Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Landau-Kleffnerjev sindrom
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Za Landau-Kleffnerjev sindrom je značilna regresija govornih veščin po obdobju normalnega razvoja govora v primerjavi z epileptičnim spremembam v epitelnem epileptičnem napadu.
ICD-10 koda
P80.3. Pridobljena afazija z epilepsijo (Landau-Kleffner).
Epidemiologija
Pogostnost motnje ni ugotovljena.
Kaj povzroča Landau-Kleffnerjev sindrom?
Kako se razvijajo tudi vzroki Landau-Kleffnerjevega sindroma niso znani. Klinični podatki kažejo na možnost encefalitskega procesa. 12% otrok s Landau-Kleffnerjevim sindromom ima družinsko anamnezo epilepsije. Biopsija možganov in serološki testi dajejo mešane rezultate in ne potrjujejo prisotnosti specifične encefalopatije.
Kako se pokaže Landau-Kleffnerjev sindrom?
Začetek bolezni vedno spremlja paroksizmična patologija na EEG in v večini primerov (do 70%) epileptičnih napadov. Prvi znaki se pojavijo v starosti 3-7 let. Približno v četrtini primerov se govorne veščine postopoma izginjajo v mesecih, vendar pogosteje njihova izguba nenadoma pride v nekaj dneh ali tednih. Pogosto so opazili popolno izgubo govora. Operativna stran razmišljanja je ohranjena. Pri polovici otrok se pojavljajo vedenjske motnje, predvsem zaradi vrste hiperkinetičnega sindroma. S starostjo epileptični napadi izginejo, do 15. Do 16. Leta so vsi bolniki opazili rahlo izboljšanje govora.
Kako prepoznati Landau-Kleffnerjev sindrom?
Diagnostični algoritem (ICD-10)
- Pomembna izguba izraznega in dovzetnega govora v obdobju, ki ne presega 6 mesecev.
- Predhodni normalni razvoj govora.
- Paroksizmične anomalije EEG, povezane z enim ali obema začasnim deloma, se odkrijejo dve leti prej in dve leti po začetni izgubi govora.
- Zaslišanje je v običajnih mejah.
- Ohranitev ravni neverbalne intelektualnosti je v normi.
- Odsotnost diagnosticiranega nevrološkega stanja, če ne upoštevamo nepravilnosti EEG in epileptičnih napadov.
- Ne kažejo splošne razvojne motnje.
Diferencialna diagnostika
- Diferenciacija posebne receptivne jezikovne motnje temelji na navedbah obdobju normalnega razvoja jezika do manifestacije bolezni, odkrivanje nepravilnosti paroksizmalne EEG, povezan z enim ali obema časovnih mešičke, ki se pojavljajo v zadnjih dveh letih pred začetno izgubo govora.
- Ker je večina otrok, so pod nadzorom psihiatrov v zvezi z hiperdinamična sindromom, po napadih je treba v diferencialno diagnozo srbenja motnje, ki temelji na anamnezo (še posebej na začetku bolezni, dinamika, rezultati), kot tudi podatki o klinični in instrumentalne pregledu pacientov (resnost obolenj receptivni govor pri otrocih s Landau-Kleffnerjevim sindromom, prisotnost paroksizmičnih anomalij EEG).
Zdravljenje
Na začetku bolezni je pozitiven učinek jemanja glukokortikoidov možen. Med celotno boleznijo se priporočajo antikonvulzivi. Drog prve izbire so karbamazepini, drugi - lamotrigin. V celotni bolezni je priporočljivo izvajati govorno terapijo in družinsko psihoterapijo.
Kakšna je napoved Landau-Kleffnerjev sindrom?
Sposobnost obnavljanja govora je odvisna od starosti manifestacije, časa začetka antiepileptične terapije in govorne terapije. Pri 2/3 otrok še vedno obstaja več ali manj resna okvara v receptivnem govoru.
Использованная литература