Diagnoza poškodbe ledvic z Wegenerjevo granulomatozo

Laboratorijska diagnoza Wegenerjeve granulomatoze

Pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo je določila več nespecifične laboratorijske spremembe: povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, trombocitoza, normochromic anemija, v majhnem odstotku primerov, eozinofilijo. Značilnost disproteinemije s povečanjem ravni globulina. Pri 50% bolnikov se odkrije revmatoidni faktor. Glavni diagnostični marker Wegenerjeve granulomatoze je ANCA, katerega titer je v korelaciji s stopnjo aktivnosti vaskulitisa. Pri večini bolnikov je odkrita c-ANCA (do proteinaze-3).

Diferencialna diagnoza Wegenerjeve granulomatoze

Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze ne povzroča težav pri navzočnosti klasične triade znakov: zgornjih dihalnih poti, pljuč in poškodb ledvic, še posebej, če je odkrita ANCA v serumu. V povprečju pa pri 15% bolnikov test za protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev daje negativen rezultat. Iz tega razloga je za diagnozo Wegenerjeve granulomatoze pomemben morfološki pregled organov in tkiv.

• Pri bolnikih z lezijami dihal je zelo informativno biopsija nosne sluznice in sinusov, v katerih prikazujejo nekrotizirajoči granulome, v nekaterih primerih pa razkrije samo nespecifično vnetje. Velika pomoč pri diagnosticiranju bolezni je lahko tudi biopsija kože, mišic in živcev, če je potrebno - svetloba.
• Ledvice biopsija je indicirano za vse bolnike z Wegenerjevo granulomatozo s kliničnimi znaki glomerulonefritis. Poleg tega, da vzpostavitev histološko diagnozo (maloimmunny nekrotizantni gtomerutonefritisa), ta postopek omogoča, da opredeli strategijo zdravljenja in prognozo, kar je še posebej pomembno za bolnike, sprejete pod nadzorom Nefrolog s klinično ledvično okvaro (vrednost kreatinina v krvi več kot 440 mmol / l), ki včasih je razvil v nekaj mesecih od začetka bolezni. V tem primeru, le ledvične biopsije lahko razlikujemo hitro progresivni glomerulonefritis z visoko aktivnostjo (pri kateri zahteva agresiven imunosupresivno terapijo, ki ga je treba opraviti, začenši hemodializi) iz končne ledvične odpovedi z difuzno glomeruloskleroze, pri kateri zdravljenje imunosupresivno že Bezizgledan.

Diferencialna diagnoza Wegenerjeve granulomatoze z okvaro ledvic se izvaja z drugimi boleznimi, ki se pojavijo z razvojem ledvičnega in pljučnega sindroma.

Vzroki za renalni pljučni sindrom

• Goodpasture sindrom
• Wegenerjeva granulomatoza
• Nodularni poliarteritis
• Mikroskopski poliangiitis
• Czurdzha Straussov sindrom
• Purpura Shönleina-Genova
• Krioglobulinemični vaskulitis
• Sistemski eritematozni lupus
• Antifosfolipidni sindrom
• Pljučnica s:
  • akutni poststretokokni glomerulonefritis;
  • akutni intersticijski drogni nefritis;
  • glomerulonefritis pri bolnikih s subakutnim infektivnim endokarditisom;
  • akutna tubularna nekroza.
• Limfomatoidna granulomatoza
• Primarni ali metastatski tumorji ledvic in pljuč
• Tromboembolija pljučne arterije s trombozo ledvičnega vena, zapleteni nefrotični sindrom
• Sarkoidoza
• Uremična pljuča

Eden od diferencialno-diagnostičnih težav je določitev Wegenerjeve granulomatoze in drugih oblik sistemskega vaskulitisa, ki se pojavljajo s podobnimi kliničnimi simptomi.

Hitro treba progresivno glomerulonefritis v Wegenerjeve granulomatoze razlikuje od hitro napredujoči glomerulonefritis brez zunajledvičnega značilnosti vaskulitisa, ki je tudi maloimmunnym ANCA povezan glomerulonefritis in obravnava lokalno ledvic oblika vaskulitisa. V zvezi z identiteto morfoloških in seroloških označevalcev istega diferencialno diagnostiko v teh primerih, je zapleteno, kar pa ni vedno pomembno, saj je strategija zdravljenja je enak (takojšnja, še pred rezultati histoloških in seroloških študij, glukokortikoidi in citostatikov).

Diferencialna diagnoza Wegenerjeve granulomatoze tudi zahteva, da je treba razlikovati med poškodbo pljuč v tej obliki sistemskega vaskulitisa z oportunistično okužbo dihal, predvsem tuberkulozo in aspergilozo, ki razvoj pogosto kažejo pri zdravljenju imunosupresivnih zdravil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]