Wegenerjeva granulomatoza: simptomi

Da bi se otorinolaringologijo bolnike običajno zdravijo v začetni fazi granulomatozi Bolezen Wegenerjevo, in ko je rhino- faringoskopicheskaya slika obravnavati kot trivialna vnetja (atrofični, modrikastega jezika rinitis, faringitis), v zvezi s katerimi je dragocena zgrešil čas za začetek zdravljenja. Pomembno je, da pravočasno prepoznamo značilne znake nazalnih in paranazalnih sinusnih lezij z Wegenerjevo granulomatozo.

Poraz nosu z Wegenerjevo granulomatozo

Prvi očitek bolnikov, ki si prizadevajo za otorinolaringologijo, običajno omejeni na zamašenega nosu (ponavadi enostranski), suha koža, slaba sluz, ki kmalu postane gnojen, nato pa saniopurulent. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi krvavitve zaradi razvoja granulacij v nosni votlini ali uničenja septuma nosu. Vendar pa noseci krvni obliži niso patognomonski simptomi, ker so relativno redki. Več stalno simptom poškodbe sluznice nosu, ki se nahaja v najzgodnejših fazah Wegenerjevo granulomatozo, - nastanek gnojnim krvavih skorje.

Z zunanjo rinoskopijo se odkrijejo skorje značilne rjave barve, ki se odstranijo v obliki odlitkov. Po odstranitvi izboklin je sluznica redka, ima cianotično rdečo barvo, na nekaterih mestih (bolj pogosto na območju spodnje in srednje školjke) je nekrotična. Ker se bolezen razvija, še posebej, če se ne izvaja racionalna terapija, se število skorja poveča, postanejo večje in nastane vonj po vonju. Masivnost skorja je ozonska, vendar se razlikujejo od azogenih barv (z Wegenerjevo granulomatozo so sivo-rjave barve z mešanico krvi, zelena zelena). Poleg tega grenak vonj, ki izhaja iz njih, ne spominja na značilnega vonja iz nosne votline pri bolnikih z ozonom. Zdravnike je treba opozoriti na enostransko poškodbo nosne votline.

Včasih v nosnih prehodih je neraven, svetlo rdečo granulacijsko tkivo, najpogosteje se nahaja na lupinah in v zgornjih delih krvavega dela nosnega septuma. Malo pogosto je granulacijsko tkivo lokalizirano v zadnjem delu nosnega septuma, pri čemer se zapira votka. Med sondiranjem tega območja, tudi z zelo lahkim dotikom, opazimo krvavitev, zato se proces pogosto zamenja za tumor.

Ena od značilnosti Wegenerjeve granulomatoze je prisotnost ulcerirane sluznice v predelu sprednjega dela septuma nosu. V začetnih fazah bolezni je razjed površen, vendar se postopoma poglablja in lahko doseže hrustanec. Z napredovanjem procesa se razvije nekroza hrustanca in nastane perforacija septuma nosu. Običajno je na robovih perforacije tudi granulacijsko tkivo. Sprva perforacija je predvsem sprednjih delih ovire (hrustančnice delno), kot tudi postopek in zajame odsekov kosti, v zvezi s katerimi je zunanja nos odvzeta podpore in pridobi sedeža obliko. Poleg vizualnega pregleda je potreben rentgenski pregled nosne votline za odkrivanje sprememb v nosnem pregibu.

V nekaterih primerih kroničnega poteka Wegenerjeve granulomatoze se lahko pojavi poraz nosu in paranazalnih sinusov, ne da bi se pojavili splošni pojavi zastrupitve (zvišana telesna temperatura, izguba teže, splošna šibkost).

Druga telesa ne smejo biti vključena v postopek 2-3 leta. Vendar pa je sipi, "neškodljiv" potek ulcerativnega nekrotičnega rinitisa in sinusitisa z Wegenerjevo granulomatozo zelo redek. Pogosteje po 3-4 mesecih se pojavijo napadi zastrupitve in posplošitev procesa začne s simptomi porazov drugih organov. Pri opredelitvi pojavov atrofični sluznico v prisotnosti slabega zdravja bolnikov, zmerno povišano temperaturo, naj bi beljakovine v urinu je treba opraviti celovit pregled granulomatozi bolnika dolžina izjemo Wegenerjevo.

Poleg vnetnih sprememb v nosni votlini se lahko pojavi tudi patologija v paranazalnih sinusih. Najpogosteje je prizadet eden od maksilarnih sinusov, ponavadi na strani izrazitih sprememb v nosni votlini. Enostranska sinuzitis običajno pojavi na ozadju ulceroznega nekrotichegkogo rinitisa in poslabšanje procesa, ki ga spremlja poslabšanje splošnega stanja, reakcijska temperatura, otekanje licih na strani lezije. Sčasoma ulcerativno-nekrotični proces zajema sluznico nosne votline, ki je tudi medialna stena maksilarnega sinusa. Postopoma se stena postane nekrotična in nastane ena sama votlina z nosno votlino. Manj pogosto so opazili hkratno uničenje septuma nosu in sprednje stene sfenoidnega sinusa. V poznejših fazah Wegenerjevo granulomatoza nosne votline in sinusov je podložena z nekrotičnemu sluznice z veliko suhe skorje je težko odstraniti v obliki obsežnega vtis.

Spremembe kostnega tkiva z Wegenerjevo granulomatozo so posledica prisotnosti specifičnega granuloma mehkih tkiv, ki se nahajajo neposredno na stenah paranazalnih sinusov. Hkrati vpliva prizadetega mukerja, zaradi česar se moti hranjenje kosti. Odpadanje kosti se pojavi zaradi perivaskularnega v kostnem tkivu in v perifernih posodah. Stene kosti so uničene zaradi vnetja in osteoklastičnega procesa: kost se najprej nadomesti z granulacijo in nato z brazgotinami; Včasih se pojavi nekroza. Pred uničenjem kosti sledi demineralizacija.

Obdelava izvedena po normalizira kosti vzorec nosne votline in obnosnih votlin s Wegenerjeve granulomatoze opazimo, ki je povezana z označenim motnjo osteoblastnimi procesov v kosteh in reparativnega sluznice.

Sistemske lezije v Wegenerjevi granulomatozi se včasih manifestirajo že v zgodnjih fazah bolezni, ko so najdeni očesni simptomi skupaj z rinološkimi simptomi. Očitno je to posledica splošne ponudbe krvi v nosu in očeh, v povezavi s katerim lahko hkrati razvijejo vaskulitis. Pri kombiniranem porazu nosne sluznice, paranazalnih sinusov in oči, se v večini primerov pojavijo rinološki simptomi.

Poškodbe oči v Wegenerjevi granulomatozi

Eden od najpogostejših in zgodnjih začetnih simptomov poškodb oči v Wegenerjevi granulomatozi je keratitis, vnetje roženice očesa. V nekaterih primerih je keratitis lahko posledica strupenih učinkov, vendar opazimo bolj specifične granulomatozne poškodbe roženice. S globoko razporeditvijo granulomatoznih infiltratov na območju roženice lahko razjede in povzročijo nastanek globokih ulkusov s spodrezanim zvišanim robom. Keratitis se začne z infiltracijo tkiva roženice iz mreže obrobne zanke in skleralnih posod, infiltrati se oblikujejo vzdolž roba lupine, razvijajo se razjede so mejne. Ciljna slika (hiperemija tkiv, ki obkrožajo infiltrate in razjede) je odvisna od tega, katera plovila se pojavijo vaskularizacijo infiltrata (konjunktiva ali sklerala). Pri hudih oblikah keratitisa se pojavi perikoralna injekcija plovil, ki obdaja celotno roženico očesa s širokim orehom.

V proces je lahko vključena sklerja. Odvisno od globine lezij se razlikuje epikleritis (vnetje površinskih plasti sklerje) ali skleritis (vnetje globokih plasti). Hudo proces v sklerji lahko privede do uveitisa (vnetja kroglice očesnega očesa). S keratoskleritisom in keratosklerovitisom opazimo edem konjuktiva očesa. Pritožbe pacientov so odvisne od resnosti procesa, lahko pride do bolečine v območju vekalnega očesa, vidne okvare, videza fotofobije in solzenja, razvoja blefarospazma. V prisotnosti teh pritožb mora bolnik z granulomatozo zdravila Wegener skrbno pregledati oftalmolog.

Postopek na očesnem področju je pogosto enostranski (na strani nosu), mnogo manj pogosto - bilateralni. Včasih razjed roženice doseže zadnjo mejno ploščo (Descemetova membrana), medtem ko je očesno perforirano, sprednja komora izpraznjena.

V poznih fazah Wegenerjeve granulomatoze se lahko pri bolnikih razvijejo ekso- ali eiophthalmos. Exophthalmos (premik naprej veke naprej) lahko ponavljajoči se znak. Predvidevamo lahko, da exophthalmos razvija v povezavi s pojavom granulomatozni tkiva v orbiti, so njene manifestacije okrepljena z poslabšanje procesa in zmanjša z zmanjšanjem aktivnosti procesa pod vplivom zdravljenja. Enofthalm je še poznejši simptom Wegenerjeve granulomatoze, zaradi česar je mobilnost očesne jabule motena do popolne oftalmoplegije. V središču enofalma, očitno je, da so v tkivih orbite velike brskalne spremembe. Za oftalmološke manifestacije Wegenerjeve granulomatoze v poznem obdobju je mogoče pripisati dakriocistitis, ki je posledica nespecifičnih sprememb in vezave sekundarne okužbe. Zdravljenje oftalmoloških, rinoloških manifestacij Wegenerjeve granulomatoze in poraz drugih organov pri tej bolezni je sistemsko.

[1], [2], [3]

Lezija žrela in grla z Wegenerjevo granulomatozo

Ulcerativne nekrotične spremembe v žrelu v grlu kot primarni manifest Wegenerjeve granulomatoze se pojavijo pri približno 10% opazovanja. Izolirana lezija grla je zelo redka, pogosteje je povezana s poškodbo ust in žrela. V teh primerih obstaja občutek bolečine ali neugodja v grlu (znojenje, nerodnost pri požiranju), kasneje se bolečina v grlu povečuje, obstaja precejšen salivacija. Prevladujoči simptom so bolečine spontane narave, ki se močno povečajo pri zaužitju. V začetnih fazah bolezni splošnega stanja ne sme biti moteno, toda s povečanjem simptomov so znaki zastrupitve slabost, šibkost. Praviloma jih bolniki povezujejo z podhranjenostjo zaradi strahu pred bolečinami v grlu pri prejemu otroka. Vendar pa se v odsotnosti racionalnega zdravljenja kmalu pojavijo glavobol in podfabreli. Pogosto je temperatura od začetka v naravi septična.

Postopek lahko omeji le žrela, vendar se v nekaterih primerih lahko spremeni sluznica v ustni votlini in grlu. Sluzna membrana je hiperemična, na sprednih lokih tonzilov, mehkega neba in zadnje faringealne stene se pojavljajo majhne tuberkuloze. Tubercles hitro ulcerijo in površina je prekrita s sivo-rumeno prevleko. Odstranjena plošča z veliko težavami, pod njim je ugotovljena krvavitev površine. Postopoma se nekroza sluznice še povečuje, za spremembo pa je značilna globoka čreva. Sprva so lahkotni posamezni apiti, ki tvorijo brazde zebra. Površinske apione so nežna brazgotina in ne povzročajo deformacije spodnjega in bližnjega tkiva. Ko napredovala razjede proces hitro se ujame, ki tvorijo obsežen razjede, ki zaseda celotno zadnjo steno žrela, območje mandljev, mehko nebo in epiglotisa zanimiv polje. Glede na lokacijo procesa brazgotine povzročijo mehki nečist, larinks, epiglottis. Ko se pojavi cicatricial deformiteta mehkega neba, se odpira nos in vrže hrano v nazofarinx. Brazgotinjenje epiglottisa omejuje njegovo mobilnost, spreminja svojo obliko, ki spodbuja trganje zaradi zaužitja hrane v grlo. Začetek zdravljenja se začne, manj vpliva na delovanje organa.

S porazom žrela in grla z Wegenerjevo granulomatozo kljub obsežnim spremembam regionalne bezgavke niso razširjene ali povečane nepomembno in neboleče.

V literaturi ni poročil o kombinirani leziji nosne votline in žrela ali nosnih in laringalnih votlin. V grlu je proces praviloma povezan s spremembami grla. To očitno razlaga splošnost oskrbe krvi v žrelu in zunanjih delih grla in raznovrstne dobave krvi v žrelo in nosno votlino.

Ušesne poškodbe z Wegenerjevo granulomatozo

Lezije srednjega in notranjega ušesa niso specifične, vendar se pojavijo pri tretjini bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo. Vključujejo: izgubo sluha zaradi motenj zaznavanja zvoka in zvoka, otitisnega očesa, senzorineuralne izgube sluha. Posebna pozornost je potrebna za akutni gnojni otitis, ki ni primeren za običajno protivnetno zdravljenje. Na višini aktivnosti osnovne bolezni pogosti otezni medij pogosto zaplete zaradi parestezije obraznega živca. V literaturi poročajo, da so granulacije, odstranjene iz ušesa, morfološko označene kot granulacijsko tkivo nespecifičnega vnetja in nekrotičnega vaskulitisa.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Tok Wegenerjeve granulomatoze

Obstaja več variant v toku Wegenerjeve granulomatoze. Zdaj izgubljamo pogled Wegenerjeve granulomatoze kot redke (casuistične) bolezni. V literaturi je vedno več poročil o različnih manifestacijah te polisimptomatske bolezni. Zahvaljujoč takšnim delam je ideja o klinični sliki bolezni kot celote. Vendar pa skoraj ni objav o splošnih vzorcih razvoja Wegenerjeve granulomatoze. Ta razlika v študiji te bolezni je verjetno posledica dejstva, da takšne študije zahtevajo dolgoročno opazovanje velikih skupin bolnikov.

Zaradi napredne klinične in laboratorijske študije bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo so bile klinične in patološke značilnosti različnih variant poteka bolezni prečiščene.

Resnost razvoja patološkega procesa (nenadoma ali postopoma) je posledica odziva telesa na škodo in lahko določi začetek in nadaljnji potek Wegenerjeve granulomatoze. Ta razvrstitev variant tokov temelji na značilnostih nastopa in nadaljnjem poteku bolezni, njeni aktivnosti, prisotnosti ali odsotnosti remisij, njihovem trajanju in pričakovani življenjski dobi bolnikov.

• V akutnem poteku je patološki proces najbolj aktiven; značilnosti imunološke homeostaze, ki določajo hitro napredovanje in generalizacijo procesa (razvoj pljučnih, ledvičnih in kožnih sprememb), so izrazito izražene. V tem primeru je splošno stanje pacientov hudo - visoka temperatura (včasih grozno), izguba teže, splošna šibkost, artralgija. V kliničnem analizi krvi je bila hitra rast ESR za 40-80 mm / h, zmanjšanje hemoglobina, levkocitozo, limfopenijo, prav zdi, hemogram premik hypergammaglobulinemia. Vzorec za C-reaktivne beljakovine je zelo pozitiven. V splošni analizi urina - izražene hematurije, albuminurija, cilindrurija. Kljub aktivni terapiji ti bolniki ne morejo doseči stabilnega odpusta bolezni in umrejo v prvem letu in pol. Povprečna pričakovana življenjska doba je približno 8 mesecev.
• V subakutnem poteku bolezni začetek procesa ni tako buren, kot kadar je akuten. Generalizacija je veliko počasnejša. V zgodnjih fazah so možne majhne spontane remisije in z ustreznim zdravljenjem (remisije povzročene remisije) lahko dosežejo 1-2 leta. V nekaterih primerih je potrebna podporna terapija, ki ustreza dejavnosti procesa. Ob nastopu bolezni se lahko pojavijo splošni simptomi (šibkost, izguba telesne mase, anemija, temperaturna reakcija), vendar se pod vplivom zdravljenja izginejo ali zmanjšajo. Hematološke spremembe so manj izrazite. Povečana ESR, levkocitoza se pojavljajo le v začetnem obdobju bolezni ali pri njegovem poslabšanju. Subakutna različica poti Wegenerjeve granulomatoze je zapletena pri diagnozi, saj simptomi bolezni počasi rastejo. Vendar pa je pravočasno prepoznavanje in ustrezno zdravljenje izredno pomembno za napoved bolezni kot celote. Pričakovana življenjska doba s to obliko se giblje od 2 do 5 let, odvisno od časa diagnoze in začetka zdravljenja.
• S kronično varianto bolezni se bolezen razvije počasi, lahko ostane monosimptomatična že vrsto let. Na začetku bolezni so možne spontane remisije, ki jih je v prihodnosti težko doseči pri zdravljenju z zdravili. Posplošitev procesa s pojavom splošnih simptomov in sprememba hematoloških parametrov se lahko razvije 3-4 leta po nastanku bolezni. Poslabšanje bolezni in predhodna posplošitev lahko prispevata hlajenje, akutne okužbe dihal, poškodbe in različne sekundarne okužbe. Povprečna pričakovana življenjska doba teh bolnikov je 7 let. Treba je opozoriti, da primarna lokalizacija postopka (nos, žrela) ne določa nadaljnjega poteka bolezni.