Macroheilit

Makroheilitis (granulomatozni cheilitis Micher) je vodilni simptom Melkersson-Rosenthalovega sindroma (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Za bolezen je značilna kombinacija makrohilita, zloženega jezika in paralize obraznega živca. Makroheilitis ima kronični potek z izmenicnimi obdobji poslabšanja in remisije. Sčasoma so vsi simptomi bolezni lahko vztrajni. Trajanje bolezni je možno do 4-20 let.

ICD-10 koda

Q18.6 Makrohil.

Vzroki

Etiologija bolezni ni popolnoma razumljena, vendar se šteje za nalezljivo-alergijsko genezo, ki se razvija v ozadju dedne predispozicije. Makroheilit spremlja preobčutljivost telesa proti antigenom stafilokokusa ali herpesvirusa, kar se potrdi z alergijskimi testi z mikrobiološkimi alergeni. To je relativno redka bolezen. Makrohilit se pogosteje pojavlja pri mladih moških.

Simptomi makrohilitisa

Morda asimptomatski tečaj, vendar bolj pogosto makrohilit je značilen poškropiti, otrplost ustnic in jezika. Upoštevajte akutni nastop - v eni uri ali obeh ustnicah nabrekajo, rob ustnic se spremeni v obliki proboka, ustnica se poveča za 3-4 krat, zaradi česar je težko jesti, govoriti. Običajno se zgostitev ustnice izraža neenakomerno (bolj v središču zgornje ustnice). Barva ustnic se ne more spremeniti ali postane stagnantna rdeča. Ustreznost tkiv ustnic je mehka ali tesno elastična. Na rdeči robovi ustnice je možen peeling.

Upočasnjenost ustnice lahko traja še en mesec ali več, včasih se proces razreši, nato pa se makrohilit znova ponovi. Edem se lahko postopoma razširi na lica, jezik, nos, eno ali dve polovici obraza.

S širitvijo jezika je zadebelitve njena mobilnost je težko, obstajajo področja neravnih izboklin ali lobulation izrazitejše v sprednji in sredi jezika, motnje občutljivosti okusa.

Obraza paraliza - sindrom drugi simptom Melkersson-Rosenthal lahko prehitel preostanek pojav simptomov (makroheylita in razpoklinsko jezika), z do paralize možne nevrološke bolečine v mišicah obraza ali glavobolov. Paraliza je enostranska (v spremstvu Gladkost nosno-ustnične gube, ptoza kot v ustih, širitev canthus), in je težnja, da ponovitve. V območju inervacije prizadetega obraza živca lahko deloma ohranimo delovanje motorja in občutljivost.

Tretji simptom bolezni je zložen jezik. Za Macroheilit je značilna navzočnost na površini jezika globokih brazde, zaradi česar je grenak videz. Ta simptom makroheilitisa ni opaziti pri vseh bolnikih.

Kako prepoznati makrohilit?

Diagnoza Melkersson-Rosenthalovega sindroma ne povzroča težav pri kliničnih manifestacijah vseh sestavnih simptomov.

Z izoliranim simptomom makroella diagnoza temelji na patomorfološki študiji. Za histološko sliko je značilen edem in granulomatozno vnetje tuberkuloidnega, sarkoidnega ali limfonodularno-plazmatskega tipa.

Diferencialna diagnostika

Razlikuje makrohialit z edinim Quinckejem, erizipelami. Hemangioma.

Quinkov edem ni dolgotrajen, popolnoma in hitro izgine pri jemanju antihistaminikov.

S kroničnimi erizipelami je možen razvoj elefantozije območja 176, kar se klinično kaže v znatnem povečanju. Kljub temu pa potek erizipel spremlja poslabšanje, s povečano telesno temperaturo in vnetnimi pojavi, kar ni značilno za Melkersson-Rosenthalov sindrom.

Hemangioma opazimo po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu.

[1], [2]

Zdravljenje

Zdravljenje makrohilita je dolgoročne narave in vključuje:

• sanacija žarišč kronične okužbe;
• imenovanje antibiotikov pri odkrivanju mikrobnih alergij (makrolidov);
• imenovanje protivirusnih zdravil (dolgotrajno) z odkrivanjem občutljivosti na virus herpesa (aciklovir);
• dajanje antistataminskih zdravil (loratadin, desloratadin itd.);
• imenovanje imunomodulatorjev (likopid, poludan, galanit).

Kakšna je napoved makrohilita?

Napoved je ugodna.