Ponavljajoči polihondritis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Recidivno polihondritis - občasno vnetno in uničujoča bolezen, ki prizadene predvsem hrustanec ušesa in nos, ampak je lahko tudi hitting oko je tracheobronchial drevo, srčne zaklopke, ledvice, sklepe, kožo in ožilje.

Diagnoza se ugotovi klinično. Zdravljenje ponavljajočega polikondritisa izvaja prednizolon, v nekaterih primerih tudi imunosupresivi.

Ponavljajoči se polikondritis nastopi enako pogosto pri moških in ženskah; Največja pogostost bolezni je med ljudmi v srednjih letih. Združenje z RA, sistemski vaskulitis, SLE in druge bolezni vezivnega tkiva predpostavlja avtoimunsko etiologijo bolezni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Simptomi ponavljajočega se polikondritisa

Najbolj pogosto razvijejo akutna bolečina, rdečina in oteklina hrustanca ušesa. Nekoliko manj izrazito izgubo nosne hrustanca, še redkeje - artritisa, od arthralgias za simetrično in asimetrično ne deformira artritisa, ki vključuje velike in male sklepe, v glavnem škoduje spoji kostohondralnyh. Nato v padajočem zaporedju frekvence, naslednje: bolezni oči (konjunktivitis, skleritis, iritis, keratitis, horioretinitis) hrustanec grla, sapnika in bronhijev (hripavost, kašelj), notranjega ušesa, kardiovaskularni sistem (aortno regurgitacija, perikarditis, miokarditis, anevrizma aorta, aortitis), ledvice, koža. Napadi akutnega vnetja potekajo od nekaj tednov do nekaj mesecev; nekaj let kasneje se opažajo ponovi napadi.

Napredovanje bolezni lahko privede do referenčnih degradacije hrustanca razvojnih viseče ušesa, sedlo nos deformacije, toka deformacije v prsih, vidne, slišne in vestibularnega motnje, stenoza sapnika. V redkih primerih je razvoj sistemskega vaskulitisa (ali levkocitoklastični vaskulitis, poliarteritis Subakutna), mielodisplastičnega sindroma, malignih tumorjev.

Diagnoza ponavljajočega se polikondritisa

Diagnoza se ugotovi, kadar ima bolnik vsaj tri izmed naslednjih simptomov: dvostransko Hondrit zunanjega ušesa, vnetne poliartritis, Hondrit nosni hrustanec, vnetje očesa, dihalnih Hondrit, slišne ali vestibularnega disfunkcijo. Z zapletenostjo diagnoze je koristno izvajati biopsijo, ki je vključena v patološki proces hrustanca.

Izvajanje laboratorijskih študij ni potrebno, vendar je lahko koristno izključiti druge bolezni. V sinovialni tekočini so lahko znaki blagega vnetja. V krvi, lahko pride do normocytic in normochromic anemija, levkocitoza, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov ali koncentracija gammaglobulin včasih predpisano revmatoidni faktor, protijedrna protitelesa (AHA), 25% bolnikov - proti nevtrofilcev citoplazemskega protitelo. Slabo delovanje ledvic lahko kaže na spoštovanje vaskulitisa. Dokaz proti nevtrofilcev citoplazemskega protitelesa prednostno veže na proteinazo-3, je predvideno, da pacientu Wegenerjeve granulomatoze, ki ima podobno klinično sliko.

Bolniki, zlasti s poškodbami v trebuhu, potrebujejo stalno spremljanje, da ocenijo obseg njegovega zoženja s CT.

[9], [10], [11]

Zdravljenje ponavljajočega polikondritisa

Umrljivost pet let, v tej bolezni, je 30%, je glavni razlog - stenoze grla in sapnika, kot tudi srčno-žilnih zapletov (anevrizme velikih plovil, boleznijo srčnih zaklopk, sistemski vaskulitis).

Z blago boleznijo se lahko predpisujejo nesteroidna protivnetna zdravila. Kljub temu pa je večina bolnikov pokazala peroralno dajanje prednizolona v odmerku od 30 do 60 mg 1-krat na dan, nato pa je sledilo zmanjšanje odmerka takoj po doseganju kliničnega izboljšanja. V nekaterih primerih je morda treba uporabljati dolgoročno zdravljenje z glukokortikoidi. Pri takih bolnikih je mogoče zmanjšati odmerek glukokortikoidov v kombinaciji z metotreksatom v odmerku od 7,5 do 20 mg peroralno v enem tednu. Hudi primeri lahko zahtevajo tudi uporabo drugih imunosupresivov, zlasti ciklosporina, ciklofosfamida, azatioprina. Vendar noben od teh zdravljenj ni bil raziskan v nadzorovanih kliničnih preskušanjih in ni pokazal zmanjšanja smrtnosti. Z razvojem stenoze sapnika, zapletenega z ozkim dihanjem, se lahko zahteva traheotomija in umestitev stenta.