Susaka sindrom

Ne tako dolgo nazaj, konec prejšnjega stoletja (1979) je dr. J. Susek s skupino soavtorjev prvič opisal bolezen, ki je bila kasneje poimenovana po njem. To je redka avtoimunska patologija, ki je značilna za mikroangiopatije v arteriol v polžu notranjega ušesa, mrežnico, ki povzroči izgubo sluha in vida, kot tudi možgane, se kaže v nezmožnosti za vzdrževanje ravnotežja in izguba spomina. Bolniki s tem sindromom živijo v polnem pomenu dneva, ker se včerajšnji dan ne spomnijo ničesar.

Ta sindrom je prej veljal za obliko sistemske bolezni "rdeči lupus" z negativno aglutinacijsko reakcijo, vendar ta predpostavka ni bila potrjena. Drugo ime je retino-kohleo-cerebralna vaskulopatija, t.j. Vnetna poškodba možganskih krvnih žil, mrežnica in slušni živec.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Susakov sindrom je bolj pogost žensk kot pri moških v razmerju 5: 1. Epidemiologija bolezni, opredeljena šele konec dvajsetega stoletja, ni bila temeljito raziskana. Nedvomno ena - bolezen je redka: glede na različne podatke na svetu so zabeležene od 100 do 250 primerov sindroma. Interval začetka bolezni, ki je poznan, je 9-72 let, vendar je večina primerov žensk v starostni skupini 20-40 let.

[4], [5],

Vzroki susakov sindrom

Do sedaj so vzroki za nenaden razvoj te bolezni neznani, čeprav se včasih pojavijo po virusni okužbi. Drugi znani dejavniki tveganja so nadomestno hormonsko zdravljenje in nosečnost.

Vsi ti podatki vodijo do hipoteze, da pred Suskovim sindromom pride do disfunkcij imunskega sistema, sprememb hormonskega ozadja in reološke krvi.

Trenutno se ta bolezen pripisuje duševnim motnjam, ne da bi upoštevali dejstvo, da je pacientovo vedenje povsem primerno za situacijo.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneza

Osnova patogenezi sindroma je imunski odziv, iz kakršnega koli razloga zaznavati endotelijskih celicah sluznice neprekinjeno plast krvnih žil polžu, mrežnice in možganov, kot antigen. Posledice tega imunskega napada so otekanje celic in delna ali absolutna motnja krvnega pretoka v arteriolih organa.

[12], [13], [14], [15]

Simptomi susakov sindrom

Susakov sindrom je opredeljen s simptomatsko triado:

• senzorineuralna izguba sluha na obeh straneh;
• periodično ki izgledajo zamegljena, megličenju spredaj z obema očesoma, dvojni vid, kratki slepoto v enem očesu paracentral scotomas v vidnem polju, občasno - stalno zmanjšanje vida (ishemična retinopatija);
• utrujenost in motnje spanja, šibkost in omotičnost, hude glavobole in amnezije, včasih konvulzije in avtonomne motnje (simptomi subakute encefalopatije).

V tem primeru za zgodnje faze bolezni ni vedno značilna prisotnost vseh simptomov. Prvi znaki sindroma, ki so se razvili pri približno 90% bolnikov, so se pojavili kot motnja vida, približno 70% se je pritoževalo zaradi motenj sluha. Manj kot polovica bolnikov v prvenec bolezni je bila zdravljena zaradi nevropsihiatričnih motenj. Omotičnost, delna izguba sluha in vida, hudo glavobol in fotofobija so zelo pogoste pritožbe, ki so naslovljene na zdravnika v začetnih fazah bolezni.

Na magnetna resonanca tomogramom opaznih več lezij nabiranju kontrast v belem snovi v možganih, male možgane in corpus callosum, posamično - v sivo, ki se ne spremljajo druge oblike vaskulitisa.

Vaskularne transformacije v mrežnici s simptomi arteriolarne okluzije in pomanjkanja demielinacije so tudi neločljivo povezane s to patologijo.

Zapleti in posledice

Posledice in zaplete pozne ali napačne diagnoze Susakovega sindroma lahko privedejo do popolne ali delne invalidnosti. Pojavile so se epizode nenadne regresije bolezni, ki so se pojavile brez zdravljenja.

[16], [17], [18], [19], [20],

Diagnostika susakov sindrom

Krvne preiskave za Susakov sindrom iz drugih vaskulitidov se odlikujejo po odsotnosti kakršnih koli sprememb v krvi. Prav tako instrumentalna diagnostika (ultrazvok, dopplerografija) ne razkriva sistemskih vaskularnih motenj.

Če MRI vidne majhne fokalnih lezij bela stvar odsekov možganskih vzdolž stranskih prekatov, corpus callosum in malih možganov in podobne poškodbe pri multipli sklerozi. Obstajajo tudi posamezne cone, v katerih se nabira kontrastni marker. Ta kontrast ni značilen za sistemski eritematozni lupus.

Na tomogramu bolnikov s Susakovim sindromom občasno opazimo, da so MRI v sivi materiji možganov v nasprotju z multiplo sklerozo, nikoli ne nahajajo v hrbtenjači.

Da bi raziskali stanje mrežnice v sodobnih instrumentalnih diagnostičnih metodah: elektroretinografija, elektrookulogoafiyu, oftalmoskopom, fluoresceinska angiografijo in registracija povzročila vizualne potencialov možganske skorje.

Hkrati se pojavi povečanje retinalnih arteriolov, mikroaneurizmov in telangiektazije. Pogosto so majhne krvavitve mrežnice, ki jih spremlja edem na področju mikroangiopatij, ki jih povzroča večja permeabilnost žilnih sten.

Slušne motnje se odkrijejo s pomočjo otoakustične emisije, proučevanja izvornih slušnih potencialov in drugih otouroloških pregledov.

[21]

Diferencialna diagnoza

Na podlagi rezultatov diagnostičnih aktivnosti in anamneze se diferencialna diagnoza opravi z drugimi sistemskimi vaskulitisi, multiplo sklerozo in drugimi boleznimi ušes in oči, ki imajo podobne simptome.

[22], [23], [24]

Zdravljenje susakov sindrom

Terapijo z zdravili izvajajo glukokortikosteroidi, predvsem - metilprednizolon.

Delovanje zdravila, podobno kot prednizolon, pa je sposobnost odložiti natrij, da je manj, zato je bolje prenašati. Metilprednizolon se absorbira počasneje in traja dlje kot hidrokortizon in prednizolon.

Povprečni odmerek se giblje od 4 do 48 mg na dan. Zdravnik predpisuje režim zdravljenja in odmerjanja.

Dolgoročno zdravljenje z zdravilom (za zmanjšanje neželenih učinkov in največjo učinkovitost) poteka po shemi: jutranji vnos dvakrat na dan, dvakratni dnevni odmerek. Pri dolgotrajni uporabi zdravila se naredi postopno odpoved s postopnim zmanjševanjem odmerka.

Je kontraindicirano v prisotnosti hude hipertenzije, duševnih motenj, motenj nadledvične žleze, osteoporoze, ulcerozni bolezni prebavil, saj lahko povzroči podobne neželene učinke in poslabša bolezenskega procesa. To ne določa pooperativnem obdobju, sifilis, v akutni endokarditis, odprt proces tuberkuloze, vnetje ledvic, pa tudi - za nosečnice in doječe ženske previdno Ljudje, starejši.

Pri jemanju zdravila Neželeni učinki so lahko
Zasičenost natrij, hiperhidracije, gipokalimiya, hipokalcemije, mišična šibkost, zmanjšana odpornost, motnje menstrualnega ciklusa.

V hujših oblikah bolezni v kombinaciji z zdravljenjem metilprednizolon impulza (kaplja ultravisokega odmerke hormonov več dni) smo nanesli citostatikov - zdravil, ki zavirajo nenormalno postopek delitev celic. V bistvu se ta zdravila uporabljajo pri zdravljenju malignih neoplazem, v nekaterih primerih pa se uporabljajo pri zdravljenju avtoimunskih bolezni.

Na primer, azatioprin je imunosupresiv, ki istočasno izvaja nekaj prevelikega deljenja delcev celic. Izračunamo peroralni dnevni odmerek: 1,5-2 mg na 1 kg telesne mase in razdelimo na dva ali štiri odmerke.

Ne predajajte nosečnic in doječih žensk, otrok s preobčutljivostjo, v primerih zatiranja hematopoeze. Ima, tako kot vse citostatike, veliko neželenih učinkov, še posebej z dolgotrajno uporabo, vključno z. Povzroča kromosomske spremembe, dispepsične pojave, krvavitve jeter, hematopoeze, rakotvorne, teratogene. Med zdravljenjem je treba krvno sestavo tedensko spremljati.

V nekaterih primerih so opazili simptome koagulopatije in bolnike, ki so predpisovali zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje krvi in agregacijo trombocitov.

Na primer, posreden antikoagulantni Warfarin, ki preprečuje trombozo, zavira vitamin K.

Načrt zdravljenja in odmerek je individualno predpisal zdravnik, ki se zdravi. Dnevni odmerek običajno prevzame peroralni vnos največ 5 mg, razdeljen na dva odmerka.

Noseče in doječe ženske Varfarin je kontraindiciran. Prav tako zdravila ne prepustite za jetrno in ledvično odpoved, krvavitev in akutno hipertenzijo. Preveliko odmerjanje tega zdravila je preobremenjeno s krvavitvijo.

Najbolj enostavna antiagregacijska sredstva so običajna zdravila Aspirin, ki se najpogosteje uporabljajo za preprečevanje tromboze. Ukrep se manifestira po največ pol ure od trenutka sprejema. Antiagagentna sposobnost se razvije v odmerku 75 mg do 325 mg. Lahko povzroči poškodbe sluznice v trebuhu, zato jo vzemite po jedi, stisnite z dovolj tekočine, po možnosti - mleko ali alkalno mineralno vodo. Kontraindicirano pri nosečnicah in doječih ženskah.

Vaskulopatije (vaskulitis) zahtevajo določeno prehrano in prehrano. Priporočamo šest obrokov dnevno. V dnevni prehrani ne sme biti več kot osem gramov namizne soli.

Dnevna prehrana mora biti prisotna v izdelkih, ki vsebujejo vitamine B1, B6, C, K in A. V vaskulopatije organizem izgubi znatna količina kalcija za njegovo odškodnino je treba uporabiti nizko vsebnostjo maščob mlečnih izdelkov dnevno.

Po nekaterih podatkih dober učinek pri zdravljenju vaskulopatije (vaskulitisa) daje aplikacijo pri kompleksni terapiji ginkgo bilob pripravkov. Za aktiviranje možganskih funkcij (izboljšanje spomina, odpravo inhibicije) se uporablja ekstrakt listov te rastline. Unextracted preparati (alkoholata ali prašek iz posušenih listov) poživijo delovanje živčnih celic, krvni obtok, vidnih in slušnih živcev vrne elastičnost in moč krvnih žil, pomaga izboljšati pretok krvi.

V kombinaciji z zdravili in vitamini je fizioterapija tudi kombinirana, zlasti hiperbarična oksigenacija - uporaba kisika v tlačnih komorah.

Z ishemijo in distrofijo očesne mrežnice, da bi izboljšali krvni obtok, magnetoterapijo, elektrorefleksoterapijo, se uporabljajo laserska stimulacija mrežnice.

Pri senzorinuralni izgubi sluha lahko zdravnik predpiše fizioterapevtsko zdravljenje: laserske postopke, elektroforezo, ultrazvočno terapijo, transkranialno magnetoterapijo.

Pri vaskulitisu in vaskulopatiji je uporaba strojne metode za čiščenje krvi iz imunskih kompleksov - hemosorpcija in plazmafereza.

Alternativno zdravljenje

V alternativni medicini obstaja veliko receptov za zmanjšanje vnetja posod, krepitev sten in preprečevanje krvavitev.

Preden nadaljujete z alternativnim zdravljenjem, se posvetujte s svojim zdravnikom, morda bo nekaj receptov uspešno vključeno v terapevtsko shemo.

Energično deluje na stene krvnih žil je zeleni čaj, ki se lahko pijejo ½ skodelice trikrat na dan, vendar le pred spanjem, saj ima vznemirljiv učinek.

Znebite vasculitis alternativno zdravljenje kaže, da pol ure pred zajtrkom, infuzijo maščobe debel fižol. V večernih urah čajne žličke posušenih lističev pijejo kozarec vrele vode, vztrajajo celo noč. Zjutraj odteka v njej raztopi čajno žličko medu in pijačo.

Za krepitev telesnega in duševnega zdravja uporabljamo zdravljenje čajevca Altai. Za pripravo pa je treba najti črni list badana. To so spodnji listi rastline, posušeni in prežvečeni pod snegom. Najbolje je, da jih od pomladi izrežemo iz pomladi. Čaj ima lastnosti teh listov. Samo jih je treba posušiti, primerni bodo dve leti. Rezanje listov se doda v katero koli mešanico za pripravo zeliščnega čaja ali rednega čaja.

Protivnetne učinke imajo izvlečke listov in jagode črnega ribeza, zelišča veliki oman, cvetlice Helichrysum, šentjanževka, ognjič cvetje, korenine in listov repinca, sladki koren korenin.

Listi črnega ribeza se uporabljajo za kuhanje infuzije - pivo v termosu žlico sesekljanih listov s kozarcem vrele vode, vztrajajo dve uri, napeta. Jejte štiri ali petkrat na dan za pol skodelice.

Kot plovilo, ki krepi stene plovil, se uporabljajo rdeče dišeče in jagode čokolade, kuge, brusnice, ribez.

Pijte od dišeče dišeče: za eno čajno žličko zelišč - 250 ml vrele vode, pivo za pet minut. Pihajte in pijte dvakrat na dan.

Sok iz čokolade (aronija) traja eno ali dve žlici trikrat na dan, da bi okrepili plovila. Priporočljivo je, da kuhamo čaj iz suhih jagod črne čoke. Na dve žlici vrele vode napolnite dve žlici posušenih jagod, deset minut zavrite čez nizko temperaturo, nato pa vztrajajo najmanj pet ur. Pijte trikrat dnevno in dodajte med.

Homeopatija je posebno področje klinične medicine, za katero je značilen drugačen pristop k načelom zdravljenja. Ne uporablja impresivnih odmerkov kemikalij s širokim razponom učinkov na bolnike z enako diagnozo.

Odmerke in sheme zdravljenja samoopatskih zdravnikov predpisuje samo posamezno, priporočeni odmerki zdravila, tako kot v tradicionalni medicini, niso v klasični homeopatiji.

Kompleks simptomov pri bolniku je natančno preučen in predpisano zdravilo, ki lahko povzroči podobne simptome pri zdravi osebi. Homeopatija ne obravnava bolezni, temveč osebo, to je celoten kompleks simptomov, ki so značilni za posameznega pacienta, z eno drogo. V tem primeru je zdravilo predpisano v ultra majhnih odmerkih.

V homeopatiji obstajajo pripravki za razmere, katerih opis je podoben prvim znakovam in preostalim simptomom Susakovega sindroma.

Na primer:

• Baryta carbonica - pacient prikazuje vse znake pomanjkanja spomina: pozabi red vsakdanjega običajnega delovanja, njegove dolžnosti, besede, preneha biti voden v običajnem kraju; tančica pred očmi, šibkost vida, solzenje; izguba sluha, nenormalnost slušnega živca; paraliza zaradi akutnih krvnih motenj možganov;
• Barita sulphurica (barit sulfurika) - streljanje, bolečina, krči, stiskanje bolečine v časovni, frontalni, sencih deli glave, omotica v stoječem položaju, hoja; zmanjšanje vidne ostrine, pokrov, pike, sprednji pogled; hrup v ušesih, izguba sluha, valovanje, bolečine; brezbarvna paresa, šibek spomin, omedlevica;
• Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - motnje sluha, včasih s hudim glavobolom;
• Gelsemij - pomanjkanje spomina, glavobol, vnetje ali otekanje mrežnice in druge motnje vida, poslabšana koordinacija gibanja.

[25], [26], [27]

Kirurško zdravljenje učinkov Susakovega sindroma

Eden od znakov Susakovega sindroma je ishemična retinopatija v kombinaciji z okluzijo osrednje arterije mrežnice, je v tem primeru neodvisna obnova vida zelo redka. Akutne obtočne bolezni v mrežnici in optičnem živčevju skoraj vedno povzročajo delno in včasih tudi absolutno slepoto. Napoved bolezenskih posod z optičnim živcem je zelo težka, a ne brezupna. Obstajajo različne metode kirurškega izboljšanja retine hemodinamike (na primer laserske koagulacije), njihova uporaba je odvisna od ocene resnosti motenj.

Zaslišanje se popravi z izbiro slušnega pripomočka. Z ohranjanjem le majhnega dela receptorske naprave v kohleji se uporablja kohlearna implantacija. Te operacije so vstopile v svetovno prakso v poznih 80. Letih prejšnjega stoletja.

Preprečevanje

Susakov sindrom se nenadoma pojavi zaradi neidentificiranih natančnih vzrokov, zato je glavni preventivni ukrep zdrav zdrav življenjski slog, ki preprečuje pogoste virusne okužbe, ki so v večini primerov sledile pojavu te bolezni.

Akutna sluha in vida, še posebej pri mladih bolnikih (skupina z visokim tveganjem vključuje noseče ženske) naj bi povzročila pozornost - obvezni hospitalizacijo in temeljito diagnozo: MRI, študija možganskega debla akustična evocirani potenciali, saj lahko prepozno in napačno diagnozo vodi razveljaviti bolnika.

[28], [29]

Napoved

Trajanje Susakovega sindroma, običajno od enega do petih let, se stanje stabilizira. Nekatere študije opisujejo primere ponavljajoče se bolezni v obdobju 18 let.

Vendar pa se tudi pri kratkem trajanju bolezni vida in sluh ne okrevata.

[30], [31], [32]