Lymfedema: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Lymfedema - edem okončin zaradi hipoplazije limfnih posod (primarna limfedema) ali njihovih obstrukcij ali uničenja (sekundarno). Simptomi limfedema vključujejo rjavo barvo kože in čvrsto (pri pritisku na prst ne pušča vtisa) otekanje enega ali več okončin. Diagnoza se ugotavlja med fizičnim pregledom. Zdravljenje limfedemov je sestavljeno iz fizičnih vaj, nosilnih kompresijskih nogavic / nogavic, masaže in (včasih) kirurških posegov. Popolno zdravljenje običajno ne pride, vendar zdravljenje lahko zmanjša simptome in počasi ali ustavi napredovanje bolezni. Bolniki imajo tveganje za razvoj panikulitisa, limfangitisa in (redko) limfangiosarkoma.

Lymfedema je lahko primarna (ki izhaja iz hipoplazije limfne posode) ali sekundarno (ki se razvije zaradi ovira ali uničenja limfnih posod).

[1], [2], [3],

Primarni limfedem

Primarni limfedem je dedna po naravi in je redka. Različni so pri fenotipskih manifestacijah in v starosti, v katerih se pojavljajo prve manifestacije.

Prirojena limfedem pojavi pred 2. Leta starosti in se pojavi zaradi hipoplazije ali aplazije od limfnih žil. Milroy bolezen - avtosomno dominantna dedna oblika prirojene lymfedém pripisano mutacij VEGF3 in včasih povezane z holestaze in diarejo ali edem zaradi-izgube beljakovin enteropatije zaradi preobremenjenosti povzročeno črevesne limfnih tkivih.

Osnovni znesek lymfedém pojavi v starostni skupini od 2 do 35 let, ženske imajo tipično prvenec pri vzpostavljanju pojav menstruacije ali nosečnosti. Bolezen Meije - avtosomno dominantna dedna oblika zgodnji lymfedém pripisano mutacij na transkripcijski faktor gena {F0XC2) in je povezana s prisotnostjo drugi vrsti trepalnic (distichiasis), razcepljenim nebom in edem nog, rok in včasih oči.

Prvenec poznega limfedema se pojavi po 35 letih. Obstajajo družinske in sporadične oblike, genetski vidiki niso znani. Klinične ugotovitve so podobne tistim z zgodnjim limfedemom, vendar so lahko manj izrazite.

Limfedemov pojavi, ko različni genetski sindromi vključno Turnerjev sindrom "rumene nohte" (označen plevralni izliv in rumene barve nohtov) in Hennekama sindromom, redko prirojeno sindrom označen s prisotnostjo črevesju (ali na drugi lokaciji) lifmangiektazy, lobanjskih obraza motnjami in duševne zaostalosti.

Sekundarni limfedem

Sekundarna limfedema je veliko bolj pogosta patologija kot primarna. Vzroki so običajno kirurgija (zlasti odstranitev bezgavk, značilne za kirurgijo dojke rak), radioterapija (zlasti na aksilarno ali dimeljske regije), poškodba, limfnega obstrukcijo žil tumorjev in (v deželah v razvoju) filariazo limfni plovilo. Zmerno limfedemov lahko razvije tudi limfnega iztok v intersticijski strukture pri bolnikih s kronično vensko insuficienco.

Simptomi sekundarnega limfedema vključujejo boleče nelagodje in občutek teže ali prelivanja v prizadetem okončinah.

Kardinalni simptom je otekanje mehkih tkiv, razdeljenih z natrijevim stadijem.

• V fazi I, po pritisku na območje edema, ostanejo jame in poškodovana površina se zjutraj vrne v normalno stanje.
• V II. Stopnji jame po pritisku s prstom ne ostane, in kronično vnetje mehkih tkiv povzroči zgodnjo fibrozo.
• V tretji stopnji koža čez prizadeto območje postane rjava in edem je nepopravljiv, predvsem zaradi fibroze mehkih tkiv.

Oteklina je običajno enostranska in se lahko poveča v toplem vremenu, pred menstruacijo krvavitve in po dolgem bivalnem delu okončin v prisilnem položaju. Proces lahko vpliva na kateri koli del okončin (izolirani proksimalni ali distalni limfedem) ali celoten ud. Meje gibanja so možne, če je edem lokaliziran okoli sklepa. Motnje funkcij in čustveni stres so lahko pomembne, še posebej, če je nastala limfedema zaradi medicinskega ali kirurškega zdravljenja.

Pogoste spremembe kože vključujejo hiperkeratozo, hiperpigmentacijo, bradavice, papilome in glivične okužbe.

Limfangitis se ponavadi razvije, ko bakterije vstopijo skozi kožne razpoke med prstoma, ki so posledica mikoze ali prekreznin na rokah. Limfangitis je skoraj vedno streptokokna in povzroči obraz, včasih zazna tudi stafilokoke.

Poškodovan ud je postal hiperemičen in vroč, rdeči pasovi pa se lahko razširijo v bližino fokusa. Limfadenopatija je možna. Včasih se pojavijo razpoke na koži.

Diagnoza limfedema

Diagnoza je ponavadi očitna pri fizičnem pregledu. Dodatne dodatne študije so predpisane za sum na sekundarno limfedemijo. Z CT in MRI je mogoče identificirati mesta za omejevanje limfnih posod. Radionuklidna limfoscintigrafija pomaga odkriti limfno hipoplazijo ali zmanjšano hitrost limfnega pretoka. Negativno dinamiko je mogoče zaznati z merjenjem oboda okončine, določanjem volumna tekočine, ki je premaknjena, ko se ud za potopi potopi v vodo ali z uporabo kožnega ali tonometrijskega mehkega tkiva; ti testi niso bili odobreni. V državah v razvoju so potrebne raziskave na limfatični filariazi.

[4], [5], [6]

Prognoza in zdravljenje limfedema

Celotno zdravljenje ni značilno, če se razvije limfedem. Optimalno zdravljenje in (morebiti) preventivni ukrepi lahko nekoliko izmerijo simptome in počasi ali ustavijo napredovanje bolezni. Včasih dolgotrajna limfedema vodi do limfangiosarkoma (Stewart-Trivsov sindrom), običajno pri ženskah po mastektomiji in pri bolnikih s filariazo.

Zdravljenje primarnega limfedema lahko vključuje izločanje mehkih tkiv in rekonstrukcijo limfnih posod, če to privede do bistvenega izboljšanja kakovosti življenja.

Zdravljenje sekundarne limfedema vključuje možno odpravo vzroka. Za odpravo simptomov limfedema se lahko za odstranjevanje presežne tekočine iz tkiv uporablja več tehnik (kompleksno zdravljenje proti edemi). Ti vključujejo ročno limfno drenažo, v kateri se udih dvigne in krvni tlak usmerja proti srcu; gradient tlaka se vzdržuje z ekstrakcijo okončin, izvajanjem vaj, masažo okončin, vključno s periodičnim pnevmatskim stiskanjem. Včasih se izvaja kirurška resekcija mehkih tkiv, nastanek dodatnih anastomoz limfnih posod in nastanek kanalizacijskih kanalov, vendar metode niso temeljito raziskane.

Preprečevanje limfedema

Preventivni ukrepi vključujejo izločanje visokotemperaturne izpostavljenosti, močno vadbo in stiskanje oblačil (vključno s pnevmatskimi manšetami), ki se nosijo na poškodovanem delu. Posebna pozornost zahteva skrb za stanje kože in nohtov. Izogniti se je treba cepljenju, venotomiji in kateterizaciji žil v ranjenih okončinah.

Pri limfangitisu so predpisani antibiotiki, ki so odporni na b-laktamazo in so učinkoviti proti gram-pozitivnim povzročiteljem okužb (npr. Oksakilin, kloksacilin, dikloxacillin).