Reyeov sindrom

Leta 1963 je R. Reeve et al. Opisal akutno maščobno degeneracijo notranjih organov (predvsem jeter), ki je bila povezana s toksično encefalopatijo, ki je bila pozneje imenovana Reyeov sindrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kaj povzroča Reyeov sindrom?

Patogeneza Reyeovega sindroma temelji na prirojeni mitohondrijski insuficienci. Pomembna je tudi prirojena pomanjkljivost encimov, vključenih v sintezo sečnine, ornitinskega ciklusa (ornitin transkarbaminaza, karbamin fosfat sintetaze itd.). Sindrom lahko sproži droge (salicilate), hepatotropne strupe in druge snovi.

Simptomi Reyejevega sindroma

Možno prodromalno obdobje, ki se izvaja glede na vrsto ARVI ali OCI. Bruhanje je pogosto glavni klinični simptom pred razvojem kome. Posebnost koma pri bolnikih s Reyeovim sindromom je zgodnje povečanje mišičnega tona do stopnje togožganske togosti. Praktično vsi bolniki imajo slabo prikrito tonusni konvulzivni napad. Kompleks meningealnega simptoma ni popolnoma izražen, nestabilen. Hepatomegalija je maksimalno izražena s 5. In 7. Dnevom razvoja koma. Značilni znaki možganskega edema.

Resnost nevroloških motenj, ki se globina nevroloških motenj razdelimo na štiri stopinje: I - zaspanost, II - semisopor, III - pravzaprav komo, IV - terminalsko kome. Poškodba se lahko različne stopnje resnosti: za I povečanje stopinjo dejavnosti značilnih ravni aminotransferraz in amoniaka stopnje II - simptomov odpovedjo priključnih belkovosinteticheskoy funkcije, za III - izgled hemoragični simptomov (zmanjšanega obsega albumin protrombinskega et al.).

Diagnoza Reyejevega sindroma

Laboratorijski parametri: povišane ravni aminotransferaze (2-5-krat), kratke hiperamonemiji (pred koma), hipoglikemija (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia brez prisotnosti v krvi razgradni produkt fibrina (brez ledu), hypoalbuminemia, in tako naprej. . Zlatenica in hiperbilirubinemija so redki.

Zvišane ravni encimov in amoniaka ostanejo 3-4 dni. Da bi razjasnili diagnozo Reyejevega sindroma, je pogosto potrebna potopna biopsija jeter. Otroci trpijo predvsem v starosti od 3 mesecev do 3 let.

[9], [10], [11], [12]