Zdravljenje spolne disfunkcije

Zdravljenje prirojene patologije spolnega razvoja je sestavljeno iz več vidikov. Glavno vprašanje je določitev pacientovega spola, ki ustreza njegovim biološkim in funkcionalnim podatkom, ob upoštevanju napovedi možnosti spolne aktivnosti.

Ko ustreza tla nerazvitih genitalije, odsotnost ali kirurški odstranitvi spolne žleze, kot tudi pri motnjah rastnega hormona je treba izvesti popravek tvori približuje normalen fenotip in zagotavlja normalno raven spolnih hormonov.

Kirurški popravek tla predvideva ustanovitev zunanjih genitalij, odvisno od izbranega spola (feminizirana masculinization ali obnovo), kot tudi vprašanje usode spolnih žlez (njihovo odstranitev, odstranjevanje trebušni votlini ali izpad mod v modnik). Pri izvolitvi moškega bolnika z modih dysgenesis nerazvite maternice odstranitev iz našega zornega kota, ni nujno, ker v prihodnosti ne njegova prisotnost ne daje nobenih zapletov. Nekateri bolniki s sindromom nepopolne masculinization in testisov feminizaciji mora ustvariti umetno vagino.

Izbira spola, tako kot v vseh primerih hermaphroditizma, je odvisna od stopnje maskulizacije zunanjih genitalij in sposobnosti modificiranih modnih dodatkov za androgene. V povezavi z zmanjšanjem občutljivosti tkiva na androgene, nadomestna terapija z androgenom ne daje vedno želenega učinka. Kirurški popravek v moški smeri olajša dejstvo, da so modrice najpogosteje izven trebuha, zato ni potrebe po laparotomiji. Biopsija obeh testisov je potrebna ne samo za onkološke indikacije, ampak tudi za napovedovanje njihovih funkcionalnih sposobnosti.

Kirurški popravek v ženski smeri je zapletena zaradi funkcionalne inferiornosti vagine: poleg feminizirajoče plastike zunanjih genitalij in odstranjevanja testisov je v večini primerov potrebno opraviti delovanje ustvarjanja umetne vagine. Delo zadnjih let je pokazalo utemeljitev enostopenjskih korektivnih kirurških ukrepov v otroštvu. Z uporabo metode sigmoidne kolpopoeze so dokazali svojo učinkovitost ne le iz položaja funkcionalnih možnosti za spolno življenje v prihodnosti, temveč tudi iz ogromnega deontološkega pomena popolne zgodnje korekcije.

Taktike v zvezi z modricami v puberteti so poenotene: če ni tumorskih sprememb, se opravi njihova podvrženost. V puberteti lahko moda kažejo nezaželeno androgeno aktivnost, kar povzroča oskrbo glasu, hirsutizem. Potem so odstranjeni iz pod kožo trebuha, kjer so bili pritrjeni.

Hormonska korekcija pri izbiri ženske smeri razvoja je nadomestna, vendar se razlikuje od tiste s prirojeno patologijo spolnega razvoja s shranjenimi derivati Müllerovih derivatov. Glede na odsotnost maternice je menstruacijska funkcija nenadomestljiva, zato ni potrebe po ciklični uvedbi ženskih spolnih hormonov; dajo se nenehno, dnevno v celotnem obdobju, ki ustreza rodovitnemu obdobju. To je razvoj ženskih sekundarnih spolnih značilnosti, ki dopolnjujejo kirurško rehabilitacijo.

Hormonska terapija bolnikov z ženskim civilnim spolom

Ko ali v primerih, ko na modih oblike hermafroditizem izvoljen ženskega spola in moda je treba odstraniti za onkoloških indikacijami, ali da bi se izognili neželeno androgenization, je agenesis treba zdravljenje ženski hormon droge. Zdravljenje je nadomestek (dopolnjuje pomanjkanje endogenega estrogena). Zato se od starosti pubertete zdravljenje nadaljuje za celotno obdobje, ki ustreza rodovniku. Cilj terapije ženskih spolnih hormonov - spodbujati pravilno oblikovanje ženskega fenotipa, razvoj ženskih sekundarnih spolnih znakov in reproduktivnih organov in preprečuje manifestacijo sindroma kastracijo. Pri bolnikih s pomanjkanjem gonadne pubertete z vsebnostjo gonadotropina strmo narašča, kar kaže prenapetost hipotalamus-hipofiza sistema. Dokazi ustrezne nadomestne terapije ženske spolne hormone gonadotropin zdravil za znižanje ravni v krvi spet normalno.

Pri bolnikih, sprejetih v odraslo dobo, je priporočljivo, da se zdravljenje z estrogenom začne pred časom, ki ustreza fiziološkemu pubertalu, ob upoštevanju rasti otroka in obsega odmika kosti od dejanskega. Ko je visok in oster zaostanek kostne starosti (kar je bolj pogosto opaziti v sindrom "čista" gonadno agenesis in eunuchoid obliki nepopolnih masculinization) morali začeti zdravljenje z estrogenom od 11-12 let. To prispeva k hitrejšemu zorenju okostja in preprečuje razvoj subgigantnosti in eunuhoidnih telesnih razmerij. Pri kratkem času ("preobrat") in majhni vrzeli v kostni starosti od dejanskega zdravljenja je priporočljivo začeti od 14 do 16 let, tako da zaprtje "rastnih con" poteka čim prej.

Ker se zdravljenje izvaja dlje časa, je bolje predpisati oralno pripravo. Le v tistih primerih, ko je njihova uporaba iz katerega koli razloga nezaželeni (slabe prenosljivosti, nizka učinkovitost), je treba zateči k parenteralno dajanje estrogenske delovanja depojske pripravke (estradiol dipropionat, estradiol benzoata, itd P.). Običajno se ponavadi posnemajo postopno povečevanje njihove ravni v obdobju puberteta z estrogensko terapijo. Zdravljenje se lahko začne bodisi iz cikličen (intermitentno) sistem, ali s prvim neprekinjeno do inducirane menstruacijo. Stalno vrsto zagona estrogen terapijo imamo raje, kot ponavadi na tem ozadju pa menstrualnopodobnye krovootdeleniya, ki je po našem mnenju, kaže svoje hipotalamus ciklov. "Nastavitev" na opredeljenem lastno cikla, lahko dodatno zdravljenje izvedemo v cikličnem vzorcu s 5 th do 26 th cikla. Seveda, videz menstruacije inducirane možno le pri bolnikih s shranjenimi Mullerian derivati, npr. E. Na agenesis sindroma gonadne dysgenesis in modih. Pri drugih bolnikih ni treba preiti na to terapijo.

Biogormonalnoe zdravljenje estrogeni in gestagenov izvede kasneje, ko je razvoj estrogena organi izvajanja "ciljev" (dojke, zunanji in notranji genitalij) postane dovolj in simulirane naravne bifazne ciklov. Glede na psiho pacientov, ki so bili prisiljeni, da jih zdravimo že več let, je treba shemo čim bolj poenostaviti. Najboljši učinek daje nadomestne terapije biogormonalnymi estrogen-progestin zdravila se običajno uporabljajo pri zdravih ženskah za kontracepcijo (infekundin, bisekurin, ki niso ovlon in m. P.). Vsebnost estrogena v njih je dovolj, da povzroči indukcijo menstruacije in nadaljnji razvoj sekundarnih spolnih značilnosti. Gestagena komponenta preprečuje patološke manifestacije relativne hiperestrogenije (hiperplastični procesi v endometriju in mlečnih žlezah).

Dobre učinke smo opazili na kombinacije sintetičnega dajanja estrogena z 12,5% raztopina oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskularno na dan 17 z zanko inducira. Menimo, da močno kontraindicirana ponudba nadomestno zdravljenje ženske spolne hormone pri bolnikih z žlez agenesis po kastracijo: odstranitev hormonsko terapijo za dobro vodi do povečanja sindroma hipofize gonadotropna tipa aktivnosti postcastration in prispeva k njeni inherentne endokrinnoobmennyh in vaskularnih motenj. Visoka raven gonadotropinov lahko spodbudi pojav metastaz gonadalnih tumorjev. Hkrati se estrogensko nadomestno zdravljenje za agenesis gonad in kastracijo v nasprotju z uporabo teh hormonov pri shranjevanju jajčnikov (npr kot kontracepcijska sredstva ali menopavznih motenj) ne povzroči tveganje za razvoj raka endometrija ali raka na dojki, kot dozi estrogena drog ne seštevajo z endogenimi estrogeni in s temi hormoni ne dajo visoke nasičenosti telesa.

Ob nezadostnem razvoju sramne distribucije las v nekaterih primerih, utemeljenih z dodatnim dajanjem androgenov kot Methyltestosterone (5-10 mg podjezično za 3-4 mesece z 5. Do 26. Kroga simuliranih estrogene drog). Ko shranite občutljivost za androgenov v tem času razvil zadovoljivo spolno dlake, čeprav lahko upočasni razvoj mlečnih žlez. Naše opazovanje te skupine traja približno 30 let. Vključuje več sto bolnikov z različnimi oblikami pred-jajčnikov odsotnost jajčnikov in postdržavnih držav.

Prejeti rezultati dajejo osnovo, da govorimo o visoki učinkovitosti načela nadomestnega zdravljenja, ki smo ga izbrali s pripravo ženskih spolnih hormonov. Praviloma je dosežena popolna feminizacija fenotipa: izginejo se vegetativne motnje, značilne za kastracijo; Kompleks slabosti zaradi pomanjkanja spolnega razvoja izgine; pacient lahko ustvari družino.

Kontraindikacije na nadomestno terapijo za takšna zdravila v tej skupini bolnikov so zelo omejene: gre za individualno nestrpnost in hudo jetrno bolezen.

Po odstranitvi gonad za gonocitomom ni kontraindikacij za postoperativno substitucijsko zdravljenje za ženske spolne hormone. Nasprotno, ti pogoji so osnova za okrepljeno zdravljenje, ker so gonadni tumorji odvisni od hormonov in je povečana gonadotropna aktivnost po kastraciji nezaželena.

Zapleti hormonske nadomestne terapije so bili omejeni na posamezno nestrpnost do zdravila, ki je zahtevala njegovo zamenjavo ali prehod na parenteralno dajanje estrogenov. Redki so bili primeri relativne hiperestrogenizacije (mastopatija, podaljšana menoragija). Povezava gestagenov je praviloma odpravila te pojave.

Hormonska terapija bolnikov z moškim civilnim seksom. Če se pri bolnikih z različnimi oblikami hermafroditizem voli moškega in razvoj moških sekundarnih spolnih značilnosti počasnih ali neustrezne, zaostaja "kostne starosti" v dejanski, obstaja nevarnost nastanka evnuhoidizma in kršitve glede na vrsto sindroma kastracijo, da so pritožbe zaradi spolnega šibkosti, je treba zateči k zdravljenje z androgenim drogami.

V nasprotju s tem, bolniki z žlez dysgenesis z ženskim fenotip, ki potrebuje konstantno estrogensko nadomestno zdravljenje zaradi pomanjkanja spolnih žlezah, moškega spola, kot pravilo, izvoljeni v primerih, ko obstajajo razlogi za domnevo, prisotnost androgenih aktivnosti svojih modih. Terapija pri teh bolnikih ni le nadomestna. Včasih je potrebno gonadotropine stimulirati funkcijo lastnih gonad. Ne smemo pozabiti, da lahko prekomerna terapija z androgenom povzroči neželeno zatiranje endogene gonadotropne aktivnosti in posledično zmanjšanje delovanja že neustreznih testisov. Zato je bolje omejiti najmanjše število določenih odmerkov inrogenov za bolnika, ki jih uvajamo s prekinitvami. V nekaterih primerih je upravičena izmenjava zdravljenja z androgeni in pripravki gonadotropinov. V skladu z literaturo in našimi opazovanji horionski gonadotropin ne samo spodbuja leidigovske celice, temveč tudi poveča občutljivost ciljnih tkiv proti akciji androgenov. Vendar pa lahko veliki odmerki gonadotropinov prispevajo k razvoju hialinoze semenastih tubulov.

Približne sheme hormonske terapije.

• Kontinuirano nadomestno zdravljenje (z ženskim fenotipom):
  • a) sinestrol pri 0,001 g (1 tableta) na dan 3-6-12 mesecev;
  • b) mikrofilin-forte pri 0,05 mg (1 tableta) na dan;
  • c) mikrofollin forte 0,05 mg (1 tableta) na dan neprekinjeno, 12,5% -nega oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskularno vsakih 10 dni za 3-6 mesecev (pri bolnikih mastitisa brez mullerian pridobljene strukture) .
• Ciklično nadomestno zdravljenje (z ženskim fenotipom):
  • a) microfolin forte pri 0,05 mg (1 tableta) na dan od 1. Do 20. Dne vsakega meseca ali od 5. Do 26. Dneva cikla;
  • b) mikrofilin-forte pri 0,05 mg (1 tableta) na dan od 1. Do 15. Dne vsakega meseca ali od 5. Do 20. Dne ciklusa, zanosili na 0,01 g (1 tableto) 3 enkrat na dan sublingvalno od 16. Do 21. Dne ali od 21. Do 26. Dneva cikla;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon itd.) 1 tableta na dan od 1. Do 21. Dne vsakega meseca ali od 5. Do 26. Dneva cikla;
  • g) infekundin (bisekurin, non-ovlon) 1 tableta na dan 1. Do 21. Dne v mesecu ali 5- do 26-dnevnega cikla, 12,5% -nega oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskularno o 16. Dan intravenskega infundiranja;
  • e) metiltestosteron 0,005 g 1-2 krat na dan od 1. Do 21. Dne ali od 5. Do 26. Dne ciklusa 3-4 mesece pod jezikom (za razvoj sekundarnih las).
• Androgenacija (z moškimi fenotipom):
  • a) metiltestosteron 0,005-0,01 g 2-3 krat na dan sublingualno 1 mesec. Premiki med tečaji - 2-4 tedne;
  • b) horionski gonadotropin (horiogonin) 500-1500 ED intramuskularno 2-3 krat na teden, za 10-20 injekcij, letno 2-3 tečaje;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskularno enkrat na mesec, nenehno (s hudo testikularno odpovedjo kot nadomestno zdravljenje);
  • d) 10% raztopina testanata na 1 ml intramuskularno enkrat na 10-15 dni trajno (nadomestno zdravljenje).

Klinični pregled bolnikov s prirojeno patologijo spolnega razvoja je nujen pogoj za zdravljenje. V času sprejema pogostnost zdravniškega obiska ne sme biti več kot enkrat letno. Poseben pomen dispanzijskega opazovanja je pridobljen v prepubertatu in pubertalu, ko se pojavi vprašanje hormonske korekcije fizičnega in spolnega razvoja. Od 7-8 let je potrebna letna radiografija zapestij z radiokarbalknimi sklepi za oceno dinamike zorenja okostja. Z znatnim zaostankom v kostni starosti od dejanske hormonske terapije se je treba začeti prej. Posebno pomembna je dinamika kostne starosti pri bolnikih z retardacijsko rastjo, ki prejemajo anabolične ali spolne droge: hitro zorenje okostja zahteva zmanjšanje odmerka ali prekinitev zdravljenja. Glede na to, da vzamemo spolne hormone v puberteti, je treba pregled bolnikov izvajati najmanj 3-4-krat na leto, v post-pubertalnem in odraslih - 2-3 krat na leto.

Pomembno vlogo pri ambulantnem opazovanju igra psihološko in seksološko opazovanje. Takšni bolniki težko prenašajo spremembo zdravnika, komunikacijo z drugimi strokovnjaki. Zaupanje v stik s stalnim zdravnikom je za njih posebno pomembno. Treba je poudariti potrebo po upoštevanju stroge medicinske skrivnosti diagnoze: neprostovoljno razkritje lahko vodi do hudega presežka pri bolnikih, do samomorilnih dejanj.

Klinično spremljanje mora opraviti zdravnik-endokrinolog z udeležbo ginekologa, urola in psihoneurologa.

Vreme ugodno za življenje, na socialno prilagajanje njej je določena z natančnostjo izbire spola (s interseksualcev pogoji), ustreznost zamenjavo in / ali stimulativno hormonskega nadomestnega zdravljenja, ki zagotavlja ustrezen razvoj izbranega spola fenotipa, sposobnost prilagajanja družbi, normalno spolno življenje in zakonske zveze. Napoved za spodbujanje plodnosti v veliki večini bolnikov je neugodna. Bolniki, ki ohranjajo plodnost, so redke izjeme.

Nezmožnost bolnikov s prirojeno patologijo spolnega razvoja je nedvomno omejena v povezavi z absolutno ali relativno nezadostnostjo anaboličnega delovanja spolnih hormonov. S sistematično ustrezno obdelavo se izboljša. Njegove pomembnejše omejitve včasih opazujemo pri kromosomskih boleznih, sindromih Shereshevsky-Turner in Klinefelter, "preobrazbi" sindroma testikularne disgeneze. Nekateri od teh bolnikov imajo napake ne samo somatske, temveč tudi duševni razvoj, ki zahteva izbiro specialnosti, ki ustreza njihovim sposobnostim. Vendar disciplina, skrbnost in vestnost, značilna za večino takšnih bolnikov, praviloma prinašajo prilagoditev delovne sile. Samo posamezne bolnike v zvezi z značilnostmi duševnega stanja je treba prenesti na invalidnost.