Pirofosfatna artropatija

Pirofosfatna artropatija ali obarjalna obolenja dihidrata kalcijevega pirofosfata je bolezen. Ki jih povzroča tvorba in depozicija v veznem tkivu kristalov pirofosfatnih kristalov dihidrata.

ICD-10 koda

• M11. Druge kristalne artropatije.
• M11.2. Še ena hondrocalcinoza.
• M11.8 Druge specifične kristalne artropatije.

Epidemiologija

Bolezen pirofosfatna artropatija se pojavlja predvsem pri starejših (več kot 55 let), pri skoraj enaki pogostnosti pri moških in ženskah. Po radiografija frekvenčne kalcijev pirofosfat kristalno usedlin povečuje s starostjo, kar predstavlja 15% med 65-74 let, 36% med 75-84 let in 50% pri osebah, starejših od 84 let.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kaj povzroča pirofosfatna artropatija?

Kljub pomanjkanju dokazanih informacij o vzroku depozicije kalcijevega pirofosfata kalcijevega dihidrata obstajajo dejavniki, povezani z boleznijo. Najprej in predvsem, to vključuje starost (bolezen pojavlja predvsem pri starejših), in genetske predispozicije (primeri združevanja hindrokaltsinoza v družinah z dediščino kot avtosomno dominantna osebnostnih potez). Poškodba sklepov v anamnezi je dejavnik tveganja za odlaganje kristalov pirofosfatnih kristalov dihidrat.

Hemofarmoza je edina presnovna in endokrina bolezen, ki je očitno povezana z boleznijo depozicije kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata. Dokazano je, da kopičenje železa pri bolnikih s transfuzijsko hemosiderozo in hemofilnim artritisom povzroči odlaganje teh kristalov.

Med drugimi možnimi vzroki, ki vodijo k odlaganju kristalov kalcijevega pirofosfata, je treba zabeležiti kalcijev dihidrat, metabolne in endokrine motnje. Hiperparatiroidizem, hipomagnezemija in hipofosfataza sta povezana s hondrokalcinozo in psevdopotagro. Gitelman sindrom dedna ledvičnih tubulov patologija, na kateri ptic in hipokaliemija gipomagnezemiyu povezana tudi z hondrokalcinoze in psevdoprotin. Možne depozite kristalov pirofosfatnih kristalov dihidrata pri hipotiroidizmu in famozni hipokalciurni hiperkalemiji. Epruvete akutnega psevdoguta so opisane na ozadju intra-artikularnih injekcij hialuronata. Mehanizem tega pojava ni znan, vendar se domneva, da lahko fosfati, ki sestavljajo hialuronat, zmanjšajo koncentracijo kalcija v sklepu, kar vodi k poravnavi kristalov.

Kako se razvije pirofosfatna artropatija?

Oblikovanje kristalov kalcijevega pirofosfata dihidrata poteka v hrustančih, ki se nahajajo v bližini površine hondrocitov.

Ena od možnih mehanizem za oblikovanje in odlaganjem kalcijev pirofosfat dihidratni kristalov izbiro povečana aktivnost encimov pirofosfatgidrolazy-nukleozidne filter. Ti encimi so povezane z zunanjo površino celično membrano hondrocitov in so odgovorne za katalizo proizvodnje in pirofosfat s hidrolizo nukleozidnih trifosfati, zlasti adenozingrifosfata. Študije so potrdili, da veziklov, dobljenih s kolagenazo cepitvijo sklepnega hrustanca, nasičenih selektivno aktivne encime skupinsko-nukleozidne pirofosfogidrolazy in pospeši tvorbo kalcija in mineralov pirofosfatsoderzhaschih podobni kristale kalcijev pirofosfat dihidrata. Med izoencimov z ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy delovanja celične membrane PC-1 plazemske proteine, povezane s povečano apoptozo hondrocitov in matričnega kalcifikaciji.

Kako se pojavi pirofosfatna artropatija?

Pri 25% bolnikov se pirofosfatna artropatija kaže s psevdogoutom - akutnim monoartritisom, ki traja od nekaj dni do dveh tednov. Intenzivnost napada psevdo-artritisnega artritisa je lahko drugačna, vendar klinična slika spominja na oster napad protiničnega artritisa. Vsak sklep lahko vpliva, vendar so najpogostejši prvi metatarsofalangealni in kolenski sklepi (50% primerov). Napadi psevdo-artritisa se pojavijo spontano in po poslabšanju kroničnih bolezni in kirurških posegov.

Približno 5% bolnikov lahko bolezen na prvi pogled spominja na sliko revmatoidnega artritisa. Pri takih bolnikih se bolezen manifestira s simetričnim, pogosto kroničnim počasnim artritisom mnogih sklepov, skupaj z jutranjo togostjo, slabostjo, sklepnimi vezmi. Ko preučitev razkrije zgoščenost sinovijske membrane, povečanje ESR, pri nekaterih bolnikih in RF pa v nizkem titru.

Psevdsosteoartroz - oblika bolezni je prisoten v polovici bolnikov z odlaganjem kristalov kalcijev pirofosfat dihidrata. Psevdoosteoartroz vpliva na kolena, kolki, gležnji, interfalangealnih sklepe na rokah, rame in komolca sklepe pogosto simetrično, z možnimi epizode akutnih napadih artritisa z različno intenzivnostjo. Deformacije in upogibni sklepi sklepov niso značilni. Vendar pa je nanašanje kristalov kalcijev pirofosfat dihidrata v patellofemoral skupnih vodi do valgusna deformacija kolena.

Pseudo-artritični napadi so pogostejši pri moških, medtem ko je psevdo-osteoartritis pogostejši pri ženskah.

Vloge kristalov kalcijev pirofosfat dihidrata osni hrbtenice včasih postane vzrok za akutne bolečine v vratu, skupaj z mišično togostjo, vročina, ki spominja slika meningitis v ledvenem delu hrbtenice lahko povzroči akutno radikulopatijo.

Pri mnogih bolnikih depozicija kristalov pirofosfata kristalov dihidrata prehaja brez kliničnih znakov poškodb sklepov.

Razvrstitev

Splošno sprejeta razvrstitev ne obstaja. Vendar pa razlikujemo tri klinične različice pirofosfatne artropatije, ki vključujejo:

• psevdo-osteoartritis;
• pseudogout;
• psevdo-revmatoidni artritis.

Tečaj pirofosfatne artropatije spremlja tak rentgenski pojav kot hondrokalcinoza.

[6], [7], [8], [9]

Diagnoza pirofosfatnih artropatij

Najpogostejši so rameni, zapestni, metakarpofalangealni in kolenski sklepi s katerimkoli številom sklepov.

S psevdo-artritisom se poškodba sklepov pojavi akutno ali kronično. Akutni artritis se lahko pojavi v enem ali (bolj redko) več sklepih, bolj pogosto v kolenu, zapestju, ramenu in gležnju. Trajanje napada je od enega do nekaj mesecev. Med kronično psevdoprotin pogosto opazili asimetričen poškodba ramena, radialna, metacarpophalangeal ali kolenskih sklepov, je bolezen pogosto spremlja jutranja okorelost traja več kot 30 minut.

Pri psevdo-osteoartritisu poleg sklepov, značilnih za osteoartritis, vplivajo tudi drugi sklepi (zapestje, metakarpofalangeal). Začetek je običajno postopen; Vnetna sestavina je bolj izrazita kot pri običajnem osteoartritisu.

[10], [11], [12], [13]

Fizični pregled

V akutni varianti psevdogouta so odkrili bolečine, otekanje in zvišanje lokalne temperature v prizadetem sklepu (pogosteje v ramenu, zapestju, kolenu). Med kronično psevdoprotin bolečine in otekanja in deformacije sklepov, pogosto asimetrični resnosti vnetja v psevdoosteoartroze nekoliko večja kot pri osteoartritisu. Obstajajo lahko bolečine in otekline na območju vozličkov Geberden in Buschar. Na splošno je treba pirofosfat artropatije se sumi pri bolnikih z osteoartritisom ki so izrazili vnetja ali z dikcijo osteoartritisa sindromom lokalizirani sklepnega.

Diagnostična merila za bolezen depozicije kristalov pirofosfatnih kristalov dihidrat.

• 1. Detekcija značilnih kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata v tkivih ali sinovialnih tekočinah, odkrita s polarizacijsko mikroskopijo ali z rentgensko difrakcijo.
• 2A. Identifikacija monokliničnih ali triklinskih kristalov, ki nimajo ali imajo šibko pozitivno dvolomnost pri polarizacijski mikroskopiji z uporabo kompenzatorja.
• 2B. Prisotnost tipične hondrocalcinoze na radiografijah.
• 3A. Akutni artritis, še posebej kolen ali drugi veliki sklepi.
• 3B. Kronični artritis, ki vkljucuje kolena, kolk, zapestje, metakarpalne, komolce, ramena ali metakarpofalangealne sklepe, med katerimi spremljajo akutne napade.

Diagnoza pirofosfatne artropatije se šteje za zanesljivo, če se zazna prvi kriterij ali kombinacija meril 2A in 2B. V primerih, ko je zaznan samo merilo 2A ali samo 2B. Diagnoza pirofosfatne artropatije je verjetna. Prisotnost meril FOR ali ST, tj. Le značilne klinične manifestacije bolezni, omogoča razmišljanje o diagnozi pirofosfatne artropatije mogoče.

Laboratorijska diagnostika pirofosfatne artropatije

Značilna laboratorijska značilnost katere koli oblike pirofosfatne artropatije je odkrivanje teh kristalov v sinovialni tekočini. Običajno se v sinovialni tekočini odkrijejo kristali, ki imajo romboidno obliko in pozitivno dvolomnost, s polarizacijsko mikroskopijo s kompenzatorjem. Kristali so modri, vzporedni s kompenzacijskim žarkom in rumeni, če je pravokoten na to.

V teh oblikah bolezen in kako psevdorevmatoidny psevdoprotin artritis, sinovialna tekočina ima nizko viskoznost, motna, vsebuje polimorfonuklearnih levkocitov od 5000 do 25 000 psevdoosteoartroze sinovialne tekočine, nasprotno, bistro, viskozno, ravni levkocitov manj kot 100 celic.

Študija krvi ne igra pomembno vlogo pri diagnozi pirofosfatne artropatije. Vnetni proces s pirofosfatno artropatijo lahko spremlja levkocitoza periferne krvi s premikom na levo, povečanje ESR in raven CRP.

Instrumentalna diagnostika pirofosfatne artropatije

Radiografija sklepov. Radiografije kolenskih sklepov, medenice in rok z zasegom zapestnih sklepov so najbolj indikativne za odkrivanje sprememb, povezanih z odlaganjem kristalov kalcijevega pirofosfata.

• Posebni znaki. Najbolj značilna radiografiji manifestacija bolezni - kalcifikacija hialina sklepnega hrustanca s, kar je rentgenski Izgleda ozkem linearnih senc, sledi obliki sklepnega odsekov kosti in spominja na "krogličnega kot" navoj. Identifikacija Izoliran zmanjša vrzel patellofemoral skupnih ali degenerativnih sprememb metacarpophalangeal sklepih rok in pogosto prednost pirofosfat artropatije.
• Nespecifični znaki. Degenerativnih sprememb: padajočih slotov subchondral osteosclerosis s tvorbo ciste - nespecifična, saj lahko pride, ko oba pirofosfat artropatija posledica hemokromatoza in izolirano pirofosfatnega artropatije in Wilsonove bolezni.

Dodatne raziskave

Glede na združenje pirofosfat artropatija z več presnovne motnje (hemokromatoza, hipotiroidizem, hiperparatiroidizmom, protin, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, družinska gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemija, akromegalija, ochronosis), bolniki z novo diagnosticiranim kristali kalcijevega pirofosfata, je treba ugotoviti, serumskih nivojev kalcija, fosforja, magnezija, železa, alkalne fosfataze in feritina, ščitnični hormoni in ceruloplazmin.

[14], [15], [16]

Diferencialna diagnostika

Diferenciacija pirofosfatne artropatije iz naslednjih bolezni:

• gugly;
• osteoartritis;
• revmatoidni artritis;
• septični artritis.

[17], [18], [19], [20]

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Za potrditev diagnoze je potrebno posvetovati z revmatologom.

Primer formulacije diagnoze

Pirofosfatna artropatija, psevdo-osteoartritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Zdravljenje pirofosfatnih artropatij

Cilji zdravljenja

• Zmanjšanje sindroma bolečine.
• Zdravljenje sočasne patologije.

Indikacije za hospitalizacijo

Hospitalizacija je potrebna za poslabšanje bolezni in neučinkovitost protivnetnega zdravljenja.

Nelojalno zdravljenje pirofosfatnih artropatij

Zmanjšanje telesne teže, uporaba toplote in mraza, ortoze, vaje, zaščita sklepov.

Zdravljenje pirofosfatne artropatije

Asimptomatska varianta pirofosfatne artropatije (z občasnim odkrivanjem rentgenskih znakov bolezni) ne zahteva zdravljenja. Pri akutnem napadu psevdogouta se uporabljajo NSAID, kolhicin, glukokortikosteroidi intravensko ali intra-artikularno. Stalni vnos kolhicina v odmerku 0,5-0,6 mg od 1 do 3-krat na dan je učinkovit pri bolnikih s pogostimi napadi psevdo-gut. Če obstajajo znaki psevdomosteartroze velikih podpornih sklepov, se uporabljajo enake metode zdravljenja kot pri drugih oblikah osteoartritisa.

Posebna sredstva za zdravljenje ne obstajajo. Zdravljenje z njimi povezanih bolezni, kot so hemokromatoza, hiperparatiroidizma in hipertiroidizma, ne vodi do resorpcije kalcijev pirofosfat kristalov v redkih primerih, zmanjšanje števila bankovcev napadov.

Kirurško zdravljenje pirofosfatne artropatije

Možna endoprostetika v primeru degenerativnih sprememb v sklepu

Kakšna je napoved pirofosfatne artropatije?

Na splošno pirofosfatna artropatija ima razmeroma ugodno prognozo. Opazovanja 104 pacientov petih letih so pokazali, da 41% od njih so pokazali izboljšanje, 33% države, ostal nespremenjen in le bolniki negativno dinamiko, ki zahtevajo 11% operaciji.