Prirojena skolioza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Skolioza - bočna ukrivljenost hrbtenice, skupaj s torzijo.

ICD-10 koda

• M41. Scolioza.
• Q76.3 Vročinska skolioza, ki jo povzroča malformacija kosti.

Pred kirurgom so običajno trije problemi: identifikacija prirojenih anomalij, možnosti napredovanja deformacije in zdravljenje skolioze.

Kaj povzroča prirojeno skoliozo?

Najpogostejša skolioza na podlagi anomalij pri nastanku vretenc. Med takšnimi anomalijami so klinastih vretenc in polnih vretenc.

Napredovanje deformacije hrbtenice je odvisno od dejavnikov, kot so vrsta anomalije, lokalizacija in število nenormalnih vretenc, prisotnost (ali odsotnost) fuzije s sosednjimi vretenci.

Če je telo sphenoidnega vretenca (pol-vretenca) ločeno od sosednjega običajno razvitega medvretenčnega diska, imata oba vretenca rastne plošče in posledično rastejo z enako hitrostjo. Glavna razlika med njimi je, da je klinasti vretenc prvotno deformiran, poleg tega pa zaradi zakona Hueler-Folkmanna stopnja deformacije postopoma narašča. Prisotnost rastnih plošč vodi k napredovanju deformacije hrbtenice kot celote in tako postane najpomembnejši prognostični faktor. Takšen vretenčar je bil ugotovljen z IA. Movshovich kot aktiven. Če se nenormalni vreten združi z enim ali obema sosednjima vretencema, se deformacija postane benigna. Takšen klinast vretenčar (pol vretenca) po AI Movshovich je opredeljen kot neaktiven.

Drugi pomemben dejavnik pri napredovanju deformacije je število nenormalnih vretenc. Če so klinasti vretenci (polni vretenci) dva ali več in vsi so na eni strani, je to napovedno neugoden znak. Če se nenormalni vretenci nahajajo na nasprotnih straneh hrbtenice in so ločeni z vsaj enim normalnim vretencem, je lahko prognosticiranje progresije skolioze zelo ugodno. Takšni vretenci se imenujejo izmenično.

Vročinska skolioza druge skupine - deformacije na tleh anomalije segmentne anestezije hrbtenice. Te motnje so izpolnjene na kateri koli ravni, vendar najpogosteje v prsni hrbtenici. Blok se lahko oblikuje v vsakem obsegu - tako v čelni kot v vodoravni ravnini. Stopnja napredovanja skolioze na podlagi segmentacijskih anomalij je odvisna od števila segmentov, vključenih v območje bloka, in varnosti rastnih plošč na konveksni strani deformacije.

Vložena skolioza v najhujših variantnih deformacijah tipa III glede na zimsko klasifikacijo (mešane anomalije). To je skolioza, na osnovi razvoja in napredovanja katere leži enostransko blokiranje vretenc v prisotnosti enega ali več klinastih vretenc na nasprotni strani (na ravni bloka). Kombinacija dveh vrst anomalij skolioze medsebojno krepi učinek vsakega od njih, ki že že zgodaj povzroča katastrofalne posledice.

Ločeno, čeprav ne številčno, skupina je kongenitalna skolioza na osnovi več razvojnih anomalij, ki vplivajo skoraj na celoten hrbtenični kolon. Pri takih bolnikih včasih ni normalno oblikovanega vretenca.

Spremljevalne anomalije so zelo pogoste. Te vključujejo anomalije glave in vratu (razcepljenim nebom in zgornje ustnice, deformacija ušesa, deformacija spodnje čeljusti, če ni epiglotisa Primanjkljaj VII in VIII pari možganski živec), trup (defektov prirojeno srčno, deformacija prsnice, brez svetlobe, traheoezofagealny fistule, ezofagealni zožitve ), urinski sistem, okončine.

Kako se zdravi kongenitalna skolioza?

Konzervativno zdravljenje skolioze

V kolenskem skoliozi ni mogoče zdraviti s konzervativnimi metodami.

[1], [2], [3]

Kirurško zdravljenje skolioze

Indikacije za kirurško intervencijo pri kongenitalni skoliozi je treba upoštevati glede na resnost že obstoječih deformacij in možnosti za njeno nadaljnje napredovanje.

Uporabljati ga je treba v starosti, pri kateri indikacije za intervencijo niso dvomljive, tudi če je zelo zgodaj (2-5 let). Še več, mnogi kirurgi so prepričani, da se zdravljenje s skoliozo začne 3 leta starosti.

Ortopedska literatura vsebuje sklice na najrazličnejše in številne posege, ki lahko spremenijo naravni potek kongenitalne skolotske deformacije. Zdravljenje skolioze je med drugim odvisno od izkušenj kirurga in opremljanja klinike. Ni univerzalne metode, vendar v zadnjih desetletjih večina ortopedov ponavadi potrebuje anteroposteriorno stabilizacijo hrbtenice (360 fuzije).

Zadnja spidilodeza brez orodja

Zadnji elephantoscope brez instrumentov je najboljša metoda za deformacije, ki so očitno ali so takšne narave, da je napredovanje neizogibno, vendar hkrati togo, da se popravljanje zdi nerealno. Klasičen primer je enostranski, neselektrirani blok.

Osnovna načela kirurškega posega so naslednja.

• Na področju fuzije hrbtenice je treba celotni lok krivine plus en segment vključiti kranialno in kaudalno,
• Zadnje dele vretenc morajo biti čim bolj izpostavljeni, to je na vrvice prečnih procesov.
• Oblikovanje kostne plasti mora biti temeljito in vključevati resekcijo fasetnih sklepov in popolno dekortikacijo zadnje strukture vretenc.
• Potrebno je uporabiti veliko število presaditev.

Za nastanek bloka je potrebna pooperativna zunanja imobilizacija. Uporaba v ta namen korektivni stezniki, kot so Milwaukee ali stezniki s halotorzi (za maternične in prsne deformacije), omogočajo korekcijo skolioze. Poleg tega uporaba takih pripomočkov prispeva k normalizaciji ravnotežja trupa in tvorjenju kostnega bloka v razmerah, ki so blizu normalni glede na biomehaniko hrbtenice.

Lonstein et al. Poudariti, da so rezultati zadnje spondilodeze belih instrumentov odlični, dokler kirurg ugotovi, da se pomemben popravek ne more obravnavati kot glavni cilj. Glavni cilj je stabilizacija, to je preprečevanje napredovanja.

Mnogi kirurgi pravijo, da majhnega otroka ni mogoče spondilozirati, saj to omejuje njegovo rast. Res je, da se oblikuje blok vretenca ne raste v dolžino s povečanjem bolan ali raste počasneje kot običajno, vendar pa moramo vedeti, da je v prirojeni skolioza blokiranega območja potencialov rasti. Ta vrsta skrajša hrbtenico in ne kirurg, bo imel otrok po zgodnji spondilodezi daljši trup, če se ta operacija ne odloži.

Zadnje spondilodezo z orodji

Namen dopolnitve zadnje spondilodeze s kovinskimi vsadki je doseči večjo stabilizacijo hrbtenice, kar zmanjšuje odvisnost od kakovosti zunanje imobilizacije in pridobi tudi večjo korekcijo deformacije. Uporaba pripomočkov Harrington za ta namen je povezana s povečanim tveganjem za nastanek nevroloških zapletov. Za CDI ali njegove analoge je veliko privlačnejše. Toda vsaka intervencija z uporabo kovinskih vsadkov zahteva natančno predoperativno študijo o vsebini hrbteničnega kanala, kot tudi intraoperativni nadzor hrbtenjače.

Anteroposteriorna fuzija

Takšna intervencija je optimalna z vidika ustavitve napredovanja kongenitalne skolioze. Tvorba krožno (360) bloka kosti se spremlja uničenjem rastnih plošč na izbočeni strani loka in stanj obeh straneh hrbtenice z vidika rasti učinkovitosti in posledično večje deformacije. Izvedba ventralne fuzije v hrbtenici pri bolnikih s prirojeno skoliozo ima posebnosti.

• Prva značilnost je, da je treba identificirati nenormalno razvite in locirane intervertebralne diske.
• Druga značilnost je nenormalna lokacija in razvejanje segmentnih plovil.

Ventralno spondilodezo je smiselno izvajati tik pred hrbtno, to je med eno anestezijo.

[4], [5], [6]

Anteroposteriorna epifiza

Glavna razlika iz prejšnjega ukrepa je ta. Da epifizisospondilodez ne omejuje le hrbtenice v določeni meri, temveč preprečuje rast kostnega tkiva na konveksni strani deformacije in jo zadrži na konkavno stran.

Epifizeospondilodez kaže majhnih otrok, starih od 1 do 5 let, če je dolžina loka je deformacija dokumentirano napredovanje majhna, je moč rasti na konkavni strani shranjena in dejanska deformacija predstavlja zgolj skolioza - brez izrecnega ali kyphosation lordozirovaniya. Operacija je lahko učinkovita pri bolnikih, starejših od 5 let.

Dubousset et at. Predlagala shemo za načrtovanje delovanja hrbtenične žile, odvisno od lokacije anomalije in njegove narave. Vsako vretenca si lahko predstavljate kot kocko, sestavljeno iz štirih delov (kvadrantov), od katerih vsak simetrično raste okrog hrbteničnega kanala. Če procesi rasti potekajo asimetrično, kar se zgodi v primeru prirojene deformacije hrbtenice, je treba vnaprej določiti, katere cone je treba blokirati, da bi obnovili izgubljeno simetrijo. Uporaba sheme s štirimi kvadranti vam omogoča, da se natančno odločite, kje (v vodoravni ravnini) naj se oblikuje kostni blok.

Druga komponenta Duboussetove sheme je dolocanje dolžine spiralne fuzije po dolžini hrbtenice. Če se epifizisondondodez izvaja le na ravni nenormalnega vretenca, bo to povzročilo le stabilizacijski učinek. Če je treba med stalno rastjo hrbtenice doseči korekcijo deformacije, je treba v zgornjo in spodnjo segmentacijo vključiti epifiziospondilodazno cono.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Izrez polobretja

Prva operacija te vrste je opisana v 1928 Royle, mnogi kirurgi jo uporabljali tudi v prihodnje. V resnici izrezu - vertebrotomiya na izbočeni strani ukrivljenosti, če postopek ne vodi k oblikovanju bloka na vertebrotomii ravni, se lahko šteje za neuspeh. Hemivertebrae Ekscizija pomeni resnično tveganje nevroloških zapletov, kot mora biti odprt spinalnega kanala razdalja spredaj in zadaj. Indikacije za operacijo na hrbtenici deformacije na podlagi ene same hemivertebrae. Izkušnje kažejo, da je uspešnost tega brez uporabe kovinskih konstrukcij, ki zagotavlja stiskanje na izbočeni strani loka in s tem zaključil postresection klin napako, kar pogosto povzroči nonunion površine kosti in napredovanje deformacije delovanje optimalni starosti - do 3 let, medtem ko je v visoki starosti je lahko precej učinkovito. Ko ledvena skolioza epifizeospondilodez deluje spredaj in zadaj na konveksni strani deformacije z hemivertebrae na ravni zajemanja in dveh sosednjih - cranially in kavdalno prsna in thoracolumbar hrbtenice zaradi tveganja zapletov zgoraj omenjenih je treba vključiti v toolkit območju dveh vretenc segment, nad in pod hemivertebrae . 

Prva stopnja posega je odstranitev pol-vretenčnega telesa. Dostop je odvisen od lokacije anomalije. Telo se popolnoma odstrani na dno korenine loka. Skupaj s telesom vretenc se odstranijo sosednji medvretenčni diski in rastne plošče sosednjih vretenčnih teles. E.V. Ulrich priporoča uporabo lokaliziranega lupinarskega korena, ki omogoča lažje prepoznavanje zadnjih delov anomalnega vretenca med drugo fazo posega. V ta namen je središče dna korenine luka prebodlo z dolžino Kirschnerjeve igle, dolžine 6-8 cm, in se prevaža v hrbtni smeri skozi mehka tkiva in kožo hrbta. To daje kirurgu jasno in zanesljivo referenčno točko, zaradi česar je mogoče skrajšati čas, da poiščemo potrebno polovično ognjišče in se ne razširimo brez potrebe po dostopu. Namesto resektiranega semi-nevretenčarja se polagajo avtografti, rana se šivi po plasteh.

Druga stopnja je korekcija deformacije in posteriorne epifize. Dostop je median. Subperiostalni iztirjeni zadnji deli vretenc na konveksni strani luka nad trije segmenti. Zadnje strukture nenormalnega vretenca se odstranijo, nato pa nastane napaka, ki jo vrh obrnil proti konični deformaciji. Dva CDI kljuke vodita do polovice lokov vretenc, ki se nahajajo na mejah te napake. Dolžina palice mora biti manjša od razdalje med kavlji pred kompresijo. Drog uvedemo v kavljev, se privije matica za enega od kavljev s strani dobavitelja kavlji združimo učinkovito stiskanje sile, in pri čemer je klin postresection napaka popravljena in popravi hrbtenice deformacijo. Privijte matico na drugem kavlju. Operacija se zaključi z zlaganjem avtograftov na konveksni strani deformacije ob instrumenti.

[13], [14], [15], [16],

Odmik faze brez spondilodeze

Ta vrsta kirurškega zdravljenja je zasnovana za maligno progresivne oblike infantilne in juvenilne idiopatske skolioze. Njegova uporaba pri prirojenih deformacijah je omejena na precej redke oblike, za katere je značilna množica anomalij skozi celotno prsno in ledveno hrbtenico ter kombinacija s pacientovo mladostjo in zadostno mobilnostjo deformacije.

Enofazna resekcija pol-vretenca in korekcija deformacije s segmentnimi instrumenti (operacije Shono)

Indikacije - skolioza najstnikov na podlagi individualne hemivertebrae prsne in thoracolumbar lokalizacija, ne zahtevajo podaljšanje fuzije na nizko-ledvene hrbtenice.

Bolnikova pozicija je na želodcu. Vezni deli zadnjega dela vretenc na vertikale prečnih procesov določite pol-vretenca. Njen spinalni proces, luknja in zglobne ploskve se resektirajo z ohranjanjem korena luka in prečnega procesa. Ti dve strukturi resektiramo le pod pogojem neposredne vizualizacije hrbtenjače (v predelu prsnega koša se ustrezni polovični vretenci pebpa izpostavijo izrezu za 3 cm). Reševanje telesa hemisfere se začne na dnu korenine loka in se centralno nadaljuje na anteriorno in ventralno trombocite. Ponavadi jih ni potrebno odstraniti, ker po uporabi tlačne sile na konveksni strani deformacije razbijejo in se razpadejo kot prazna jajčna lupina. Potrebno je odstraniti tkivo medvretenčnih diskov in končnih plošč na obeh straneh polovicnega vretenca. Reševanje korena luka in pol-vretenčnega telesa je olajšano z dejstvom, da je dobro vidna hrbtenica pristranska proti konkavnosti deformacije.

Naslednji korak je vsaditev vijakov in kavljev v skladu s predoperativnim načrtovanjem. Treba je zagotoviti stiskanje vzdolž konveksne strani deformacije in odvračanja - vzdolž konkavne strani. Pred popravljanjem je treba avtografte postaviti v obliki ostružkov med sosednjimi vretenci v napaki, ki nastane po resekciji, sicer lahko pride do praznin. Prva implantacijska palica na konveksni strani loka, ki jo je predhodno upogibala v skladu z običajnim sagitalnim obrisom hrbtenice. Na teh drogovnih drogovih ali vijakih se razvije tlačna sila za zdrobitev končnih plošč in zaprejo trikotno napako postrukcije. Hkrati se popravijo skolioza in lokalna kifosa. Druga palica se implantira na konkavno stran loka. Vendar pa je treba odmerek odmeriti, da se izognete nepotrebni napetosti hrbtenjače. Glavna vloga druge palice je dodatna stabilizacija. V celotnem loku krivinama sledi zadnja fuzija hrbtenice z avtostimulacijo. Počitek v postelji je treba opazovati 1-2 dni. Imobilizacija s steznikom je prikazana 3 mesece,

Operacije za kršitve segmentacije

Skolioza pri majhnih otrocih se zdravi z epifizisospondilodezo. Stran in obseg fuzije hrbtenice se določita v skladu s shemo Dubousset. Pri starejših otrocih in mladostnikih kirurške taktike med drugim narekuje prisotnost ali odsotnost kompenzacijske antisavedenosti. Optimalna izvedba anteroposteriornega fuzije z uporabo CDI, ki omogoča v veliki meri odpraviti kompenzacijsko protikavigacijo in s tem normalizira ravnotežje prtljažnika. V najhujših primerih in celo pri odraslih bolnikih je mogoče opraviti klinasto osteotomijo blata. Med operacijo je hrbtenica namenoma destabilizirana, da bi dosegla potreben popravek. Tveganje za zaplete se poveča sorazmerno s posledičnim popravkom. Izgubljeno stabilnost je treba nemudoma obnoviti na delovno mizo.