Avtoimunski hepatitis: diagnoza

Laboratorijska diagnoza avtoimunskega hepatitisa

1. Splošni krvni test: normocitna, normokromna anemija, nejasno izražena levkopenija, trombocitopenija, povečana ESR. Zaradi izražene avtoimunske hemolize je možna visoka stopnja anemije.
2. Splošna analiza urina: utegne biti pojav proteinurije, mikrometerurije (z razvojem glomerulonefritisa); Ko se pojavi zlatenica, se v urinu pojavi bilirubin.
3. Biokemijski test krvi: odkrije znake zelo aktivne bolezni; Hiperbilirubinemija s povečanimi konjugiranimi in nekonjugiranimi bilirubinskimi frakcijami; zvišanje ravni specifičnih jetrnih encimov v krvi (fruktoza-1-fosfataldolaza, arginaza); zmanjšanje vsebnosti albumina in znatno povečanje y-globulina; povečanje timola in zmanjšanje poskusnih vzorcev. Poleg hiperbilirubinemije v višini od 2 do 10 mg (35-170 mmol / l) obstaja zelo visoka koncentracija γ-globulina v serumu, kar je več kot 2-kratna zgornja meja norme. Elektroforeza razkriva poliklonalne, občasno monoklonske, gamopatije. Dejavnost serumskih transaminaz je zelo visoka in ponavadi presega normo za več kot 10-krat. Raven albumin v serumu ostaja v mejah norme do poznih stopenj odpovedi jeter. Med potekom bolezni se aktivnost transaminaz in ravni y-globulina spontano zmanjšata.
4. Imunološka analiza krvi: zmanjšanje števila in funkcionalne kapacitete T-limfocitnih supresorjev; pojav cirkulirajočih imunskih kompleksov in precej pogosto - lupusnih celic, antinuklearnega faktorja; povečanje vsebnosti imunoglobulinov. Lahko obstaja pozitivna reakcija Coombs, odkrije protitelesa proti rdečim krvnim celicam. Najbolj značilne so HLA vrste B8, DR3, DR4.
5. Serološki označevalci avtoimunskega hepatitisa.

Zdaj je bilo ugotovljeno, da je avtoimunski hepatitis heterologna bolezen pri seroloških manifestacijah.

Morfološki pregled jeter pri avtoimunskem hepatitisu

Za avtoimunskega hepatitisa je značilna huda infiltracijo portala in periportalno območjih limfocitov, plazma celic, makrofagov, kot tudi korak in premostitveno nekroze jetrnih lobules.

Diagnostična merila za avtoimunski hepatitis

1. Kronični aktivni hepatitis s hudo limfocitne in plazmi infiltracijo celic portala in periportalno območjih, stopil premostitvena nekrozo in jetrne lobules (morfološka študiji biopsijo).
2. Nenehno progresivno potek bolezni z visoko aktivnostjo hepatitisa.
3. Odsotnost markerjev hepatitisa B, C, D.
4. Odkrivanje avtoantivij v krvi gladkih mišic in protinukrnih protiteles pri avtoimunskem hepatitisu tipa 1; protitelesa proti hepatično-ledvenih mikrosomov pri avtoimunskem hepatitisu tipa 2; protiteles proti topnemu jetrnemu antigenu pri avtoimunskem hepatitisu tipa 3 in lupusovih celicah.
5. Izražene sistemske ekstrahepatične manifestacije bolezni.
6. Učinkovitost zdravljenja z glukokortikosteroidi.
7. Večinoma so bolne deklice, dekleta, mlade ženske do 30 let, večinoma ženske starejše skupine po menopavzi.

[1], [2], [3], [4]

Klasifikacija avtoimunskega kroničnega hepatitisa na osnovi spektra cirkulacijskih avtoantoidov

Nekatere vrste avtoimunskega hepatitisa jasno določiti razlogov, povezanih z drugimi znanimi sredstvi, kot so tienil kislino (diuretik), ali bolezni, kot je virus hepatitisa C in D. Na splošno je svetla klinična slika pri bolnikih z avtoimunskega hepatitisa neznane etiologije za vrat označen z visoko stopnjo aktivnosti serumskih transaminaz in y-globulin; histološke spremembe jetrnega tkiva kažejo višjo aktivnost kot je to v primeru znanih etiologij, ter odziv na terapijo s kortikosteroidi boljše.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Avtoimunski kronični hepatitis tipa I

Avtoimunski kronični hepatitis tipa I (prej imenovan lupoid) je povezan z visokimi titri krožnih protiteles proti DNA in gladkim mišicam (aktin).

[12], [13], [14], [15]

Avtoimunski kronični hepatitis tipa II

Avtoimunski kronični hepatitis tipa II je povezan z avtoantoidom LKM I. Razdeljen je na podtipe IIa in IIb.

[16], [17], [18]

Avtoimunski kronični hepatitis tipa IIa

Protitelesa LKM I najdemo v visokih titri. Ta vrsta je povezana s hudo obliko kroničnega hepatitisa. Druge avtoantitete navadno niso prisotne. Bolezen bolj vplivajo dekleta in se lahko kombinirajo s sladkorno boleznijo tipa 1, vitiligo in tiroiditisom. Pri otrocih je lahko bolezen fulminantna. Pri zdravljenju kortikosteroidov je dobil dober odgovor.

Glavni antigen je citokrom, ki spada v podskupino P450-2D6.

Pri avtoimunskem kroničnem hepatitisu tipa IIa lahko najdemo protitelesa proti topnemu jetrnemu antigenu, vendar to ne zagotavlja osnove za izolacijo določene skupine bolnikov z avtoimunskim hepatitisom.

[19], [20], [21], [22], [23]

Avtoimunski kronični hepatitis tipa IIb

Protitelesa LKM I so tudi pri nekaterih bolnikih s kronično okužbo s HCV. To je lahko posledica splošnosti antigenov (molekularna mimikrija). Vendar podrobnejša analiza mikrosomskimi proteinov je pokazala, da so avtoprotitelesa LKM I pri bolnikih s hepatitisom C, usmerjeno proti antigenske straneh R450-11D6 proteini, ki se razlikujejo od tistih pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom pri bolnikih LKM-pozitivna.

Thienyl acid. Druga izvedba LKM (II), zaznati z imunofluorescenco, ugotovljeno pri bolnikih s hepatitisom povzročena z prepovedana trenutno za klinično uporabo tienil diuretiki kislino, ki je sama dovoljeno.

[24], [25], [26]

Kronični hepatitis D

Nekateri bolniki s kronično okužbo zaradi HDV imajo obtočna avtokastična sredstva LKM HI. Mikrosomska tarča je uridin difosfat glutamiltransferaza, ki ima pomembno vlogo pri odpravljanju strupenih snovi. Učinek teh avtoprotiteles na napredovanje bolezni ni določen.

[27], [28], [29], [30],

Primarna žolna ciroza in imunska holangiopatija

Te holestatska sindromi imajo svoje označevalcev, ki v primeru primarne biliarne ciroze, predstavljene v serumu mitohondrijev protitelesa in imunske ko holangiopatii - protitelesa za DNA in aktina.

Kronični avtoimunski hepatitis (tip I)

Leta 1950 je Waldenström opisal kronični hepatitis, ki se pojavlja predvsem pri mladih, zlasti pri ženskah. Od tega trenutka je bil sindrom dana različna imena, ki pa so se izkazali za neuspešne. Da se ne temelji na enem od faktorjev (etiologije, spola, starosti, morfoloških sprememb), ki poleg tega ne razlikujejo konstantnost, je prednostno, da izraz "kronična avtoimunski hepatitis." Pogostost uporabe tega izraza se zmanjša, kar je lahko posledica bolj učinkovite identifikacije drugih vzrokov kroničnega hepatitisa, na primer pri jemanju zdravil, hepatitisu B ali C.

[31], [32], [33]

Diferencialna diagnoza avtoimunskega hepatitisa

Za razjasnitev vprašanja prisotnosti ciroze je lahko potrebna presejalna jetrna biopsija.

Diferenciacijo s kroničnim hepatitisom B posreduje identifikacija markerjev za hepatitis B.

Pri nezdravljenih bolnikih s kroničnim hepatitisom in protitelesom proti HCV je mogoče zaznati avtoobstojna sredstva tkivnega tkiva. Nekateri testi prve generacije dajejo lažne pozitivne rezultate zaradi visoke ravni serumskih globulinov, včasih pa celo pozitivni rezultati kažejo tudi druge teste. Bolniki s kronično okužbo s HCV imajo lahko krožeče protitelesa LKM II.

Razlikovanje z Wilsonovo boleznijo je zelo pomembno. Družinska anamneza jetrne bolezni je zelo pomembna. Na začetku Wilsonove bolezni se pogosto opažata hemoliza in ascites. Zaželeno je, da se roženica pregleda s špranjsko svetilko za odkrivanje Kaiser-Fleischerjevega obroča. To je treba storiti pri vseh bolnikih, mlajših od 30 let, s kroničnim hepatitisom. Zmanjšana vsebnost bakra in ceruloplazma v serumu ter povečana koncentracija bakra v urinu potrjujeta diagnozo. Vsebnost bakra v jetrih se poveča.

Treba je izključiti medicinsko naravo bolezni (ob uporabi nitrofurantoina, metildofa ali izoniazida).

Kronični hepatitis se lahko kombinira z nespecifičnim ulceroznim kolitisom. To kombinacijo je treba razlikovati s sklerozirajočim holangitisom, ki običajno poveča aktivnost alkalne fosfataze in pomanjkanje serumskih protiteles za gladke mišice. Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija je diagnostično pomembna.

Alkoholna bolezen jeter. Za diagnozo je pomembno, da imate anamnezo, stigmo kroničnega alkoholizma in veliko bolečo jetra. Histološka preiskava pokaže zamaščena jetra (redko kombinaciji s kroničnim hepatitisom), alkoholne hialina (tele Mallory), kontaktna infiltracijo polimorfonuklearnih levkocitov in največja cona 3 poraz.

Hemocromatozo je treba izključiti z določanjem železa v serumu.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]