Trombotična mikroangiopatija: diagnoza

Laboratorijska diagnoza trombotične mikroangiopatije

Diagnoza trombotične mikroangiopatije je določitev glavnih označevalcev te bolezni - hemolitične anemije in trombocitopenije.

Anemija se pojavi v obdobju od 1 do 3 tednov od nastanka bolezni, pri večini bolnikov pa je izrazito izražena in v 75% primerih potrebuje transfuzijo krvi. Pri bolnikih s hemolitičnim uremičnim sindromom je povprečni nivo hemoglobina 70-90 g / l, čeprav ga je mogoče hitro zmanjšati na 30 g / l. Resnost anemije ni v korelaciji s stopnjo akutne odpovedi ledvic. Visoka retikulocitoza, zvišanje ravni nekonjugiranega bilirubina, zmanjšanje haptoglobina v krvi kaže na prisotnost hemolize. Najobčutljivejši marker hemolize, ki je neposredno povezan s svojo resnostjo, je povečanje ravni LDH. Vendar pa je pri trombotični mikroangiopatiji povečanje aktivnosti LDH posledica ne le sproščanja encima iz eritrocitov, ampak tudi zaradi ishemične poškodbe organov. Narava mikroangiopatični hemolize pri HUS / TTP potrdili negativno Coombsov reakcijo in zaznavanja v razmazu krvi deformirana, modificirane eritrocitov (shizotsitov).

Trombocitopenija je bolj izrazito trombotična trombocitopenična purpura kot pri hemolitični uremični sindrom. Pojav trombotične trombocitopenične purpure, število trombocitov pogosto zmanjša na 20 000 v 1 mm, kadar hemolitični-uremični sindrom - običajno do 30 000 000-100 1 L, čeprav je mogoče v normalni količini krvnih ploščic. Trombocitopenija traja 7-20 dni, vendar pa je resnost in trajanje to ni v korelaciji s težo bolezni. Trombocitov študija funkcija odkriva kršitve adhezije in agregacije in vitro, zmanjša dolžino svojega življenja, pa tudi znake aktivacije in vivo: povečanje plazemskih koncentracij 4-trombocitov faktorja beta thromboglobulin, serotonina. Disfunkcija trombocitov lahko traja tudi po normalizaciji njihovega števila.

Pri bolnikih s tipičnim hemolitično-uremičnim sindromom opazimo levkocitozo s premikom formule na levo, katere resnost je prognostično neugoden dejavnik.

Pri HUS / TTP so odkrili spremembe v koagulacijskem sistemu krvi - povečanje produktov razgradnje fibrina, podaljšanje trombinskega časa. Koncentracija fibrinogena se na začetku bolezni le malo zmanjša (kar kaže na manjšo porabo trombocit v primerjavi s trombociti), nato pa se normalizira in celo poveča. Aktivirani delni tromboplastinski čas in protrombinski čas ostanejo v normalnih mejah, kar potrjuje redkost razvoja DIC sindroma pri trombotični mikroangiopatiji.

Diferencialna diagnoza trombotične mikroangiopatije

Bolni otroci z postdiareynym sindromom hemolitično-uremičnega razjasniti diagnoza trombotične mikroangiopatije ledvične biopsije ni prikazana v povezavi s tipično klinično sliko in možnost popolnega okrevanja. Ko trombotična trombocitopenična purpura in atipične oblike hemolitično-uremični sindrom morfološki pregledu ledvičnem tkivu, ki je potreben, da se preveri diagnostiko in diferencialno diagnozo z drugimi nefropatij pojavljajo s postopnim poslabšanjem funkcije ledvic. Sindrom hemolitični-uremični in trombotične trombocitopenične purpure, je treba razlikovati med seboj. Poleg tega je treba trombotične mikroangiopatije razlikovati od hitro napredujoči glomerulonefritis, sepsa s odpovedi več organov, maligno hipertenzijo, sistemskim eritematoznim lupusom akutne nefropatije katastrofalnim antifosfolipidni sindrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]