Odporen sindrom jajčnikov

Sindrom rezistentnih jajčnikov (Savage-sindrom) je med vsemi oblikami amenoreje 2-10%.

[1], [2], [3], [4], [5],

Vzroki

Natančni vzroki za razvoj niso ugotovljeni. Insuficienca jajčnika v tem redkem sindromu je posledica neobčutljivosti receptorjev na jajčnih celicah do gonadotropnih hormonov. Predpostavljeni razlogi: avtoimunska narava bolezni s tvorbo protiteles proti receptorjem gonadotropinov.

[6], [7], [8]

Simptomi

Glavni klinični simptomi so amenoreja in neplodnost, včasih pa obstajajo pritožbe, značilne za menopavzalni sindrom. Pri bolnikih, ki jih opazujejo, je opaziti normalen razvoj notranjih in zunanjih spolnih organov.

Treba je opozoriti, da je sindrom rezistentnih jajčnikov mogoče kombinirati s številnimi avtoimunskimi boleznimi. Torej, v 25% primerov je v kombinaciji z avtoimunskim tiroiditisom v 10% primerov - Addisonovo boleznijo, v 2% primerih s sladkorno boleznijo tipa 1 in miastenijo gravis.

Primarne motnje delovanja jajčnika lahko del peliglandulyarnoy insuficience sindromov označen s kombinacijo več avtoimunskega uničenja endokrinih žlez: avtoimunske poliglandularne sindromi 1 -tega (mukokutano kandidat, hipoparatiroidizem, Addisonova bolezen) in tipa 2 (primarna gipokortitsizm, avtoimunski tiroiditis, sladkorna bolezen diabetes tipa 1).

Kako prepoznati sindrom rezistentnih jajčnikov?

Merila za diagnozo:

• Amenoreja in neplodnost pred 40. Letom starosti;
• Normalna menstrualna funkcija v anamnezi;
• Rahlo izraženi simptomi, značilni za klimakterični sindrom;
• Visoka vsebnost FSH in LH v serumu se raven estradiola rahlo zmanjša;
• Prvi test progesterona je pogosto pozitiven, drugi in tretji vzorec sta negativna;
• Ultrazvok majhne medenice: jajčniki so običajno zmanjšani, vsebujejo zadostno število primarnih foliklov in posameznih majhnih zornih foliklov;
• Diagnostična laparoskopija z biopsijo jajčnikov (razkriva prisotnost samo primordialnih in predantralnih foliklov).

Diferencialna diagnoza

To bolezen je treba razlikovati od sindroma izčrpanih jajčnikov, hipogonadotropnega hipogonadizma, "čiste" gonadne ageneze.

[9], [10], [11], [12]

Zdravljenje

Za normalizacijo menstrualnega ciklusa in preprečevanje metabolnih motenj do 45-50 let se kombinirano hormonsko nadomestno zdravljenje izvaja z dvo- in trifaznimi zdravili za estrogena in progestacijo.

Napake in nerazumne sestanke

Dolgotrajno samostojno zdravljenje z estrogenom pri ženskah z ohranjeno maternico ni indicirano, saj lahko privede do razvoja hiperplazije in celo endometrijskega raka

[13], [14], [15], [16]

Napoved

Nosečnost je možna le z in vitro oploditvijo z uporabo donorskega jajca.

[17], [18], [19], [20]