična kardiološka praksa deli to patologijo na klinične in elektrokardiografske različice sindroma bolnega sinusnega vozla pri otrocih, odvisno od narave, zaporedja povečanja in resnosti sprememb v prevodnem sistemu srca, pri čemer upošteva stabilno kombinacijo EKG manifestacij, sprememb cirkadianega ritma po Holterjevem monitoringu, odziva srčnega utripa na vadbo in sočasnih lezij prevodnega sistema srca.

Klasifikacija sindroma bolnega sinusnega vozla

Simptomi in diagnoza sindroma bolnega sinusnega vozla

Pri polovici bolnikov bolezen poteka asimptomatsko, manifestacije, značilne za sindrom bolnega sinusa, pa se odkrijejo naključno. Razlog za obisk zdravnika pri preostalih bolnikih so pritožbe zaradi sinkope, omotice, napadov šibkosti, občutka prekinitev in bolečin v srcu, glavobolov. V primerih, ko je bilo mogoče pridobiti predhodno registrirane EKG-je, je bilo ugotovljeno, da so imeli otroci 4-5 let pred obiskom klinike že vsaj sinusno bradikardijo ali migracijo srčnega spodbujevalnika. Tako se v odsotnosti zdravljenja, torej ob naravnem poteku bolezni, disfunkcija sinusnega vozla postopoma razvija od sinusne bradikardije in migracije srčnega spodbujevalnika do pojava sinoatrijskega bloka v 40 % primerov, pa tudi nadomestnih ritmov ob ozadju popolne odpovedi sinusnega vozla.

Simptomi in diagnoza sindroma bolnega sinusnega vozla

Zdravljenje sindroma bolnega sinusnega vozla

Nujna terapija za razvoj omotice, sinkope in hude asistole na ozadju bradikardičnih motenj ritma vključuje dajanje vagolitičnih zdravil (atropin) ali zdravil z izrazito beta-adrenergično aktivnostjo (izoprenalin).

Taktika za izhod otroka iz sinkope je posredna masaža srca in umetno dihanje. Indicirano je dajanje enega od naslednjih zdravil:

• epinefrin v odmerku 0,05 mg/leto intramuskularno ali intravensko enkrat;
• izoprenalin i.m. 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) i.m. ali i.v. enkrat;
• 0,1% raztopina atropina intravensko v odmerku 0,01-0,02 mg/kg, ne več kot 2,0 mg;
• 1% raztopina fenilefrina intramuskularno 0,1 ml/leto življenja (ne več kot 1,0 ml).

Zdravljenje sindroma bolnega sinusnega vozla

Napoved

Neugodni prognostični znaki pri otrocih s sindromom bolnega sinusa so napadi izgube zavesti, progresivno zmanjšanje povprečnega dnevnega, maksimalnega in minimalnega dnevnega in nočnega srčnega utripa po podatkih Holterjevega monitoringa, povečanje števila in trajanja ritmičnih premorov, pojav dodatnih motenj ritma in prevodnosti, neustrezno povečanje srčnega utripa v sinusnem ritmu med testom z dozirano telesno aktivnostjo, poslabšanje ali izzivanje dodatnih motenj ritma med testi. Družinski primeri bolezni so prognostično neugodni. Nenadna srčna smrt v družinah pri neposrednih sorodnikih v mladosti (do 40 let) velja za neugoden prognostični dejavnik.