Lupus eritematozus in lupusni nefritis: diagnoza

Laboratorijska diagnostika lupus eritematozusa in lupusnega nefritisa

Laboratorijske študije z lupusnim nefritisom so namenjene prepoznavanju znakov sistemskega eritematoznega lupusa in simptomov, ki zaznamujejo aktivnost lupusnega nefritisa in stanje delovanja ledvic.

Značilne laboratorijski motnje so anemija, levkopenija z limfopenija, trombocitopenija, močno povečanje ESR, hypergammaglobulinemia, prisotnost le-celic, Protijedrna faktor in protitelesa proti nativnega gipokomplementemiyu DNA (zmanjšanje v skupni hemolitične aktivnosti komplementa CH-50, kot tudi frakcije C3 in C4) .

Aktivnost lupus nefritis kot je bila ocenjena z resnostjo proteinurijo ostronefriticheskogo prisotnosti in / ali nefrotskega sindroma, urinske sedimentom narave, slabšanje delovanja ledvic (koncentracija kreatinina v krvi in zmanjšanje GFR).

Diferencialna diagnoza lupus eritematozusa in lupusnega nefritisa

Z razširjeno klinično sliko sistemskega eritematoznega lupusa je diagnosticiranje lupusnega nefritisa praktično brez težav. Diagnoza se ugotovi, če obstajajo 4 ali več od 11 diagnostičnih meril Ameriškega združenja revmatologov (1997).

• Eritem obraza ("metulj").
• Diskoidni izpuščaj.
• Fotosenzibilnost.
• Halit, razjede ust.
• Neresivni artritis.
• Serozitis (plevritis, perikarditis).
• Okvara ledvic (proteinurija več kot 0,5 g / dan in / ali hematurija).
• Nevrološke motnje (krči ali psihoza).
• Hematološke motnje (hemolitična anemija, levkopenija in / ali limfopenija, trombocitopenija).
• Povečan titer protiteles proti DNK, prisotnost protiteles proti sm-Ar, antifosfolipidna protitelesa (vključno s protitelesi IgG in IgM za kardiolipin ali lupus antikoagulant).
• Pozitivni test antinuklearnega faktorja.

Diferencialna diagnoza lupus nefritis, opravljen z drugimi sistemskimi boleznimi, ki se pojavljajo z ledvično boleznijo: nodozni poliarteritis, Henoch-Johann Lukas Schönleinova purpura, bolezni drog, avtoimunskega hepatitisa, revmatoidnega artritisa, multipli mielom, okužbe (subakutni bakterijski endokarditis, tuberkuloza). Ko je treba izbrisani sistemske znake lupus nefritis razlikuje od kronični glomerulonefritis. V teh primerih je neprecenljivo pomoč ima lahko ledvično biopsijo, kot je treba posebne morfološke znake lupus nefritis lahko zazna s histološko preiskavo dobljenega materiala.

• Nodozni poliarteritis, v nasprotju z sistemski lupus eritematozus, razvije predvsem pri moških, starih 30-50 let in nadaljuje z asimetrično periferno polinevriti, abdominalgii, koronariitom, levkocitoza. Ledvic v vaskulitis, nodozni poliarteritis očitna z ledvično vaskularno razvojno regala, pogosto maligno hipertenzijo s sindromom zmerno mehurja (proteinurije, pogosto v kombinaciji z microhematuria). Nefrotični sindrom je izredno redek.
• Ledvic v Henoch purpura, Johann Lukas Schönleinova (hemoragične vaskulitis) je pogosto v kombinaciji z lezijami velikih sklepov, kože (označen s ponavljajočim simetrično hemoragične izpuščaj na nogah, zadnjici, komolca), sindroma bolečine v trebuhu. Bolni bolj pogosto otroci in mladostniki, ki so pogosto po okužbi dihal. Jade se običajno zgodi z nenavadno za sistemski lupus eritematozus bruto ravni hematurija in visoko IgA v krvi.
• Blizu lupus nefritis klinične slike se lahko pojavijo pri revmatoidnem artritisu z ledvično boleznijo, zlasti ob prisotnosti drugih sistemske znake (limfadenopatija, anemija, pljučne lezije). Vendar, revmatoidni artritis značilna dolgotrajnost bolezni z razvojem odpornih sevov sklepov, označena radiografskih spremembe (erozivni artritis), visoke titre revmatoidnega faktorja v krvi (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni faktor v krvi, je pogosto ni smiselno pri nizkih titrov). Ko ledvice biopsijo pri več kot 30% bolnikov razkrivajo amiloida, ki se praktično ne odkriti v sistemski lupus eritematozus.
• Včasih je težko razlikovati lupus nefritis preko ledvic lezij na bolezen dozirne kot tudi avtoimunskega hepatitisa zaradi številnih sistemske znake značilnost te bolevaniyam za podobne in sistemski lupus eritematozus.
  • Ledvic v drog boleznijo pojavlja najpogosteje od vrste intersticijski nefritis, Značilnost, ki poleg do zmerno urinske sindrom in akutna ledvična odpoved različno težo, po cevasto motnje kaže predvsem zmanjšanje relativne gostote urina. Morfološke študije kažejo na prevlado tubularnih sprememb in interstitiuma.
  • Pri avtoimunskem hepatitisu nefritis redko spremlja ogromna proteinurija; za njega je najbolj značilna tubulointerstilna komponenta, pogosto z izrazito tubularno disfunkcijo. Odločilna diferencialna diagnostična vrednost ima znake resne poškodbe jeter.
• Diferencialna diagnoza lupus nefritis predvideti mielom nefropatije izvaja pri ženskah nad 40 let z močnim povečanjem hitrosti sedimentacije eritrocitov, anemija, bolečine v kosteh, v kombinaciji z masivno proteinurijo, nefrotskega sindroma brez tvorbe ali progresivno ledvično insuficienco. Myeloma potrjuje rentgenski pregled ploščatih kosti, imunoelektroforeza krvnih in urinskih beljakovin, krvni žlez. Biopsija ledvic s sumom na mielom je nezaželena zaradi nevarnosti krvavitve.
• Pri bolnikih z sistemski lupus eritematozus je izredno pomembna razlika diagnozo okužb lupus nefritis zahteva znatna antibiotično terapijo, zlasti s subakutni infektivnega endokarditisa in tuberkulozo z paraspetsificheskimi reakcij.
  • Subakutni infektivni endokarditis se pojavi z zvišano telesno temperaturo, levkocitozo, manj pogosto levkopenijo, anemijo, povečanim ESR, poškodbo srca in včasih odpoved ledvic. Nepritis je pogosto hematurne narave, vendar se lahko razvije nefrotični sindrom in celo hitro progresivni glomerulonefritis. Pomembna diferencialna diagnostična lastnost je tvorba pomanjkanja aorte, kar je pri bolnikih z eritematoznim lupusom izjemno redko pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom. Pomembna diferencialna diagnostična vrednost so "majhni" znaki subakutnega infektivnega endokarditisa: simptomi paličastih palic in kozarcev, znak Lukin-Liebmana, pozitiven simptom ščepec. V dvomljivih primerih je potrebno krvno setev in poskusno zdravljenje z visokimi odmerki antibakterijskih zdravil.
  • Prav tako je pomembno izključiti tuberkulozo (ki se lahko po masivni imunosupresivni terapiji pridružijo lupusni nefritis).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]