Mišična atrofija (amiotrofija) roke: vzroki, simptomi, diagnoza

Mišična atrofija (amyotrophy) čopič v praksi nevrologu pojavlja kot sekundarni (pogosteje) denervacijo atrofije (zaradi kršitve njene inervacije) in primarne (redko) atrofijo, v katerem je funkcija motornih nevronov v glavnem ne trpijo ( "miopatijo"). V prvem primeru lahko postopek bolezen drugo lokacijo, od motornih nevronov v sprednjem roga hrbtenjače (C7-C8, D1-D2), sprednji del korenine, brahialne pleteža in končala perifernih živcev in mišic.

Eden od možnih algoritmov za diferencialno diagnozo temelji na upoštevanju tako pomembnega kliničnega znaka kot enostranske ali dvostranske klinične manifestacije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Glavni vzroki za atrofijo mišic roke:

I. Enostranska atrofija mišic roke:

1. Sindrom karpalnega kanala s srednjo poškodbo živca;
2. Nevropatija sredinskega živca v območju krožnega pronarca;
3. Nevropatija ulnarjevega živca (ulnarjev sindrom zapestja, sindrom kočnega kanala;
4. Nevropatija radialnega živca (supinacijski sindrom, tunelski sindrom na zgornji tretjini ramena);
5. Sindrom mišičnih stopal s stiskanjem zgornjega dela nevrovaskularnega snopa;
6. Sindrom majhne napetostne mišice (sindrom hiperabilicije);
7. Sindrom zgornjih prsnih otrok;
8. Pleksopatije (druge);
9. Pancostov sindrom;
10. Amiotrofična lateralna skleroza (na začetku bolezni);
11. Sindrom kompleksne regionalne bolečine (sindrom "ramenske krtače", "refleksna simpatična distrofija");
12. Tumor hrbtenjače;
13. Sindromomija (na začetku bolezni);
14. Sindrom hemiparkinsonizem-hemiatrofija.

II. Dvostranska atrofija mišic roke:

1. Amiotrofična lateralna skleroza;
2. Progressna hrbtenjača amiotrofija distalna;
3. Naedstvena distalna miopatija;
4. Atrofija mišic roke
5. Pleksopatija (redko);
6. Polinevropatija;
7. Sintiomielija;
8. Sindrom karpalnega kanala;
9. Poškodba hrbtenjače;
10. Tumor hrbtenjače.

I. Enostranska atrofija mišic roke

S sindromom karpalnega kanala se hipotrofija razvije v mišicah tenarja (v mišicah palecine višine roke) z njihovim izravnavanjem in omejevanjem volumna aktivnih premikov enega prsta. Bolezen se začne v bolečinah in paresteziji v distalnih delih roke (I-III, včasih tudi v vseh prstih), nato pa hipodesa v palmarni površini 1. Prsta. Bolečine se povečajo v vodoravnem položaju ali ko je roka dvignjena. Motorne motnje (parestezija in atrofija) se razvijejo pozneje, nekaj mesecev ali let po pojavu bolezni. Karakteristika simptomov Tynel: če tolkala s kladivom na območju karpalnega kanala pride do parestezije pri inerviranju medianega živca. Podobne občutke se razvijejo z pasivnim maksimalnim podaljškom (Phalenov znak) ali fleksibilnostjo roke, pa tudi med testom za manšeto. Tipične so vegetativne motnje na roki (akrocesanoza, znojenje znojenja), zmanjšanje hitrosti prevodnosti vzdolž motornih vlaken. Skoraj polovica vseh primerov sindroma karpalnega kanala je bilateralna in praviloma asimetrična.

Glavni razlogi za to so: poškodba (pogosto v obliki strokovnega prenapetosti pri težkih ročno delo), artroza na zapestje, endokrinih motenj (nosečnost, hipotiroidizem, prekomerno izločanje rastnega hormona pri menopavzi), brazgotin procesi, sistemske in metaboličnih (diabetes) bolezni, tumorjev, kongenitalna stenoza karpalnega kanala. Distonija in atetoza na ICP - možen (redko) vzrok sindroma karpalnega kanala.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju sindroma karpalnega kanala: debelost, diabetes, skleroderma, bolezni ščitnice, sistemski lupus eritematosus, akromegalije, Pagetova bolezen, mukopolisaharidoze.

Diferencialna diagnoza. Sindrom karpalnega kanala je včasih treba razlikovati dotik parcialne, nočno disestezija, radiculopathy CV - SVIII, sindrom scalene mišic. Sindrom karpalnega kanala včasih spremljajo nekateri vretebrogenični sindromi.

Nevropatija mediana živca v območju okroglega pretoka se razvije zaradi stiskanja sredinskega živca, ko prehaja skozi obroč okroglega pronarca. Obstajajo parestezije v roki na področju inervacije sredinskega živca. Na istem območju razvija hipestezija in parezo za fleksorjev prstov in palec mišice nadmorske višine (šibkost opozicije palca, šibkost njegovega ugrabitve in pareza od fleksorjev prstov II-IV). Z tolkalom in tlakom na območju okroglega pronarca so značilne bolečine na tem področju in parestezija v prstih. Hipotrofije se razvijejo v območju inervacije medianega živca, predvsem na področju elevacije palca.

Nevropatija živec lakti (lakti karpalnega sindrom, sindrom kubitalni predor) v večini primerov, povezanih s sindromom predor komolčne regiji (živčna kompresija kubitalni kanal Mush) ali v območju zapestje (Guyon kanalu) in je prikazan poleg atrofija v IV-V prsti (zlasti v hipotenarja), bolečine, hipoestezija in parestezije v lakti delih strani, značilen simptom točilni.

Glavni vzroki: travma, artritis, prirojene anomalije, tumorji. Včasih vzrok ostane neznani.

Nevropatija radialnega živca (supinacijski sindrom, tunelski sindrom na ravni spiralnega kanala ramena) redko spremlja opazna atrofija. Stiskanje radialnega živca v spiralnem kanalu se običajno razvije z zlomom ramena. Motnje občutljivosti so pogosto odsotne. Tipična lokalna bolečina v kompresijskem območju. Karakteristična je "visilna ali padajoča krtača". Ugotovimo lahko hipotrofijo mišic zadnjega dela ramena in podlakti. Pri supinatorialnem sindromu je značilna bolečina na zadnji strani podlakti, zapestja in roke; šibkost suplementa podlakta, šibkost ekstenzorjev glavnih falangov prstov in paresteza svinca prvega prsta.

Sindrom scalene mišic s stiskanjem vrhu ali na dnu nevrovaskularni snopa (plexopathy izvedbenem) lahko spremljajo amiotrofičnih hipotenarja in delno palceve mišicne kepe. Primarni debelin pleksusa se stisne med prednjim in srednjim stopniščem in prvo rebro. Bolečine in parestezije opazujemo v vratu, rami, rami in vzdolž ulnarnega roba podlakti in roke. Tipična bolečina ponoči in na dan. Z globokim vdihom se intenzivira, pri čemer se glava obrača proti strani poraza in z glavo nagne na zdravo stran, z roko vodi. Na nadklavni površini je otekanje in otekanje; bolečine v palpaciji napetega sprednjega stopnišča. Značilnost je oslabitev (ali izginotje) impulza na a. Radialis boleče roke pri vrtenju glave in globoko vdihavanje.

Sindrom malih prsnih mišic lahko povzroči tudi stiskanje brahialnega pleksusa (varianta plexopatije) pod napetostjo majhne napetostne mišice (sindrom hiperabicije). Na anteroposteriorni površini prsnega koša in v roki so bolečine; oslabitev impulza pri polaganju roke za glavo. Slinavost v palpaciji majhne pektoraliske mišice. Morda so motnje, vegetativne in trofične motnje. Izražena atrofija je redka.

Sindrom zgornje torakalne odprtine kaže plexopathy (kompresijski brahialni pletež v prostoru med prvim rebrom in ključnico) je značilna šibkost in mišice oživčeni s spodnjim deblo brahialnega pleksusa, tj vlakna mediane in živec lakti. Zadostuje funkcija upogibanja prstov in zapestij, kar vodi v grobo prekinitev funkcij. Hipotrofija s tem sindromom se v poznih fazah razvija predvsem v hipotenarnem območju . Bolečina se ponavadi lokalizirana na lakti robu roke in podlakti, vendar pa je mogoče čutiti v proksimalno in prsnega koša. Bolečina se poveča, ko se glava nagne na stran, ki je nasprotna napeta mišična stopnišča. Pogosto gre subklaviji arterijo (slabitev ali izginotje impulza pri največji rotaciji glave v nasprotni smeri). V supraklavikularnih Fosse pokazala značilne oteklino, ki se ojača med bolečino stiskanja v roki. Kršitev trupa brahialnega pleksusa se pogosto pojavi med I rebrom in kostnico (prsni iztok). Sindrom zgornje odprtine je lahko povsem vaskularen, čisto nevropatičen ali bolj redko mešan.

Predispozicijski faktorji: cervikalno rebro, hipertrofija prečnega procesa sedmega vratnega vretenca, hipertrofija sprednjega stopnišča, deformacija klavikula.

Pleksopatija. Dolžina brahialne pleksusa sostavlyaet15-20 cm. Glede na vzrok sindromov lahko pojavi popolno ali delno uničenje brahialne pleteža. Poraz peta in šesta vratne hrbtenice (C5 - C6) ali zgornji primarna deblo brahialne pletež paraliza kaže Duchennova-Erb. Bolečina in senzorične motnje opazili v proksimalnem (ramenskega obroča, vratu, lopatice in deltoidno mišico). Značilna paralizo in atrofijo proksimalnih mišic roke (deltoidno, biceps, sprednje rame, na pectoralis večje, je supra in infraspinatus, subscapularis, romba, serratus anterior, in drugi), namesto mišic roke.

Poraz osmega materničnega vratu in prvega prsnega koša ali spodnjega debla brahialnega pleksusa se kaže v paradiži Dejerine-Clumpke. Pojavljajo se paresi in atrofija mišic, ki jih inervira srednji in ulnarski živec, večinoma mišice v roki, razen tistih, ki jih radialni živec inervira. Občutljive motnje opazujemo tudi v distalnih delih roke.

Potrebno je izključiti dodatno cervikalno rebro.

Znani so tudi sindrom izolirane vpletenosti srednjega dela brahialnega pleksusa, vendar je redek in se manifestira kot pomanjkljivost v območju proksimalne inernacije radialnega živca z ohranjeno funkcijo m. Brachioradialis, ki je nenaseljen iz korenin C7 in Sb. Senzorične motnje opazimo na zadnji strani podlakti ali v območju inervacije radialnega živca na zadnji strani roke, vendar so ponavadi minimalno izraženi. Pravzaprav tega sindroma ne spremlja atrofija mišic roke.

Ti plexopatični sindromi so značilni za poraz supraklavikularnega dela brahialnega pleksusa (pars supraclavicularis). Z poraz subklaviji na pleteža (pars infraclavicularis) obstajajo trije sindromov: obramba tipa (aksilarno in radialne živčnih vlaken); stranska tip (n poraz. Musculocutaneus in stran medialni živec) in srednja vrsta (šibkost mišic, ki ga živec lakti in medialno delu srednje živec, kar vodi do grobega krtačo disfunkcije oživčeni).

Vzroki: travma (najpogostejši vzrok), vključno z generičnim in "nahrbtnikom"; izpostavljenost sevanju (iatrogena); tumorji; nalezljivi in strupeni procesi; sindrom Persononeja-Turnerja; dedna plexopatija. Plečna pleksopatija, očitno iz dinimunskega izvora, je opisana pri zdravljenju botulinskega toksina spasmodičnega tortikollisa.

Pancoast sindrom (Pancoast) - malignega tumorja zgornje svetlobe z infiltracijo vratnega simpatičnega verigo in brahialne pleksusa, ki se manifestira najpogosteje v odrasli Horner sindrom je težko lokalizirano bolečino kauzalgicheskoy v ramen, prsi in roke (večina lakti roba), čemur sledi dodajanje senzorične in motorične manifestacije. Značilno je omejitev aktivnih gibanj in mišična atrofija rokah padavine občutljivosti in parestezije.

Amiotrofična lateralna skleroza na začetku bolezni se kaže z enostransko amiotrofijo. Če se postopek začne s distalnih odsekov krakov (najpogostejša varianta bolezni), da je klinični označevalec nenavadnega kombinacije simptomov kot enostransko ali asimetrično amyotrophy (pogosto v palceve mišicne kepe) z hiperrefleksija. V daljnosežnih fazah proces postane simetričen.

Kompleksni regionalni tipa bolečinski sindrom I (razen perifernega živca) in tipa II (lezije perifernega živca). Zastareli imena: "ramen čopič" sindrom "refleksne simpatične distrofije". Sindrom glavnem označen s sindromom tipične bolečine pojavi po poškodbi ali imobilizacijo okončine (nekaj dni ali tednov) v obliki slabo lokalizirana prebadanje zelo neprijetno bolečino z hiperalgezije in alodinije, ter lokalne vegetativnih prehranjevalnih motenj (otekanje, vazomotoričnih in sudomotornye motenj) z predstavitev osteoporozi kosti. Možne rahle atrofične spremembe kože in mišic v prizadetem območju. Diagnoza se izvede klinično; Posebnih diagnostičnih testov ni.

Hrbtenjače tumorja, zlasti intracerebralno, na lokaciji pred hrbtenjače rog kot prvega simptoma lahko povzroči lokalno hipotrofija mišic v roki, čemur sledi dodajanje in stalno povečanje segmentnega paretic, hypotrophic in senzorične motnje, ki so povezane simptome kompresijski dolgi vodniki hrbtenjače in cerebrospinalna tekočina.

Siringomielija na začetku bolezni lahko kaže se ne le dvostransko hipotrofija (in bolečine), včasih pa enostransko simptome v zapestju, ki napredovanje bolezni postane dvostransko z dodatkom drugih tipičnih simptomov (hiperrefleksija na noge in trofične značilne senzorične motnje).

Sindrom gemiparkinsonizma-atrofija je redka bolezen z nenavadnimi manifestacij v obliki relativno zgodnjega začetka (34-44 let) gemiparkinsonizma, ki je pogosto v kombinaciji s simptomi distonijo na isti strani telesa in "body atrofijo", ki se nanaša na asimetrijo je običajno v obliki zmanjšane velikost roke in stopala, manj pogosto - deblo in obraz na strani nevroloških simptomov. Asimetrija v rokah in nogah se običajno pojavi v otroštvu in nima vpliva na gibalne aktivnosti bolnika. CT ali MRI možganov pri približno polovici primerov pokazala širitev stranskega prekata na sulci možganov in kortikalnih poloble na nasprotni strani gemiparkinsonizmu (manj atrofični Postopek v možganih pokazala dve strani). Vzrok za sindrom je hipoksično-ishemična perinatalna poškodba možganov. Učinek levodope je opazen le pri nekaterih bolnikih.

II. Bilateralna atrofija mišic roke

Motoneuronska bolezen (ALS) v koraku razporejeni kliničnih manifestacij označen z dvostranskim atrofije z hiperrefleksija, drugi klinični znaki lezije spinalnih motonevronov kabel (pareza, fascikulacije) in (ali) možganskem deblu in kortikospinalni trakta in kortikobulbarnyh, progresivno seveda in tipično EMG sliko v klinično konzerviranih mišicah.

Postopno hrbtnega amyotrophy v vseh fazah bolezni je značilno simetrično amyotrophy, pomanjkanje vpletenosti simptomi piramidni trakta in drugih možganskih sistemov v prisotnosti EMG znakov uničenja motornih nevronih sprednjega roga hrbtenjače (motorno neyronopatiya) in relativno ugodnega tečaja. Večina oblik progresivne spinalne amyotrophy (PSA) prizadene predvsem noge, vendar je redka varianta (tipa V distalni PSA) v glavnem vplivalo na zgornjih okončin ( "čopič Aran-Duchennova).

Hereditarna distalna miopatija ima podobne klinične manifestacije, vendar brez kliničnih in EMG manifestacij vplivanja anteriornih rogov hrbtenjače. Ponavadi je opredeljena ustrezna družinska zgodovina. Na EMG in z mišično biopsijo, navedba stopnje mišične lezije.

Plekopatija (redko) brahialna je lahko dvostranska in skupaj z nekaterimi travmatskimi učinki (poškodba košnje itd.), Dodatno rebro. Vzorec dvostranske flaccidne parese z omejitvijo aktivnih gibov, difuznih atrofij, vključno s področjem roke in dvostranskih senzoričnih motenj, je možen .

V sindromu zgornje odprtine je opisan sindrom "spuščenih ramen" (pogosteje pri ženskah s karakteristično konstitucijo).

Polinevropatija glavnem vplivajo zgornji krak je značilno za svinec zastrupitve, akrilamida, v stiku z živim srebrom kožo, hipoglikemija, porfirijo (orožje predvsem prizadeto in prednostno proksimalno).

Siringomielija v vratnih širitvi hrbtenjače, če je pretežno perednerogovaya, predstavlja z dvostranskim atrofijo mišic rok in drugih simptomov flakcidne pareza v roki, ločena motnje občutljivosti tipa segmentnega in je navadno piramidno insuficienca v nogah. MRI potrjuje diagnozo.

Sindrom karpalnega kanala je pogosto opaziti z dveh strani (poklicna travma, endokrinopatija). V tem primeru bo atrofija v coni inervacije mediana živca dvostranska, pogosteje asimetrična. V teh primerih je potrebna diferencialna diagnoza s polinevropatijo.

Poškodbe hrbtenjače v stopnji preostalih učinki se lahko kaže slika celoti ali delno poškodbe (prekinitve) hrbtenjače s tvorbo votline, brazgotin, atrofije in zarastline z najrazličnejšimi simptomi, vključno z atrofijo, flakcidne paralizo in centralnimi, senzorične in medenične motenj. Podatki anamneze ponavadi ne povzročajo diagnostičnih dvomov.

Tumor hrbtenjače. Intramedularnega primarni ali metastatskih tumorjev, ki vplivajo na sprednji rog hrbtenjače (trebušne razpolago) povzroči atrofije simptome paralize skupaj s stiskanjem stranskih stolpcev hrbtenjače z žicami senzorične in motorične simptome. Progressive segmentno in prevodne motnje v nasprotju z medenične organe, kakor tudi podatke CT ali MRI, da bi bila pravilno diagnozo.

Diferencialna diagnoza v takih primerih se pogosto izvaja predvsem s syringomyelia.

Redki sindromi vključujejo kongenitalno izolirano hipoplazijo tenka, ki je v večini primerov enostranska, vendar so opisani tudi dvostranski primeri. Včasih ga spremljajo anomalije pri razvoju kosti palca. Večina opisanih opažanj je bila občasna.

Diagnoza mišične atrofije roke

Splošni in biokemijski test krvi; analiza urina; aktivnost mišičnih encimov (predvsem CK) v krvnem serumu; Kreatin in kreatinin v urinu; EMG; hitrost vzbujanja na živce; biopsija mišic; radiografija prsnega koša in vratne hrbtenice; CT ali MRI možganov in cervico-torakalne hrbtenice.

[7]