Združenje VATER

Epidemiologija združenja VATER

1,6 na 10.000 novorojenčkov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki za združenje VETER

Večina primerov je občasno, brez navedbe teratogenih ali zunanjih dejavnikov. Opisanih je bilo več družinskih primerov.

[7], [8]

Simptomi združenja VATER-a

Spekter prirojenih deformacij je zelo širok in več kot 2/3 teh napak lokaliziranih v spodnjem glavnega segmenta (poškodbe na distalnem črevesja, motnje sečil, medenice in spodnjih okončin). Okvare zgornjega dela telesa vključujejo atrezijo požiralnika, različne okvare sevalnih struktur, napake prirojenega srca in zgornjih dihalnih poti.

Simptomatski kompleks prirojenih malformacij:

• Otežbe na vretencu (prirojene malformacije hrbtenice - ne-rasti lokov, v obliki metuljastih vretenc) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• Traheo-esophagial fistula - 70%;
• Ledvične okvare - ledvične okvare ali radialne okvare - aplazija / hipoplazija radialnih struktur roke - 65%.

Diagnoza združenja VATER

Diagnostična merila: prisotnost 3 od 5 navedenih zgoraj prirojenih malformacij z običajnim kompletom kromosomov.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Obravnava združenja WETER

Simptomatsko zdravljenje.

Značilnosti upravljanja bolnikov

V kombinaciji z novorojenim atresom je anus z nenormalnostjo hrbtenice ali roke skrbno pregledan za traheoezofagealno fistulo.

Ko so neonatalne patologije požiralnika in radialne strukture roke združene, je treba izključiti prirojene malformacije ledvic.

[15]

Napoved

Določen je s spektrom in resnostjo ugotovljenih prirojenih malformacij. Intelekt se reši.