Vzroki prolapsa mitralnega ventila

Glede na vzrok izoliranega primarnega prolapsa mitralne zaklopke (idiopatsko, dedna, prirojene), je neodvisna patologija ni povezan z nobenim bolezni z genetsko in prirojeno ali okvare vezivnega tkiva. Prolaps mitralne ventil, ko diferencialni SPB (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosovemu sindrom (tip I-III), osteogenesis imperfecta (I in vrste III), elastičen pseudoxanthoma, povečana raztegljivost kože (cutis laha)) trenutno dodeljena izvedb primarnega mitralne prolapsa ventila .

Sekundarni prolaps mitralnega ventila se razvije kot posledica kakršnihkoli bolezni in predstavlja 5% vseh primerov prolapsa ventila.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki za sekundarni prolaps mitralnega ventila

• Revmatične bolezni.
• Kardiomiopatija.
• Miokarditis
• Ishemična srčna bolezen.
• Primarna pljučna hipertenzija.
• Aneurizma levega prekata.
• Poškodbe srca.
• Hematološke bolezni (von Willebrandova bolezen, trombocitopatija, srpastična anemija).
• Mešanje leve atrije.
• Miastenija.
• Sindrom tirotoksikoze.
• "Atletsko" srce.
• Primarna ginomastija.
• Dedne bolezni (Klinefelterjev sindrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Glede na prisotnost strukturnih sprememb v zavihkih mitralnih ventilov so:

• klasični prolaps mitralnega ventila (krmilni premik> 2 mm, debelina listov> 5 mm);
• nonclassical PMC (premik lopute> 2 mm, debelina listov <5 mm).

Z lokalizacijo prolapsa mitralnega ventila:

• PMK sprednjega lista;
• PMK zadnjega krila;
• PMK obeh ventilov (skupni PMC).

Po stopnji prolaps:

• prolaps I stopnje: odklon ventila za 3-5 mm;
• prolaps II stopnje: odklon ventila za 6-9 mm;
• Prolapse III stopnja: deformacija lista več kot 9 mm.

S stopnjo miokomatične degeneracije ventilne naprave:

• Myksomatična degeneracija 0. Stopnje - ni znakov miokomentne vpletenosti mitralnega ventila;
• Miksomatska degeneracija prve stopnje je minimalna. Strganje mitralnih ventilov (3-5 mm), luknjana deformacija mitralne odprtine v 1-2 segmentih, odsotnost ovire ligamentov;
• Miksomatična degeneracija II stopnje - zmerna. Strganje mitralnih ventilov (5-8 mm), podaljšanje ventila, deformacija konture mitralne odprtine v več segmentih. Raztezne akorde (vključno z enojnimi režami), zmerno raztezanje mitralnega obroča, premikanje ventila;
• Myksomatična degeneracija tretje stopnje - izražena. Odebelitev mitralne letakov (> 8 mm) in raztezka, je največja globina lopute prolaps, več diskontinuitet akordov pomembno povečanje loput za zaprtje mitralno obročnih brez povezave (vključno z znatnim ločitvi sistolični). Možen je večkratni prolaps in dilatacija korena aorte.

Z hemodinamskimi lastnostmi:

• brez mitralne regurgitacije;
• mitralna regurgitacija.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Vzroki primarnega prolapsa mitralnega ventila

Pojav primarnega mitralne prolapsa ventila povzročilo myxomatous degeneracijo mitralne letakov in drugih objektov vezno tkivo mitralne kompleksu (anulus fibrosus tetive) - genetsko pogojene sintezo kolagena napake, ki vodi do motenj arhitekturne fibrilarnega kolagenskih in elastičnih vezivnih struktur tkiva s kopičenjem kislih mukopolisaharidov (hialuronske kisline, in Hopdroitin sulfat) brez vnetne komponente. Poseben gen in pomanjkljivosti kromosomske, ki določa razvoj PLA, trenutno niso zaznali, vendar izpostavil, povezane z MVP treh lokusih na kromosomih 16P, 11R in 13q. Opisano dve vrsti dednega myxomatous degeneracijo zaklopk: avtosomno dominantna (na PMK), in bolj redka, skupaj z X-kromosom (Xq28). V drugem primeru myxomatous bolezen razvije srčno zaklopko (A povezan myxomatous degeneracijo ventila, spol vezana ventil displazije). Ko PMk označena prekomerno Bw35 HLA sistem antigen, s čimer se zmanjša vrinjeno magnezij in motnje metabolizma kolagena.

[14], [15], [16]

Patogeneza prolapsa mitralnega ventila

Pri razvoju mitralne prolapsa ventila vodilno vlogo umaknjene strukturne spremembe ponjave anulus, akordov, povezanih z myxomatous degeneracijo sledi krši njihove velikosti in relativni položaj. Ko myxomatous degeneracija pojavi odebelitev karoserija gobasto plast mitralno navodilo zaradi kopičenja kislo mukopolisaharidov redčenje in razdrobljenost vlaknaste plasti, zmanjšanje mehanske trdnosti. Menjava elastična vlaknasta tkivo ventilnih loput na šibki in neelastičnega gobasto strukturo pripelje do izbočenja lista pod krvni tlak v votlini levega atrija v sistoli levega prekata. V tretjem primeru velja za myxomatous degeneracije špranje fibrosus, zaradi česar je za širitev, in struna z naknadno podaljševanje in redčenje. Glavna vloga pri povzročanju mitralna regurgitacija, mitralne prolaps umaknjena konstantne regurgitacije travmatične učinke turbulentni tok v spremenjenem listov in dilatacija mitralne obroča. Razširitev mitralne vlaknatega obroč več kot 30 mm v premeru, je značilno za myxomatous degeneracijo in služi kot nastopi dejavnik tveganja za mitralno regurgitacije pri 68-85% tistih z MVP. Stopnja napredovanja mitralne regurgitacije z resnostjo začetnih strukturne in funkcionalne nepravilnosti komponent naprave mitralne določena. V primeru manjše prolabirovapiya nespremenjeni ali maloizmenennyh mitralne zaklopke je v stopnji mitralne regurgitacije je mogoče opaziti že dalj časa znatno povečanje, medtem ko je v prisotnosti dovolj izrazitih sprememb roglji, vključno s tetivami akordi in papilarni mišic, razvoj mitralne regurgitacije je progresivna značaj. Tveganje hemodinamsko znatnega mitralne regurgitacije pri 10 letih med tiste, ki imajo na praktično nemodificiranim PLA strukturo le 0-1%, medtem ko je povečanje površine in odebelitve letakov s mitralne> 5 mm poveča nevarnost regurgitacije 10-15%. Myxomatous degeneracija akordi lahko povzroči njihovo rupturo da nastane "plavajoči" akutno mitralno regurgitacijo.

Stopnja prolapsa mitralnega ventila je odvisna tudi od nekaterih hemodinamskih parametrov: srčnega utripa in levega prekata BWW. S povečanjem srčnega utripa in zmanjšanjem BWW se približajo zavore mitralnih ventilov, premer ventilnega obroča in napetost akorda, kar vodi do širjenja ventilskih loput. Povečanje levega prekata BWW zmanjša resnost prolapsa mitralnega ventila.